ضعف البصر البطيء التقدمي أو دون الحاد

ضعف البصر التدريجي البطيء أو شبه الحاد

أولا. في عين واحدة

1. 1. اعتلال العصب البصري أو التهاب العصب خلف المقلة
2. 2. الاعتلال العصبي الإقفاري
3. 3. اعتلال العصب البصري الناتج عن "الكحول والتبغ" (نقص فيتامين ب12).
4. 4. ورم الحفرة القحفية الأمامية والمحجر، ورم كاذب في المحجر.
5. 5. أمراض العيون (التهاب العنبية، اعتلال الشبكية المصلي المركزي، الجلوكوما، وما إلى ذلك).

II. على كلتا العينين

1. أسباب تتعلق بالعين (إعتام عدسة العين، بعض أمراض الشبكية).
2. اعتلال العصب البصري الوراثي ليبر ومتلازمة ولفرام.
3. اعتلال العصب البصري اليوريمى.
4. أمراض الميتوكوندريا، وخاصة متلازمة كيرنز-ساير (في أغلب الأحيان - اعتلال الشبكية الصباغي، ونادراً - اعتلال العصب البصري).
5. اعتلال الغدة الدرقية المداري (اعتلال العصب البصري بسبب ضغط العصب البصري بواسطة عضلات المستقيم المتضخمة في قمة محجر العين).
6. الاعتلال العصبي التغذوي.
7. الورم العصبي الليفي من النوع الأول في ريكلينجهاوزن.
8. الأمراض التنكسية في الجهاز العصبي والتي تؤثر على العصب البصري وشبكية العين.
9. ارتفاع مزمن في الضغط داخل الجمجمة.
10. العوامل المسببة للمرض (الكلورامفينيكول، الأميودارون، ستيبوميسين، أيزونيازيد، بنسيلامين، الديجوكسين).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

1. تدهور تدريجي بطيء أو شبه حاد في الرؤية في إحدى العينين

اعتلال العصب البصري أو التهاب العصب خلف المقلة. يشير فقدان البصر شبه الحاد أحادي العين لدى الشباب البالغين دون صداع، مع تصوير بالموجات فوق الصوتية طبيعي، إلى احتمال الإصابة باعتلال العصب البصري.

قد يُشتبه في وجود ورم إذا برز القرص البصري. مع وذمة القرص البصري، تتدهور الرؤية تدريجيًا أيضًا. في حالة التهاب العصب خلف المقلة، تحدث العملية الالتهابية في الجزء خلف الحجاج من العصب. لذلك، في المرحلة الحادة، لا يكشف تنظير العين عن أي شيء. يكشف إجراء الجهود البصرية المستحثة عن اضطرابات وظيفية في العصب البصري. في أكثر من 30% من الحالات، يكون التهاب العصب خلف المقلة أول مظاهر التصلب المتعدد، ولكنه قد يحدث أيضًا في مراحل متأخرة من المرض. إذا كان من المعروف أن المريض مصاب بالتصلب المتعدد، فلا توجد مشاكل تشخيصية. إذا لم يكن الأمر كذلك، فمن الضروري استجواب المريض بعناية حول الأعراض والعلامات النموذجية للمرض وفحصه بالكامل باستخدام الأساليب السريرية وشبه السريرية. إذا ظهر التهاب العصب البصري في المرحلة الأولية من التصلب المتعدد، فقد لا تنجح عمليات البحث السريرية عن أعراض بؤرية أخرى. في هذه الحالة، يجب إجراء برنامج دراسة كهروفيزيولوجية كامل، بما في ذلك إمكانات بصرية ثنائية (الأعصاب القحفية II)، وانعكاس الرمش (الأعصاب القحفية V وVII)، وإمكانات حسية جسدية مع تحفيز الأعصاب المتوسطة والظنبوبية، بالإضافة إلى فحص التصوير العصبي.

اعتلال الشبكية الإقفاري. لدى كبار السن، قد يُسبب تلف العصب البصري الإقفاري بطء تطور أعراض مشابهة. يُطلب تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين لإثبات ضعف تدفق الدم الشرياني. غالبًا ما يُلاحظ تضيق تصلب الشرايين في الشريان السباتي الداخلي.

قد يبدأ اعتلال العصب البصري الناتج عن "الكحول والتبغ" (نقص فيتامين ب12) بتدهور الرؤية في عين واحدة، مع احتمال تلف كلتا العينين. وقت تطور المرض غير مؤكد إلى حد ما. لا يكمن سبب المرض في التأثير السام للتبغ أو الكحول، بل في نقص فيتامين ب12. غالبًا ما يُلاحظ نقص فيتامين ب12 مع تعاطي الكحول. يؤدي نقص فيتامين ب12، الذي يسبب تنكسًا مشتركًا شبه حاد في النخاع الشوكي، إلى ظهور عتمة وضمور في العصب البصري.

يتم قياس مستويات الكحول في الدم، وإجراء فحوصات عامة وعصبية. غالبًا ما يُكتشف فقدان حسي من نوع "القفاز والجورب"، مع غياب ردود الفعل في الساقين، ووجود دليل فيزيولوجي كهربائي على عملية إزالة الميالين، خاصةً في النخاع الشوكي. يُستدل على ذلك من خلال بعض الخلل في جهد SSEPs (الجهود المستحثة الحسية الجسدية) مع توصيل عصبي محيطي طبيعي أو شبه طبيعي. يُكتشف نقص امتصاص فيتامين ب12 من خلال فحوصات الدم والبول.

الورم. قد تظهر أورام الحفرة القحفية الأمامية ومحجر العين على شكل تدهور متزايد في الرؤية في إحدى العينين. لدى المرضى الصغار، عادةً ما يكون هذا ورمًا دبقيًا في العصب البصري (اعتلال عصبي انضغاطي للعصب البصري). بالإضافة إلى فقدان البصر، يصعب تحديد أي أعراض أخرى في البداية. بعد ذلك، يتجلى ضغط العصب البصري أو التصالبة البصرية على شكل شحوب في القرص البصري، وغالبًا ما تكون عيوبًا مختلفة في مجال الرؤية لكلتا العينين، وصداعًا. يتطور المرض على مدى عدة أشهر أو سنوات. تشمل أسباب الضغط الورم (الورم السحائي، الورم الدبقي البصري لدى الأطفال، أورام الجلد)، وتمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي (مما يؤدي إلى ضعف حركة العين)، وتكلس الشريان السباتي، إلخ.

في كثير من الأحيان، لا يشكو الأطفال من الصداع. يكشف الفحص الروتيني بالأشعة السينية عن توسع القناة البصرية. كما يُمكّن التصوير العصبي (التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي) من اكتشاف الورم.

قد تظهر الأورام عند المرضى البالغين في أي مكان في الحفرة القحفية الأمامية، مما قد يؤدي في النهاية إلى اعتلال العصب البصري الانضغاطي (الورم السحائي، الورم النقيلي، إلخ).

غالبًا ما يصاحب ضعف البصر تغيرات في الشخصية. يصبح المرضى غير منتبهين لعملهم وعائلاتهم، ولا يهتمون بمظهرهم، وتتغير مجالات اهتمامهم. يلاحظ المحيطون بهم انخفاضًا في روح المبادرة. درجة هذه التغيرات مقبولة. نادرًا ما يلجأ المرضى إلى المساعدة الطبية لهذا السبب.

يكشف الفحص العصبي عن شحوب القرص البصري وانخفاض في ردود فعل الحدقة المباشرة والتوافقية للضوء. قد تشمل "النتائج الأخرى في الحفرة القحفية الأمامية" فقدان حاسة الشم من جانب واحد، وهو لا يؤثر على حاسة الشم أو التذوق لدى المريض، ولكن يمكن اكتشافه بأساليب فحص خاصة، وأحيانًا احتقان حليمة العصب البصري على الجانب الآخر (متلازمة فوستر-كينيدي).

يُلاحظ التطور البطيء لاعتلال الأعصاب الانضغاطية في تمدد الأوعية الدموية، وتشوهات الشرايين الوريدية، وورم البلعوم القحفي، وورم الغدة النخامية، والورم الكاذب في المخ.

الورم الكاذب العيني (المحجري)، الناتج عن تضخم عضلة أو أكثر في محجر العين، يصاحبه ضعف في حركة العين، وجحوظ خفيف، واحتقان في الملتحمة، ولكنه نادرًا ما يسبب انخفاضًا في حدة البصر. هذه المتلازمة أحادية الجانب، ولكنها قد تصيب العين الأخرى أحيانًا. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن تضخم (زيادة في الحجم) في عضلات محجر العين، كما هو الحال في متلازمة اعتلال محجر العين الناتج عن خلل الغدة الدرقية.

يمكن لبعض أمراض العيون (التهاب العنبية، اعتلال الشبكية المصلي المركزي، الجلوكوما، وغيرها) أن تؤدي إلى تدهور بطيء في الرؤية في إحدى العينين.

II. تدهور تدريجي بطيء أو شبه حاد في الرؤية في كلتا العينين

تؤدي الأسباب العينية (إعتام عدسة العين؛ بعض اعتلالات الشبكية، بما في ذلك الأورام الصبغية، السامة، والتغذوية) إلى انخفاض بطيء جدًا في حدة البصر في كلتا العينين؛ ويمكن لطبيب العيون التعرف عليها بسهولة. يُعد اعتلال الشبكية السكري أحد الأسباب الشائعة لمثل هذا الانخفاض في الرؤية. يمكن أن يتطور اعتلال الشبكية مع أمراض جهازية (الذئبة الحمامية الجهازية)، وأمراض الدم (كثرة الحمر، وداء الجلوبولين الكبروي)، والساركويد، وداء بهجت، والزهري. يصاب كبار السن أحيانًا بما يسمى بالتنكس البقعي الشيخوخي. يصاحب التنكس الصباغي للشبكية العديد من أمراض التخزين لدى الأطفال. يمكن أن يؤدي الجلوكوما، إذا لم يُعالج بشكل كافٍ، إلى انخفاض تدريجي في الرؤية. يمكن أن تصاحب الأمراض الحجمية والالتهابية في محجر العين ليس فقط انخفاض في الرؤية، ولكن أيضًا الألم.

اعتلال العصب البصري الوراثي ليبر ومتلازمة ولفرام. اعتلال العصب البصري الوراثي ليبر هو اضطراب متعدد الأجهزة في الميتوكوندريا، ينتج عن طفرة واحدة أو أكثر في الحمض النووي للميتوكوندريا. أقل من نصف المرضى المصابين لديهم تاريخ عائلي للمرض. تبدأ الأعراض عادةً بين سن 18 و23 عامًا، مع انخفاض في الرؤية في إحدى العينين. تتأثر العين الأخرى حتمًا في غضون بضعة أيام أو أسابيع، أي بشكل شبه حاد (نادرًا بعد بضع سنوات). يكشف فحص مجال الرؤية عن عتمة مركزية. يُظهر فحص قاع العين اعتلالًا دقيقًا مميزًا للأوعية الدموية مع توسع الشعيرات الدموية. يرتبط أحيانًا بهذا الاضطراب خلل التوتر العضلي، والشلل النصفي التشنجي، والترنح. قد تُصاب بعض العائلات بهذه المتلازمات العصبية دون ضمور العصب البصري؛ وقد تُصاب عائلات أخرى بضمور العصب البصري دون متلازمات عصبية مصاحبة.

متلازمة ولفرام هي أيضًا مرض ميتوكوندريا وتتميز بمزيج من داء السكري وداء السكري الكاذب، وضمور العصب البصري، وفقدان السمع الحسي العصبي الثنائي (يُختصر بمتلازمة DID-MOAM). يتطور داء السكري في العقد الأول من العمر. يتطور فقدان البصر في العقد الثاني، ولكنه لا يؤدي إلى العمى التام. لا يُعتبر داء السكري سببًا لضمور العصب البصري. يتطور فقدان السمع الحسي العصبي أيضًا ببطء ونادرًا ما يؤدي إلى صمم شديد. يعتمد المرض على عملية تنكس عصبي تدريجي. يعاني بعض المرضى من متلازمات عصبية مصاحبة، بما في ذلك فقدان حاسة الشم، والخلل الوظيفي اللاإرادي، وتدلي الجفون، وشلل العين الخارجي، والرعشة، والترنح، والرأرأة، والنوبات الصرعية، وداء السكري الكاذب المركزي، واعتلال الغدد الصماء. تُعد الاضطرابات النفسية المختلفة شائعة. يتم التشخيص سريريًا وباستخدام طرق تشخيص الحمض النووي.

اعتلال العصب البصري اليوريمى - وذمة القرص الثنائي وانخفاض حدة البصر، وأحيانا يمكن عكسها مع غسيل الكلى والكورتيكوستيرويدات.

متلازمة كيرنز-ساير (وهي أحد أشكال اعتلال الميتوكوندريا الخلوي) ناجمة عن حذف الحمض النووي للميتوكوندريا. يبدأ المرض قبل سن العشرين، ويتمثل في شلل العين الخارجي التدريجي وتنكس صباغي في الشبكية. بالإضافة إلى ذلك، يجب وجود واحد على الأقل من الأعراض الثلاثة التالية لتشخيص الحالة:

1. اضطراب التوصيل داخل البطين أو انسداد الأذيني البطيني الكامل،
2. زيادة البروتين في السائل النخاعي،
3. خلل في وظائف المخيخ.

نادرًا ما يؤدي اعتلال الغدة الدرقية المداري إلى اعتلال العصب البصري نتيجة ضغط العصب البصري بواسطة العضلات المستقيمة المتوسعة عند قمة محجر العين. ومع ذلك، تحدث مثل هذه الحالات في الممارسة العصبية. يُستخدم الموجات فوق الصوتية المدارية للتشخيص.

يُعرف الاعتلال العصبي التغذوي للعصب البصري في حالات إدمان الكحول ونقص فيتامين ب12. وتصف الدراسات ما يُسمى بالاعتلال العصبي الجامايكي والاعتلال العصبي الوبائي الكوبي.

الورم العصبي الليفي من النوع الأول (ريكلينغهاوزن): بقع بنية متعددة على الجلد بلون "القهوة بالحليب"، ورم وعائي في القزحية، وأورام عصبية ليفية متعددة في الجلد. قد يصاحب هذه الحالة ورم دبقي بصري، وأورام عصبية ليفية في النخاع الشوكي والأعصاب الطرفية، وتضخم الرأس، وضعف عصبي أو إدراكي، وجنف، وتشوهات عظمية أخرى.

الأمراض التنكسية في الجهاز العصبي، والتي تشمل الأعصاب البصرية وشبكية العين (داء عديدات السكاريد المخاطية، داء بروتينات الدم البيضاء، داء الليبوفوسينات السيرويدية، مرض نيمان-بيك، مرض ريفسوم، متلازمة بارديه-بيدل، إلخ.) في هذه الأمراض، يُلاحظ فقدان البصر التدريجي ببطء في سياق الأعراض العصبية الجهازية الضخمة، والتي تحدد التشخيص السريري.

يمكن أن يؤدي الارتفاع المزمن في الضغط داخل الجمجمة، بغض النظر عن سببه، إلى انخفاض تدريجي في الرؤية، حتى في غياب أي تأثير موضعي على المسارات البصرية. تصاحب هذه الأمراض صداع، وتورم في القرص البصري، وزيادة في حجم البقعة العمياء. تعتمد الأعراض العصبية البؤرية المرتبطة بانخفاض الرؤية على موقع العملية المرضية وسببها (أورام الفص القذالي أو الصدغي، أو عمليات حجمية أخرى في هذا الموقع، أو ورم كاذب في المخ).

يمكن أن يتطور اعتلال العصب البصري الناتج عن استخدام بعض الأدوية على المدى الطويل (الكلورمفينيكول، الكوردارون، الستربتوميسين، الإيزونيازيد، البنسيلامين، الديجوكسين).

لا يتم هنا وصف الأسباب النادرة لضعف البصر الحاد و/أو المزمن المتقدم مثل مرض بهجت، أو تلف العصب البصري بسبب الإشعاع، أو تخثر الجيوب الأنفية، أو العدوى الفطرية، أو الساركويد.

التشخيص

إن توضيح سبب ضعف البصر التدريجي يتطلب قياس حدة البصر، والفحص من قبل طبيب العيون لاستبعاد أمراض العيون، وتوضيح طبيعة محدودية المجال البصري، وفحص التصوير العصبي، وفحص السائل النخاعي، والإمكانات المستحثة من وسائل مختلفة، والفحص الجسدي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]