سرطان الغدد الليمفاوية B للجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

سرطان الغدد الليمفاوية B-الخلية، والجلد ما يقرب من 25٪ من جميع عمليات التكاثرية اللمفية في هذه الهيئة، وبشكل كبير جدا، والأورام اللمفاوية B-الخلية الأولية من الجلد التي تتميز بطبيعة الحال مواتية نسبيا على عكس نظائرها العقدي. تتطور الأورام اللمفاوية البائية من الخلايا اللمفاوية من السلسلة B وتعكس في الغالب الخصائص الخلوية لخلايا البلازما وخلايا السلسلة الجرثومية ، وهي الخلايا المركزية (centrocytes) والطبقات الوسيطة (centroblasts). ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه خلال تطوير الخلايا اللمفية B من الخلايا الجذعية هناك نوعان مختلفان من استجابات الخلايا B المعتمدة على المستضد. في واحدة ، يتم تحويلها إلى الخلايا المناعية - الخلايا اللمفاوية الخبيثة - خلايا البلازما ، وتحديد استجابة خلية البلازما. تفاعل آخر يحفز المستضد من نظام الخلايا البائية ، وهو نظام مركزي شائع ، حيث يتم تحفيز خلايا الذاكرة المركزية (centrosytes-B2).

تتنوع المتغيرات السريرية لأورام اللمفومة البائية. يعتمد معدل نمو الورم ونزوعه على النقائل بشكل مباشر على النوع المورفولوجي للورم ، ولا سيما على درجة التفريق بين استنساخ الخلايا الليمفاوية المتكاثرة.

الأسباب والتسبب في الأورام اللمفاوية للخلايا B من الجلد. كما هو الحال مع الليمفوما الجلديّة للخلايا التائية ، أساس الليمفوما البائية للخلية B (BCC) هو انتشار الخلايا الليمفاوية B غير الطبيعية.

مع VKLK هناك آفة سريعة التدريجي من الجلد ، والعقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. يتم تمثيل التسلل بواسطة الخلايا اللمفاوية ب. بخلاف الخلايا اللمفاوية التائية ، لا تمتلك الخلايا البائية خللًا شحميًا ، وبالتالي توجد بشكل أساسي في طبقة شبكة من الأدمة.

أعراض الليمفوما البائية للخلية البائية. حسب طبيعة وشدة الدورة السريرية ، تتميز ثلاثة أنواع من الأورام اللمفاوية ب الخلية.

الدرجة الأولى ، انخفاض درجة الورم الخبيث ، نوع ليمفوما الخلايا البائية للجلد يتميز بدورة حميدة نسبيا ، يحدث في جميع الفئات العمرية ، ولكنه شائع في كبار السن. يتم تمثيل الصورة السريرية عن طريق لوحة وعناصر knotty.

يتصف الشكل العقدي لورم الغدد اللمفاوية للخلية B بظهور عقدة نصف كروية واحدة أو أكثر بدون تكوين سابق لبقع و لويحات. عقدة ذات اتساق كثيف ، يصل قطرها إلى 3 سم أو أكثر ، لها لون أصفر أو بني ، سطح أملس ، غالبًا ما يتم تغطيتها بالغشاء teleangiogas. في كثير من الأحيان ، لا تمر مثل هذه العقد بالتحلل ، ولكنها تتراجع ، تاركة وراءها ضمور وفرط تصبغ. مع تقدم العملية ، فإنها تزداد بشكل كبير في الحجم. مع شكل البلاك (شبكية الجلد الأولية) ، تبدأ العملية مع ظهور بقع من اللون البني أو الأصفر-الوردي ، الخطوط العريضة المستديرة مع نمط جرابي. يتسلل البقعة تدريجيًا ، وتتحول إلى لويحات مع تحلل صفيحي دقيق. مع تسلل شديد من بشرة الوجه ، يمكن تطوير leonine الوجوه. غالبًا ما تكون المشاعر الشخصية بهذا النوع غائبة.

الثانية ، درجة معتدلة من الورم الخبيث ، ونوع من سرطان الغدد الليمفاوية خلية B من الجلد يتواصل باسم شبكية غولترون Gotgron. سريريا ، يتم تمثيل الطفح الجلدي من قبل العديد من عقدة كثيفة كبيرة قطرها 3-5 سم ، أحمر داكن أو قرمزي ، مع تحلل صريح. يصل المرض ذروته في 2-5 سنوات من بداية المظاهر الأولى. ويلاحظ نشر العقد. في موازاة ذلك ، لوحظ اختراق الخلايا الخبيثة في العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية.

الدرجة الثالثة ، درجة عالية من الورم الخبيث ، هو نوع من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا B أكثر شيوعًا لدى الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ويتميز بتكوين عقدة (ورم) تقع في أعماق الجلد. يبلغ قطر العقدة 3-5 سم ولها لون أرجواني أزرق مزرق. في 3-6 أشهر. هناك نشر العملية في شكل العديد من العقد وأبرز الورم الخبيث وضوحا من اللمفاويات البائية. هناك اعتلال العقد الليمفاوية وتفكك الخلايا السرطانية. مدة المرض 1-2 سنوات. يتم التعبير عن الأحاسيس الذاتية في شكل حكة ضعيفة متقلبة ، ووجع في الآفات غير موجود.

الأورام اللمفاوية من خلايا مركز الأجربة (الأورام اللمفاوية الجريبية الزرقاء) هي الأورام اللمفاوية الأولية للجلد.

سريريًا ، تتجلى الأورام اللمفاوية من خلايا المراكز الجريبية في عقد أو لويحات مفردة ، غالبًا ما تكون متعددة على فروة الرأس ، والجذع. مع مرور الوقت ، قد تتقرح العناصر.

علم الأمراض. في الجلد ، يوجد تكاثف سميك في الأجزاء السفلية من الأدمة مع الانتشار في الأنسجة الدهنية تحت الجلدية. من بين الخلايا التكاثريّة ، تكون البُنى الجريبيّة مع منطقة عباءة خفيفة أو غائبة مرئية. منطقة هامشية محددة بوضوح ، كقاعدة عامة ، غائبة. تحتوي الحويصلات على جزيئات مركزية ووسطاء بنسب مختلفة. في تراكم مناطق البيني من الخلايا الليمفاوية صغيرة على رد الفعل، منسجات مع مزيج من عدد معين من الحمضات وخلايا البلازما. النمط الظاهري: تظهر خلايا الورم مستضدات Pan-B CD19 ، CD20 ، CD79a ، في بعض الحالات CD10. تكشف الأجسام المضادة لمستضد CD21 عن الخلايا التغصنية الجريبية ، التي تسمح بالتمايز مع اللمفاويات. غياب BCL-2 تعبير البروتين في الخلايا البائية الأولية من خلايا سرطان الغدد الليمفاوية مركز مسامي يسمح لتمييزه من الأورام اللمفاوية نظام من هذا النوع، والتي لديها خلايا BCL-2 + النمط الظاهري كما تي نتيجة translokaiii (14 و 18).

ورم مناعي. ثاني أسرع ليمفوما من خلايا مركز الأجربة. تنتمي الأورام المناعية إلى الأورام اللمفاوية منخفضة الدرجة.

وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية - سرطان الغدد الليمفاوية lymphoplasmocyte / immunocytoma ؛ وفقا لتصنيف EORTC - الورم المناعي / الليمفوما في المنطقة الهامشية.

من الناحية السريرية ، تختلف الآفات على الجلد مع هذه الأمراض قليلاً عن المظاهر النموذجية لل B-Lymph: تظهر الأورام المنفردة ، عادة ذات الحجم الكبير ، أحمر مزروع ، كروية ، موضعية أكثر في الأطراف السفلية.

علم الأمراض. في الأدمة أو نشر يتكاثر macrofocal تنتشر في اللحمة، الذي جنبا إلى جنب مع الخلايا الليمفاوية لديه بعض plazmotsitoidnyh كمية وخلايا البلازما، وكمية صغيرة من أرومة مناعية، الضامة. خلايا Limfoplazmotsitoidnye مع ضئيل السيتوبلازم مستقعد بشكل حاد، وتقع لامركزي نواة لونين مع الخشنة. نوى plazmotsitoidnyh أو خلايا البلازما يمكن أن تكون في كثير من الأحيان PAS - + - شوائب في شكل كريات (وتسمى خلايا دوتشر ل). مناعية توافقها مع المناعية، وذلك أساسا الغلوبولين المناعي-ك. النمط الظاهري: CD19 +، + SD02، CD22 +، SD79a-، CD5-، CD10-. الخلايا السرطانية يحمل التعبير المناعي سلاسل ضوء وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي-ك. بؤر ورم في الآفات الجلدية الثانوية هي أكثر شيوعا وتنتشر في الطبيعة مما كانت عليه في تشريحيا immunotsitome الأساسي على خلاف monotipichoskie خلية مناعية الابتدائية الخلايا المتكاثرة الطابع limfoplazmotsitoidnogo توزع في جميع أنحاء ارتشاح في الدم عن العمليات النظامية التي يحددها محتوى المتزايد من المناعية (صحن الغلوبولين المناعي)، paraproteins، وكذلك اللوكيميا (30-40٪ من الحالات) التي يسببها ضرب خلايا الدم الطرفية limfoplazmotsitoidnogo عدد من الأعضاء المصابة. هذه الخلايا لديها علامات المظهري: CD20 +، + CD45RO. في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية النظامية غالبا ما تكون limfoplazmotsitoidnoy أمراض المناعة الذاتية مرض سجوجرن، قلة الصفيحات، انحلال البشرة الفقاعي، التي ينبغي النظر أيضا في التشخيص التفريقي من العمليات الأساسية والثانوية.

تتطور البلازماويات من الخلايا التي تشبه خلايا البلازما بدرجات متفاوتة من النضج. في الغالبية العظمى من الحالات ، يرتبط ذلك مع المايلوما. Ekstrtmedullyarnaya المايلوما الجلد (البلازماويات)، خلافا للعائدات المايلوما دون محددة لآفة مرض نخاع العظام وغيرها من الأجهزة، التي تشارك عادة في عملية النظام (الطحال والغدد الليمفاوية). الآفة الجلدية مع المايلوما خارج عن المألوف يحدث في 4 ٪ من الحالات. الورم الللازمي الأولي للجلد يشير إلى الأورام اللمفاوية ب مع دورة سريرية مواتية نسبيا. في غياب ورم خبيث يشمل نخاع العظم وفرط كالسيوم الدم ، يبلغ العمر المتوقع في 40 ٪ من المرضى 10 سنوات.

سريريًا ، تظهر عُقد أحادية أو متعددة من اللون الأحمر الداكن مع مسحة زرقاء على الجلد ، والتي تميل إلى التقرح. يتكون الورم بشكل رئيسي من مجمعات غير متجانسة معقدة من خلايا البلازما الناضجة. في السيتوبلازم ، شيك إيجابيه ، يتم تحديد شوائب مقاومة الابتلاع ، والتي هي ملحوظة بشكل خاص في المجهر الإلكتروني. لا توجد خلايا مناعية ، بلاسمابلاست ، خلايا ليمفاوية ، كقاعدة عامة. أحيانا بين الخلايا السرطانية أو في جدران الأوعية هناك رواسب من أميلويد. وقد وصف عدد من الملاحظات وجود هياكل pseudoangiomatous تحتوي على كريات حمراء في تشكيلات لاوية دون بطانة البطانية. طريقة المناعي المباشر في السيتوبلازم من خلايا سلسلة البلازما تظهر الغلوبولين المناعي. سمة ظاهرية للورم البلازمي. CD79a ±؛ CD38 + LCA-. P63 +. وقد أظهرت الدراسات الوراثية وجود إعادة ترتيب وحيدة النسيلة من الجينات التي تشفر الضوء والسلاسل الثقيلة من الجلوبيولينات المناعية.

سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية - سرطان الغدد الليمفاوية B من المنطقة الهامشية. وفقا لتصنيف EORTC - الورم المناعي / الليمفوما في المنطقة الهامشية.

تتطور الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية من الخلايا الليمفاوية مع الخصائص الخلوية والمناعية والجينية للخلايا الليمفاوية في المنطقة الهامشية من العقدة الليمفاوية. هذا نادر. وفقا لخصائصه الشكلية خلايا منطقة هامشية متشابهة جدا لmonocytoid خلايا B التي لينارت K. وA. فيلر (1992)، بما في ذلك سرطان الغدد الليمفاوية سرطان الغدد الليمفاوية الخلية هامشيا من monocytoid B-الخلية.

من الناحية السريرية ، المظاهر الجلدية هي حطاطات حطاطية أو لوحة أو عناصر مقعرة ، عادة على الأطراف أو الجذع.

علم الأمراض. قد تكون التكاثرات الخلوية سطحية أو عميقة ، منتشرة أو عقيدية. البشرة ، كقاعدة عامة ، هي سليمة ويتم فصلها عن التكاثر عن طريق شريط ضيق من ألياف الكولاجين. تحتوي البروفليترات على كميات مختلفة من الخلايا الشبيهة بالحبيبات ، والخلايا اللمفية والأورام اللمفاوية وخلايا البلازما ، و immunoblasts واحدة. السمات المميزة هي وجود مراكز تفاعلية محكمة تحتوي على البلاعم واستعمار الهياكل الجرابية بواسطة الخلايا الورمية في المنطقة الهامشية. في حالة وجود نسبة عالية من خلايا البلازما ، من الصعب جدا التمييز بين العملية وبين الورم المناعي. السمة المظهرية لورم الليمفوما البائية من الخلايا الهامشية هي كما يلي: CD20 + ؛ CD79a + ، CD5-. KiMlp + CDw32 +. في 40-65 ٪ من الحالات ، يتم تحديد التعبير المونوتيبي عن السلاسل الخفيفة من الجلوبيولينات المناعية. تعبير إيجابي عن bcl-2 ، باستثناء خلايا مراكز المحكمات التفاعلية. في بعض المرضى ، تم العثور على جين HHV-8 أو Borrelia burgdorferi في خلايا الورم.

تبلغ نسبة الأورام اللمفاوية في منطقة الوشاح حوالي 4٪ من جميع الأورام اللمفاوية البائية ونحو 1٪ من جميع الأورام اللمفية الجلدية. ويعتقد أن الورم لا يتكون من مركزية مركز المحكمات ، بل من مجموعة فرعية من خلايا CD5 + مع وجود علامات لمفاويات الوشاح. كقاعدة ، يتأثر الجلد مرة أخرى أثناء تطوير عملية النظام. احتمال سرطان الغدد الليمفاوية الأولية لا يزال قيد السؤال.

المظاهر السريرية في شكل لويحات وعقد ، في كثير من الأحيان على الوجه والأطراف العلوية والجذع.

علم الأمراض. تم الكشف عن مجموعات أحادية الشكل للخلايا الصغيرة أو المتوسطة الحجم ذات نويات غير منتظمة الشكل ، وأحيانًا مع انقباض ، لونين مشتتين بدقة ونواة صغيرة. من الناحية العملية لم يتم تحديد السيتوبلازم. الخلايا القاعدية مثل الأرتيموبات البلازمية و immunoblasts نادرة. يمكن أن تحدث خلايا الانفجار متعدد الأشكال (الأرتيموبات والأجسام المناعية) كبقايا لمراكز المحكمات. من بين الخلايا السرطانية توجد خلايا ضخمة ، وخلايا شجيرية من مركز الأجربة ، وتشكل شبكة خلايا نادرة ، و plasmablasts - سلائف خلايا البلازما التفاعلية.

الخصائص المظهري لورم الليمفوما B من خلايا الوشاح: CD19 +، CD20 +؛ CD79a + ، CD5 +. من الممكن أن نفرق مع ليمفوما سنتروبلاست سنتروفية من خلايا مركز الجريبي عن طريق التنميط الجيني. مع ورم الغدد اللمفاوية من خلايا الوشاح ، تتم عملية الانتقال ، والتي تكون مصحوبة بإعادة ترتيب موضع bct-1. مع ورم الغدد اللمفاوية من خلايا المركز الجرابي ، يحدث انتقال t (l4؛ 18) مع إعادة ترتيب موضع bcl-2.

الخلايا الكبيرة المنتشرة في الخلايا الليمفاوية ب. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية - منتشر ورم الغدد الليمفاوية للخلايا B من الخلايا الكبيرة ؛ عن طريق التصنيف EORTC - وهي ورم الغدد الليمفاوية للخلايا B ذات الخلايا الكبيرة المنتشرة في الأطراف السفلية.

يمكن أن يكون للمرض طبيعة نظامية أو يتطور بشكل أساسي في الجلد. وتؤكد مجموعة EORTC ، التي تشير بالتحديد إلى التعريب في الاسم ، حقيقة التدفق الأكثر عدوانية لهذه العملية على الأطراف السفلية ، على الرغم من أن مثل هذا التبرير للعزلة كشكل مستقل من أشكال علم الأمراض مثير للجدل.

سريريا - طفح جلدي في شكل لويحات أو عقد مع ميل إلى تقرح.

علم الأمراض. في الأدمة ، يتكاثر الانتشار مع الانتشار في نسيج قاعدة الدهون تحت الجلد ، التي تتكون من الخلايا الليمفاوية الكبيرة الحجم مثل الخلايا المناعية والأورام. ومن بين هذه الخلايا توجد خلايا كبيرة بها نوى متعددة النواة ومُستلة ، وخلايا معابِلة. النشاط Mitotic مرتفع. النمط الظاهري: التعبير عن الخلايا السرطانية بواسطة المستضدات CD20 ، CD79a والسلاسل الخفيفة من الجلوبيولينات المناعية هو سمة مميزة. عندما تكون الأشكال العدوانية للمرض مع توطين على الأطراف السفلية ، يحدث التعبير عن البروتين BCL-2. إعادة تحديد وراثيا لجينات JH. في بعض المرضى تم الكشف عن t نقل (8 ؛ l4).

داخل الغشاء الليمفاوي ب الخلية. اسم عفا عليه الزمن هو "ورم وعائي وعائي خبيث". في هذا النوع من الأورام اللمفاوية ، تتكاثر الخلايا الليمفاوية النسيلة داخل الأوعية. الآفات الجلدية الأولية نادرة للغاية ، وكقاعدة عامة ، يتم دمجها مع تشكيلات ورمية من الأعضاء الداخلية والجهاز العصبي المركزي. سريريا ، التغييرات تشبه تلك من التهاب السحايا. على جلد الجذع والأطراف ، قد تظهر البلاك وعناصر knotty.

علم الأمراض. في الأدمة يوجد عدد متزايد من الأوعية ، التي يوجد داخلها تكاثر لخلايا ليمفاوية غير نمطية ، في أماكن ذات ظواهر انسداد كاملة للوومن وإعادة الاستعادة. النمط الظاهري: الخلايا السرطانية تعبر عن CD20 و CD79a ومسرطن الخلية المشترك (LCA). علامات الخلايا البطانية - عامل VIII و CD31 - تحدد بوضوح بطانة البطانة والأورام منتشر الأوعية الدموية. جينيا ، في معظم الحالات ، يتم تسجيل إعادة ترتيب وحيدة النسيلة من جينات Jh.

تتطور الليمفوما اللمفاوية من الخلايا البائية من سلائف الخلايا الليمفاوية البائية (اللمفاويات) ، وتتميز بطابع شديد العدوانية. الآفات الجلدية الأولية عمليا لا تحدث.

سريريا ، ظهور عناصر متعددة من اللويحات والعقيدات على جلد الرأس والرقبة ، وخاصة في الشباب.

علم الأمراض. في الأدمة ، يتم تحديد الانتشار المنتشر من الخلايا الليمفاوية ذات الحجم المتوسط مع نوى مستديرة أو على شكل حبة ، وكروماتين مشتت بدقة ، وسيتوبلازم ضئيل. النشاط Mitotic مرتفع. بالإضافة إلى مجموعة الخلايا اللمفاوية ، هناك عدد كبير من البلاعم. النمط الظاهري: CD19 + و CD79a + و TdT + و dgM + و CD10 + و CD34 +. إعادة ترتيب وحيدة النسيلة وراثيا لجينات JH وتشوهات الكروموسومات: t (l ؛ 19) ، t (9 ؛ 22) ، l lll3.

سرطان الغدد الليمفاوية ب الخلية ، غنية بالخلايا التائية. لهذا النوع من الأورام اللمفاوية ، هناك كمية كبيرة من الخلايا الليمفاوية التائية المتفاعلة في الانتشار ، بالإضافة إلى الخلايا B النونية ، التي تشوه الطبيعة الحقيقية لهذه العملية. غالباً ما يكون المرض ذا طبيعة نظامية ، والآفات الجلدية الأولية هي استثناء ، على الرغم من أن الأخير أكثر ملاءمة.

سريريا على جلد الوجه والجذع تظهر لوحة حطاطية وعناصر عقيدية ، في بعض الأحيان تقليد حمامي عقدية.

علم الأمراض. ويتكون الانتشر المنتشر في الأدمة أساسًا من الخلايا الليمفاوية الصغيرة ، التي توجد بها أشكال انفجار كبيرة. من المستحيل التعرف على حرف الخلية B من العملية عند استخدام البقع الروتينية. النمط الظاهري: تظهر الخلايا السرطانية تعبيرًا عن المستضدات CD20 و CD79a. الخلايا الليمفاوية التفاعليّة بخصائصها هي T-helper CD3 +، CD4 +، CD43 +، CD45RO +، CD8-.

إعادة ترتيب وحيدة النسيلة وراثيا لجينات JH ، مما يؤكد وجود نسخة من الورم B-lymphocytes.

التشريح المرضي. تشريحيا، في الأورام اللمفاوية B-الخلية، والجلد تتسرب في الجلد تكشف عن خلايا معظمها باء درجات خبيثة متفاوتة. عندما شكل لوحة من الأورام اللمفاوية B-خلية في التسلل من الجلد بخلاف الخلايا الليمفاوية يحمل العديد من منسجات والخلايا الليفية والابيضاض اللمفاوي كمية بسيطة، في حين أن الأورام اللمفاوية B-خلية من خلايا الجلد مع وجود درجة عالية من reimuschestvenno خبيثة prolifsrat يتكون من أرومة مناعية.

علاج سرطان الغدد الليمفاوية B-خلية من خلايا الجلد. العلاج يعتمد على درجة الورم الخبيث. عندما شكل لوحة من الأورام اللمفاوية B-خلية من خلايا الجلد هو الأكثر فعالية كانت جرعة التنسيق ملخص العلاج شعاع الالكترون 30-40 في المتوسطة وعالية الجودة المستخدمة معالجة كيميائية متعددة - TSAVP-سيكلوفوسفاميد، adriomitsin، فينكريستين وبريدنيزون أو VNC-سيكلوفوسفاميد، فينكريستين وبريدنيزولون.

[1], [2], [3], [4]