ديزمويد

في الممارسة السريرية، يُستخدم مصطلح "الورم الليفي العدواني" بالتوازي مع مصطلح "الورم الليفي الرباطي". أما المرادفات التالية فهي أقل شيوعًا: الورم الرباطي، والورم الليفي الشبابي، والورم الليفي العميق، والورم الليفي الرباطي، والورم الليفي الغازي، والورم الليفي العضلي السفاقي.

الورم الليفي الشحمي (التليف العدواني) هو ورم في النسيج الضام يتطور من الأوتار والهياكل اللفافية اللفافية.

رسميًا، لا يُعتبر الورم الرباطي ورمًا خبيثًا. وكما هو معروف، فإن المعايير السريرية لخباثة الورم هي النمو التسللي والنقائل. لا ينتشر الورم الرباطي، ولكنه يمتلك القدرة على النمو التسللي العدواني الموضعي مع تدمير الأغشية القاعدية والأغلفة اللفافية - وهذه هي خاصيته المشتركة مع الأورام الخبيثة. في الوقت نفسه، تتجاوز إمكانية النمو الغازي للورم الرباطي بشكل كبير قدرة العديد من الأورام الخبيثة الحقيقية. إن قدرته الواضحة على غزو الأنسجة المحيطة هي التي تحدد مسبقًا ارتفاع معدل الانتكاسات الموضعية لهذا الورم بعد العمليات الجراحية الجذرية. تحدد هذه المجموعة من الخصائص البيولوجية موقع الورم الرباطي على حدود الحميدة والخبيثة، وتضعه في دائرة اهتمامات أخصائي أورام الأطفال.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

نظرًا لندرته، لم يُحدد معدل انتشار الورم الليفي العضلي. يُمكن أن يُصيب هذا الورم المرضى من حديثي الولادة إلى كبار السن. ويغلب الذكور على المرضى.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

التركيب النسيجي والسبب المرضي

مصدر نمو الورم في الخلايا الليفية هو الخلايا الليفية. في تحول الورم إلى خلية دسمودية، يلعب التكوين المفرط لبروتين بيتا-كاتينين دورًا رئيسيًا. لوحظت زيادة في محتواه لدى جميع المرضى. هذا البروتين هو منظم لنشاط تكاثر الخلايا الليفية. قد يكون لزيادة كمية بيتا-كاتينين سببان منفصلان.

• إحداها طفرة جسدية في جين APC (جين السلائل القولونية الغدية). إحدى وظائف هذا الجين هي تنظيم محتوى بيتا-كاتينين داخل الخلايا. سريريًا، تتجلى الطفرة الجسدية في جين APC في متلازمة غاردنر - السلائل العائلية للقولون، والتي يبلغ ترددها 1:7000. تبلغ نسبة اختراق جين APC 90٪. متلازمة غاردنر هي سرطان القولون المسبق الإلزامي. في 15٪ من البالغين الذين تم تشخيصهم بالورم الليفي العدواني، تم اكتشاف طفرة جسدية في جين APC، موضعية في 5q22-q23. بالإضافة إلى ذلك، فإن مرضى متلازمة غاردنر هم نموذجيون لأورام عظمية متعددة في عظام الوجه (الجبهي، الغربالي، الوجني، الفك العلوي والسفلي)، بالإضافة إلى الأكياس الجلدية والأورام الليفية في الجلد.
• إن نقطة انطلاق الآلية البديلة لتحول الخلايا الليفية الورمية هي زيادة التعبير عن جين c-sic وما يرتبط به من فرط إنتاج PDGF (عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية). وقد ثبت أن زيادة مستويات PDGF تؤدي إلى زيادة مستويات B-catenin. كما أن الانخفاض المُثبت في التعبير عن جين RM المضاد للأنيون في الخلايا السرطانية مهم لفهم بيولوجيا الورم الليفي الرباطي. ومن الأمور ذات الأهمية الكبيرة مؤشر وجود مستقبلات هرمون الإستروجين في خلايا الورم الليفي العدواني. وقد وُصفت حالات من ظهور الورم الليفي الرباطي أثناء الحمل وتراجعه على خلفية انقطاع الطمث، بالإضافة إلى تطور الأورام في التجارب على الفئران في مواقع حقن الإستروجين، مع تطورها العكسي اللاحق بعد توقف الحقن.

يتطور الورم الشحمي في بعض المرضى في مواقع الحقن العضلي والإصابات والعمليات الجراحية.

أعراض الورم العضلي الليفي

يمكن أن يتطور الورم الرباطي في جميع مناطق الجسم التي يوجد بها نسيج ضام. عندما يكون موضعيًا في الأطراف، تنشأ الأورام حصريًا على الأسطح المثنية (الأسطح الأمامية للكتف والساعد، الأسطح الخلفية للساق والفخذ ومنطقة الألوية). مصدر نمو الورم دائمًا هو الأنسجة الموجودة بعمق بالنسبة لللفافة السطحية. تعمل هذه السمة المهمة للورم الرباطي أيضًا كعلامة تشخيصية تفريقية تسمح للمرء بتمييز هذا الورم عن أمراض أخرى، مثل التليف الراحي (انقباض دوبويتران). عادةً ما يكون معدل نمو الورم بطيئًا، بينما يصل انتكاس الورم الرباطي عادةً إلى حجم الورم المستأصل أو يتجاوزه في غضون عدة أشهر. لوحظت حالات نمو ورم متعدد البؤر. في هذه الحالة، عادةً ما يتم اكتشاف بؤر ورمية معزولة داخل نفس الطرف أو المنطقة التشريحية. يصل معدل تكرار الأورام متعددة البؤر إلى 10٪. قد يكون الورم العضلي الليفي في منطقة الألوية والفخذ مصحوبًا بورم مماثل في تجويف الحوض.

سريريًا، يظهر الورم الرباطي (الديسمويد) كورم كثيف، غير قابل للاستبدال أو قابل للنزوح قليلاً، يقع في سماكة العضلات أو مرتبطًا بها ارتباطًا وثيقًا. في الصورة السريرية، العوامل المحددة هي وجود كتلة ورمية، والألم، والأعراض المرتبطة بموقع الورم. نظرًا لقدرة الورم الليفي العدواني على الغزو الموضعي، يمكن أن ترتبط الأعراض الموضعية ليس فقط بانضغاط أعضاء منطقة تشريحية معينة، ولكن أيضًا بنمو الورم فيها. لا يوجد أساس مورفولوجي للتمييز في العيادة بين مفهومي "الورم الرباطي البطني" (الذي يمثل 5% من الحالات) و"الورم الرباطي خارج البطن". ويعود هذا التمييز بشكل رئيسي إلى خصائص الصورة السريرية لهذا الورم، وموقعه البطني (تطور انسداد معوي)، وتعقيد العلاج الجراحي في حالة غزو الورم لأعضاء البطن، بالإضافة إلى النتائج الأكثر سوءًا.

تشخيص الورم العضلي الليفي

يهدف تشخيص الأورام الليفية العدوانية إلى تقييم الحالة الموضعية للورم، وتحديد الخلفية الهرمونية، وتسجيل تأثير العلاج. يُعد تحديد حدود الورم وعلاقته بالأوعية الدموية مهمةً بالغة الأهمية لتخطيط العملية الجراحية اللاحقة، وهو أمرٌ صعبٌ بسبب النمو التسللي الموضعي العدواني. لهذا الغرض، يجب استخدام الموجات فوق الصوتية، ومسح دوبلر المزدوج للأوعية الدموية، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). في حال اكتشاف ورم واحد، من الضروري استبعاد وجود أورام إضافية في نفس المنطقة التشريحية أو الطرف. في حالة وجود ورم عضلي في الأنسجة الرخوة للفخذ والأرداف، من الضروري إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للحوض لاستبعاد نمو الورم عبر الثقبة الوركية الكبرى ووجود مكون ورمي في الحوض. يسمح التصوير الشعاعي للمنطقة المصابة بتحديد التغيرات العظمية الثانوية الناتجة عن ضغط الورم على العظام.

يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد حدود الورم الليفي بدقة عالية (في 70-80% من الحالات). كما يتيح المحتوى المعلوماتي العالي للتصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف بؤر ورمية معزولة إضافية في المنطقة التشريحية قيد الدراسة في حالة الورم الليفي العدواني متعدد المراكز (إذ أن القدرات التشخيصية للموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب أضعف بكثير في هذا الصدد). يتيح إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة تقييم نتائجه مقارنةً بصورة ما قبل الجراحة. ومع ذلك، يجب مراعاة أنه في المراحل المبكرة بعد الجراحة، قد يُصعّب التصوير بالرنين المغناطيسي التمييز بين انتكاس الورم والانتفاخ الندبي بعد الجراحة.

إن احتمال وجود صلة بين الورم الرباطي وجين سرطان القولون يجعل من الضروري إجراء تنظير القولون وتنظير القناة الهضمية المعوية لجميع المرضى المصابين بالورم الرباطي الذين تزيد أعمارهم عن عشر سنوات، وذلك لاستبعاد وجود سلائل في الجهاز الهضمي. ويتم تقييم الخلفية الهرمونية من خلال دراسة ديناميكية مستويات هرمون الإستراديول والغلوبيولين المرتبط بالجنس (SHBG) في المصل.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الاختبارات التشخيصية الإلزامية

• الفحص البدني الكامل مع تقييم الحالة المحلية
• فحص الدم السريري
• تحليل البول السريري
• الكيمياء الحيوية للدم (الإلكتروليتات، البروتين الكلي، اختبارات وظائف الكبد، الكرياتينين، اليوريا، هيدروجيناز اللاكتات، الفوسفاتيز القلوية، أيض الفوسفور والكالسيوم)
• كولوغرام
• الموجات فوق الصوتية للحيز خلف الصفاق
• الأشعة السينية للمنطقة المصابة
• التصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة
• مسح بالموجات فوق الصوتية الملونة للمنطقة المصابة
• استراديول المصل
• مصل الدم SHBQ (الجلوبيولين المرتبط بالجنس)
• FEGDS وOZH في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات
• تخطيط كهربية القلب
• تصوير الأوعية الدموية
• الأشعة السينية للعظام في المنطقة المصابة
• عند تواجدها في منطقة جدار البطن الأمامي والحوض:
  • تصوير المسالك البولية الإخراجية؛
  • تصوير المثانة

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

علاج الورم العضلي

ثبت عدم فعالية علاج الورم الليفي العضلي بالجراحة وحدها: فقد عانى 75% من المرضى الذين خضعوا للجراحة من انتكاسات موضعية متعددة للورم. لا يعتمد خطر الانتكاس على الجنس أو الموقع أو عدد التدخلات الجراحية السابقة، بل يرتبط بنمو تسللي عدواني للورم الليفي العضلي. في المرحلة الحالية، يُعدّ الاقتصار على علاج الورم الليفي العضلي بالجراحة وحدها خطأً.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

العلاج المحافظ

لدى المرضى البالغين، تم الحصول على نتائج مشجعة عند إجراء العلاج الإشعاعي للورم الرباطي (العلاج عن بُعد بجرعة 60 غراي أو أكثر)، ومن الممكن تحقيق استقرار وحتى تراجع الورم. باءت محاولات إجراء العلاج الإشعاعي للأطفال بالفشل نظرًا لخطر تشوه الهيكل العظمي الناتج عن الإغلاق المبكر لمناطق نمو العظام في المناطق المُشععة.

حاليًا، تُعتبر الطريقة الأكثر فعالية لعلاج الورم الليفي العضلي لدى الأطفال هي الجمع بين الجراحة الجذرية والعلاج طويل الأمد (حتى سنة ونصف إلى سنتين أو أكثر) باستخدام الأدوية المُثبطة للخلايا (جرعات منخفضة من الميثوتريكسات وفينبلاستين) والأدوية المضادة للإستروجين (تاموكسيفين). يُجرى العلاج الدوائي قبل الجراحة وبعدها.

• الهدف من العلاج قبل الجراحة هو عزل الورم عن الأنسجة المحيطة به وضغطه وتقليل حجمه أو تثبيته.
• الهدف من العلاج بعد الجراحة هو منع النمو المتكرر للورم الشحمي من البقايا المجهرية في فراش الورم الذي تمت إزالته.

عند تشخيص انتكاسة الورم الشحمي في المرضى الذين لم يخضعوا سابقًا للعلاج المحافظ، حتى لو بدا الورم قابلًا للاستئصال، يجب أن يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي الهرموني.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

العلاج الجراحي

من المتطلبات الأساسية للعلاج الجراحي للورم الرباطي هو طبيعته الجذرية. عندما يكون الورم الرباطي موضعيًا في الأنسجة الرخوة للأطراف، فإن عمليات إزالة الأعضاء (البتر وفصل المفاصل) تكاد تستبعد احتمال الانتكاس الموضعي. ومع ذلك، في الممارسة السريرية، لا تُجرى عمليات إزالة الأعضاء إلا في حالة عدم وجود موانع صارمة لعمليات الحفاظ على الأعضاء (مثل نمو الأوعية والأعصاب الرئيسية للداخل، أو نموها للداخل في المفصل، أو ورم دموي عملاق، يؤثر بشكل دائري على الطرف). يتكون العلاج الجراحي للحفاظ على الأعضاء من استئصال جميع عقد الورم داخل الأنسجة السليمة. عندما يكون الورم الرباطي موضعيًا في الأنسجة الرخوة لمنطقة الفخذ والألوية، فإن العصب الوركي يمثل مشكلة خطيرة، حيث يمكن أن يتأثر جزئيًا أو كليًا بالورم الرباطي؛ ويرتبط إزالة الورم بخطر شلل الطرف الأحادي بعد الجراحة، واحتمال عدم استئصال الورم جذريًا نظرًا لاستحالة تحرير العصب الوركي تمامًا من الورم دون قطعه. تحدث مشاكل مماثلة مع جذوع الأعصاب مع العضلة الشظوية في الطرف العلوي.

كقاعدة عامة، نظرًا لضخامة حجم العقد اللمفاوية، ووجود نتوء ندبيّ واضح، وعدم وجود أنسجة موضعية سليمة بعد العديد من العمليات الجراحية المتكررة، والتي غالبًا ما تُجرى على مرضى الأورام الليفية نتيجةً للانتكاسات المتكررة، تُعدّ الجراحة التجميلية للعيوب المتكونة بعد استئصال الورم مشكلةً كبيرة. وتزداد صعوبة هذه المشكلة بشكل خاص عندما يكون الورم الليفي موضعيًا في الصدر والبطن. في هذه الحالات، يُنصح باستخدام مواد بلاستيكية صناعية (مثل شبكة البولي بروبيلين) لإغلاق العيوب.

ما هو تشخيص الورم العضلي الأملس؟

عند إجراء علاج مشترك، يشمل العلاج الكيميائي الهرموني طويل الأمد والجراحة الجذرية، يُلاحظ مسار خالٍ من الانتكاس لدى 85-90% من المرضى. وتتعرض الأورام الموضعية في أنسجة القدم والجزء الخلفي من الساق لانتكاسات أكثر تكرارًا. ويُلاحظ أعلى معدل انتكاسات خلال 3 سنوات بعد الجراحة الجذرية. ونظرًا لعدم قدرة الورم على الانتشار، تحدث وفاة بعض المرضى في حالة الأورام المقاومة للعلاج المحافظ، في حالة تطورها مع الضغط على الأعضاء الحيوية أو غزوها، وخاصةً في مناطق الرأس والرقبة والصدر والبطن.