العضلية المخططة

الرهابي الساركوما هو ورم خبيث ينشأ من العضلات الهيكلية (المستعرضة).

رمز ICD-10

• C48. ورم خبيث من الفضاء خلف الصفاق و البريتوني.
• C49. ورم خبيث بأنواع أخرى من الأنسجة الضامة واللينة.

علم الأوبئة

تمثل حصة ساركومة الربيدات حوالي نصف جميع حالات ساركوما الأنسجة الرخوة لدى الأطفال. وهو يمثل 10 ٪ من مجموع أمراض الأورام في مرحلة الطفولة. في حدوث هذا الورم ، يتم تحديد ذروتين للعمر - في 1-7 و15-20 سنة. يتطابق الأول مع فترة ظهور الأورام الخبيثة الخبيثة في الطفولة - ورم الخلايا البدائية العصبية وورم الأرومة الكلوية ، والثاني - مع عمر نموذجي لتشخيص أورام العظام الخبيثة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Rhabdomyosarcoma ومتلازمات وراثية

حوالي ثلث حالات العضلية المخططة جنبا إلى جنب مع العديد من التشوهات: الجهاز البولي التناسلي (8٪). CNS (8٪)، الجهاز الهضمي (5٪)، ونظام القلب والأوعية الدموية (4٪). في 4 ٪ من الحالات ، تم الكشف عن الطحال إضافية ، في 1 ٪ - hemygypertrophy. العضلية المخططة يمكن العثور عليها في المتلازمات التي تنطوي على نزعة إلى تطوير الأورام الخبيثة - بيكويث-Vndemania، ليثيوم Fraumeni (يحدد ارتفاع حالات الأورام الخبيثة في الأسرة: ويرتبط مع طفرة في الجين p53). Reklikghauzena. روبنشتاين-Teybi (مزيج من القزامة والتخلف العقلي مع فرط. التماثل الوجه والأنف الغرابي، لدغة غير طبيعية، gilermetropiey. الاستجماتيزم. تقصير المميزة وسماكة الأصابع الكبيرة وأصابع القدم، وغالبا أيضا مع غيرها من الحالات الشاذة من الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية).

أعراض مرض الساركومة العضلية

يمكن أن تكون العضلة الرهابية الموضعية في أي منطقة من الجسم ، بما في ذلك في غياب العضلات الهيكلية (على سبيل المثال ، المثانة ، القنوات الصفراوية). لهذا تتميز الورم اللمفاوي والدموي (في الرئتين والعظام ونخاع العظام) ورم خبيث.

العضلية المخططة توطين في الرأس والعنق المنطقة والجهاز البولي التناسلي وغالبا ما تكتشف في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 عاما، في حين أن المراهقين تتميز أورام الأطراف والجذع والعضلية المخططة paratestikulyarnye.

تصنيف مرض الساركومة الوراثية

التركيب النسيجي والتصلب النسيجي

العضلية المخططة وضعت في أنسجة العضلات المخططة وكذلك في العضلات الملساء مثل هذه الهياكل التشريحية، والمثانة والمهبل والبروستاتا، والحبل المنوي. مصدر نمو مرض الساركومة العضلية ليس هو الجهاز العضلي العظمي الناضج ، ولكن النسيج الليمون غير الناضج ، سابقه. شروط العضلية المخططة حدوث تنشأ، على سبيل المثال، في المثلث المثاني عن طريق خلط المنطقة في هذا meeodermalnyh المنطقة وأنسجة الأدمة أو في الرأس والرقبة، حيث توجد اضطرابات في تطوير المشتقات جيل الأقواس. هناك عدة أنواع نسيجية من الساركومة العضلية.

• تشبه الربيدات العضدية الجنينية الجنينية (57٪ من مجموع الرهابيات الساركوماتية) هيكليا هيكل العضلات الهيكلية لجنين يبلغ من العمر 7-10 أسابيع. يتميز فقدان متغاير الزيجوتية من الموقع 11p15 ، مما يؤدي إلى فقدان المعلومات الوراثية الأم وازدواجية المواد الوراثية الأبوية. ويلاحظ هذا البديل بشكل رئيسي في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3-12 سنة. الساركومة العضلية العصبية يؤثر على الرأس والعنق ، المدار ، المسالك البولي التناسلي.
• Botrioidny تجسيد (6٪) العضلية المخططة الجنينية التي تتميز تجاويف الجسم سليلانية أو "عنيبية" المحلية داخل الهيئات كتلة المغلفة مع الأغشية المخاطية، و. يتم استيفاء الأورام في عمر 8 سنوات. مترجمة في المثانة ، المهبل ، البلعوم الأنفي.
• الساركومة الوهابية السنخية (9٪) هي مشابهة للهيكل العضلي للهيكل العظمي في جنين عمره 10 إلى 21 أسبوعًا. يتميز بنقله t (2؛ 13) (q3S؛ ql4). تؤثر الأورام عادة على الأطراف ، الجذع ، في المراهقين - العجان. قابلها في سن 5 إلى 21 سنة.
• و rhabdomyosarcoma pleomorphic pleomorphic (1٪) غير مشابه للنسيج العضلي للجنين ، ويؤثر على الجذع والأطراف ، ونادراً ما يوجد الأطفال.
• العضلية المخططة غير متمايز (10٪) ينشأ من خلايا اللحمة المتوسطة دون علامات التمايز، المترجمة في الأطراف والجذع، ويحدث في الأطفال دون سن 1 سنة.
• بالنسبة لمركبات rhabdomyosarcomas ، التي لا يمكن نسبها إلى أي من الخيارات المذكورة أعلاه ، تمثل 7٪. هيستولوجيًا ، هذه الأورام غير متجانسة. مترجمة في الأطراف والجذع ، وتلبية لهم في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 6 إلى 21 سنة.

عندما العضلية المخططة أيضا تحديد شذوذ الكروموسومات مثل 5Q +: + 9Q: 16P +: + 12P: ديل (ل): ونسخ giperdiploidiya متعددة 2،6.8. 12،13.18،20،21. إن التنبؤ بالأورام الثنائية الصبغية أسوأ من الأورام ثنائية الصبغية.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

التدريج السريري

مع rhabdomyosarcoma وغيرها من ساركوما الأنسجة اللينة ، يتم استخدام التدريج من نظام TNM في مرحلة ما قبل الجراحة (الجداول 66-20).

في تصنيف تصنيف TNM من T3 و T4 لم يتم توفير فئات. يعتبر وجود أكثر من ورم واحد بمثابة ورم رئيسي ونقائله البعيدة. في البروتوكولات الحديثة لعلاج الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة لتدرجها في المرحلة بعد إجراء جراحة جذرية أو خزعة ، تصنيف IRS (دراسة جماعية انحلال الرحم العضلي) و pT مرحلة ما بعد التشغيل التدريجية

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

ضياء NOSIS العضلية المخططة

تعتمد أعراض ساركومة الربيدات وساركومات الأنسجة اللينة الأخرى إلى أقصى حد على توطينها.

• عندما تقع الورم في الأطراف ، يكون هناك شكل ورم واضح يتسبب في عجز الطرف ويعطل وظيفته. عادة ما يكون التعليم كثيفًا إلى حد ما ، ولا يسبب لجسه وجعًا ملحوظًا.
• مع توطين الورم في الفضاء خلف الصفاق ، هناك آلام في البطن ، وزيادتها وعدم تناسقها ، أعراض ضغط الأمعاء والمسالك البولية.
• في حالة توطين الأورام في الجسم والرأس والعنق الورم يمكن أن يتم الكشف على الفحص البدني: defiguratsiya الجزء المصاب من الجسم، والحد من الحركة في هذا المجال. وهكذا العضلية المخططة الرقبة قادرة على أن تكون مجتمعة مع تعميق الصوت وعسر البلع، والأورام البلعوم الأنفي - مع ألم موضعي، رعاف، وعسر البلع، ورم الجيوب الأنفية مع ألم موضعي وذمة، والتهاب الجيوب الأنفية والتفريغ من جانب واحد ونزيف من الممرات الأنفية، العضلية المخططة الأذن الوسطى - التهاب الأذن الوسطى المزمن النزفية وقيحي إفرازات جود polipondnyh جماعية في المخ السمعية الخارجية، محيطي شلل العصب الوجهي، المدار العضلية المخططة - مع إطراق، الحول، والحد من حدة البصر.
• تصاحب الأورام ذات التعقيدات شبه المغنطيسية شلل في أعصاب الوجه ، علامات سحائية ، قصور في الجهاز التنفسي بسبب غزو الورم في جذع الدماغ.
• ويرافق ورم الحوض عن طريق انسداد الأمعاء والمسالك البولية. مع أورام المسالك البولية ، لوحظ حدوث انتهاك لمرور البول ، وصولاً إلى التأخير الحاد. يمكن تحسس تشكيل قوي فوق الفص. مع الأورام في المثانة والبروستاتا ، في بعض الحالات ، هناك تشوه في الماكروميتريا. لأورام المهبل والرحم تتميز النزيف المهبلي ، وجود كتل ورم groatslike المهبلية. مع ورم من البربخ ، لوحظ نموها ووجعها. المختبر والدراسات مفيدة

يعتمد تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة على التحقق المورفولوجي من التشخيص. ومع ذلك ، قبل القيام بها ، من الضروري إجراء تقييم لتركيز الورم الأساسي وتوطين النقائل المحتملة. في تشخيص التركيز الورم الرئيسي في خطة تشخيصية تشمل الدراسات التي يمكن تطبيقها في العضلية المخططة موقع معين: الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية، CT و MRI، تصوير الجهاز البولي الإخراجي، iistografiyu الخ يتم إجراء تشخيص الانبثاث ممكن وفقا للخطة القياسية ، انطلاقا من تعريب نقائل المترجمة في الأنسجة الرخوة ساركوما. إجراء تصوير بالأشعة الصدر والتصوير الشعاعي الصدري ، دراسة النظائر المشعة من الهيكل العظمي ، دراسة لل myelogram. الموجات فوق الصوتية من الغدد الليمفاوية الإقليمية.

[32], [33], [34], [35]

دراسات إجبارية وإضافية لمرضى الأورام الخبيثة في الأنسجة الرخوة

اختبارات تشخيصية إجبارية

• الفحص البدني الكامل مع تقييم الوضع المحلي
• اختبار الدم السريري
• التحليل السريري للبول
• كيمياء الدم (الشوارد، البروتين الكلي، اختبارات وظائف الكبد، kreatinkn واليوريا، نازعة اكتات والفوسفات القلوية، والفوسفوريك الصرف kaltsmvy)
• تجلط الدم
• الموجات فوق الصوتية في المنطقة المصابة
• التصوير الشعاعي لتجويف الصدر في خمسة إسقاطات (على التوالي ، وجهان ، مائلان)
• الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق
• ثقب العظام من نقطتين
• Scintigraphy (RID) من نظام العظام
• ECG
• EkhoKG
• المرحلة النهائية هي خزعة (أو إزالة كاملة) للتحقق من التشخيص النسيجي. من المستحسن عمل مطبوعات من الخزعة لإجراء دراسة خلوية

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

اختبارات تشخيصية إضافية

• عندما يشتبه في النقائل الرئوية
• TCC من التجويف الصدري
• إذا كان هناك اشتباه في تورط هياكل عظمية في العملية - التصوير الشعاعي للعظام في هذه المنطقة التشريحية في اثنين من الإسقاطات (مباشرة وأخرى مع التقاط المفاصل السفلية والمفصلة
• عندما يتم اكتشاف النقائل في العظام الأخرى وفقا ل
• التصوير الشعاعي الذي يستهدف RID للمناطق المتأثرة أو RCT للمناطق المحددة
• إذا كان هناك اشتباه في ورم خبيث في المخ - EchoEG و PKT من الدماغ
• الموجات فوق الصوتية من الغدد الليمفاوية الإقليمية في حالة يشتبه في آفة النقيلي
• Renoscintigraphy مع خلل وظيفي الكلوي
• مع توطين انحلال الربيدات العضلية في الأنسجة الرخوة للطرف - التصوير بالرنين المغناطيسي للطرف المصاب
• الموجات فوق الصوتية لون دوبلكس angioscanning من السفن في الطرف المصاب
• تصوير الأوعية للأطراف (حسب المؤشرات)
• عندما توضع في المثانة:
  • تنظير المثانة مع خزعة ممكن.
  • تصوير الجهاز البولي
  • urofloumetriya
• مع التعريب paramagnealing:
  • فحص الأنف والحنجرة
  • فحص طب العيون
  • الفحص الخلوي للسائل النخاعي.
  • RKT / التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

علاج مرض الساركومة العضلية

علاج مرض الساركومة العضلية العقدية معقد. يشمل العلاج الكيميائي والجراحة الجذرية والعلاج الإشعاعي. وتشمل برامج العلاج الكيميائي الحالية في استخدام هذه التخلاء كما alhiliruyuschie وكلاء (ifosfamide، سيكلوفوسفاميد)، قلويدات فينكا (فينكريستين)، والمضادات الحيوية anthranilic (doksorubitsnn)، أكتينوميسين-D، مثبطات topoizokerazy (إيتوبوسيد)، ومركبات البلاتين (كاربوبلاتين).

يجب إجراء المعالجة الجراحية للساركومة العضلية العَرْدية ، بالاسترشاد بالمبدأ العام للراديكالية الجراحية. مع الأورام غير القابلة للعلاج في البداية ، يجب أن تكون المرحلة الأولى خزعة. وهذا يسمح لنا لاحقًا بتجنب النمو المحلي المتكرر للورم من بقاياه الكلية أو الميكروسكوبية ، وهو أمر مهم بشكل خاص للتوطين في الرأس والعنق والمدار. في بعض الحالات ، حتى بعد العلاج الكيميائي الفعال ، قد يظل مرض الساركومة الوعائية غير قابل للشفاء (ورم الخلايا الأنفية البلعومية ، التعريب الباراميني). في هذه الحالة ، لا يتم الإشارة إلى العلاج الجراحي ، يتم إجراء السيطرة المحلية عن طريق العلاج الكيميائي المحافظ.

عندما يتم توطين الورم في الأنسجة الرخوة للأطراف ، فإن قدرًا كبيرًا من الآفات ومشاركة الحزمة الوعائية العصبية في الأورام ممكن. في مثل هذه الحالات ، على الرغم من عدم وجود دلائل على انتشار العملية الخبيثة إلى الهياكل العظمية ، فإن الراديكالية الوحيدة هي العملية الحاملة العضوية. تتم العمليات مع الحفاظ على الطرف إما بعد تقليل حجم الورم نتيجة للعلاج الكيميائي ، أو في البداية مع الأورام الصغيرة التي لديها حدود واضحة مع الموجات فوق الصوتية و PKT / التصوير بالرنين المغناطيسي.

في حالة معزولة الآفة العضلية المخططة المثانة أسفل (الأقسام الأخرى من ورم الحرة) مع استجابة جيدة للعلاج الكيميائي استئصال متاح للجدار المثانة. في معظم الحالات، يتم ضرب المثانة إما كليا أو العضلية المخططة المحلية في المثلث المثاني، ولذلك فمن الضروري استئصال المثانة تليها إعادة الإعمار الجراحي للتصريف المجاري البولية. يجب أن يعتبر التكتيك الأمثل للعلاج الجراحي على مرحلة واحدة في ممارسة oncopediatric ureterosigmostomiyu. على النقيض من كل ureterokutaneostomii ، وتشكيل مرحلة واحدة من الخزانات البولية الاصطناعية المعقدة من مختلف أجزاء الأنبوب المعوي. على خلفية من العلاج الكيميائي في الحالة الأولى هو خطر ارتفاع uroinfektsii مع تطور التهاب الحويضة والكلية الثنائية، وفي الثاني - فشل بسبب انخفاض خزان تشكلت على خلفية عوامل تثبيط الخلايا القدرة على التجدد الأنسجة. استراتيجية بديلة ممكنة مع ureterokutaneostomiey الأولية واللاحقة (بعد عدة أشهر من chemoradiotherapy إغلاق) خطوة تشكيل دبابة المثانة الاصطناعي.

تتم إزالة الأورام المعوية جنبا إلى جنب مع الخصية والحبل المنوي من الوصول الأربية (orhofunkullectomy). مع انحلال الربيدات العضلية الرئوية ، يظهر استئصالها ، مع ورم مهبلي - إزالة المهبل. مع الأورام التي تؤثر على كل من هذه الأعضاء ، تتم إزالة الرحم والمهبل مع كتلة واحدة مع ورم.

الانبثاث الرئوي مع قابلية resectability تخضع للإزالة الجراحية. لا ينبغي حذف النقائل العظمية بسبب وفاتهم للتنبؤ.

يتم تنفيذ العلاج الإشعاعي مع الساركومة العضلية وفقا للمعايير التي يحددها برنامج العلاج المحدد. تعتمد جرعة الإشعاع على الموقع أو النقائل.

يشرع العلاج الكيميائي بجرعات عالية مع زرع نخاع العظم للمرضى الذين يعانون من مرض الساركومة العضلية العقدية عالية المخاطر: في المرحلة الرابعة.

ما هو التشخيص الذي يحدثه مرض الساركومة العضلية الخلقية؟

يرتبط الرهابي ساركوما بتشخيص مواتٍ نسبياً: في المرحلة الأولى ، تصل إلى 80٪ من المرضى على قيد الحياة ، وفي المرحلة الثانية - حتى 65٪. في الثالث - ما يصل إلى 40 ٪. ويرتبط المرحلة الرابعة ، كقاعدة عامة ، مع التكهن المميت. التشخيص أفضل مع النوع الجنيني (ما يصل إلى 70٪) بالمقارنة مع الأنواع السنخية والأنواع الأخرى (50-60٪). يتفاقم التكهن مع الزيادة في حجم الورم في وقت التشخيص (عادة ما تأخذ بعين الاعتبار: أكثر أو أقل من 5 سم حجم الورم في أكبر البعد). واعتمادًا على موقع الإصابة بانحلال العضلة العَرْقية ، يتم تحديد التوطين الإيجابي وغير المواتي. إن التنبؤ بالتعريب غير المواتي أسوأ من المواتية. ومع ذلك فهي ليست قاتلة. وتشمل التوطينات المواتية المدار ، ومنطقة البسط ، والمناطق السطحية من الرأس والرقبة ، والفرج ، والمهبل ، والرحم. تشمل التعريبات الضارة الجذع والأطراف والمثانة والبروستات والصدر والبطني والمناطق العميقة من الرأس والرقبة. يتم ملاحظة أفضل النتائج في الأطفال دون سن 7 سنوات مقارنة مع كبار السن. ويرتبط هذا مع كل من انخفاض في وتيرة النوع الجنيني من مرض الساركومة العضلية ، مع زيادة في تكرار الأشكال الشائعة مع عمر المرضى. إن التكهن بالانتكاسات المحلية بعد العلاج البرنامجي ، بما في ذلك بعد جراحة جذرية ، عادة ما يكون مميتًا.