ضخامة النهايات

الورم الأكثر شيوعا هو الغدة النخامية ، والتي في 20 ٪ من المرضى تحتوي على اليوزينيات ، والآخرين لديهم حبيبات كروموفوبية. قد يكون ضخامة النهايات ناتجة عن ependyma III من البطين ، glioma في الوطاء.

يمكن أن يكون شكل مشطوف من ضخامة النهايات بسبب خلل وظيفي في المهاد - النخامية. يمكن أيضا الكشف عن أعراض ضخامة النهايات مع متلازمة السرج التركي "الفارغ".

[1], [2]

أسباب ضخامة النهايات

هذا المرض يرتبط أساسا إلى الإفراط في إنتاج هرمون النمو، وهو ما تسبب في الغدة النخامية الأولية تطوير ورم مستقلة، أو لديه أصل المهاد المتعلقة إفراز مفرط من عامل النمو بين الافراج عن هرمون إفراز أو عدم كفاية السوماتوستاتين. ويدعم هذا الرأي الأخير لتشكيل ورم الغدة النخامية مع فرط هرمون النمو الناجم عن التحفيز على المدى الطويل من عامل النمو بين الافراج عن هرمون.

[3], [4], [5], [6], [7],

أعراض ضخامة النهايات

تظهر أعراض ضخامة النهايات عادة بعد 20 عامًا ، وتتطور تدريجيًا. علامات مبكرة من ضخامة النهايات - تورم وتضخم في الأنسجة الرخوة في الوجه والأطراف. الجلد يثخن ، يزيد من شدة طيات الجلد. إن زيادة حجم الأنسجة الرخوة يجعل من الضروري زيادة حجم الأحذية والقفازات والخواتم باستمرار.

في كثير من الأحيان هناك الشعرانية المعممة ، وزيادة التصبغ ، وظهور العقيدات الليفية الجلدية ، وزيادة شحوم الجلد ، وزيادة التعرق. تندمج التغييرات العظمية فيما بعد ، وتتطور ببطء أكبر ، وتتكون من سماكة الطبقة القشرية للعظام ، وتشكيل نمو العظم ، والشوك في نهاية الكتائب.

نتيجة لالاعتلال المفصلي الضخامي ، وغالبا ما تكون ظاهرة ألم مفصلي وتشوه التهاب المفاصل. ويؤدي تضخم الفك السفلي إلى التشنج ، وبروز القواطع السفلية ، وتوسيع المسافات بين الأسنان. هناك انتشار للهيكل العظمي للوجه ، وزيادة في حجم الجيوب العظمية ، وتضخم في الحبال الصوتية ، مما يؤدي إلى خشونة في الصوت. إذا كان فرط إفراز هرمون النمو يبدأ في مرحلة الطفولة ، فهناك زيادة نسبية في النمو مع تطور العملقة الحقيقية ، والتي ، كقاعدة عامة ، يصاحبها قصور الغدد التناسلية. ربما مزيج من العملقة مع ظاهرة ضخامة النهايات ، مما يدل على بداية قديمة إلى حد ما من المرض. غالبًا ما يكون لدى المرضى علامات تضخم متناظرة ، غالباً ما تكون في صورة أمراض القلب والكبد. علامة شائعة جدا هي متلازمات النفق المختلفة (في أغلب الأحيان قناة الرسغ) التي تنتج عن نمو الأعصاب المجاورة للأربطة والأنسجة الليفية.

كقاعدة عامة ، يتم الجمع بين ضخامة النهايات بدرجات متفاوتة من علامات قصور الغدد التناسلية ، والسمنة ، ومرض السكري.

بين المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات النموذجية ، ينبغي عزل الأفراد الذين يعانون من الحالة acromegaloid تتميز علامات خفيفة أو مؤقتة من ضخامة النهايات. إن الحالة المتناهية الأطراف ، أو ، في كلمات N. Dishing ، "ضخامة النهايات" ، هي خاصية فترات إعادة ترتيب الهرمونات: البلوغ ، الحمل ، سن اليأس. قد تحدث علامات فردية من ضخامة النهايات في السمنة الدماغية ، مرض السكري الكاذب ، وذمة مجهول السبب ، متلازمة السرج التركي "فارغة".

التشخيص التفريقي لحجم النهايات

وينبغي أن يوضع في الاعتبار إمكانية إنتاج هرمون النمو خارج الرحم لسرطان الرئة ، بالإضافة إلى أورام الكارسينويد. بعض هذه الأورام تحتوي على عامل إطلاق STG.

[8], [9], [10]

علاج ضخامة النهايات

هناك ثلاثة طرق للعلاج - الجراحي والإشعاعي والصيدلاني. يتم تطبيق النهجين الأولين في وجود عملية الورم. العلاج الدوائي مع هرمون الاستروجين والبروجسترون ، كقاعدة عامة ، لا يعطي الأثر الكافي. استخدام الأدوية التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي للناقلات العصبية في الجهاز العصبي المركزي (L-DOPA ، parlodel ، fisenil ، metergoline ، cyprogentadine). L-Dopa لديه القدرة على قمع إفراز STH بسرعة في ضخامة النهايات. برومكريبتينوم العلاج على نطاق واسع (البارلودل) بجرعة 10-15 ملغ / يوم. اعتمادا على التسامح لفترة طويلة إلى أجل غير مسمى. هناك تقارير تفيد بأن parlodel لا تزال نشطة في قمع الإفراط في إفراز STH حتى مع القبول المستمر لمدة 7 سنوات. Parlodel ليس فقط قادر على تثبيط إفراز STH ، ولكن أيضا لديه نشاط مضاد للورم. يجب التوصية باستخدام المعالجة البارلودل في حالة عمليات الورم مع موانع للجراحة والعلاج الإشعاعي. وهي تستخدم أساسا لفرط إفراز STH وغياب عملية الورم. علاج ضخامة النهايات مع cyprogentadine (البريتول ، deseril) هو وقت طويل بجرعة 25 ملغ / يوم.