العمى الليلي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

العمى الليلي الداخلي للمخاض ، أو النيكالوبيا (نقص الرؤية الليلية) هو مرض غير متدرج يسببه خلل في نظام القضيب. لم يتم الكشف عن الفحص النسيجي للتغيرات الهيكلية في المستقبلات الضوئية. تؤكد نتائج الدراسات الفيزيولوجية الكهربية وجود خلل أولي في الطبقة الضفيرة الصفائحية الخارجية (synaptic) ، حيث أن إشارة القضيب العادية لا تصل إلى خلايا ثنائية القطب. هناك أنواع مختلفة من العمى الليلي الثابت ، والتي يتم تمييزها عن طريق ERG.

يتميز العمى الليلي الثابت الخلقية مع قاع طبيعي بأنواع مختلفة من الوراثة: جسمية قاهرة ، وراثي جسمي مقهور ومرتبط بالكروموسوم X.

قاع العين الطبيعي

1. جسمية مهيمنة الخلقية العشى الليلي (نوع Nugare): علم الأمراض صغير من مخطط كهربية مخروط ودون الطبيعي قضيب مخطط كهربية.
2. صبغية صلبة سائدة ثابتة دون قصر النظر (نوع Riggs): مخروط عادي الكهربائي ، retinogram.
3. صبغي متنحي أو كروموسوم niktalopiya مرتبط بـ X مع قصر النظر (نوع شوبرت بورنيشين).

العمى الليلي الداخلي للمرضى المصابين بالتغييرات في القاع. هذا الشكل من المرض يشير المرض Ogushi - مرض مع الوضع مقهورة من الميراث، الذي يتميز بتغيرات العمى الليلي ثابتة خلقية في قاع، ويظهر الأصفر البريق المعدني، أكثر وضوحا في القطب الخلفي. المنطقة البقعية والسفن على هذه الخلفية تبدو الإغاثة. بعد 3 ساعات من التكيف المظلمة ، يصبح قاع المعتاد (ظاهرة ميتسو). بعد تكيف الضوء ، يكتسب القاع ببطء مرة أخرى بريق معدني. في دراسة التكيف المظلمة ، يتم الكشف عن الاستطالة الملحوظة لعتبة القضيب في تكيف المخروط العادي. التركيز وحركية رهودوبسين طبيعية.

مع تغييرات في قاع

1. مرض Ogushi هو مرض وراثي جسمي مقهور يتميز باستطالة فترة التكيف المظلمة إلى 2-12 ساعة لتحقيق عتبات شبيهة بالقضيب الطبيعي. تغيير لون القاع من لون بني ذهبي مع تكيف الضوء مع الوضع الطبيعي في حالة من التكيف الإيقاعي (ظاهرة Mizuo).
2. "Belotochechnoe" قاع - جسمية اضطراب المتنحية التي تتميز متعددة بقع بيضاء وصفراء صغيرة على القطب الخلفي مع النقرة سليمة وتنتشر إلى المحيط. تظل الأوعية الدموية ، وقرص العصب البصري ، والحقول المحيطية ، وحدانية البصر طبيعية ، ويمكن أن يكون تخطيط كهربية القلب الكهربائي والمجهار الكهربائي مثيراً للأعراض خلال الفحص الروتيني والطبيعي مع التكيف طويل الأمد.

تتم مقارنة Belotochechnoe قاع (قاع قلبي punctatus) مع السماء المرصعة بالنجوم ليلا، منذ منتصف قاع الطرفية وفي منطقة البقعة الصفراء مرتبة بانتظام أعداد كبيرة من البقع بيضاء العطاء الصغيرة. مرض مع نوع وراثي متنحي وراثي. على PHAG ، يتم الكشف عن المناطق البؤرية للتألق المفرط غير المرتبطة ببقع بيضاء ، والتي لا تظهر على الأوعية الدموية.

وعلى النقيض من الأشكال الأخرى من العمى الليلي الثابت في العين البيضاء ، لوحظ تباطؤ في تجديد الصباغ البصري في كل من العصي والمخاريط. يتم تقليل اتساع الموجات التصويرية والإشعاعية أ و ب من ERG في ظروف التسجيل القياسية. بعد عدة ساعات من التكيف المظلمة ، تعود الاستجابة السريعة لـ ERG ببطء إلى وضعها الطبيعي.

[1], [2]