Estezioneyroblastoma

الورم الأرومي الاستوائي - وهذا الورم بين الأورام الخبيثة غير الظهارية هو الأكثر شيوعا. يتطور من الظهارة الشمية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

أعراض الورم الأرومي العصبي

يتم تحديد موقع الورم في منطقة الممر العلوي للأنف في خلايا المتاهة المخطوطة. وهو ورم من الأنسجة اللينة ، والذي يملأ نصف الأنف. ولذلك ، فإن أول علامات سريرية لها هي صعوبة في التنفس من خلال النصف المقابل من الأنف ، وتصريف قيحي ، وتصريف الدم في كثير من الأحيان من الأنف. الورم ينمو بسرعة في الجيوب الأنفية، المدار، قاعدة الجمجمة، وحصتها في الدماغ الأمامية، مستطير إلى الغدد الليمفاوية في الرقبة، المنصف والرئتين وغشاء الجنب والعظام.

اعتمادا على مسارات انتشار الورم الأرومي الاستيوني الموسع ، تتميز المتغيرات السريرية-التشريحية:

• البديل الهينولوجي هو انتشار الورم للخلايا الأمامية والمتوسطية من المتاهة المخطوطة ، إلى المدار ، الجيوب الفكية ، تجويف الأنف.
• nasopharyngeal - انتشار الورم إلى الخلايا الخلفية من متاهة lticrinth ، في choana و nasopharynx.
• العصبية - انتشار الورم إلى قاعدة الجمجمة.

التشخيص التفريقي للورم الأرومي العصبي

في المراحل المبكرة من تشخيص الورم أمر صعب ، وفي هذه الحالة يتم تمييزه مع التهاب المفاصل المزمن. عندما يظهر الورم في منطقة الممر الأنفي العلوي - التفرق مع الورم والأورام الحميدة الأخرى. في عملية واسعة الانتشار ، عندما يكون هناك تدمير للهياكل العظمية المجاورة ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأورام الخبيثة الأخرى في هذه المنطقة.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج الورم الأرومي العصبي

لفترة طويلة ، كان هناك رأي بأن ورم الأرومة الغضروفية غير حساس للإشعاع وطرق العلاج من المخدرات. جعل تطوير نظم العلاج الكيميائي الجديدة في تركيبة مع العلاج الإشعاعي من الممكن الحصول على تأثير سريري كبير في علاج ورم أرومي استبيدي ، وأحيانا مع الانحدار التام لعملية الورم.

الدائرة Asorey العلاج الكيميائي الرئيسي هو سيسبلاتين، التي أجريت في نظام التالية: يوم 1 - دوكسوروبيسين 40 ملغ / مل، 2 ملغ فينكريستين، سيكلوفوسفاميد 600 ملغ / م ² بلعة في الوريد. في يوم 4 سيسبلاتين تدار في جرعة و- 100 ملغ / م ² على تحميل خلفية 0.9٪ محلول كلوريد الصوديوم (2000 مل)؛ من 1 إلى 5 أيام من بريدنيزولون بجرعة 1 مغ / كغ شفويا. بعد الدورة الأولى من العلاج الكيميائي دون انقطاع يربط العلاج الإشعاعي، التي يتم تنفيذها، وعلى مرحلتين مع نية العلاجية. بين اثنين من مراحل العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي المتكررة.

يتم إجراء العلاج الجراحي بنفس الحجم كما هو الحال مع انتشار سرطان الجيب الفكي وجوف الأنف وله خصائصه الخاصة فقط في التوزيع داخل الجمجمة. بما أن لوحة تعريشة التعريشة رقيقة بما يكفي ، فإن الورم غالباً ما ينتشر في تجويف الجمجمة. في هذه الحالات ، يتم إجراء عمليات استئصال القحفية اللفافية في السنوات الأخيرة ، حيث يتم تضمين عظام الوجه فقط ، بل أيضًا الجزء الدماغي من الجمجمة في حجم الأنسجة المراد إزالتها. الوصول إلى العمليات مجتمعة: الخارجية - من خلال أنسجة الوجه وداخل الجمجمة. الجثة القحفية ، التي تحرس هذا الشق ، تحدد الدماغ من خلل في الأنف والجيوب الأنفية.

توقعات

الورم الأرومي العصبي الإستراتيجي لديه تشخيص غير موات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لا يتجاوز 20-25 ٪. في السنوات الأخيرة ، مع تطور أساليب العلاج الكيميائي ، كان من الممكن تحسين معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 50-60 ٪.

[18], [19]