ضمور الشبكية المركزي

ضمور البقعة الصفراء اللاإرادي في شبكية العين (مرادفات: ضمور الشبكية المشيمي المركزي المرتبط بالعمر، الشيخوخي، ضمور البقعة الصفراء المرتبط بالعمر؛ ضمور البقعة الصفراء المرتبط بالعمر - AMD) هو السبب الرئيسي لفقدان البصر لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. وهو مرض وراثي، تتركز العملية المرضية بشكل أساسي في الظهارة الصبغية الشبكية، وغشاء بروخ، والشعيرات الدموية المشيمية في منطقة البقعة.

من خلال فحص قاع العين، يتم تمييز العلامات التالية: الدروز (سماكة عقدية في الغشاء القاعدي للظهارة الصبغية الشبكية)، ضمور الظهارة الصبغية (الجغرافي) أو فرط تصبغها، انفصال الظهارة الصبغية، إفرازات تحت الشبكية (انفصال إفرازي أصفر)، نزيف، ندوب ليفية وعائية، غشاء الأوعية الدموية المشيمية الجديد، نزيف في الجسم الزجاجي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أعراض ضمور الشبكية المركزي

وفقًا للعلامات المرضية التشريحية، يتم التمييز بين ثلاثة أشكال رئيسية من ضمور العضلات: الدروسن السائد لغشاء بروخ، والأشكال غير النضحية والنضحية.

تشمل الأعراض السريرية فقدانًا تدريجيًا للرؤية المركزية، وتشوه الرؤية، والعتمة المركزية. تُعد الدروزات من المظاهر السريرية المبكرة للمرض. يحدث ضعف البصر مع تطور ضمور البقعة الصفراء. ترتبط حدة البصر بتغيرات في مُثبِّطِ إجهاد العين (ERG) الموضعي، بينما يبقى مُثبِّط إجهاد العين العام طبيعيًا. الشكل الأكثر شيوعًا هو الشكل الجاف، أو الضموري، الذي يتميز بضمور الظهارة الصبغية. أما الشكل الرطب، وهو الأقل شيوعًا، فهو الشكل النضحي، الذي يتميز بتدهور سريع في حدة البصر مرتبط بتطور أغشية وعائية حديثة، وندبات ليفية وعائية، ونزيف في الشبكية والجسم الزجاجي. غالبًا ما يقترن انفصال الظهارة الصبغية بغشاء وعائي حديث، وهو علامة على الشكل النضحي من ضمور الشبكية المركزي المرتبط بالعمر.

الدروزات السائدة لغشاء بروخ مرض ثنائي الجانب، يتميز بفحص جسمي سائد، وهو لا يسبب أعراضًا. تقع الدروزات في المنطقة البقعية حول الحليمة، ونادرًا ما توجد على محيط قاع العين. تتنوع أشكالها وأحجامها وألوانها (من الأصفر إلى الأبيض)، وقد تكون محاطة بصبغة.

لوحظت مناطق بؤرية متعددة نموذجية من فرط التألق المتأخر ذي النقاط الدقيقة المحدودة على FAG. ولا يزال السؤال حول ما إذا كانت الدروزات تسبق دائمًا الضمور البقعي المرتبط بالعمر، أم أنها قد تكون مرضًا مستقلًا، غير واضح.

في الشكل غير الإفرازي من ضمور الشبكية المركزي، توجد دروس في منطقة البقعة ومظاهر مختلفة من أمراض الظهارة الصبغية للشبكية.

يُمثَّل الضمور الجغرافي للظهارة الصبغية بمناطق كبيرة منفصلة خالية من الصبغ، تظهر من خلالها أوعية دموية مشيمية كبيرة، مُشكِّلةً حلقةً على شكل حدوة حصان حول منطقة البقعة، حيث تبقى الصبغة الزانثوفلية محفوظةً حتى المرحلة الأخيرة. يُعدُّ خطر تكوُّن غشاء وعائي جديد منخفضًا. قد يتطور الضمور الجغرافي على خلفية ظهور ظهارة صبغية شبكية متوسطة وكبيرة الحجم ذات حدود غير واضحة، أو ظهارة صبغية شبكية متلاشيةً أو متحللةً أو متقشرةً؛ ويُلاحَظ تمعدن الظهارة، التي تُشبه في هذه الحالة شوائب صفراء لامعة زاهية.

لا يوجد للضمور غير الجغرافي حدود واضحة ويظهر على شكل نقص تصبغ دقيق مصحوبًا بفرط تصبغ في الظهارة الصبغية.

قد يكون فرط التصبغ البؤري حالة مرضية مستقلة، أو مصحوبًا بضمور في الظهارة الصبغية في المناطق المجاورة أو الظهارة الصبغية وانفصالها أثناء تكوين الأوعية الدموية الجديدة في المشيمية (تكوين غشاء وعائي جديد). تُعد تمزقات الظهارة الصبغية من مضاعفات انفصال الشبكية، وتنتج عن توتر الأنسجة الناتج.

يتجلى الشكل النضحي من التنكس البقعي المرتبط بالعمر بانفصال نضحي للشبكية الحسية، مصحوبًا بنزيف تحت الشبكية ونضح دهني، ووذمة بقعية رمادية أو صفراء متسخة (وذمة بقعية كيسية)، وطيات مشيمية، وانفصال ظهارة صباغية، وتليف تحت الشبكية. عادةً ما يكون النضح تحت الشبكية معتمًا بسبب ارتفاع تركيز البروتينات والدهون ومنتجات الدم، ووجود الفيبرين. يحدث سماكة وانفصال مصلي لظهارة الصبغة الشبكية نتيجة تكوين أوعية دموية جديدة تحت الظهارة الصبغية.

تكوين الأوعية الدموية الجديدة في المشيمية هو نمو الأوعية الدموية عبر غشاء بروخ إلى الظهارة الصبغية. يتسرب الدم والدهون والبلازما تحت الظهارة العصبية والصبغية، مما يُحفز التليف، الذي يُدمر الظهارة الصبغية والطبقات الخارجية للشبكية. يُعتقد أن بيروكسيد الدهون في الظهارة الصبغية يُحفز تكوين الأوعية الدموية الجديدة داخل العين عن طريق إطلاق السيتوكينات وعوامل النمو الأخرى. يُفيد فحص FAG في تشخيص تكوين الأوعية الدموية الجديدة في المشيمية.

علاج ضمور الشبكية المركزي

يهدف العلاج إلى إبطاء العملية المرضية. تُستخدم مضادات الأكسدة بشكل أساسي لهذا الغرض. تُظهر الملاحظات السريرية أن استخدام ألفا وبيتا كاروتين، والكريبتوكسانثين، والسيلينيوم، وغيرها من الأدوية ذات الخصائص المضادة للأكسدة، يُبطئ مسار ضمور المشيمية الشبكية المركزي. تأثير فيتاميني هـ و ج مُشابه. بما أن الزنك، المُشارك في العديد من العمليات الأنزيمية لاستقلاب البروتين والأحماض النووية، موجود بكميات كبيرة في مُركب الصبغة الشبكية - المشيمية، يُفترض أن تناول الأدوية التي تحتوي على الزنك يُبطئ أيضًا تطور ضمور البقعة الصفراء. يُنصح باتباع نظام غذائي غني بالفواكه والخضراوات.

ولمنع العمليات التدميرية في شبكية العين، من الضروري استخدام الوسائل البصرية والدوائية للحماية والوقاية، لذلك ينصح المرضى الذين يعانون من ضمور البقعة الصفراء المرتبط بالعمر، بالإضافة إلى مضادات الأكسدة، والأدوية الوعائية والعوامل الليبوتروبية، بارتداء النظارات الواقية من الضوء.

في الشكل النضحي للمرض، يتم إجراء التخثر الضوئي بالليزر، بناءً على نتائج تشخيص FAG.

تُزال الأغشية المشيمية حديثة التكوين الوعائي والنزيف تحت الشبكية جراحيًا. ويجري حاليًا تطوير عمليات زراعة الظهارة الصبغية وطبقة المستقبلات الضوئية في الشبكية. وقد تحققت نتائج إيجابية للعلاج الضوئي الديناميكي لدى مرضى يعانون من تكوين أوعية دموية جديدة في المشيمية تحت البقعة. هذا المرض مزمن، ويتطور ببطء، ويؤدي إلى انخفاض في حدة البصر.