ضمور الشبكية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

يحدث ضمور الشبكية نتيجة لاضطراب في وظيفة الشعيرات الدموية الطرفية ، العمليات الباثولوجية فيها.

وتشمل هذه التغييرات ضمور الشبكية الصباغي - مرض وراثي من قشرة الشبكية. الانحلال الصخري لشبكية العين هو مرض مزمن ، تقدم ببطء. في البداية ، يشكو المريض من النزف - ضعف الرؤية عند حلول الظلام. تظهر الأعراض الأولى لظهور الشبكية الصباغي عند عمر يصل إلى ثماني سنوات. مع مرور الوقت ، يضيق مجال الرؤية بشكل مركزي ، تنخفض الرؤية المركزية. في سن 40-60 ، هناك العمى الكامل. ضمور الصباغ هو عملية تتطور ببطء في الطبقات الخارجية للشبكية ، مصحوبة بموت الدورية العصبية. في موقع الخلية العصبية المتوفاة الأولى ، تنمو الخلايا الظهارية الصبغية مرة أخرى في شبكية العين ، والتي تنبت في كل الطبقات. حول فروع الشعيرات الدموية تتشكل الاحتقان المصطبغ ، والتي تشبه شكل "الهيئات العظمية". أولاً ، تظهر هذه الجسيمات على محيط الشبكية ، ثم يزداد عددها ، فيمكن رؤيتها في جميع مناطق شبكية العين من الظرف إلى منطقة البقعة. من المحيط ، ينتشر هذا التصبغ إلى المركز لعشرات السنين. قد يكون هناك تضييق حاد من عيار الأوعية الشبكية ، وتصبح خيطية الشكل. يتغير قرص العصب البصري ، الذي يكتسب الظل الشمعي ، ثم يتطور ضمور العصب البصري.

وبمرور الوقت ، تتزعزع رؤية الشفق فجأة بحيث تتداخل مع التوجه حتى في التضاريس المألوفة ، و "العمى الليلي" يحدث ، مع بقاء رؤية اليوم فقط. جهاز قضيب الشبكية ، جهاز الرؤية الشفقية تماما. تتم المحافظة على الرؤية المركزية طوال الحياة ، حتى لو كان مجال الرؤية ضيقًا بما يكفي (يبدو الشخص كما لو كان من خلال أنبوب ضيق).

علاج التنكس الصباغي للشبكية. الهدف الرئيسي هو وقف انتشار المشاركة الشعرية نهاية. للقيام بذلك ، وتطبيق الفيتامينات المتعددة ، وحامض النيكوتينيك 0.1 غرام 3 مرات في اليوم ؛ التحضير للجزء الأوسط من الغدة النخامية (يسقط 2 قطرات 2 أيام في الأسبوع لمدة 2 أشهر). تطبيق الأدوية (ENCAD ، الهيبارين ، وما إلى ذلك) ، وإجراء التدخلات الجراحية - إعادة التوعية من المشيمية. تعيين نظام غذائي فقير في الكوليسترول والبيورين.

يحدث ضمور الشبكية للأحداث في الطفولة أو المراهقة. لاحظوا انخفاض تدريجي في حدة البصر ، يظهر على شكل سكتة دماغية مركزية. المرض مشروط وراثيا ، وغالبا ما يكون له طابع وراثي للأسرة. يميز الأنواع الرئيسية التالية من الضمور البقعي للأحداث.

ضمور فيستا. مرض بيست هو حثل ثنائي نادر لشبكية العين في المنطقة البقعية ، والتي تبدو مثل التركيز الأصفر المصفر ، على غرار صفار البيض الطازج ، بقطر 0.3 إلى 3 أقطار من قرص العصب البصري. نوع من الميراث المرض أفضل - صبغ جسمي سائد. تقع العملية المرضية في منطقة البقعة.

هناك ثلاث مراحل للمرض:

• مرحلة الكيس vitelle.
• النزفية نضحي ، والتي تظهر تمزق الكيس ، نزيف والتغيرات نضحي تظهر تدريجيا في شبكية العين.
• ندبي ضامرة.

مسار المرض هو بدون أعراض ، يتم الكشف عنه عن طريق الخطأ عند فحص طفل تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة. في بعض الأحيان ، يشكو المرضى من عدم وضوح الرؤية وصعوبة في قراءة النصوص بصغيرة. تختلف حدة البصر باختلاف مرحلة المرض من 0.02 إلى 1.0. التغييرات في معظم الحالات غير متناسقة ، ثنائية.

عادة ما يلاحظ الحد من حدة البصر في المرحلة الثانية ، عندما يتم تمزق الخراجات. نتيجة الارتشاف وإزاحة محتويات الكيس ، يتم تشكيل صورة من الكاذب. نزيف تحت الشبكية واحتمال تكوين تمزق غشاء التوعية المستحدثة تحت الشبكية مفرزة نادرة جدا والشبكية، والعمر - تطوير التصلب المشيمية.

ويستند التشخيص على نتائج تنظير العين ، تصوير الأوعية الفلورسنت ، electroretinography و electoculography. يمكن تقديم المساعدة في التشخيص من خلال فحص الأعضاء الآخرين في الشبكة. لا يوجد علاج مضاد للأمراض. في حالة تشكيل غشاء عصبي تحت الأوعية الدموية ، يمكن إجراء التخثير الضوئي بالليزر.

الضمور البقعي Vitelliform للبالغين. على عكس مرض "بيست" ، تتطور التغيرات في مرحلة البلوغ ، وهي أصغر ولا تتقدم.

مرض ستارجارد والقاع الأصفر المرقط (ضمور أصفر مرقط). مرض Stragardt هو تدهور منطقة البقعة الصفراء في الشبكية ، والتي تبدأ في الظهارة الصبغية ويتجلى نفسه على أنه انخفاض ثنائي في حدة البصر في سن 8 إلى 16 سنة.

في منطقة البقعة، والتبقيع، شكلت محور "البريق المعدني". يوصف مرض ستارغاردت بواسطة K. في أوائل القرن العشرين. كما مرض وراثي في منطقة البقعة مع صورة ophthalmoscopic متعددة الأشكال، والذي يتضمن "البرونزية كسر"، "عين الثور"، ضمور المشيمية، وغيرها. إن ظاهرة "عين الثور" واضحة ophthalmoscopically كمركز الظلام تحيط بها حلقة واسعة من نقص التصبغ، وعادة ما يتبع حلقة gipergmentatsii. وجدت شكل نادر من ضمور أصفر رصدت من دون تغيير في منطقة البقعة، في هذه الحالة بين البقعة وخط الاستواء وتعتبر بقع متعددة مصفر من مختلف الأشكال: الجولة، البيضاوي، وممدود، والتي يمكن أن تندمج أو وضعه بشكل منفصل عن بعضها البعض. مع مرور الوقت، يمكن للون، وشكل وحجم هذه البقع تختلف. في جميع المرضى الذين يعانون من مرض ستارغاردت تكشف عن قريب تذهب عتمة المركزية المطلقة من أحجام مختلفة، اعتمادا على عملية التكاثر. عندما يكون الحقل ضمور أصفر رصدت نظر قد تكون طبيعية في غياب تغييرات في المنطقة البقعي.

معظم المرضى لديهم تغير في رؤية اللون وفقا لنوع من deuteranopia ، dyschromasia الاحمر والاخضر ، وما إلى ذلك. مع ضمور صفراء-رصدت ، يمكن أن تكون رؤية اللون العادي.

لا يوجد علاج مضاد للأمراض. فمن المستحسن ارتداء النظارات الشمسية لمنع تأثير ضار للضوء.

يتميز الحثل المصاب بالصفراء Francescetti وجود بؤر مصفر في القطب الخلفي للقاع. شكلها متنوع ، يتراوح من نقطة إلى قطر 1.5 من القرص البصري. أحيانا يتم الجمع بين المرض مع ضمور Stargardt.

إن الضمور المؤتلف في الشبكية له شكلين: غير لاصق ("جاف") ونضحي ("رطب"). يحدث المرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. يرتبط بالتغيرات اللاإرادية في غشاء بروك ، المشيمية والطبقات الخارجية للشبكية. تدريجيا ، يتم تشكيل بؤر من dyspigmentation وفرط تصبغ بسبب وفاة خلايا ظهارة الصباغ والمضامين. تعطيل عمليات إطلاق الشبكية من الأجزاء الخارجية التي يتم تحديثها باستمرار من المستقبلات الضوئية يؤدي إلى تشكيل بؤر drusen- من تراكم المنتجات من تبادل الشبكية. ويرتبط شكل نضحي من المرض مع ظهور في منطقة البقعة من الغشاء تحت الأوعية الدموية تحت الشبكية. السفن التي شكلت حديثا الغازية من خلال الشقوق في غشاء بروك من نزيف في شبكية العين العطاء المشيمية المتكررة، هي مصادر الودائع البروتين الدهني في قاع. تدريجيا ، غشاء هو تندب. في هذه المرحلة من المرض ، يتم تقليل حدة البصر بشكل كبير.

في الخبز كبيرة مع هذا المرض استخدام الأدوية المضادة للأكسدة ، angioprotectors ، مضادات التخثر. في شكل نضحي ، إجراء عملية تخثير بالليزر من الغشاء الأوعية الدموية تحت الشبكية.

ضمور الشبكية الوراثي المعمم

انحطاط مستقبلة للضوء من نوع مختلف شبكية العين من الميراث، والطبيعة انتهاك الوظائف البصرية والصورة قاع، اعتمادا على توطين عملية المرضية الأولية في مختلف الهياكل: غشاء بروك، في شبكية العين الظهارة الصبغية، والظهارة الصبغية معقدة - المستقبلات الضوئية، خلايا مستقبلة للضوء والطبقات الداخلية للشبكية العين. قد يكون ضمور الشبكية كلا المركزي والمحيطي توطين بسبب تحور الجين رودوبسين وperifirina. في هذا العرض، وتوحيد هذه الأمراض غير ثابتة العمى الليلي.

يوجد حاليا 11 منطقة الصبغية المعروفة التي تشمل الجينات، التي الطفرات هي السبب في التهاب الشبكية الصباغي، ولكل نوع من أنواع جينية مميزة أليلية التهاب الشبكية الصباغي والمتغيرات غير أليلية.

ضمور محيطي وراثي في الشبكية في هذه الأشكال من ضمور الشبكية ، يتأثر الجزء غير نشط من الشبكية بالقرب من الخط المسنن. ليس فقط شبكية العين والمشيمية ، ولكن أيضا الجسم الزجاجي وغالبا ما تشارك في عملية مرضية ، في اتصال مع ما يطلق عليه "الحثل العضلي المحيطي الشرياني المحيطي".

ضمور الشبكية الوراثي المركزي

المركزية (البقعة الصفراء) تنكس الشبكية - مرض المترجمة في قسم الشبكية المركزية، التي تتميز بطبيعة الحال التدريجي، الصورة ophthalmoscopic النموذجية ولديهم أعراض وظيفية مماثلة: انخفضت الرؤية المركزية، وضعف رؤية اللون، والحد من مكونات أرج مخروط.

لضمور شبكية العين الموروثة الأكثر شيوعا مع التغيرات في الظهارة الصبغية ومبصرات تشمل مرض ستارغاردت، zheltopyatnistoe قاع، vitelliformnuyu ضمور أفضل. يتميز شكل آخر من أشكال الضمور البقعي عن طريق التغيرات في غشاء بروك والشبكية الظهارة الصبغية: براريق شفافة المهيمن للغشاء بروك، Sorsbi انحطاط، الضمور البقعي، الذي يرتبط مع الشيخوخة وغيرها من الأمراض.

[1], [2]