الحزاز المتصلب والحزاز الضامر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الحزاز المتصلب والضامر (مرادف: تصلب الجلد النقطي، مرض البقع البيضاء، حزاز زومبوش الأبيض). لم يُحسم بعدُ مدى استقلالية هذا المرض.

أسباب الحزاز المتصلب والضمور

يعتبره معظم الباحثين حالة تصنيفية منفصلة، بينما يعتبره آخرون نوعًا من تصلب الجلد المحدود، وأخيرًا، يعتبره البعض مرضًا يقع في موقع وسيط بين تصلب الجلد والحزاز المسطح ، وعند تمركزه على الأعضاء التناسلية، يُعرّفونه باللُعاب. ووفقًا لـ MG Connelly و RK Winkelmann (1985)، فإن تشابه الصور النسيجية للحزاز المتصلب والحزاز المسطح يتمثل، أولًا وقبل كل شيء، في وجود ارتشاح يشبه الشريط بالقرب من البشرة، وتكوين بثور في المنطقة تحت البشرة، وإمكانية حدوث تغيرات تقرحية. إن وصف مجموعات مختلفة من الحزاز المتصلب والحزاز المسطح والتصلب البؤري، بما في ذلك وجود الأشكال المذكورة في نفس المريض، يُعطي سببًا للنظر في هذا المرض من منظور تفاعل "الطعم تجاه المضيف".

أعراض الحزاز المتصلب والضمور

يتجلى سريريًا بطفح جلدي متفرق أو متجمع، يندمج أحيانًا في لويحات صغيرة من الحطاطات الصغيرة، ذات خطوط دائرية أو متعددة الحلقات مع انخفاض في المنتصف، بيضاء اللون ذات لون شاحب، تظهر عادةً على الرقبة والكتفين والجذع وفي المنطقة التناسلية. تظهر سدادات قرنية جرابية تشبه الكوميدو على سطح الأعضاء الفردية. في حالات نادرة، تظهر بثور، وأحيانًا تُكتشف بؤر نموذجية للتصلب الجلدي السطحي في نفس الوقت. عند توطينه على الأعضاء التناسلية، قد تتعقد العملية بتطور سرطان الخلايا الحرشفية.

الشكل المرضي. هناك ضمور في البشرة، وفرط تقرن مع وجود سدادات في منخفضاتها وفي فوهات بصيلات الشعر، وفي الطبقة القاعدية - ضمور فجوي واضح. مباشرة تحت البشرة، توجد منطقة واسعة من الوذمة الواضحة، حيث تبدو ألياف الكولاجين بلا بنية، وغير ملونة تقريبًا. أسفل منطقة الوذمة، يوجد تسلل كثيف يشبه الشريط يتكون من الخلايا الليمفاوية وعدد قليل من الخلايا النسيجية. ألياف الكولاجين في الجزء السفلي من الأدمة متورمة، ومتجانسة، وملطخة بشدة بالإيوزين. مع مرور الوقت، تتكون بثور تحت البشرة في منطقة الوذمة، ويخف التسلل، وينتقل إلى أجزاء أعمق من الأدمة. أظهر المجهر الإلكتروني أن التغيرات الرئيسية تتجلى في ضمور ألياف الكولاجين، حيث لا تظهر الخطوط المستعرضة، وتتخذ شكل الأنابيب. في الخلايا الليفية، يُلاحظ توسع في صهاريج الشبكة الإندوبلازمية وعلامات انخفاض في تكوين الألياف. ومع ذلك، تُلاحظ في بعض المواضع ألياف رقيقة غير ناضجة يتراوح قطرها بين 40 و80 نانومتر. كما تُلاحظ تغيرات مدمرة في الألياف المرنة.

إن فهم تكوين الأنسجة غير واضح. ويُفترض دور العوامل الوراثية والهرمونية والمعدية والمناعية الذاتية. وقد سُجِّلت حالات عائلية من هذا المرض، بما في ذلك التوائم أحادية الزيجوت. ولوحظ ارتباط المرض بمستضدات نظام HLA-A29 وHLA-B44 وHLA-B40 وHLA-Aw31. ويُشير تواتر حدوثه، لا سيما لدى النساء خلال فترة انقطاع الطمث، إلى احتمالية تأثير الاضطرابات الهرمونية. أما الارتباط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل الثعلبة البقعية، وفرط نشاط الغدة الدرقية وقصورها، وفقر الدم الخبيث، وداء السكري)، فيشير إلى وجود خلل في الجهاز المناعي. وقد تم الكشف لدى بعض المرضى وأقاربهم من الدرجة الأولى عن أجسام مضادة ذاتية منتشرة في ظهارة الغدة الدرقية، والغشاء المخاطي للمعدة، والعضلات الملساء، بالإضافة إلى أجسام مضادة للنواة. إن غياب نشاط الكولاجيناز وزيادة نشاط إنزيم تثبيط الكولاجين، وكذلك تثبيط نشاط الإيلاستاز في الآفات، قد يكون له دور مهم في تطور المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]