داء المفاصل

لطالما وُحِّدت جميع الأمراض والمتلازمات الخلقية المرتبطة بتيبس المفاصل بمصطلح واحد: اعوجاج المفاصل، أو متلازمة الانكماش الخلقي المتعدد. مظهر المرضى نموذجي للغاية، مما يجعل التشخيص سهلاً. إلا أن مصطلح "اعوجاج المفاصل" نفسه لم يُعرَّف بوضوح بعد.

اعوجاج المفاصل هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بتقلصات خلقية في مفصلين أو أكثر مع ضعف العضلات أو ضمورها، مع وجود علامات تلف الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

س74.3 اعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد.

علم الأوبئة لمرض اعوجاج المفاصل

تبلغ نسبة الإصابة بالتهاب المفاصل 1 لكل 3000 مولود جديد.

[ 1 ]

ما الذي يسبب اعوجاج المفاصل؟

في الوقت الحاضر، هناك خمس نظريات حول أصل اعوجاج المفاصل: الميكانيكية، المعدية، الوراثية، العضلية والعصبية.

أعراض اعوجاج المفاصل

في مرضى اعوجاج المفاصل، تكون التقلصات دائمًا خلقية، وتصاحبها انكماش أو ضمور عضلي. عادةً ما تكون الآفات متماثلة، ولا تتطور بعد الولادة، ولكن مع التقدم في السن، من الممكن انتكاس التشوهات. تتأثر الأطراف بشكل رئيسي، وفي حالات نادرة (في الأشكال الكاملة) تمتد التغيرات المرضية إلى العمود الفقري وعضلات الجذع. في معظم المرضى، تتأثر الأطراف العلوية والسفلية. عند إصابة الأطراف العلوية، غالبًا ما تُلاحظ تقلصات داخل الدوران-مقربة في مفاصل الكتف، وتقلصات تمدد في مفاصل الكوع، وتقلصات ثني-مقربة في مفاصل الرسغ، مع انحراف زندي لليد، وتقلص ثني-مقرب للإصبع الأول.

تُعد الإصابات المعزولة في الأطراف السفلية أكثر شيوعًا من تلك الموجودة في الأطراف العلوية. في هذه الحالة، تُكتشف تقلصات الدوران الخارجي - الخطف أو الثني - التقريب في مفاصل الورك، مع أو بدون خلع الورك، وتقلصات الثني أو البسط في مفاصل الركبة بدرجات متفاوتة من الشدة، وتشوهات القدم المتساوية أو المسطحة.

من بين الآفات النادرة لدى الأطفال المصابين بالشكل التقليدي من اعوجاج المفاصل، توجد شرائط سلوية، والتهاب جلدي في الأصابع، وانكماشات جلدية فوق المفاصل المصابة، وظفرة في مفاصل الكتف والمرفق والركبة، وتغيرات وعائية على شكل توسع الشعيرات الدموية، وأورام وعائية دموية في مواقع مختلفة. عادةً ما يكون الضرر الجهازي للأعضاء الداخلية غائبًا. ومع ذلك، فإن مرضى اعوجاج المفاصل معرضون لأمراض تنفسية متكررة. يتمتع مرضى اعوجاج المفاصل بعقل سليم.

تشمل مجموعة منفصلة أشكالاً بعيدة من اعوجاج المفاصل تتميز بعلامات مميزة، مثل التقلصات الخلقية وتشوهات اليدين والقدمين، وتشوهات الوجه، والطبيعة الوراثية لانتقال المرض. هناك تسعة أشكال من اعوجاج المفاصل البعيد وفقاً لتصنيف بامشاد (تشوه الأصابع، ومتلازمة فريمان-شيلدون، ومتلازمة جوردون، وتشوه الأصابع الكاذب، ومتلازمة الظفر، وتشوه الأصابع الخلقي، وغيرها).

لتطوير تكتيكات العلاج الجراحي العظمي للمرضى، تم إنشاء تصنيف لمرض اعوجاج المفاصل، والذي يتضمن الخصائص التالية:

• نوع من اعوجاج المفاصل - الكلاسيكي والبعيد؛
• الانتشار - الشكل المحلي (مع تلف الأطراف العلوية أو السفلية فقط)، معمم (مع تلف الأطراف العلوية والسفلية)، كلي (مع تلف الأطراف العلوية والسفلية والعمود الفقري)؛
• التوطين - الأطراف العلوية (الكتف، الكوع، مفاصل الرسغ، الأصابع)، الأطراف السفلية (مفاصل الورك، الركبة، الكاحل، القدمين)؛
• أنواع الانقباضات - الانثناء، والتمديد، والاختطاف، والتقريب، والدوران ومجموعاتها؛
• شدة الانقباضات - خفيفة ومتوسطة وشديدة (اعتمادًا على شدة الانقباضات ونطاق الحركة السلبي في المفصل وقوة العضلات).

فحص اعوجاج المفاصل

يُعدّ تشخيص اعوجاج المفاصل قبل الولادة بالغ الأهمية. من الضروري إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للنساء الحوامل خلال المراحل الحرجة من نمو الجنين. يعتمد تشخيص اعوجاج المفاصل على مراقبة حركة الجنين، وتحديد الانقباضات وتشوهات المفاصل، وانخفاض حجم الأنسجة الرخوة في الأطراف.

تشخيص اعوجاج المفاصل

لتشخيص ووضع خطة علاجية للمريض المصاب بانحراف المفاصل يتم استخدام طرق الفحص السريري والعصبي والكهربائي والإشعاعي والموجات فوق الصوتية.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى جهازية وعصبية عضلية، مثل متلازمة لارسن، خلل التنسج الضموري، اعتلال الغضروف، متلازمة إهلرز دانلوس، ضمور العمود الفقري، الاعتلالات العصبية الطرفية، الاعتلالات العضلية، اعتلال العضلات التوتري العضلي، إلخ.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علاج اعوجاج المفاصل

العلاج غير الدوائي لمرض اعوجاج المفاصل

يجب البدء بالعلاج المحافظ فور ولادة الطفل، لأن نتائج التصحيح التي تُجرى في الأشهر الأولى من الحياة هي الأكثر استقرارًا. تُجرى تصحيحات الجبس على مراحل أسبوعيًا، مع مراعاة الحالة الجسدية للطفل. قبل كل مرحلة تصحيح، تُستخدم تمارين علاجية تهدف إلى زيادة نطاق حركة المفاصل، مع تصحيح التشوهات وإجراءات العلاج الحراري والطبيعي بالتزامن معها. يُعلّم الأهل تمارين ووضعيات تصحيحية للتخلص من التقلصات والتشوهات في مفاصل الأطراف العلوية والسفلية، حيث يجب إجراؤها من 6 إلى 8 مرات يوميًا. يُزوَّد جميع مرضى اعوجاج المفاصل بأجهزة تقويمية بعد التصحيح.

من بين الإجراءات العلاجية الطبيعية لتحسين وظيفة وغذاء الجهاز العصبي العضلي، وتكوين عظام العظام ومكافحة هشاشة العظام، يتم استخدام العلاج الضوئي اللوني، سواء بالألوان المنشطة أو المريحة، والرحلان الكهربائي مع بنتوكسيفيلين (ترينتال) أو أمينوفيلين (يوفيلين)، وكبريتات ميثيل النيوستيغمين (بروسيرين)، وحمض الأسكوربيك، والكالسيوم، والفوسفور، والكبريت، والنبض المغناطيسي والتحفيز الكهربائي، والرحلان الصوتي مع بيشوفيت، وهلام كونتراكتوبيكس.

يتم استكمال العلاج العظمي بالعلاج العصبي، والذي يتم إجراؤه في دورات 3-4 مرات في السنة، ويتضمن عوامل تعمل على تحسين التوصيل والدورة الدموية وتغذية الأنسجة.

العلاج الجراحي لمرض اعوجاج المفاصل

إذا لم يُجدِ العلاج المحافظ نفعًا، يُجرى التصحيح الجراحي لتقلصات المفاصل من عمر 3-4 أشهر، وخاصةً في الأطراف السفلية. يُجرى العلاج الجراحي للأطفال المصابين باعوجاج المفاصل في سن أكبر مع مراعاة مهارات العناية الذاتية المُتطورة والحفاظ على العضلات. وإلا، فقد تكون نتائج العلاج سلبية، مما قد يؤدي إلى إعاقة أكبر للطفل.

مزيد من الإدارة

يخضع الأطفال المُشخَّصون بعيوب المفاصل للمراقبة الطبية (فحص كل 3-6 أشهر). ويُجرى علاج تأهيلي مستمر، بما في ذلك العلاج في المصحات والمنتجعات الصحية مرتين سنويًا. ويُزوَّد الأطفال المصابون بعيوب المفاصل بأجهزة تقويم العظام. ويُجرى التكيف الاجتماعي في مراكز تعليمية وتأهيلية متخصصة للأطفال المصابين بأمراض العظام.