اضطرابات التخثر بسبب مضادات التخثر المنتشرة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مضادات التخثر الدائرية عادةً ما تكون أجسامًا مضادة ذاتية تُحيّد عوامل تخثر محددة داخل الجسم الحي (مثل الأجسام المضادة الذاتية ضد العاملين الثامن والخامس) أو تُثبّط الفسفوليبيدات المرتبطة بالبروتينات في المختبر. أحيانًا تُسبّب الأجسام المضادة الذاتية من النوع المتأخر نزيفًا داخل الجسم الحي عن طريق ارتباطها بالبروثرومبين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

إستمارات

تتطور الأجسام المضادة المتساوية لعامل الثامن في 15-30% من المرضى المصابين بالهيموفيليا الشديدة من النوع أ كأحد مضاعفات التعرض المتكرر لجزيئات عامل الثامن الطبيعية كعلاج بديل.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

مضادات التخثر التي تؤثر على مستويات العامل الثامن

قد تظهر الأجسام المضادة للعامل الثامن أحيانًا لدى المرضى غير المصابين بالهيموفيليا، مثل النساء بعد الولادة كأحد أعراض مرض مناعي ذاتي جهازي، أو في حالات الخلل المناعي المؤقت، أو لدى المرضى المسنين في غياب أمراض أخرى. قد يحدث نزيف مهدد للحياة لدى المرضى الذين يتناولون مضادات التخثر من العامل الثامن.

تتميز البلازما المحتوية على أجسام مضادة للعامل الثامن بزيادة في زمن الثرومبوبلاستين الجزئي، وهو ما لا يُصحح بإضافة بلازما طبيعية أو مصدر آخر للعامل الثامن بنسبة 1:1 إلى بلازما المريض. يُجرى الاختبار فورًا بعد الخلط وبعد الحضانة.

قد يُقلل علاج السيكلوفوسفاميد والجلوكوكورتيكويد من إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لدى المرضى غير المصابين بالهيموفيليا. أما لدى النساء بعد الولادة، فقد تختفي الأجسام المضادة الذاتية تلقائيًا.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

التشخيص اضطرابات التخثر

يجب الشك في وجود مضادات التخثر المتداولة عند المرضى الذين يعانون من نزيف حاد، وزيادة في كل من زمن الثرومبوبلاستين الجزئي وزمن البروثرومبين، والتي لا يتم تصحيحها عند تكرار الاختبار على خليط من البلازما الطبيعية وبلازما المريض بنسبة 1:1.

عادةً ما تُحفّز الأجسام المضادة للفوسفوليبيد تكوّن الجلطات. ومع ذلك، لدى بعض المرضى، ترتبط الأجسام المضادة بمركب البروثرومبين-الفوسفوليبيد، مما يُحفّز نقص البروثرومبين في الدم، والذي قد يُؤدي إلى نزيف حاد.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج او معاملة اضطرابات التخثر

قد يُقلل علاج السيكلوفوسفاميد والجلوكوكورتيكويد من إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لدى المرضى غير المصابين بالهيموفيليا. أما لدى النساء بعد الولادة، فقد تختفي الأجسام المضادة الذاتية تلقائيًا.