تلف البنكرياس في التليف الكيسي

التليف الكيسي (تليف البنكرياس، إسهال البنكرياس الدهني الخلقي، إلخ) مرض وراثي يتميز بتغيرات كيسية في البنكرياس، والغدد المعوية، والجهاز التنفسي، والغدد اللعابية الرئيسية، إلخ، نتيجة إفراز الغدد المقابلة لها إفرازًا شديد اللزوجة. يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل جسمي متنحي. يُعتقد أن 2.6-3.6% من البالغين حاملون لجين التليف الكيسي متغاير الزيجوت.

يحدث التليف الكيسي في مناطق مختلفة من العالم بترددات مختلفة تمامًا - من 1:2800 إلى 1:90000 من المواليد الجدد (ينطبق الرقم الأخير بشكل أساسي على الأشخاص من العرق المنغولي).

في حالة التليف الكيسي، يكون البنكرياس مضغوطًا، وطبقات النسيج الضام متطورة بشكل مفرط. تتوسع القنوات الإخراجية بشكل كيسي. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا، فتتوسع الأسينيات، ويُلاحظ توسع كيسي للقنوات والأسينيات الفردية - حتى يتحول النسيج الغدي بأكمله إلى كيسي كامل. عدد جزر البنكرياس هو نفسه لدى الأشخاص الأصحاء. يرتبط تطور المرض باضطراب في نقل الأيونات عبر الغشاء، والذي يُعتقد أنه ناتج عن خلل في "البروتين التنظيمي المعتمد على الكالسيوم".

الأعراض الرئيسية للتليف الكيسي عند البالغين هي فقدان الوزن، والإسهال "البنكرياسي"، والإسهال الدهني الشديد، وأمراض الرئة المستمرة مع تكوين توسع القصبات الهوائية القيحي، وانتفاخ الرئة التعويضي، والالتهاب الرئوي المزمن مع بؤر تكوين الخراج التي تحدث بشكل متكرر، ووجود التهاب الأنف المزمن، والتهاب الجيوب الأنفية مع داء السلائل.

هذا المزيج من الأعراض المختلفة تمامًا، والتي لوحظت منذ الطفولة، يسمح للطبيب بالاشتباه في التليف الكيسي. يسمح فحص الأشعة السينية للصدر والجيوب الأنفية باكتشاف التغيرات فيها، وهي سمة مميزة للتليف الكيسي. أثناء فحص البنكرياس بالموجات فوق الصوتية، يمكن أن يكون مضغوطًا ومتضخمًا في الحجم ومتحللًا كيسيًا مع وجود محتويات سلبية للصدى في الأكياس. يمكن أن يتضخم الكبد. من الطرق المهمة للكشف عن البنكرياس الإضافي تنظير المعدة والاثني عشر، وإذا لزم الأمر - مع خزعة. يُعتبر ما يسمى باختبار العرق مع تحديد محتوى الصوديوم والكلور في العرق موثوقًا للغاية. الدليل لصالح التليف الكيسي هو زيادة محتوى هذه الأيونات في العرق لأكثر من 40 مليمول / لتر عند الأطفال و 60 مليمول / لتر عند البالغين.

يُنصح باتباع نظام غذائي قليل الدهون وغني بالبروتين لعلاج التليف الكيسي. كما يُنصح بتناول وجبات متقطعة متكررة (4-6 مرات يوميًا). تُوصف المستحضرات الإنزيمية لتعويض قصور وظيفة البنكرياس الخارجية (بنكرياتين، بانزينورم، بانسيترات، فيستال، سوليزيم، سوميلاز، إلخ). يُوصف الأسيتيل سيستئين (دواء مُذيب للبلغم) لتخفيف الإفرازات المخاطية السميكة. في حالة فقدان الوزن بشكل ملحوظ، تُوصف الهرمونات الستيرويدية الابتنائية مع تحسين التغذية. يجب أن يكون المرضى تحت إشراف طبيب أمراض الجهاز الهضمي في الصيدلية، مع إجراء فحوصات برازية دورية (مرة كل شهر إلى شهرين) (يتم تحديد درجة اضطراب الهضم، وخاصةً فيما يتعلق بالدهون، ويتم اختيار جرعة المستحضرات الإنزيمية بناءً على ذلك). عادةً ما يُنصح مرضى التليف الكيسي بتناول الفيتامينات المتعددة، وخاصةً فيتامينات ب.

يجب على مرضى التليف الكيسي الخضوع لإشراف منتظم من طبيب أمراض الرئة، لتجنب تفاقم الحالة، ومن طبيب أنف وأذن وحنجرة. كما يجب عليهم تجنب انخفاض حرارة الجسم قدر الإمكان.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]