فشل الكبد الحاد عند الأطفال

فشل الكبد الحاد لدى الأطفال (ARF) - انتهاك تنمو بسرعة وظيفة الاصطناعية الكبد تتميز أمراض تجلط الدم الحاد واعتلال الدماغ الكبدي. عدم وجود تاريخ من أمراض الكبد هو شرط ضروري لتشخيص القصور الكبدي الحاد. لاحظ انخفاضا في PB أو زيادة في زمن البروثرومبين، فضلا عن الحد من تركيز عامل التخثر الخامس بأكثر من 50٪ من الطبيعي بالتزامن مع أي خطوة من اعتلال الدماغ الكبدي تمتد أقل من 26 أسبوعا.

مصطلح "الفشل الكبدي مداهم" لأول مرة تري وديفيدسون في عام 1970 لتحديد متلازمة سريرية تميزت بداية، أمراض تجلط الدم واعتلال الدماغ الكبدي الحاد، وقعت في غضون 8 أسابيع بعد بداية.

يتم تحديد تشخيص قصور الكبد الفرعي مع تطور الفشل الكبدي ، وليس مصحوبا باعتلال الدماغ الكبدي لمدة 26 أسبوعا.

في عدد من الحالات ، يحدث الفشل الكبدي الحاد في خلفية مرض كبد سابق غير معروف. على سبيل المثال ، قد يكون ARF العرض الأول لمرض ويلسون أو عوز antitrypsin a1. عندما يتم اكتشاف الأمراض السابقة ، لا يستخدم مصطلح "فشل الكبد الحاد" (حيث أن مدة المرض تتجاوز 26 أسبوعًا). ومع ذلك ، فإنه من المستحيل في بعض الأحيان إثبات حقيقة وجود مرض مزمن في الكبد. الاستثناء هو المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون ، والتي يحدث ضدها التهاب فيروس التهاب الكبد B أو تطور التهاب الكبد المناعي الذاتي. هذه الأمراض هي الأسباب المباشرة لعدم كفاية غير مطولة (أقل من 26 أسبوعا).

المفاهيم المستخدمة في ضوء وقت ظهور اعتلال الدماغ الكبدي بعد اكتشاف اليرقان:

• الفشل الكبدي الكبدي (أقل من 7 أيام).
• الفشل الكبدي الحاد (8 إلى 28 يومًا).
• قصور قصور الكبد (من 4 إلى 12 أسبوعًا).

رمز ICD-10

К 72 0 فشل الكبد الحاد وتحت الحاد.

K 72 9 فشل في الكبد ، غير محدد.

علم الأوبئة من الفشل الكبدي الحاد

انتشار الفشل الكبدي الحاد منخفضة نسبيا. كما أظهرت الدراسات ، يتم تشخيص حوالي 2000 حالة في الولايات المتحدة كل عام. بيانات عن حدوث التهاب المفاصل الروسي في الأدب غائبة. ويبلغ معدل الوفيات الناجمة عن عدم كفاية الكبد الحاد 3-4 أشخاص في السنة لكل مليون من السكان ويعتمد على العديد من العوامل ، في المقام الأول على المسببات وعمر المريض. يعتبر التهاب الكبد باء الملاحظ ودلتا إلتهاب الكبد أكثر الأسباب غير المواتية للإقياء في التطور ARF ، وكذلك السن (أقل من 10 وأكثر من 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

ما الذي يسبب الفشل الكلوي الحاد؟

التهاب الكبد الفيروسي والدواء هي الأسباب الرئيسية لتطور القصور الكبدي الحاد. وفقا للبيانات التي تم الحصول عليها في الولايات المتحدة ، في أكثر من نصف الحالات ، يحدث التهابات الجهاز التنفسي الحادة بسبب تلف المخدرات للكبد. في 42 ٪ من الحالات ، ينتج تطور OPN عن جرعة زائدة من الباراسيتامول. في أوروبا ، فإن أول مكان من بين أسباب OPN هو أيضا جرعة زائدة من الباراسيتامول. في البلدان النامية ، يسود التهاب الكبد الفيروسي B والدلتا بين الأمراض التي تسبب التهاب المفاصل (في شكل العدوى المشتركة أو التطهير). التهاب الكبد الفيروسي الآخر غالباً ما يسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. ما يقرب من 15 ٪ من المرضى لا يمكن تحديد سبب القصور الكبدي الحاد.

أسباب القصور الكبدي الحاد

فيروسات التهاب الكبد A ، B (+5) ، C ، E ، G7	انتهاك تخليق الأحماض الصفراوية
الفيروس المضخم للخلايا	الجالاكتوز في الدم
فيروس الهربس البسيط	Fruktozemiya
فيروس ابشتاين بار	فرط تيروزين الدم
الفيروسة المخاطانية	داء ترسب الأصبغة الوليدي
اتش	مرض ويلسون
الأدوية والسموم	نقص α-1-antitrypsin
تعتمد جرعة	Neoplastičeskie
اسيتامينوفين	سرطان الغدد الليمفاوية
CCI4	الانبثاث في الكبد لسرطان الثدي أو سرطان الرئة ، سرطان الجلد
تسمم مع فطريات من جنس Amanita	المتعلقة بالحمل
الفسفور الأصفر	الكبد الدهني الحاد من النساء الحوامل
Toxin Bacillus cereus	متلازمة HELLP (انحلال الدم ، مؤشرات مرتفعة من اختبارات الكبد الوظيفية ، انخفاض في عدد الصفائح الدموية)
الفقهي	أسباب أخرى
في هالي	متلازمة Badda-Chiari
ديزاينوزي	مرض انسداد وريدي
ريفامبيسين	التهاب الكبد المناعي الذاتي
حمض Vapyrroic	كبد صدمة الصدمة
ديسفلفرام	ضربة شمس
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية	رد فعل الرفض بعد زراعة الكبد
Nortrïptïlen	مجهول السبب
متلازمة راي (حمض الساليسيليك)
طب الاعشاب
آخر

أعراض القصور الكبدي الحاد

الأعراض السريرية الرئيسية لفشل الكبد الحاد هي اليرقان (لا يتم تشخيصها دائما) والألم في الربع العلوي الأيمن. لا يتم تكبير الكبد عند الفحص. من مميزات تطور الاستسقاء وتركيبه في الحالات الشديدة مع وذمة محيطية وأنساركا. على سطح الجلد ، في بعض الأحيان يتم العثور على الأورام الدموية. في كثير من الأحيان ، لوحظ النزيف من الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي ، في حين لوحظ في المرضى البراز البراز (ميلينا) أو القيء مع الدم. تحديد درجات متفاوتة من شدة اعتلال الدماغ وارتفاع ICP. عندما تحدث وذمة دماغية ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم النظامية ، فرط التهوية ، ردود الفعل الحدقة تعديل ، صلابة العضلات ، وفي الحالات الشديدة - إلى غيبوبة ديكريريس.

بعد تناول جرعات كبيرة من الباراسيتامول خلال اليوم الأول ، يتطور مرض فقدان الشهية ، يتأثر المريض بالغثيان والقيء (يختفي بعد ذلك). بعد ذلك ، يتم الكشف عن أعراض الفشل الكبدي الحاد الموصوف أعلاه.

عند حدوث تسمم بالفطريات ، تحدث آلام شديدة في البطن والإسهال المائي ، يحدث بعد 6-24 ساعة من تناول الفطريات وتستمر لعدة أيام (عادة من 1 إلى 4 أيام) يحدث PE في 2-4 أيام.

تشخيص الفشل الكبدي الحاد

[6], [7]

بحث مخبري

• الصفيحات.
• التغيير في المؤشرات التي تعكس الوظيفة التركيبية للكبد. انخفاض في تركيز الألبومين والكوليسترول ، V عامل تخثر الدم والفيبرينوجين ، وانخفاض في نشاط AChE ، وانخفاض PTI (أو إطالة وقت البروثرومبين).
• زيادة كبيرة في نشاط Transaminases ALT و ACT. في حالة حدوث جرعة زائدة من الباراسيتامول ، قد يتجاوز نشاط ACT 10000 وحدة / لتر (يصل المعيار إلى 40 وحدة / لتر) ولا يتم تسجيل زيادة نشاط AP.
• زيادة في تركيز البيليروبين والأمونيا في مصل الدم.
• Gipoglikemiya.
• زيادة في اللاكتات في مصل الدم.
• زيادة تركيز الكرياتينين واليوريا في مصل الدم (مع تطور متلازمة الكبدي (hepatorenal syndrome)).

التشخيص الآلي للقصور الكبدي الحاد

مع دراسات الموجات فوق الصوتية والدوبلر ، لوحظت تغييرات غير محددة في استنزاف نمط الأوعية الدموية ، واضطراب تدفق الدم البابي من درجات مختلفة ، والسوائل الحرة في تجويف البطن. الكبد صغير الحجم.

عندما يتم فحص عينة خزعة الكبد ، يتم ملاحظة نخر الخلايا الكبدية ، والتي لا تسمح في معظم الحالات بتحديد سبب المرض. في حالة الفشل الكبدي الحاد ، لا يتم إجراء خزعة البزل بسبب وجود احتمال كبير للنزيف على خلفية تخثير الدم ، ويتم إجراء هذه الدراسة فقط إذا كان زرع الكبد ضروريًا أو في حالة تشريح الجثة.

علاج فشل الكبد الحاد

أساس علاج الفشل الكبدي الحاد هو التدابير الرامية إلى القضاء على العوامل المسببة (عند اكتشافها) ، والعلاج بوضعية الفراغ ، والذي يسمح لتصحيح المضاعفات.

عند التسمم بالباراسيتامول ، يتم إجراء غسل المعدة من خلال مسبار واسع. عندما يتم اكتشاف قرص في مياه الغسيل ، يتم وصف enterosorbents (على سبيل المثال ، الفحم المنشط). في حالة عدم وجود قرص في مياه الغسيل ، يوصى بإعطاء الأسيتيل سيستئين بجرعة 140 مجم / كجم (في نفس الوقت من خلال أنبوب أنفي معدي) ثم يصف 70 مجم / كجم فموياً كل 4 ساعات لمدة ثلاثة أيام. ينتج Acetylcysteine أكبر تأثير عند تطبيقه في الـ 36 ساعة الأولى بعد تسمم الباراسيتامول.

النوع الاكثر شيوعا من التسمم الناجم عن الفطريات وAmatia Galerina الفطر نوع Amatia تحتوي على بعد أمانيتين تسبب تأثيرات سامة عن طريق تثبيط لا رجعة فيه RNA البلمرة. علاج هذه الحالة ينطوي على استخدام سيليبينين [شفويا في جرعة من 20-50 ملغ / (kghsut)] والبنسلين G [عن طريق الوريد بجرعة 1 ملغ / (kghsut) أو 1 000 800 U / (kghsut)]. ويستند عمل silibinin على قدرته على منع التقاط amanitine من الخلايا الكبدية وزيادة نشاط مضادات الأكسدة. ينتج هذا الدواء أقصى تأثير خلال ال 48 ساعة الأولى بعد التسمم. يساعد البنسلين G على تقليل تركيز amanitine في الصفراء عن طريق قطع الدورة الدموية الكبدية المعوية للسم.

التدابير التي يتعين اتخاذها عند الكشف عن فشل الكبد الحاد في أي مسببات:

• توفير الأوكسجين الكافي. يتم توفير الأكسجين الإضافي ، وإذا لزم الأمر ، والتهوية.
• تصحيح الاضطرابات الأيضية ، الشوارد و CBS.
• رصد المعلمات الدورة الدموية.
• السيطرة على VCHD.
• إعطاء حقنة من الجلوكوز لتصحيح نقص السكر في الدم.
• إدخال مانيتول للحد من برنامج المقارنات الدولية.
• إعطاء الحقن من مثبطات مضخة البروتون أو حاصرات مستقبلات الهيستامين من النوع الثاني لمنع النزيف المعوي.

علاج مضاعفات الفشل الكبدي الحاد

اعتلال دماغي الكبد

لتصحيح PE هو ضروري للحد من تناول البروتين مع الطعام ويصف اكتولوز بجرعة 3-10 غ / يوم شفويا (الأطفال دون السنة الأولى - 3 غ / يوم، 1-6 سنوات - 3-7 غ / يوم، 7-14 سنة - 7 -10 ملغ / يوم).

وذمة الدماغ

وتشمل التدابير المشتركة ضمان الراحة وموقع معين من الرأس (في زاوية من 100 درجة إلى السطح الأفقي) ، ومنع انخفاض ضغط الدم الشرياني ونقص الأكسجين في الدم. يتكون العلاج المحدد في إعطاء المانيتول بجرعة مقدارها 0.4 غ / كغ كل ساعة (بلعة عن طريق الوريد) حتى تطبيع الـ ICP. وتجدر الإشارة إلى أن استخدام هذا الدواء غير فعال في الفشل الكلوي وفرط نشاط الدم من مصل الدم. مع تطور الغيبوبة الكبدية ، غالباً ما يكون لفرط التنفس تأثير إيجابي. في علاج الوذمة الدماغية الناجمة عن القصور الكبدي الحاد ، تعيين أدوية الجلوكوكورتيكويد غير مناسب (بسبب عدم وجود تأثير).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

قامت إدارة FFP [عن طريق الوريد بجرعة 10 مل / (kghsut)] وvikasola [العضل أو في الوريد بجرعة 1 ملغ / (kghsut)]. في حالة عدم كفاية فعالية الاستعدادات تستخدم عوامل تخثر الدم (Feiba TIM-4 المناعي - عوامل تخثر الدم II، VII، IX وX في تركيبة 75-100 وحدة دولية / كغ). للوقاية من النزيف المعوي وسط hypocoagulation تعمل إدارة بالحقن من مثبطات مضخة البروتون أو الهستامين حاصرات مستقبلات النوع الثاني [مثل kvamatel mgDkghsut 1-2) لمدة 2-3 ساعات، ولكن ليس أكثر من 300 ملغ / يوم].

متلازمة الكبد

وتشمل الأنشطة العلاجية ربلنيشينغ من مخفية نقص حجم الدم (ضخ الجلوكوز 5٪ حل)، فإن الغرض من الدوبامين [جرعة من 2-4 مجم / (kghch)]، وعدم فعالية الاستعدادات قامت DG. من المستحسن أيضا استخدام ترشيح الدم الوريدي venoous.

تطور تعفن الدم بمثابة إشارة لاستخدام العقاقير المضادة للبكتيريا. يتم وصف الاستعدادات ، مع الأخذ بعين الاعتبار حساسية النباتات المجهرية المزروعة. يتم الجمع بين استخدام المضادات الحيوية مع التحصين السلبي مع البنتاغلوبين. يقوم المواليد الجدد بتعيين 250 ملغم / كغم ، الرضع - 1.7 مل / كجم (كغ) عن طريق الوريد بالتنقيط. نوصي تدار الأطفال الأكبر سنا والبالغين 0.4 مل / (kghch) إلى جرعة من مجموع 100 مل، ومن ثم لمزيد من 72 ساعة ضخ مستمر ويتم pentaglobina4 [0.2 مل / (kghch)، وزيادة معدل إدخال 15 مل / (كغه)].

إذا كان العلاج المحافظ غير فعال وليس هناك موانع ، فمن المستحسن إجراء زراعة الكبد. تحديد مؤشرات لزرع الكبد مهمة صعبة للغاية. حتى مع وجود أشكال حادة من القصور الكبدي الحاد ، هناك إمكانية للشفاء. من ناحية أخرى ، في أي وقت قد تكون هناك تغييرات لا رجعة فيها في الأجهزة الأخرى ، بما في ذلك الدماغ ، والتي تعتبر موانع لزراعة الكبد.

مع تطور الفشل الكبدي الحاد، يحدث الشفاء التلقائي نادرا في المرضى الذين يعانون من وظيفة الاصطناعية انخفاض كبير في الكبد (تركيز منخفض من الزلال، عن تجلط الدم)، وارتفاع مستويات البيليروبين، ALT انخفاض النشاط، فضلا عن الفترة أكثر فترات طويلة بين بداية وقوع علامات اعتلال الدماغ.

معايير لتحديد مؤشرات لزرع الكبد في تطوير الفشل الكبدي الحاد (وفقا لدراسات مختلفة):

• زيادة في تركيز البيليروبين أكثر من 299 μmol / لتر.
• زيادة زمن البروثرومبين (أكثر من 62 ثانية).
• الانخفاض في نشاط ALT هو أقل من 1288 U / l.
• كثرة الكريات البيضاء (أكثر من 9 آلاف).
• مدة المرض قبل تطوير PE أكثر من 10.5 أيام.
• العمر أقل من عامين.

الوقاية من اختلال كبدي حاد

الوقاية تتطلب العلاج والوقاية من مرض الكبد ، والتي يمكن أن تسبب الفشل الكبدي الحاد ، وتجنب استخدام المواد السمية الكبدية المحتملة ، جرعة زائدة من المخدرات ، بما في ذلك الباراسيتامول.

ما التكهن بحدوث قصور كبدي حاد؟

في حالة تناول جرعة زائدة من الباراسيتامول ، يتم استخدام معايير إضافية لتقييم شدة حالة المريض:

• نقص السكر في الدم (أقل من 2.5 مليمول / لتر).
• زيادة تركيز الكرياتينين (أكثر من 200 ملي مول / لتر).
• وجود الحماض الاستقلابي (درجة الحموضة أقل من 7.3).
• زيادة زمن البروثرومبين (أكثر من 100 ثانية).
• PE من الدرجة الثالثة.

وجود هذه الانتهاكات في الأطفال يشير إلى زيادة في احتمال الموت ، ويشير أيضا إلى تفاقم التكهن.

العوامل النذير غير المواتية في تطوير الفشل الكبدي الحاد:

• زيادة زمن البروثرومبين (أكثر من 100 ثانية).
• انخفاض عامل تخثر الدم (أقل من 20-30 ٪).
• اليرقان لفترة طويلة (أكثر من 7 أيام).
• العمر (أصغر من 11 سنة وأكبر من 40 سنة).

القصور الكبدي الحاد بسبب التهاب الكبد A أو بعد التسمم بالباراسيتامول يتميز بتوقعات جيدة.

إن معدل بقاء العضو بعد زراعة الكبد ، الناتج عن الفشل الكبدي الحاد ، عادة ما يكون غير مرتفع للغاية (بالمقارنة مع جراحة أمراض الكبد المزمنة). وفقا للأدبيات ، فإن معدل بقاء المرضى بعد زرع الطوارئ خلال السنة الأولى هو 66 ٪ ، في غضون خمس سنوات - 59 ٪. بعد إجراء عمليات لقصور الكبد المزمن ، اعتمادا على التشخيص ، يتم تسجيل زيادة في البقاء إلى 82-90 ٪ في السنة الأولى وإلى 71-86 ٪ في غضون خمس سنوات.