الحطاط اللمفاوي الحطاطي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يعود أول وصف لمرض الحطاطات اللمفاوية إلى أ. دوبونت (1965). في عام 1968، قدّم و.ل. ماكولي مصطلح "الحطاطات اللمفاوية" للإشارة إلى الطفح الجلدي الحطاطي طويل الأمد، الحميد، الذي يشفى ذاتيًا، والذي يتميز بمظهر نسيجي خبيث.

سريريًا، تتميز التغيرات الأولية ببقع حمراء أو حطاطات بنية محمرّة. ثم تصبح نزفية أو نخرية، وقد تختفي تلقائيًا خلال 3-6 أسابيع، وفي بعض الحالات بعد عدة أشهر فقط، تاركةً فرط تصبغ أو ندوبًا. تظهر الآفات على الجذع والأطراف، وأحيانًا على الوجه. قد تحدث تغيرات شبيهة بالإكزيما. الحالة العامة للمرضى مستقرة، والعقد الليمفاوية سليمة.

الشكل المرضي لداء الحطاطات اللمفاوية. حدد ر. ويليمس وآخرون (1982) نوعين نسيجيين، أ و ب، اعتمادًا على طبيعة الخلايا التي تُكوّن الارتشاح. يتميز النوع أ بوجود خلايا كبيرة غير نمطية ذات نوى حويصلية ذات أصل غير لمفي؛ بينما يحتوي النوع ب على خلايا وحيدة النواة غير نمطية في الغالب ذات نوى دماغية تميل إلى اختراق الطبقات القاعدية وفوق القاعدية من البشرة، وعدد كبير من الخلايا الكبيرة غير النمطية غير اللمفاوية.

هذه الصورة النسيجية، وفقًا للمؤلفين، ترتبط بالمظاهر السريرية. وبالتالي، يتم تصنيف العناصر الحطاطية والعقدية على أنها من النوع النسيجي أ، وعناصر اللويحة - على أنها من النوع ب. في بعض الحالات، توجد صورة انتقالية بين النوعين أ و ب. بالإضافة إلى ذلك، تعتمد الصورة النسيجية على مرحلة تطور العنصر، والتي تُرى جيدًا بشكل خاص في النوع AAR من حطاطات اللمفوماتويد. يقسم Willemse et al. (1982) التطور النسيجي للعنصر إلى أربع مراحل: تتميز المرحلة الأولى من التغيرات المبكرة بوجود تسلل حول الأوعية الدموية السطحي للخلايا الليمفاوية الصغيرة، والخلايا وحيدة النواة ذات النوى المخية، والخلايا النسيجية مع خليط من الخلايا الحبيبية المتعادلة والحمضية. عدد الخلايا غير النمطية الكبيرة ذات السيتوبلازم الضخم والنواة المنقسمة غير مهم. يميل التسلل إلى التواجد بين حزم ألياف الكولاجين. لا تُكتشف أي تغيرات في الأوعية الدموية. تتميز المرحلة الثانية من تطور العنصر بتسلل أكثر انتشارًا يخترق الطبقات العميقة من الأدمة وحتى النسيج الدهني تحت الجلد. يزداد عدد الخلايا الكبيرة غير النمطية، ويمكن ملاحظة أشكال انقسامية، وأوعية دموية منتفخة وتكاثر في البطانة، ويُلاحظ تسرب كريات الدم الحمراء، بالإضافة إلى الخلايا الحبيبية المتعادلة والحمضية. تتميز المرحلة الثالثة من تطور العنصر بالكامل بتسلل منتشر مع اختراق الخلايا المتسللة للبشرة والطبقات العميقة من الأدمة حتى النسيج الدهني تحت الجلد. يتكون التسلل من عدد كبير من الخلايا غير النمطية الكبيرة ذات الأصل غير اللمفاوي، والخلايا النسيجية، والخلايا الحبيبية المتعادلة، وأحيانًا الخلايا الحبيبية الحمضية. يُلاحظ عدد كبير من الأشكال الانقسامية. توجد الخلايا الليمفاوية الصغيرة والخلايا وحيدة النواة ذات النوى المخية الشكل فقط على محيط الآفة. توجد بؤر نخرية، وفي الحطاطات النخرية، تدمير كامل للبشرة مع تقرحات وقشور. تظهر الأوعية الدموية أحيانًا مع تغيرات فيبرينية في جدرانها، مصحوبة بتسربات من كريات الدم الحمراء، وخاصة في الطبقة الحليمية من الأدمة. تتميز المرحلة الرابعة من تراجع العنصر بتسللات سطحية، غالبًا حول الأوعية الدموية، تتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية. توجد الخلايا وحيدة النواة ذات النوى المخية الشكل، والخلايا الحبيبية المتعادلة والحمضية بكميات صغيرة. تكون الخلايا غير النمطية الكبيرة ذات الأصل غير الليمفاوي مفردة أو غائبة تمامًا.

يختلف النوع (ب) عن النوع (أ) بغياب التوازي في الصور النسيجية والسريرية. حتى في الشكل السريري، لا يكون التسلل منتشرًا. ومن السمات المميزة لهذا النوع غزو الطبقات القاعدية وفوق القاعدية من البشرة بواسطة عدد كبير من العناصر وحيدة النواة ذات النوى مفرطة الكروموسومات والمخية. كما توجد خلايا مماثلة في التسللات المحيطة بالأوعية الدموية، حيث تُكتشف فيها الخلايا الحبيبية المتعادلة، وأحيانًا الحمضية، بكميات كبيرة.

يُميّز أ. ف. أكرمان (1997) أيضًا نوعين من داء الحطاطات اللمفاوي - نوع يُشبه الفطار الفطراني ونوع يُشبه داء هودجكين، ويُصنّف داء الحطاطات اللمفاوي كداء لمفاوي CD30+، معتقدًا أن المظاهر السريرية لكلا النوعين متطابقة. نسيجيًا، يتميز النوع الأول بوجود تسلل مختلط مع خلايا لمفاوية غير نمطية ذات نوى دماغية، بينما يتميز النوع الثاني بتسلل أحادي الشكل مع وجود العديد من الخلايا اللمفاوية ثنائية النواة غير النمطية، وحتى متعددة النوى.

يعتقد G. Burg et al. (2000) أنه نظرًا لأنه يمكن اكتشاف الخلايا متعددة الأشكال الصغيرة والكبيرة وجميع الأشكال الانتقالية في نفس المريض في نفس الوقت، ولكن في عناصر فترات وجود مختلفة، فلا يوجد معنى في الانقسام إلى النوعين A وB.

تشير دراسات إعادة ترتيب الجينات إلى إمكانية الإصابة بمرض هودجكين، وداء الحطاطات اللمفاوية، وسرطان الغدد الليمفاوية الخلوية التائية الجلدية الناشئة عن استنساخ خلية تائية واحدة.

يتم التمييز بين داء الحطاطات اللمفاوية ومرحلة اللويحة من داء الفطريات؛ ومرض هودجكين؛ ولدغات الحشرات؛ وداء الصدفية موشا-جوبيرمان.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]