اعوجاج المفاصل

عادة ما توحد جميع الأمراض الخلقية والمتلازمات المرتبطة بتصلب المفاصل بواسطة مصطلح واحد - اختلال المفصل ، أو متلازمة التقلصات الخلقية المتعددة. نوع المرضى هو نموذجي لدرجة أن التشخيص ليس صعباً. ومع ذلك ، فإن مصطلح "arthrogryposis" نفسه لا يزال غير واضح.

Arthrogryposis هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بالتقلصات الخلقية في مفصلين أو أكثر مع ضمور العضلات أو ضمور العضلات ، والتي لديها علامات على آفة العصب الحركي للمكليل النخاعي.

رمز ICD-10

Q74.3 خلل التصلب المتعدد الخلقي.

علم الأوبئة من التهاب المفاصل

معدل الإصابة بمرض المفاصل هو 1 من بين كل 3000 طفل حديث الولادة.

[1]

ما الذي يسبب التهاب المفاصل؟

في الوقت الحاضر ، هناك خمس نظريات لحدوث المفصلية: ميكانيكية ، معدية ، وراثية ، عضلية المنشأ وعصبية.

أعراض المفصلية

في المرضى الذين يعانون من انكماش الخلقية اعوجاج المفاصل ودائما جنبا إلى جنب مع سوء التغذية، أو ضمور العضلات. الآفات عادة متناظرة تقدم بعد الولادة هناك، ولكن مع سن الممكن الضغط الانتكاس. تتأثر مفيد الأطراف، وفي حالات نادرة (من إجمالي الأشكال) تنطبق التغيرات المرضية في العمود الفقري والجذع العضلات. في معظم المرضى ، تشارك الأطراف العلوية والسفلية في هذه العملية. مع هزيمة الأطراف العلوية غالبا ما يقولون الرائدة vnutrirotatsionno انكماش في المفاصل في الكتف، الباسطة انكماش من الكوع، التقلصات ثني المعصم في المفاصل، جنبا إلى جنب مع فرشاة الانحراف ulnarnoi والمثنية، المقرب انكماش I الإصبع.

تحدث آفة معزولة من الأطراف السفلية في كثير من الأحيان أكثر من الأطراف العلوية. هذه المقايسات كشف التقلصات خارجيا بالتناوب-otvodyashie أو الانحناء مما أدى إلى خلع في مفاصل الورك مع أو بدون الورك التفكك، انثناء أو تمديد التقلصات في مفاصل الركبة متفاوتة الخطورة، قدم الخيول-التقوس أو تشوه ploskovalgusnuyu.

في الأطفال الذين يعانون من الشكل التقليدي لاعوجاج المفاصل بين الآفات نادرة لاحظ انقباض الذي يحيط بالجنين، ارتفاق الأصابع الجلدي الأصابع، التراجع الجلد فوق المفصل المصاب، الظفرة في الكتف والكوع والمفاصل في الركبة، والتغيرات الوعائية في شكل توسع الشعريات وأورام وعائية من مختلف توطين. الضرر النظامي للأعضاء الداخلية ، كقاعدة عامة ، غائب. ومع ذلك ، فإن المرضى المصابين بتخثر المفاصل معرضون لأمراض الجهاز التنفسي المتكررة. يتم الحفاظ على الفكر في المرضى الذين يعانون من arthrogryposis.

في مجموعة منفصلة معزولة شكل اعوجاج المفاصل البعيدة مع الخصائص - انكماش الخلقية والتوتر في اليدين والقدمين، وتشوهات في الوجه وانتقال وراثي. يتم عزل 9 شكل تصنيف اعوجاج المفاصل البعيدة Bamshad (خلل البنية؛ شوهة digitotalyarny، متلازمة فريمان-شيلدون، متلازمة غوردون، psevdokamptodaktiliya ضزز، متلازمة الظفرة، عنكبية الأصابع الخلقية وما إلى ذلك).

لتطوير أساليب علاج العظام والجراحة للمرضى ، تم إنشاء تصنيف المفصل ، والذي يتضمن الخصائص التالية:

• نوع من المفصل arthrogryposis - الكلاسيكية والبعيدة ؛
• انتشار - الشكل المحلي (مع الآفة فقط من الأطراف العلوية أو السفلية) ، معممة (مع هزيمة الأطراف العلوية والسفلية) ، المجموع (مع هزيمة الأطراف العلوية والسفلية والعمود الفقري) ؛
• التعريب - الطرف العلوي (الكتف، الكوع والمفاصل المعصم والأصابع)، والأطراف السفلية (الوركين والركبتين والكاحلين والقدمين)؛
• نوع من التقلصات - الانثناء ، الباسطة ، تحويل ، الرائدة ، التناوب ومزيجها ؛
• شدة التقلصات - خفيفة ومتوسطة وثقيلة (اعتمادا على شدة التقلصات ، السعة السلبية للحركات في قوة المفصل والعضلات).

فحص لداء المفاصل

من المهم جدا تشخيص ما قبل الولادة من خنازير المفصل. فمن الضروري إجراء الموجات فوق الصوتية. دراسة النساء الحوامل في فترات حرجة من تطور الجنين. يعتمد تشخيص خَلَل المفاصل على مراقبة حركة الجنين ، وكشف التقلّصات وتشوهات المفاصل ، والحدّ من حجم الأنسجة الرخوة في الأطراف.

تشخيص المفصلية

لتشخيص وتطوير خطة علاجية لمريض مصاب بالتهاب المفاصل ، يتم استخدام طرق الفحص بالموجات فوق الصوتية ، والعصبية ، والكهربية ، والأشعة السينية ، والموجات فوق الصوتية.

[2], [3], [4]

التشخيص التفريقي

ينبغي أن يتم التشخيص التفريقي للخروج مع نظام آخر والاضطرابات العصبية والعضلية مثل متلازمة لارسن، وخلل التنسج ضموري مشوه، الحثل الغضروفي، متلازمة إهلرز-دانلوس، ضمور عضلي في العمود الفقري، والاعتلال العصبي المحيطي، اعتلال عضلي، والحثل العضلي، الخ

[5], [6], [7]

علاج مفصلية المفاصل

العلاج غير العلاج من مرض التهاب المفاصل

يجب أن يبدأ العلاج التحفظي مباشرة بعد ولادة الطفل ، لأن نتيجة التصحيح ، التي تم الحصول عليها في الأشهر الأولى من حياته ، هي الأكثر استقرارا. يتم تنفيذ مرحلة تصحيح الجبس أسبوعيًا مع الأخذ بعين الاعتبار الحالة الفيزيائية للطفل. قبل كل مرحلة من مراحل التصحيح ، يتم تطبيق التمرين العلاجي ، الذي يهدف إلى زيادة حجم الحركات في المفاصل مع التصحيح المتزامن للتشوهات ، والإجراءات الحرارية والعلاج الطبيعي. يتم تعليم الأهل التدريبات التصحيحية والتصميم للتخلص من التقلصات والتشوهات في مفاصل الأطراف العلوية والسفلية ، حيث تحتاج إلى أداء 6-8 مرات في اليوم. يتم تزويد جميع المرضى الذين يعانون من تصلب المفاصل بعد التصحيح مع منتجات orthesis.

بين العلاج الطبيعي لتحسين وظيفة واغتذاء الجهاز العصبي العضلي، تعظم من الهياكل العظمية ومكافحة مرض هشاشة العظام المستخدمة fotohromoterapii كل من الألوان تحفيز والاسترخاء، الكهربائي مع البنتوكسيفيلين (trentalom) أو أمينوفيلين (أمينوفيلين)، النيوستيغمين (نيوستيغمين ميثيل)، وحمض الاسكوربيك، والكالسيوم والفوسفور والكبريت وmagnitoimpulsnuyu والتحفيز الكهربائي، بهنبهرسس مع bischofite، هلام Kontraktubeks.

ويكمل علاج العظام عن طريق العلاج العصبي ، والذي يتم من 3-4 مرات في السنة ، ويشمل العوامل التي تحسن التوصيل والتداول والجوائز من الأنسجة.

العلاج الجراحي لالتهاب المفاصل

في غياب تأثير العلاج المحافظ ، يتم إجراء التصحيح الجراحي للتقلصات في المفاصل من 3 إلى 4 أشهر ، خاصة على الأطراف السفلية. العلاج الجراحي للأطفال المصابين بتخثر المفاصل في عمر كبار السن ، مع الأخذ في الاعتبار المهارات المتقدمة للخدمة الذاتية وسلامة العضلات. خلاف ذلك ، قد تكون نتائج العلاج سلبية وتؤدي إلى عجز أكبر للطفل.

مزيد من الإدارة

الأطفال الذين يتم تشخيص إصابتهم بالتخثر يتم على الإشراف على المستوصف (الفحص مرة كل 3-6 أشهر). يتم إجراء المعالجة التصالحية باستمرار ، بما في ذلك علاج المصحات مرتين في السنة. يتم تزويد الأطفال المصابين بتخثر المفاصل بمنتجات استئمانية. يتم إجراء التكيف الاجتماعي في المراكز التعليمية وإعادة التأهيل المتخصصة للأطفال الذين يعانون من أمراض العظام.