خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
Dystrophies من القرنية عند الأطفال
آخر مراجعة: 19.11.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ضمور القرنية ، عادة ما يمثل اضطرابات ثنائية ومتناظرة ذات طبيعة وراثية. فروق القرنية والانحطاطات التي ليس لها أساس وراثي وتتطور على خلفية الشيخوخة أو الالتهاب السابق للقرنية.
التغيرات في القرنية ، في مظهر يشبه الخريطة الجغرافية وبصمات الأصابع ؛ البقع. Microcysts Kogan ، تنكس في الغشاء القاعدي. بصمات لا تنسى من العتامة ، موضعية أسفل الطبقة الظهارية. يتم تقليل حدة البصر نادرا. يتم توريث هذا الاضطراب عن طريق نوع سائد جسمي قاسي وغير مرتبط بعلم الأمراض العام. المضاعفات الهامة الوحيدة للمرض هي التآكل المتكرر.
الحثل الظهاري الأحداث ؛ ضمور ميسمان ويلك. النوع الوراثي السائد للوراثة مع الاختراق غير الكامل. المظاهر السريرية الرئيسية هي تكوين فقاعات صغيرة في الطبقة الظهارية. سبب تهيج مقلة العين والضياء بسبب التقرحات المتكررة. يتم تقليل الرؤية في حالات نادرة. مع غرض علاجي ، يمكن وصف العدسات اللاصقة.
ضمور رايس بوكلر (ريس باكرز). الحالات التي تظهر لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة تتميز بنوع وراثي جسمي قاهر. المظاهر السريرية تشمل رهاب الضوء المتقطع ، ألم واحمرار في مقلة العين. ترتبط نتوءات تحت الظهارة مجهرية مع ترسب المواد المرضية على مستوى غشاء بومان. حساسية القرنية عادة ما يعاني. تحدث رؤية مخفضة في العقد الثالث أو الرابع من العمر. قد تحتاج إلى رأب القرنية.
ضمور عقدي؛ Grenouva (Groenow) اكتب I. نوع الميراث هو صبغ جسمي سائد. سمة من سمات التعبير المستمر في جميع الأجيال. ويرتبط هذا المرض بعلم الأمراض في الكروموسوم 5 قيراط. هناك تشكيل للعتمات الصغيرة في شكل العقيدات ، التي كانت تقع أصلاً فوق قشرة بومان ، وبعد ذلك إشراك سدى القرنية. تبقى حدة البصر طبيعية لفترة طويلة. خلال العقد الخامس إلى السادس من العمر ، قد تكون هناك حاجة إلى رأب القرنية.
تنكس لاتيطي ضمور Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . يتم توريث هذا المرض عن طريق نوع سائد جسمي قاسي ويرتبط مع أمراض الكروموسوم 5Q. في كثير من الأحيان لديه شخصية غير متماثلة. ويرتبط مع ترسب المواد أميلويد في القرنية. في بعض الأحيان ، يظهر الشكل النموذجي للمرض في مرحلة البلوغ فقط. قد تكون هناك حاجة إلى عملية رأب القرن إلى نهاية. في بعض الحالات ، يحدث هذا المرض من القرنية ضد خلفية الداء النشواني العام أو الشلل التدريجي للأعصاب داخل الجمجمة والمحيطية.
ضمور مرقط غرينوف من النوع الثاني. صبغ جسمي متنحي طبيعة الميراث. نادرا ما يتجلى في مرحلة الطفولة. مع تقدم المرض ، هناك سماكة القرنية والتعكر لطيف من سدى لها. يمكن أن تحدث الحاجة إلى رأب القرن end-to-end فقط في المراحل البعيدة من تطور علم الأمراض.
الحثل البلوري المركزي لشنايدر. النوع الوراثي السائد للوراثة بتعبير مختلف. تتميز بتشكيل عتامة القرصية في وسط القرنية مع أو بدون إدراج بلورات الكوليسترول. يصاحب علم الأمراض القوس الشحمي للقرنية. في مرحلة البلوغ ، يتم تشكيل عتامة منتشرة في الطبقات اللحمية ، ونتيجة لذلك ، يتم إظهار عملية رأب القرن.
ضمور القرنية. مرض نادر يتميز بتغيرات التصنع في القرنية الأمامية في المركز. ويقترن مع إعتام عدسة العين ، وتشوه الحواف والآفات عقيدية من الجلد.
حثل متعدد الأشكال الخلفي Schlichting (Schlichting). يتم ورث هذا المرض عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. تتميز بظهور عتامة غير منتظمة الشكل تتقدم ببطء ، موضعية في الطبقات العميقة للقرنية عند مستوى الغشاء المتخلف. علم الأمراض يتجلى في مرحلة الطفولة. يمكن أن يترافق مع تغيير في عمق الغرفة الأمامية وتطوير الجلوكوما.
ضمور Momeni (ماوميني). موروث من قبل وراثي جسمي قاهر أو متنح. لأول مرة عند الولادة. ضباب الأوعية الدموية المنتشر بلون أبيض مزرق يشبه زجاج بلوري. يتطور تدريجيا سماكة التدريجي للقرنية. بمرور الوقت ، تكون التعكر قادرة على الارتشاف العفوي. عادة لا تنشأ الحاجة من خلال رأب القرنية.
[