متلازمة سيزاري

متلازمة سيزاري هو شكل erythrodermic من الخلايا الليمفاوية الجلدية الخبيثة T مع عدد متزايد من الخلايا اللمفاوية غير النمطية الكبيرة مع نوى cerebriform في الدم المحيطي. وصفها أ. سيزاري وج. بوفرين في عام 1938. يمكن أن تحدث متلازمة سيزاري بشكل حاد (أولي) أو أقل شيوعا في مرضى الفطار الفطرية (ثانوية). في السنوات الأخيرة ، تم أيضا novothromdermal من خلايا سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة الجلدية الخبيثة دون mycosis الفطرية السابقة أو تغييرات محددة في الدم مميزة لمتلازمة سيزاري تم عزلها أيضا.

[1], [2], [3]

طريقة تطور المرض

في الجزء العلوي من الأدمة يوجد ارتشاح كثيف ، يتألف من الخلايا اللمفاوية غير النمطية ، الخلايا النسيجية ، الأرومات الليفية ، الخلايا الحبيبية العدائية واليوزينية. قد يكون هناك أيضا microabscesses من الصوديوم ، التي تحتوي على عناصر اللمفاوية غير طبيعية ونسجي. مع المجهر الإلكتروني ، تم العثور على عدد كبير من الخلايا سيساري في التسلل. وهي خلايا يبلغ قطرها 7 ميكرومتر أو أكثر ، مع وجود نوى على شكل غير منتظم لها غزوات عميقة من الغلاف النووي ، والتي يوجد بالقرب منها لونين مكثفين ، مما يعطيها شكلًا دماغيًا. النواة محاطة بمنطقة ضيقة من السيتوبلازمية مع الميتوكوندريا ، والوسط ، ومجمع جولجي. الفحص الهيستوكيميائي في السيتوبلازم يكشف عن الحبيبات الإيجابية NIR الخشنة والنشاط العالي لبيتا جلوكورونيداز. وأظهرت دراسة immunocytological أن خلايا السيساري في معظم الحالات لها علامات لمفاويات تي ، في حين أن الغلوبيولين المناعي السطحي و Fc-fragment غائبان.

في العقد الليمفاوية في متلازمة سيزاري ، التغييرات مشابهة لتلك الموجودة في فطر الفطر. التغييرات في الدم يمكن أن يتم الكشف في المراحل المبكرة من سريريا عن طريق التدفق immunofenotipipirovaniya الخلايا الليمفاوية في الدم الطرفية أو طريقة الوراثي باستخدام PCR. أهمية النذير من التغييرات في وقت مبكر من الدم غير واضحة لتحديد الحد الأدنى من معايير التغييرات خطوة في أشكال الدم الأحمرية الجلد T خلية سرطان الغدد الليمفاوية هو وجود أكثر من 5٪ من الخلايا اللمفية غير نمطية أو خلايا سيزاري في عدد الخلايا اللمفاوية وأدلة إضافية من السكان تعميم مرضية باستخدام PCR أو طرق أخرى مناسبة.

تكون الأنسجة

متلازمة سيزاري والفطريات الفطرية لديها العديد من الخصائص المورفولوجية والمرضية المسببة للأمراض. معظم الكتاب يعتبرون متلازمة سيزاري متلازمة اللوكيميا الفطرية الفطرية على أساس أن خلايا سيزاري لا توجد فقط في عمليات الورم. يعتقد العلماء أن هناك أنواعًا من هذه الخلايا: تفاعلية مع الخصائص المميزة للخلايا اللمفاوية التائية والخبيثة ، وليست تشكل F-sockets. دراسات S. Broder et al. (1976) أظهرت أن الخلايا السيسارية هي مساعِدات T خبيثة.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

الأعراض متلازمة سيزاري

تتصف متلازمة سيزاري بالحلمة الحمراء المعممة بحكة شديدة ، وزيادة في الغدد الليمفاوية الطرفية ووجود خلايا سيزاري في الدم وتتكاثر في الجلد. الرجال الأكبر سنا أكثر سوءا. سريريا ، تبدأ العملية بمظاهر الانفجارات الحمامية و infalrative-plaque التي تشبه التهاب الجلد التماسي أو طفح المخدرات. تدريجيا ، عناصر دمج والعملية تأخذ طابع معمم في شكل erythroderma. يمتلئ الجلد بالكامل باللون الأحمر المزرقي ، وذمي ، مغطى بمقاييس متوسطة وكبيرة. ولوحظت تغيرات التصنع في الشعر والأظافر. بعض المرضى لديهم عناصر عقيدة البلاك لا تختلف عن تلك الموجودة في فطر الفطر. وترتبط صورة سريرية نموذجية لتفاعل الدم اللوكيمياوي مع زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية والخلايا السيزرية ذات خصائص الخلايا التائية.

[10], [11]

تشخيص متباين

متلازمة سيزاري في التفريق من الأورام اللمفاوية T-خلية أخرى مع الجلد مظاهر الأحمرية التي قد يكون لها تشخيص أفضل من متلازمة سيزاري، معايير إضافية لإثبات الزيادة في عدد السكان من غير طبيعية T-الخلايا في الدم المحيطي. حاليا، وفقا لقرار متفق عليه من مؤتمر الجمعية الدولية لدراسة الأورام اللمفاوية من الجلد على التعاريف والمصطلحات أشكال zritrodermicheskih سرطان الغدد الليمفاوية T-خلية من خلايا الجلد (1998)، ومعايير التشخيص التالية لمتلازمة سيزاري:

1. عدد خلايا سيزار أكثر من 1000 / مم ³  أو
2. CD4 / CD8 أكثر من 10 ، بسبب زيادة في خلايا CD4 + أو زيادة في تجمعات CD4 + CD7- أو Vb + ، تمثل 40٪ على الأقل من مجموع تجمع الخلايا اللمفاوية في تدفق المناعة المناعية ، أو
3. التأكيد من خلال طريقة لطخة الجنوبية لوجود خلية T-cell ، أو
4. تأكيد الانحرافات الصبغية لخلايا T-clonal على شكل نفس النمط النووي المرضي في 3 خلايا أو أكثر.