كيس القناة الصفراوية الشائعة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كيس القناة الصفراوية المشتركة هو توسعها. لا تتوسع المرارة والقناة الكيسية والقنوات الكبدية فوق الكيس، على عكس التضيقات، حيث تتوسع الشجرة الصفراوية بأكملها فوق التضيق. من المحتمل وجود مزيج من كيس القناة الصفراوية المشتركة ومرض كارولي. يُظهر الفحص النسيجي أن جدار الكيس نسيج ليفي لا يحتوي على ظهارة أو عضلات ملساء. في المرضى الذين يعانون من كيس القناة الصفراوية المشتركة، وُصفت حالة شاذة في اندماجه مع القناة البنكرياسية (الجزء المشترك الطويل). يُفترض أن تكون الكيس ناتجًا عن ارتجاع إنزيمات البنكرياس إلى القنوات الصفراوية.

يتم تصنيف أكياس القناة الصفراوية المشتركة على النحو التالي:

• النوع الأول - توسع مغزلي قطعي أو منتشر.
• النوع الثاني - الرتج.
• النوع الثالث - فتق القناة الصفراوية في الجزء البعيد من القناة الصفراوية المشتركة، وخاصة داخل جدار الاثني عشر.
• النوع الرابع - تصاحب التغيرات التشريحية المميزة للنوع الأول كيس في القنوات الصفراوية داخل الكبد (IVa؛ نوع كارولي) أو كيس في القناة الصفراوية (IVb). في حال تمييز النوع الخامس، يُعرف باسم مرض كارولي.

الشكل الأكثر شيوعًا هو الكيس المغزلي خارج الكبد (النوع الأول)، يليه مزيج من التغيرات داخل الكبد وخارجه (النوع الرابع أ). لا يوجد إجماع حتى الآن على اعتبار كيس القناة الصفراوية (النوع الثالث) كيسًا.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة توسع كيسي معزول في القنوات الصفراوية داخل الكبد.

يُشخَّص الكيس من النوع الأول على أنه تكوين يشبه الورم الكيسي خلف الصفاق جزئيًا، ويتفاوت حجمه بشكل كبير: من ٢-٣ سم إلى ٨ لترات. يحتوي الكيس على سائل بني داكن. وهو معقم، ولكنه قد يُصاب بعدوى ثانوية. وقد يتمزق الكيس.

في المراحل المتأخرة، قد يُصبح المرض مُعقّدًا بتليف الكبد الصفراوي. قد تضغط أكياس القناة الصفراوية المشتركة على الوريد البابي، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. قد تتطور أورام خبيثة في الكيس أو القنوات الصفراوية. وقد وُصفت حالة ورم حليمي صفراوي مصحوب بطفرة في جين K-ras.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض كيس القناة الصفراوية الشائع

عند الرضع، يتجلى المرض على شكل ركود صفراوي مطول. ومن المحتمل حدوث ثقب في الكيس مع تطور التهاب الصفاق الصفراوي. أما عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، فيتجلى المرض عادةً على شكل نوبات عابرة من اليرقان، وألم مصحوب بتكوين حجمي في البطن. ويُلاحظ لدى الأطفال، أكثر من البالغين (82% و25% من الحالات على التوالي)، علامتان على الأقل من علامات هذا الثلاثي "التقليدي". ورغم أن المرض كان يُصنف سابقًا على أنه مرض يصيب الأطفال، إلا أنه يُشخص الآن بشكل أكثر شيوعًا لدى البالغين. وفي ربع الحالات، تكون الأعراض الأولى هي أعراض التهاب البنكرياس. وتتطور أكياس القناة الصفراوية المشتركة بشكل أكثر شيوعًا لدى اليابانيين وغيرهم من الشعوب الشرقية.

اليرقان متقطع، وركود الصفراء، ويصاحبه حمى. الألم مغصي، يتركز بشكل رئيسي في الربع العلوي الأيمن من البطن. الكتلة ناتجة عن كيس، تُكتشف في الربع العلوي الأيمن من البطن، ولها أحجام وكثافات مختلفة.

قد ترتبط أكياس القناة الصفراوية المشتركة بتليف الكبد الخلقي أو داء كارولي. وتُعدّ اضطرابات تصريف إفرازات الصفراء والبنكرياس ذات أهمية بالغة، خاصةً إذا التقت القناتان بزاوية قائمة أو حادة.

الورم الحبيبي الدقيق (مجمعات فون ماينبيرج)

عادةً ما لا تظهر الأورام الدقيقة الحميدة سريريًا، ويتم اكتشافها بالصدفة أو أثناء تشريح الجثة. ونادرًا ما ترتبط بارتفاع ضغط الدم البابي. وقد ترتبط أيضًا بالكلى الإسفنجية النخاعية، بالإضافة إلى مرض الكلى المتعدد الكيسات.

من الناحية النسيجية، يتكون الورم الحبيبي الدقيق من مجموعة من القنوات الصفراوية المبطنة بظهارة مكعبية، وغالبًا ما تحتوي على صفراوية سميكة في تجويفها. تُحاط هذه البُنى الصفراوية بطبقة ستروما مكونة من الكولاجين الناضج. وعادةً ما تقع داخل أو بالقرب من السبل البوابية. تشبه الصورة النسيجية تليف الكبد الخلقي، ولكنها ذات طابع موضعي.

طرق التصور

في تصوير الشرايين الكبدية مع وجود أورام دقيقة متعددة، تظهر الشرايين ممتدة، ويتم تعزيز النمط الوعائي في الطور الوريدي.

السرطان كمضاعفات لمرض تكيس المبايض

يمكن أن تتطور الأورام مع أورام ميكروهامارتوما، وتليف الكبد الخلقي، وداء كارولي، وأكياس القناة الصفراوية الشائعة. نادرًا ما يتطور السرطان مع الأكياس غير الطفيلية وداء الكبد متعدد التكيسات. يزداد احتمال التحول إلى ورم خبيث في المناطق التي تلامس فيها الظهارة الصفراء.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

تشخيص كيس القناة الصفراوية المشتركة

يكشف التصوير الشعاعي البسيط للبطن عن وجود كتلة من الأنسجة الرخوة. عند الرضع، قد يكشف فحص الإيمينودياسيتات أو الموجات فوق الصوتية أحيانًا عن وجود كيس داخل الرحم أو بعد الولادة. عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، يُكتشف الكيس بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب. قد تؤدي جميع طرق التشخيص إلى نتائج سلبية خاطئة. يُؤكد التشخيص بتصوير القنوات الصفراوية عن طريق الجلد أو بالمنظار.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج كيس القناة الصفراوية المشتركة

نظرًا لخطر الإصابة بسرطان غدي أو سرطان الخلايا الحرشفية، يُعد استئصال الكيس الخيار الأمثل. يُعاد تصريف الصفراء عن طريق فغر القناة الصفراوية الصائمية مع توصيلها بحلقة معوية على شكل حرف Y.

إن توصيل الكيس بالأمعاء دون استئصاله أسهل، ولكن غالبًا ما يحدث التهاب القناة الصفراوية بعد العملية، ويؤدي ذلك إلى تضيق القناة وتكوين حصوات. ويظل خطر الإصابة بالسرطان، الذي قد يرتبط بخلل التنسج وتحول النسيج الظهاري، قائمًا.