ضمور المخيخ

ضمور المخيخ هو مرض واضح المعالم يتطور بسرعة بسبب اضطرابات في العمليات الأيضية، وغالبًا ما يرتبط بانحرافات تشريحية بنيوية عن القاعدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب ضمور المخيخ

المخيخ بحد ذاته هو تكوين تشريحي (أقدم حتى من الدماغ المتوسط)، ويتكون من نصفين كرويين، في الأخدود الرابط بينهما توجد الدودة المخيخية.

تتنوع أسباب ضمور المخيخ بشكل كبير، وتشمل قائمةً واسعةً نسبيًا من الأمراض التي قد تُصيب المخيخ وارتباطاته. بناءً على ذلك، يصعب تصنيف الأسباب المؤدية إلى هذا المرض، ولكن يجدر تسليط الضوء على بعضها على الأقل:

• عواقب التهاب السحايا.
• أكياس الدماغ الموجودة في منطقة الحفرة القحفية الخلفية.
• أورام من نفس الموقع.
• ارتفاع الحرارة. إجهاد حراري طويل الأمد للجسم (ضربة شمس، ارتفاع في درجة الحرارة).
• نتيجة تصلب الشرايين.
• عواقب السكتة الدماغية.
• ترتبط جميع المظاهر المرضية تقريبًا بالعمليات التي تحدث في منطقة الجمجمة الخلفية.
• اضطرابات التمثيل الغذائي.
• مع تلف داخل الرحم في نصفي الكرة المخية. قد يكون السبب نفسه دافعًا لتطور ضمور المخيخ لدى الطفل في مرحلة الطفولة.
• الكحول.
• رد فعل تجاه بعض الأدوية.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض ضمور المخيخ

إن أعراض هذا المرض، وكذلك أسبابه، واسعة النطاق للغاية وترتبط ارتباطًا مباشرًا بالأمراض أو الحالات المرضية التي تسببت فيه.

الأعراض الأكثر شيوعا لضمور المخيخ هي:

• دوخة.
• صداع حاد.
• الغثيان المؤدي إلى التقيؤ.
• النعاس.
• ضعف السمع.
• اضطرابات خفيفة أو كبيرة في عملية المشي (عدم الثبات في المشي).
• انخفاض المنعكسات.
• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
• الرنح. اضطراب في تنسيق الحركات الإرادية. يُلاحظ هذا العرض مؤقتًا ودائمًا.
• شلل العين. شلل واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية التي تُعصب عضلات العين. قد يكون مؤقتًا.
• انعدام المنعكسات. مرض يصيب واحدًا أو أكثر من ردود الفعل، ويرتبط بانتهاك سلامة القوس الانعكاسي للجهاز العصبي.
• سلس البول هو سلس البول.
• عسر التلفظ. اضطراب في النطق (صعوبة أو تشويه الكلمات المنطوقة).
• الرعشة. حركات إيقاعية لا إرادية في أجزاء فردية أو الجسم بأكمله.
• رعشة العين. حركات تذبذبية إيقاعية لا إرادية في العينين.

[ 9 ]، [ 10 ]

إستمارات

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

ضمور الدودة المخيخية

الدودة المخيخية مسؤولة عن توازن مركز ثقل الجسم في جسم الإنسان. ولضمان أدائها السليم، تستقبل الدودة المخيخية إشارة معلوماتية تنتقل عبر المسارات المخيخية الشوكية من أجزاء مختلفة من الجسم، والنوى الدهليزية وأجزاء أخرى من جسم الإنسان، والتي تشارك بشكل شامل في تصحيح الجهاز الحركي والحفاظ عليه في الإحداثيات المكانية. أي أن ضمور الدودة المخيخية هو الذي يؤدي إلى انهيار الروابط الفسيولوجية والعصبية الطبيعية، ويعاني المريض من مشاكل في التوازن والثبات، سواء عند المشي أو في حالة الراحة. ومن خلال التحكم في توتر مجموعات العضلات المتبادلة (خاصةً عضلات الجذع والرقبة)، تضعف الدودة المخيخية وظائفها عند ضمورها، مما يؤدي إلى اضطرابات في الحركة ورعشة مستمرة وأعراض مزعجة أخرى.

يشد الشخص السليم عضلات ساقيه عند الوقوف. عند وجود خطر السقوط، على سبيل المثال إلى اليسار، تتحرك الساق اليسرى في اتجاه السقوط المتوقع. ترتفع الساق اليمنى عن السطح كما لو كانت تقفز. مع ضمور الدودة المخيخية، يتعطل التنسيق بين هذه الحركات، مما يؤدي إلى عدم الاستقرار، وقد يسقط المريض حتى من دفعة صغيرة.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

ضمور منتشر في الدماغ والمخيخ

الدماغ بجميع مكوناته البنيوية هو نفس العضو في جسم الإنسان كأي عضو آخر. مع مرور الوقت، يتقدم الإنسان في العمر، ويتقدم دماغه معه. يتعطل نشاط الدماغ، وبدرجة أكبر أو أقل، تضمر وظائفه: القدرة على التخطيط والتحكم في أفعال المرء. غالبًا ما يؤدي هذا إلى تشويه صورة كبار السن عن معايير السلوك. السبب الرئيسي لضمور المخيخ والدماغ بأكمله هو العامل الوراثي، والعوامل الخارجية ليست سوى فئة استفزازية ومفاقمة. يرتبط الاختلاف في المظاهر السريرية فقط بالضرر السائد في منطقة أو أخرى من الدماغ. المظهر العام الرئيسي لمسار المرض هو أن العملية التدميرية تتقدم تدريجيًا، حتى فقدان كامل للصفات الشخصية.

يمكن أن يتطور الضمور المنتشر في الدماغ والمخيخ نتيجةً لعمليات مرضية متعددة ذات مسببات مختلفة. في المرحلة الأولى من التطور، يتشابه الضمور المنتشر في أعراضه إلى حد كبير مع الضمور القشري المتأخر للمخيخ، ولكن مع مرور الوقت، تنضم أعراض أخرى أكثر ارتباطًا بهذا المرض تحديدًا إلى الأعراض الأساسية.

يمكن أن يكون الدافع لتطور الضمور المنتشر في الدماغ والمخيخ إما إصابة دماغية رضحية أو شكل مزمن من إدمان الكحول.

تم وصف هذا الاضطراب في وظائف المخ لأول مرة في عام 1956، على أساس مراقبة السلوك، والدراسة المباشرة لأدمغة الجنود الأمريكيين بعد الوفاة الذين تعرضوا لضغوط لاإرادية بعد الصدمة لفترة طويلة إلى حد ما.

يميز الأطباء اليوم بين ثلاثة أنواع من موت الخلايا الدماغية.

• النوع الجيني - عملية موت الخلايا العصبية الطبيعية المبرمجة وراثيًا. مع تقدم الإنسان في السن، يموت الدماغ تدريجيًا.
• النخر - موت خلايا المخ يحدث نتيجة لعوامل خارجية: كدمات، إصابات دماغية رضحية، نزيف، مظاهر نقص التروية.
• انتحار الخلية. تحت تأثير عوامل معينة، تُدمَّر نواة الخلية. قد يكون هذا المرض خلقيًا أو مكتسبًا بتأثير مجموعة من العوامل.

تُشبه ما يُسمى "مشية المخيخ" في كثير من جوانبها حركة السكير. فبسبب ضعف تنسيق الحركة، يتحرك المصابون بضمور المخيخ، والدماغ ككل، بشكل غير مستقر، ويتأرجحون من جانب إلى آخر. ويتجلى هذا الاضطراب بشكل خاص عند الحاجة إلى الانعطاف. وإذا تطور الضمور المنتشر إلى مرحلة أكثر حدة وشدّة، يفقد المريض القدرة على المشي والوقوف والجلوس أيضًا.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

ضمور القشرة المخيخية

هناك شكل آخر من أشكال هذا المرض موصوف بوضوح تام في الأدبيات الطبية، وهو الضمور المتأخر لقشرة المخيخ. المصدر الرئيسي لعملية تدمير خلايا الدماغ هو موت خلايا بوركنجي. تُظهر الدراسات السريرية أنه في هذه الحالة، يحدث نزع الميالين (تلف انتقائي لألياف طبقات الميالين الموجودة في المنطقة السلوية لنهايات الجهازين العصبيين المحيطي والمركزي) في النوى المسننة للخلايا التي تُكوّن المخيخ. عادةً ما لا تتأثر الطبقة الحبيبية للخلايا بشكل كبير، بل تخضع لتغيرات في حالة المرحلة الحادة والشديدة من المرض.

يبدأ تدهور الخلايا في المنطقة العلوية من الدودة، ويمتد تدريجيًا إلى كامل سطحها، ثم إلى نصفي الدماغ. وتُعدّ منطقة الزيتون آخر المناطق التي تتعرض لتغيرات مرضية، عندما يُهمل المرض وتظهر أعراضه بشكل حاد. وخلال هذه الفترة، تبدأ عمليات التدهور الرجعي (العكسي) فيها.

لم يُحدَّد السبب الدقيق لهذا الضرر حتى الآن. ويفترض الأطباء، بناءً على ملاحظاتهم، أن ضمور قشرة المخيخ قد يكون ناجمًا عن أنواع مختلفة من التسمم، وتطور أورام سرطانية، بالإضافة إلى الشلل التدريجي.

ولكن، على الرغم من حزنه، فإنه في معظم الحالات لا يمكن تحديد سبب هذه العملية. ويمكن فقط تحديد التغيرات في مناطق معينة من قشرة المخيخ.

من السمات الأساسية لضمور قشرة المخيخ أنه، كقاعدة عامة، يبدأ لدى المرضى في سن متقدمة، ويتميز بتطور بطيء للمرض. تبدأ العلامات البصرية للمرض بالظهور في عدم استقرار المشية، وصعوبة الوقوف دون دعم. يؤثر المرض تدريجيًا على الوظائف الحركية لليدين، فيصبح من الصعب على المريض الكتابة واستخدام أدوات المائدة وما إلى ذلك. تتطور الاضطرابات المرضية، كقاعدة عامة، بشكل متماثل. تظهر رعشة في الرأس والأطراف والجسم بأكمله، كما يبدأ جهاز النطق بالتدهور، وتقل قوة العضلات.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

المضاعفات والنتائج

عواقب ضمور المخيخ وخيمة على المريض، إذ تحدث عمليات مرضية لا رجعة فيها خلال التطور السريع للمرض. إذا لم يُقدم الدعم لجسم المريض في المرحلة الأولية من المرض، فقد تكون النتيجة النهائية تدهورًا كاملاً للشخص كفرد - وهذا من الناحية الاجتماعية، وعجزًا تامًا عن التصرف بشكل سليم - من الناحية الفسيولوجية.

في مرحلة معينة من المرض، لا يمكن عكس عملية ضمور المخيخ، ولكن من الممكن تجميد الأعراض، ومنعها من التقدم بشكل أكبر.

يبدأ المريض المصاب بضمور المخيخ بالشعور بعدم الارتياح:

• هناك عدم يقين في الحركات ومتلازمة المشي "السُكر".
• يعاني المريض من صعوبة في المشي والوقوف دون دعم أو مساعدة من أحبائه.
• تبدأ مشاكل الكلام: الكلام غير الواضح، وبناء الجمل بشكل غير صحيح، وعدم القدرة على التعبير عن الأفكار بشكل واضح.
• تتطور مظاهر التدهور السلوكي الاجتماعي تدريجيا.
• يبدأ المريض بالشعور برعشة في الأطراف والرأس وكامل جسمه. ويصعب عليه القيام بأمور تبدو بدائية.

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]

التشخيص ضمور المخيخ

لوضع التشخيص الصحيح، يجب على المريض الذي يعاني من الأعراض المذكورة أعلاه استشارة طبيب أعصاب، وهو وحده القادر على وضع التشخيص النهائي.

يتضمن تشخيص ضمور المخيخ ما يلي:

• طريقة التصوير العصبي التي تتضمن قيام الطبيب بفحص المريض بصريًا وفحص نهاياته العصبية بحثًا عن رد فعل تجاه المحفزات الخارجية.
• التعرف على التاريخ المرضي للمريض.
• الاستعداد الوراثي لهذه الفئة من الأمراض. أي وجود حالات لأقارب يعانون من أمراض مماثلة في عائلة المريض.
• يساعد التصوير المقطعي المحوسب في تشخيص ضمور المخيخ.
• قد يحيل طبيب الأعصاب الطفل حديث الولادة إلى فحص بالموجات فوق الصوتية.
• إن التصوير بالرنين المغناطيسي موجود على مستوى مرتفع إلى حد ما، ومن المرجح أن يكشف عن هذه الأمراض في المخيخ وجذع الدماغ، ويظهر تغييرات أخرى تقع ضمن منطقة الدراسة.

[ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]

علاج او معاملة ضمور المخيخ

مع أن الأمر قد يبدو محزنًا، إلا أنه من المستحيل إجراء علاج تقليدي لضمور المخيخ. ففي سياق هذا المرض، يستحيل توجيهه للقضاء على سببه. لا يقدم الطب الحديث اليوم للمريض سوى علاج يهدف إلى تخفيف أعراض المرض. أي أن طبيب الأعصاب، بمساعدة الأدوية والطرق الأخرى، يحاول إيقاف تطور المرض وتحسين حالته العامة.

إذا كان المريض يعاني من الإثارة المفرطة والانفعال، أو على العكس من ذلك، يظهر اللامبالاة الكاملة، يصف الطبيب المعالج الأدوية النفسية المناسبة لمثل هذا المريض.

ليفوميبرومازين

يُستخدم هذا الدواء لعلاج حالات الاكتئاب المزمنة. وهو فعال أيضًا في علاج مختلف أسباب الإثارة. في هذه الحالة، تُحدد الجرعة لكل حالة على حدة.

عادةً، يبدأ مسار العلاج بجرعة ابتدائية مقدارها 0.025 غرام، تُؤخذ مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا. تُزاد الجرعة تدريجيًا إلى 0.075-0.1 غرام يوميًا. عند تحقيق النتيجة المرجوة، تُخفّض الجرعة إلى جرعة وقائية تتراوح بين 0.05-0.0125 غرام.

في حال دخول المريض إلى المستشفى مصابًا بنوع حاد من الحمى، يُعطى محلول ليفوميبرومازين بتركيز 2.5% عضليًا بجرعة 1-2 مل. في حال وجود دواعي سريرية، تُزاد الجرعة من 0.1 غرام إلى 0.3 غرام يوميًا. الآثار الجانبية للدواء خفيفة. لا يُنصح باستخدام هذا الدواء للأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية، وارتفاع ضغط الدم، ومشاكل الدم.

تعمل الأدوية مثل أليميمازين، تيرالين، ثيوريدازين بشكل فعال على تقليل القلق والخوف وتخفيف التوتر.

عليميمازين

يُعطى الدواء وريديًا وعضليًا. الجرعة اليومية للبالغين تتراوح بين 10 و40 ملغ، وللأطفال تتراوح بين 7.5 و25 ملغ. تُعطى الحقن من ثلاث إلى أربع مرات يوميًا.

في الحالات الحادة من الأمراض النفسية، تتراوح الجرعة اليومية الابتدائية للبالغين بين 100 و400 ملغ. على ألا تتجاوز الجرعة اليومية من الدواء 500 ملغ للبالغين، و200 ملغ لكبار السن.

هذا الدواء غير فعال في حالات الذهان الواضح. يُستخدم كمهدئ خفيف. يُمنع استخدام دواء أليميمازين للمرضى الذين يعانون من أمراض مصاحبة: أمراض البروستاتا، واختلال وظائف الكلى والكبد، وفرط الحساسية لمكونات الدواء. كما لا يُعطى للأطفال دون سن عام واحد.

[ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]

تيرالين

الجرعة اليومية من الدواء تتراوح بين قرصين وثمانية أقراص، حسب شدة الأعراض. يُستخدم هذا الدواء لعلاج زيادة العصبية، واضطرابات النوم، وأعراض أخرى. يُمنع تناول هذا الدواء في حال وجود حساسية مفرطة تجاه مكوناته، أو في حال وجود فشل كبدي وكلوي، أو مرض باركنسون، أو أمراض أخرى. يُمنع إعطاؤه للأطفال دون سن السابعة.

ثيوريدازين

في حالات التعب الخفيف والتدهور العاطفي، يُؤخذ الدواء عن طريق الفم بجرعة تتراوح بين 30 و75 ملغ يوميًا. في حال ظهور أعراض متوسطة، تُزاد الجرعة إلى 50-200 ملغ يوميًا. إذا كان مرض ضمور المخيخ يُعبّر عنه بشكل حاد من الذهان أو حالة هوس اكتئابي، تُزاد الجرعة اليومية إلى 150-400 ملغ (في العيادة) و250-800 ملغ عند الدخول إلى المستشفى. لا يُنصح باستخدام هذا الدواء للمرضى الذين لديهم تاريخ من أمراض القلب والأوعية الدموية الشديدة، أو حالات غيبوبة لأي سبب، أو إصابات دماغية رضحية، وغيرها. لا يُنصح باستخدام ثيوريدازين للنساء الحوامل، أو الأمهات المرضعات، أو الأطفال دون سن الثانية، أو كبار السن، أو الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول، إلخ.

في حالة ظهور العصاب الشديد يتم وصف سوناباكس.

سوناباكس

الجرعة الموصى بها:

• للاضطرابات النفسية الخفيفة - 30-75 ملغ طوال اليوم.
• للاضطرابات النفسية والعاطفية المتوسطة - 50-200 ملغ طوال اليوم.
• إذا ظهرت أعراض حادة للاضطراب - أثناء العلاج الخارجي، يصف طبيب الأعصاب جرعة يومية تتراوح بين 150-400 ملغ؛ إذا تم إجراء العلاج في المستشفى، فقد تزيد الجرعة اليومية إلى 250-800 ملغ (تحت إشراف الطبيب).

بالنسبة للأطفال من عمر أربع إلى سبع سنوات، تكون الجرعة أقل قليلاً وتبلغ 10-20 ملغ يومياً، مقسمة على جرعتين إلى ثلاث جرعات؛ بالنسبة للأطفال من عمر ثماني إلى 14 عاماً، 20-30 ملغ يومياً ثلاث مرات يومياً؛ بالنسبة للمراهقين من عمر 15 إلى 18 عاماً، يتم زيادة الجرعة إلى 30-50 ملغ يومياً.

يُمنع استخدام سوناباكس للمرضى الذين يعانون من مرحلة حادة من الاكتئاب، ولا يُوصف لمن يعانون من حالات غيبوبة متفاوتة الخطورة، أو من يعانون من تلف شديد في الجهاز القلبي الوعائي، أو من إصابات دماغية، أو أمراض أخرى عديدة. للاطلاع على القائمة الكاملة لموانع الاستخدام، يُرجى مراجعة التعليمات المرفقة بالدواء.

في المرحلة الأولى من المرض، يُنصح بعلاج المريض في المنزل، في بيئة مألوفة، لأن دخول المستشفى قد يؤدي إلى تدهور حالته العامة. في الوقت نفسه، من الضروري تهيئة جميع الظروف لنمط حياة نشط. يحتاج هذا الشخص إلى الحركة بكثرة، والبحث عن عمل باستمرار، وقلة الاستلقاء خلال النهار. في الحالات الحادة من ضمور المخيخ فقط، يُنقل المريض إلى مستشفى أو مدرسة داخلية متخصصة، خاصةً إذا لم يكن هناك من يرعاه في المنزل.

الوقاية

لذا، لا توجد وقاية من ضمور المخيخ. يستحيل الوقاية من هذا المرض حتى في ظل جهل الطب بالأسباب الدقيقة لحدوثه. تستطيع الأدوية الحديثة الحفاظ على الحالة النفسية والجسدية والفسيولوجية للمريض في حالة مرضية نسبيًا، ويمكنها، مع الرعاية الجيدة، إطالة عمره، لكنها لا تستطيع الشفاء منه.

إذا كنت تعاني من هذه الحالة في عائلتك، فحاول زيارة طبيب أعصاب بشكل متكرر. الفحص لن يكون ضروريًا.

[ 41 ]، [ 42 ]

توقعات

إن تشخيص ضمور المخيخ غير مُشجّع. يكاد يكون من المستحيل شفاء مريض بهذا التشخيص تمامًا. بجهود الأطباء والأقارب، لا يُمكن تحسين حياة المريض وإطالة أمدها إلا بشكل طفيف.

ضمور المخيخ غير قابل للشفاء. إذا حدث، وتعرضت عائلتك للمتاعب، أو مرض أحد أقاربك، فاحرص على الاهتمام به، وهيئ له ظروفًا معيشية مريحة، وسيساعد الأطباء على ضمان عدم تفاقم المرض، وأن يشعر المريض بالرضا. ستساعد رعايتك وحبك على إطالة حياته، وتجعلها مليئة بالمعنى.

[ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]