خلقي متعدد المفاصل

يتميز خلل المفصل المتعدد بتقلصات متعددة في المفاصل (خاصة في الأطراف العلوية والرقبة) و amyoplasia ، وعادة بدون أي تشوهات خلقية خطيرة أخرى. الذكاء طبيعي نسبيا.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ما الذي يسبب اختلال المفصل المتعدد؟

أي الشرط الذي يؤدي إلى انتهاك حركات الجنين خلال فترة ما قبل الولادة (على سبيل المثال، تشوهات الرحم، الحمل المتعدد، قلة السائل السلوي) mozhetprivesti إلى اعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد (VMA). اعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد - وهذا ليس مرض وراثي، على الرغم من أن بعض الأمراض الوراثية (مثل العضلات الشوكي نوع ضمور I، التثلث الصبغي 18 كروموسوم عشر)، زاد احتمال اعوجاج المفاصل. يمكن أن يكون خلقي المفصل المتعدد نتيجة للأمراض العصبية ، أو اعتلال الأعصاب أو أمراض النسيج الضام. ويعتقد أن أسباب amioplazii يصاحب ذلك هي اعتلال عضلي خلقي ، وأمراض الخلايا العصبية من القرون الأمامية للحبل الشوكي والوهن العضلي الوبيل في الأم.

أعراض خلقي متعدد المفاصل

التشوهات واضحة حتى عند الولادة. خلقي متعدد المفاصل لا يتطور. ومع ذلك ، قد يتسبب السبب الذي تسبب في تطوير WMA (على سبيل المثال ، ضمور العضلات). في المفاصل المصابة ، يتم تشكيل انكماش أو الباسطة. وعادة ما يتم إحضار الكتفين وهما في حالة من الدوران الداخلي ، والمرفقان غير مكبوتين ، والرسغين والأصابع في حالة ثني. قد يكون هناك خلع في مفاصل الورك ، وكقاعدة عامة ، فإن الساقين في مفاصل الورك تنحني قليلاً. الركبتين غير مكترثتين وغالبا ما يلاحظ توقف Equinovarus. عادة ما تكون عضلات الساقين قليلة الميلان ، وتميل الأطراف إلى أن تكون أسطوانية وحتى تمامًا. في بعض الأحيان يكون هناك رقة ونسيج رقيق غشائي من الجانب البطني للمفاصل مع تقلصات انثناء. الطفل قد يكون الجنف. وباستثناء ترقق العظام الطويلة ، يكون الهيكل العظمي طبيعيًا. يمكن أن تكون الاضطرابات البدنية شديدة ، وتعطل. لا ينكسر العقل عادة أو ينقص بشكل طفيف.

وتشمل الحالات الشاذة الأخرى التي نادرا ما تصاحب الإصابة بمرض المفصل الصدري المصغر ، والحنك المشقوق ، وخصائص الخصية ، والقلب ، وعيوب المسالك البولية.

تشخيص خلقي متعدد المفاصل

يجب أن يتضمن الفحص بحثًا دقيقًا عن مجموعة من الحالات الشاذة. لتشخيص الاعتلال العصبي والاعتلال العضلي ، يمكنك استخدام تخطيط كهربية العضلة والعضلات. مع خزعات العضلات ، يتم العثور عادة على الأمعاء مع استبدال الأنسجة الدهنية والليفية.

[7], [8], [9], [10]

علاج خلقي المفاصل متعددة

يتطلب الخلقية الخلقية المتعددة إحالة مبكرة إلى أخصائي تقويم العظام وأخصائي العلاج الطبيعي. التمارين والعلاج الطبيعي مع المفاصل خلال الأشهر الأولى من الحياة يمكن أن يؤدي إلى تحسن كبير. يمكن أن يكون الاستخدام الفعال لأجهزة تقويم العظام. قد تكون العملية مطلوبة لاحقا لتقليل التقرحات ، ولكن نادرا ما تتم ملاحظة زيادة في حجم الحركات. تحريك العضلات (على سبيل المثال ، الحركة الجراحية ثلاثية الرؤوس بحيث يمكنها ثني الذراع عند المرفق) يمكن أن يحسن الوظيفة. يشعر العديد من الأطفال بالرضا. 2/3 مرضى العيادات الخارجية بعد العلاج.