الفقاع الحقيقي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الفقاع الحقيقية (الفقاع) (مرادف: الفقاع انحلال الأشواك) - المرض المزمن المتكرر الشديد المناعة الذاتية في الجلد والأغشية المخاطية، والتي تقوم على عملية انحلال شائك المورفولوجية - انتهاكا للعلاقات بين خلايا البشرة. تنبعث الفقاعات من الشلل العظمي. آلية اضطرابات المناعة ليست ثابتة بالكامل.

الناس من جميع الجنسيات يعانون من puzyrchatka ، ولكن الناس من الجنسية اليهودية يعانون أكثر في كثير من الأحيان. كما يتم تسجيل المرض بين شعوب البحر المتوسط (اليونان والعرب والإيطاليين ، إلخ) في شرق الهند. مثل هذا الحدوث المتكرر للفقاع ، ربما ، يتم تفسيره من خلال زواج الأقارب المسموح به في بعض الجنسيات. تشير معظم المؤلفات العلمية حول مشكلة الفقاع إلى انتشار هذا المرض بين النساء.

الأسباب والتسبب في الفقاع الحقيقي

على الرغم من العديد من الدراسات ، فإن المسببات المرضية للفقاع تظل غير معروفة. هناك العديد من النظريات لتفسير حدوث هذا المرض :. الكلوريدات نظرية تأخير، نظرية الأصل السامة، نظرية الشذوذ الخلوي، ونظرية أصل العصبية، نظرية الغدد الصماء، وأصل الإنزيم، فإن نظرية المنشأ المناعة الذاتية، وما إلى ذلك، العديد من النظريات الحالية قديمة ولها قيمة تاريخية فقط.

استنادا إلى البيانات المناعية المتاحة حاليا ، الفقاع هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، على الرغم من أن أسباب ضعف أداء الجهاز المناعي في هذا المرض لا تزال غير واضحة. ربما يحدث التغير في جهاز المناعة تحت تأثير العوامل الخارجية في وجود السمات الجينية لجهاز المناعة.

كانت دليلا على المناعة الخلوية غير المتجانسة وزيادة في مفتش، الأجسام المضادة في مصل الدم، والحد من الحصانة T-الخلية، وتخفيض استجابة للانتشار mitogens T-الخلية، مثل كونكانافالين ألف وfitogemagglyutenin. ومع ذلك ، فإن البيانات التي يتم الحصول عليها تحدث فقط في المرضى الذين يعانون من عملية شديدة وواسعة الانتشار.

هناك اختلاف في إنتاج مختلف IgG في المرضى في المرحلة الحادة من المرض وفي حالة مغفرة. تسود IgG1 و IgG4 في المرضى الذين يعانون من التفاقم. تم الكشف عن أن الأجسام المضادة IgG الفقاعية إصلاح كل من المكونات المبكرة (Clq، C3 C4) و المتأخرة (СЗ-С9). يمكن أن تتراكم مكملات في وقت مبكر في الغشاء الكيراتينية ، مما يؤدي إلى التنشيط المتأخر تحت تأثير Pemphigus IgG. في هذه الحالة ، يحدث مركب يكسر نفاذية الأغشية الكيراتينية.

يتم توجيه الأجسام المضادة في مصل المرضى الذين يعانون من الفقاع إلى مستضدات من المادة اللاصقة بين الخلايا (desmosomes) من ظهارة مسطحة متعددة الطبقات ، والتي ترتبط مع نشاط المرض.

في الوقت الحاضر ، يعرف ثلاثة ممثلين عن طبقة الديموغلين (Dcr). هذا desmoglein-1 (Dсr1) ، desmoglein-2 (Dсr2) و desmoglein-3 (Dcr3). الوزن ، يتم ترميزها عن طريق الجينات الموجودة على الكروموسوم الثامن عشر ، والتي تؤكد علاقتها. وقد أظهرت الدراسات المجهر الإلكتروني توطين كل من Dc1 و Dcr3 في desmosomes. كلاهما desmoglyins ممثلة بشكل جيد في ظهارة مسطحة متعددة الطبقات وترتبط مع روابط disulfide مع placoglobulins - بروتينات desmosomal البلاك. Dcr2 هو بروتين desmosome الأكثر شيوعا ويتم توطينه في desmosomes الخلايا غير الظهارية.

وكشفت الدراسات المناعية الكيميائية أن Dcr1 مستضد لمثل الورقة ، و Dcr3 هو لفقاع مبتذل. هذا النهج في التسبب في الفقاع يسمح للمرء أن يؤكد بشكل قاطع وجود اثنين فقط من أشكاله: المبتذلة والأوراق (سطحية). جميع الأشكال الأخرى هي المتغيرات الخاصة بهم.

أعراض الفقاع الحقيقي

من الناحية السريرية ، ينقسم الفقاع الشعاعي إلى متلازمة عادية أو نباتية أو شبيهة بالأوراق أو حمامية (الزهمي ، أو متلازمة سنرا آشر).

يتميز الفقاع الشائع من الطفح الجلدي العالقة فقاعات، والتي تقع، وكقاعدة عامة، الجلد السليم والأغشية المخاطية، مع محتوى واضح. فقاعات فتح بسرعة مع تشكيل تقرحات مؤلمة، يبكي السطح مع الأحمر، وزيادة حتى مع إصابات طفيفة. في انزلاق تآكل يمكن أن يحدث في دون تغيير ظاهريا، والجلد، وخاصة في المناطق القريبة من فقاعات (نيكولسكي الأعراض). يمكن التخلص من الطفح الجلدي على أي جزء من الجلد، ولكن في معظم الأحيان يؤثر على الأغشية المخاطية، طيات الجلد والمناطق المعرضة للإصابة. حوالي 60٪ من المرضى العملية تبدأ في الفم لفترة طويلة ويمكن أن يقتصر على هذا فحسب المنطقة، إذ يشير إلى التهاب الفم. قد تكون الآفات معزولة، وأحيانا مع تنبتات، فرط، وخاصة عند الأطفال، وغالبا ما يكون شبها كبيرا لالقوباء، التهاب الجلد الدهني، النطاقي وردي، فقاعية ekssudatavnoy حمامي عديدة الأشكال والأمراض الجلدية الأخرى، وعلى الجلد. من أجل تشخيص في مثل هذه الحالات التي تم فحصها مسحات مع سطح التآكل للكشف عن انحلال الأشواك خلايا Immunomorfologichesky وتنفيذ دراسة لتحديد المركبات المناعية في zpilermise.

يتم وصف أشكال مختلطة مع علامات الفقاع والفقعان ، فضلا عن المتغيرات التي تشبه التهاب الجلد الهربس Dhering. يتطور المرض في منتصف العمر وكبر السن ، على الرغم من أنه يمكن ملاحظته عند الأطفال.

المبتذلة (الشائع) لديها عادة الفقاع الحاد ومعظم المرضى (أكثر من 60٪ من الحالات) يبدأ مع آفات الغشاء المخاطي للفم، وفترة طويلة من أعراض فقط. ربما ظهور المرض مع هزيمة الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والحنجرة والقصبة الهوائية. في البداية هناك فقاعات مفردة أو عدد قليل ، غالباً ما توجد في المنطقة المريرة الرجعية ، على السطح الجانبي للسان. تتأثر كالأسنان الفقيرة أو الإطارات رقيقة ومترهل عنيفا فتحت بسرعة ويتعرض تآكل أحمر، على هامش وهو ما يمكن ملاحظته في بعض الأحيان أجزاء من الإطارات نفذتها. تآكل المناطق من الغشاء المخاطي للفم مؤلمة للغاية: لا يستطيع المرضى مضغ الطعام وبلعه ، وضع اللعاب الملحوظ ، الشقوق العميقة في زوايا الفم ، لا تسمح له بالفتح. أحيانا المرضى الذين يعانون من آفة من الغشاء المخاطي للفم تتحول إلى طبيب الأسنان وتلقي العلاج لفترة طويلة حول التهاب الفم. بعد 3-6 أشهر ، تظهر بثور مفردة على الجلد ويبدأ التقدم بتعميم العملية. بالنسبة للفقاع ، يبدو ظهور البثور الرخوة (الطبيعة الأحادية للطفح الجلدي) بدون تغيير ، ونادراً ما يحدث على الجلد الاحمر. يمكن أن تكون الفقاعات صغيرة أو كبيرة ، مع المصلية ، وبعد فترة زمنية معينة - محتويات غير واضحة وأحيانًا نزفية. مع مرور الوقت ، تميل البثور للنمو المحيطي ، تندمج مع بعضها البعض لتشكل بؤرًا كبيرةً متعرجة. بعد فترة ، تجف محتويات البثور ، وتشكل القشور الصفراء ، مع فقدانها التي لا تزال بقع ثانوية مفرطة التصبغ. إذا شكلت الإطارات التالفة فقاعة تقرحات مؤلمة حمراء لامعة مع أحمر أسفل العصير، التي تفصل بين الافرازات سميكة، وعلى هامش التي يوجد منها أجزاء من المثانة الاطارات. في هذه الفترة ، تكون أعراض نيكولسكي إيجابية دائمًا تقريبًا (ليس فقط في المنطقة المجاورة مباشرةً للآفة ، ولكن أيضًا في المناطق التي لم تتعرض للجلد من الخارج). يكمن جوهر هذه الظاهرة في انفصال البشرة غير المتغيرة سريريًا مع الضغط الانزلاقي على سطحها. تعديل أعراض Nikolsky هي ظاهرة Asbo-Hansen: عندما تضغط بإصبعك على غلاف المثانة غير المبررة ، تزداد مساحته بسبب الشلل العظمي.

ظاهرة "الكمثرى" وصفت Sheklakov ND (1961): تحت وزن السائل المتراكم في المثانة عند التعبير الظواهر الأشواك يزيد من مساحة قاعدتها وفقاعة يصبح شكل الكمثرى. حركة المرضى بسبب التآكل المؤلم محدودة.

يمكن أن تظهر الفقاعات على الخلفية الحتمية والدماغية وتميل إلى التجمع. ويعتقد أن البثور ذات الفقاع العادي تحدث على الجلد دون تغيير وتشبه الصورة السريرية التهاب الجلد الهربسي الشكل في Dühring. في مثل هذه الحالات ، هو الفقاع الهربسي. في الأدبيات ، يتم إعطاء المعايير السريرية والنسيجية والمناعية التالية للفقاع الهربسيماج كمتغير من الفقاع العادي:

• البهاق من الطفح الجلدي يرافقه حرق وحكة.
• شُحْمَةٌ تَحْتَالِيٌّ تَحْتَ الْقَطْعِيّ ، تَكَوُّنُ البَقَرَاتِ البِنْدَرِّيَّةِ.
• الكشف عن IgG في الفضاء بين الخلايا من البشرة.

في المستقبل ، جنبا إلى جنب مع الاندفاعات البصلية ، تظهر بثور رخوة كبيرة على المرضى الذين لم يتغير لون جلدهم على ما يبدو ، وتتخذ الصورة السريرية السمات الكلاسيكية الخاصة بالفقاعات المبتذلة.

تآكل ببطء الظهارة وبعد الشفاء من البؤر على الأغشية المخاطية وندبات الملتحمة لا تبقى. في حالة العدوى الثانوية أو عندما يكون الغشاء القاعدي متورطا في العملية المرضية ، تتشكل مناطق ضمور شكلي أو ندبات في موقع الآفات السابقة. غالبًا ما يكون تعميم العملية مصحوبًا بتدهور الحالة العامة للمرضى ، والشعور بالضيق ، والضعف ، والأرق ، والحمى ، وأحيانًا الحمى. إذا لم يتم تنفيذ العلاج ، يموت المرضى من الانضمام إلى عدوى ثانوية أو دنف.

التشريح المرضي. في آفات الآفة ، لوحظ فقدان الجسور بين الخلايا ، في الطبقات العميقة من البشرة - acanthosis ، وتشكيل تجاويف داخل البشرة. تحتوي الفقاعات على خلايا أكانشوليتية مستديرة في تزانكا. في المساحات بين الخلايا من البشرة ، تم الكشف عن الأجسام المضادة لفئة IgG.

تكون الأنسجة. عند قاعدة الشلل العظمي ، هناك تغيرات في المادة الأسمنتية التي تتلامس مباشرة مع الطبقة الخارجية لغشاء البلازما للخلايا الظهارية وفي عدد أكبر من الديسبوسومات. ثبت أنه في الضرر الأساسي للمادة الأسمنتية ، تلعب اضطرابات المناعة دورًا مهمًا. بواسطة طريقة المناعي المباشر ، تم الكشف عن الأجسام المضادة لنوع IgG في الجلد. مترجمة في الفضاء بين الخلايا من البشرة. كشفت طريقة المناعي غير المباشر الأجسام المضادة ضد مكونات مادة التصلب بين الخلايا من البشرة عند التعامل مع مصل مضاد IgG الانارة. كما تم العثور على مكونات مكملة C3 ، والتي تسمح بإرجاع هذا المرض إلى immunocomplex.

لم يتم بعد إنشاء آليات للاضطرابات المناعية في الفقاع. ويعتقد أن دور إمراضي الرئيسي ينتمي إلى الدورة الدموية للdesmoglein مستضد III، وهو بروتين سكري في مجمع مع plakoglobinom ويتوسط التصاق الخلايا في desmosomes. من المفترض أن بداية تفاعل مستضد-الجسم المضاد الذي يشجع انحلال الشعاع مسبوق بتفعيل البروتياز والمنشط البلازمينوجين. عن طريق التحليل الكيميائي المناعي لمستضدات البشرة. وكشف ماتوشيفسكايا (1996) عن مستضد سابق غير معروف - الجلوبيولين الجلدي القابل للذوبان في الماء a2-BGC. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على اثنين من بروتينات محددة من a2-GPVP-130 و a2-GPLP-160 ، المرتبطة ، في سائل الحويصلة. على التوالي ، مع أشكال الفقاع العادية والأشكال الشبيهة بالورقة. يشير الأضرار التي لحقت الجهاز المناعي على مختلف المستويات، بما في ذلك الغدة الصعترية، والجلد، ويقترح الدور المحتمل للعوامل الوراثية التي كتبها الحالات الأسرية، من تسريع الكشف عن بيانات معينة مستضدات التوافق النسيجي. على وجه الخصوص ، تم تأسيس ارتباط المرض مع HLA-A10 ، HLA-A26 ، HLA-DRW6 ، HLA-DRW4 ، BW38. ويعتقد أن شركات DRw6 المصلي زاد 2.5 أضعاف مخاطر الإصابة بالمرض، والاستعداد لالفقاع الأمراض المرتبطة اختلال التوازن الربط مع DQw3 وDQwl الأليلات DQ. A أليل جديد (PV6beta) من نفس مكان واختبار المقترحة مع PV6beta - أليل oligonukdeotidom محددة لتشخيص المرض في مراحله المبكرة أو في حالات شاذة. دور العدوى الفيروسية لم يثبت. في الأساس ، تتغير مناعة الخلايا B ، ولكن مع دورة طويلة ، يتطور خلل في الخلايا التائية أيضًا. تم الكشف عن عدم كفاية تركيب الإنترلوكين 2. يتميز الفقاع الحويضي بوجود وجود في منطقة التعرية من براعم الحطاطات الحليمية الموضعية بشكل رئيسي في طيات الجلد وبشكل دوري. في بعض المرضى ، يمكن أن تكون آفات مشابهة لتلك الموجودة في تقيح الجلد الخضري بسبب ظهور النباتات في العناصر البثرية (Allogo vegging pemphigus). ميزة تشخيصية تفاضلية في مثل هذه الحالات هو الكشف عن طريق طريقة المناعي المباشر من IgG تشكيل المجمعات المناعية مع المستضد في البشرة. الفقاع الخضري من هذا النوع يسير بشكل أفضل من النسخة الكلاسيكية من نيومان.

علم الأمراض. Acanthosis مع الاستطالة من ثمرة البشرة والحليمات الجلدية وانتشار الحبال الظهارية. في مجال النباتات verrukoses - acanthosis ، الورم الحليمي ، خراجات داخل البشرة ، التي تحتوي على granulocytes اليوزينيات. وجود هذه الخراجات هو سمة مميزة من الفقاع الحويضي. مع نوع Allopo في البؤر ، التي هي بثرات فقاعية ، هناك انحلالية مع تكوين حول بثرات رقاب supramarginal صغيرة. تمتلئ التجاويف مع الخلايا المحببة اليوزينية وخلايا acantholytic.

لضمان التشخيص السليم ، من الضروري فحص الجلد من الآفة بثور طازجة صغيرة في الغالب. العلامات المبكرة للفقاع هي الوذمة بين الخلايا في البشرة وتدمير الجسور بين الخلايا (desmosomes) في الأجزاء السفلية من الطبقة المالطية. نتيجة لفقدان الارتباط بين الخلايا الظهارية (الشلل) ، يتم تشكيل الفجوات لأول مرة ، متبوعة بفقاقيع موضعية في الغالب فوق القاعدة. تبقى الخلايا الأنفية ، على الرغم من أنها تفقد اتصالها مع بعضها البعض ، متصلة بالغشاء القاعدي. يحتوي تجويف المثانة ، كقاعدة عامة ، على خلايا أكانشوليتية مدورة ذات نوى كبيرة فائقة اللونية وسايتوبلازم ملون باهت. يمكن ملاحظة التهاب الأوعية الدموية في المهبل الطلائي لبصيلات الشعر ، حيث تتشكل ، كما هو الحال في البشرة ، الشقوق ، فوق الطبقة القاعدية بشكل أساسي. في القربة القديمة ، تجدد البشرة ؛ الجزء السفلي مغطى بطبقات متعددة من الخلايا الظهارية. في أماكن رفض غطاء الفقاعة ، تبطن قاعها بخلايا الطبقة القاعدية. في عملية الشفاء ، لوحظ انتشار الحليمات من الأدمة والاستطالة ، وأحيانا هامة ، من عمليات البشرة. في هذه الحالات ، تشبه الصورة النسيجية الفقاع الحويصلي. في الأدمة ، يمكن نطق التغييرات الالتهابية. يتكون الارتشاح من المحببات الحمضية ، البلازمية وخلايا الليمفاوية.

تم العثور على تغييرات مماثلة على الأغشية المخاطية. عندما تتأثر الأغشية المخاطية في التجويف الفموي ، يكون من الصعب للغاية إخراج فقاعة كاملة ، لذلك تستخدم طبعات مسحة للتشخيص. التي بعد التلوين وفقا لطريقة Romanovsky-Giemsa تجد الخلايا acantholytic (اختبار Ttsanka). ومع ذلك ، فإن هذا الاختبار يكمل فقط ، ولكن لا يحل محل الدراسة النسيجية بأي حال من الأحوال ، ويكشف الفحص المجهري الإلكتروني للجلد في منطقة المثانة وفي المناطق غير المعدلة سريريًا التغيرات الرئيسية في مجال الاتصالات بين الخلايا. في المراحل الأولى من تكوين الشلل العظمي ، لوحظت تغيرات في المادة بين الخلايا تقريبا في جميع أنحاء طبقة Malpighian ، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على تشكيل روابط desmosomal. يتم تقريب الخلايا التي فقدت الاتصال مع بعضها البعض ، انخفض عدد tonofilamentes في نفوسهم. يركزون حول النواة ، ثم يتعرضون للتحلل ويختفي.

إن تكون النسج لهذا النوع من الفقاع هو نفسه الذي يحدث في الفقاع العادي.

يتميز الفقاع الورقي بترتيب سطحي للبثور ، ونتيجة لذلك فهي غير مهمة سريريًا ، مغطاة بسرعة بالقشور المتقشرة ، غالبًا ما تكون الطبقات بسبب تكرار تكوين الفقاعات تحتها. وعادة ما يتم تعميم هذه العملية، على عكس يحدث الفقاع التقليدية مع استجابة التهابية أن يخون آفات تشبه احمرار الجلد متقشر، الصدفية، التهاب الجلد الدهني والأمراض الجلدية الأخرى. الأغشية المخاطية نادرا ما تتأثر. إن أعراض نيكولسكي إيجابية بشكل كبير ، عندما تكون هناك أسطح تآكل شديدة. والتشخيص بهذا الشكل أقل مواتاة من الفقاع العادي.

علم الأمراض. في البؤر الطازجة ، يحدث التسمم عادة في طبقة محببة أو تحته مباشرة مع تكوين فقاعات توطين تحت العنكبوتية. يمكن أن تكون ظاهرة الانهيار في القاعدة وفي غطاء المثانة. في بعض الأحيان ، يمكن أن تنفصل الطبقة القرنية والحبيبية جزئياً من دون حدوث فقاعة. في محيط الخلايا الشحمية المشقوقة لا يوجد لها desmosomes وهناك ميل للفصل بينها ، ونتيجة لذلك قد تتشكل الفجوات في الأجزاء الوسطى من البشرة. من الممكن فصل البشرة بالكامل عن الطبقة القاعدية. في بؤر القديم مع مسار أكثر اعتدالا من هذا المرض عادة ما ينظر شواك، حليمي وفرط، وأحيانا مع سدادات التقرن في أفواه بصيلات الشعر. المقاطع يمكن ملاحظة فرط مع تغلظ تغاير الخلايا الفردية تشبه في مظهر "الحبوب" في المرض داريير، أعرب معتدلة في التسلل الأدمة، وأحيانا وجود المحببة يوزيني.

تكون الأنسجة. أساس تشكيل فقاعة في أوراق الفقاع أيضا يكمن الأشواك الناجمة عن رد الفعل المرضية ضد مستضد، ولكن الأجسام المضادة الموجهة ضد البعض من تحت أشكال أعلاه من الفقاع، مستضد، وهي desmoglein I - عنصر البروتين desmosomal الآخر المهم في تركيبة مع plakoglobinom I . بالإضافة إلى ذلك، تطوير فقاعات يمكن أن تلعب دور ما يسمى تسفنج اليوزيني، استغلالها في البشرة في المراحل الأولى للعملية المرضية، وأحيانا إلى انحلال شائك التنمية، تذكير التهاب الجلد الهربسي الشكل المورفولوجي في Dühring. في الفحص المجهري الإلكتروني ، خلال هذه الفترة ، يظهر المرض اسمنت مذاب بين الخلايا وعدد أقل من الديسموسومات. يتم ترتيب Tonofilaments perinuclear ، كما هو الحال في dyskeratosis. مع هذا النوع من الفقاع في مسافات بين البشرة كشف الأجسام المضادة التي هي مماثلة لتلك التي من الشائع الفقاع.

يعتبر الفقاع الحمامية من قبلنا كإصدار محدود من رقي الفقاع، ولكن هناك رأيا أنه هو شكل مستقل من الفقاع أو الفقاع بالاشتراك مع SLE. يشار إلى ذلك من خلال الخصائص السريرية والمورفولوجية المميزة لكلا المرضين. تقع بؤر الآفة بشكل رئيسي على الظهر والصدر وفي المنطقة بين الحقبتين. لديهم علامات سريرية للالفقاع (فقاعات)، الذئبة (حمامي وأحيانا ضمور) والتهاب الجلد الدهني (قشور طبقات تقشر) قد تشبه أيضا القوباء والصدفية ونضحي. أعراض Nikolsky إيجابية ، وغالبا ما تلاحظ التغيرات في الأغشية المخاطية.

علم الأمراض. التغييرات تشبه الفقاع الورقي من نوع. في العناصر القديمة ، لوحظ فرط التقرن الجريبي مع الشحمي و dyskeratosis في الطبقة الحبيبية. مع التشابه السريري ، يتم تمييز الذئبة الحمامية عن الفقاع الحمامي فقط من الناحية النسيجية. الأشواك المثانة والتعريب في الطبقة الحبيبية للبشرة، تتسرب التهابات طفيفة في الأدمة مع حمامي الفقاع تميزه من الذئبة الحمامية.

تكون الأنسجة. التغييرات في البشرة. كشفت عن طريق المجهر الإلكتروني ، مماثلة لتلك الفقاعية الشبيهة بالأوراق ، وكذلك حالة المناعة الذاتية. ولكن في هذا المرض المناعي المباشر الكشف عن التلألؤ الناتجة الغشاء القاعدي ترسب فيها من الغلوبولين المناعي G. وأضداد النووية التي هي غريبة لأمراض المناعة الذاتية بشكل عام. ث. فان جوست وآخرون. (1984) ، إجراء البحوث immunomorfologic في الفقاع الدهني ، وجدت أن التسبب في هذا المرض هو العيب الأساسي لوظيفة القامع تي ، وأعرب في زيادة الإنتاج من الأجسام المضادة الذاتية.

التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين الفقاع العادي وبين أشكال أخرى من الفقاع الحقيقي والفقعان ومرض دورينغ والأمراض الحويصلية الأخرى.

في الدورة السريرية للفقاع الخضري ، يتم تمييز النماذج الكلاسيكية (نوع Neumann) وحميدة (نوع Gallopo).

الأعراض. عندما يكون نوع من نيومان فجأة، كما هو الحال في النموذج المبتذلة، تظهر فقاعات مترهل، الذي افتتح بسرعة الغطاء، وكشف عن مشرق البيضاوي تآكل أحمر، مستديرة أو غير منتظمة الشكل، وتميل إلى النمو الطرفية. تظهر الانفجارات غالبًا حول الفتحات الطبيعية وفي الثنيات (الأربية والفخذية ، وبين السنة ، والإبط ، تحت الغدد الثديية ، في منطقة السرة). مع الوقت (5-6 أيام) على سطح التآكلات تتشكل العصير ، والنباتات الحمراء الصغيرة الساطعة مع انفصال fetid. يزداد عدد وحجم التآكلات الخضرية. يمكن أن تظهر البثور على أطراف التآكل. من أعراض نيكولسكي في معظم المرضى هو إيجابي.

مع وجود الفقاع الخضري الحميد (نوع Gallopo) ، تقع الآفات بشكل أساسي في المناطق البينية من الجلد ، وفي الأغلب ، على الأغشية المخاطية للفم. مسار المرض أكثر ملاءمة. يرافق هذا النموذج دائمًا عناصر بثرية وجريبة تندمج في لويحات متسللة مع نباتات.

التشريح المرضي. في المراحل المبكرة من المرض ، يشبه النمط النسجي في منطقة البثور والانجراف ما لوحظ في الفقاع العادي. تتميز الظاهرة الحطاطية والثانوية بظاهرة الورم الحليمي والشُبل مع خراجات داخل البشرة ، تتكون من حبيبات اليوزينيات. دراسات immunomorphological في الفضاء بين الخلايا من البشرة في المرضى عرض الودائع IgG.

التشخيص التفريقي. يجب أن يفرق الفقاع النبتي نيومان من الشائع الفقاع، والزهري الثانوية المتكررة، toxicoderma الطبية (yododerma، طفح جلدي برومي) التنبتي شكل مسامي عسر التقرن داريير، المزمن العائلي الفقاع حميدة هيلي-هيلي.

الفقاع الورقي أقل شيوعًا من المشترك.

الأعراض. يتميز الفقاع الورقي بخصائص مميزة مميزة: ظهوره على الجلد الذي لم يتغير أو الذي يعاني من فرط طفيف من الفقاعات المرنة السطحية مع إطار سباق. تنفجر إطاراتها بسرعة ، حتى مع لمسة خفيفة أو تحت ضغط السائل الفقاعي. في الوقت نفسه ، تتكشف العصير ، والتعرجات الحمراء الزاهية مع الافرازات ، والتي سرعان ما تتقلص إلى قشور متقشرة الطبقات. المناطق المتآكلة واسعة النطاق ، مغطاة بقشور الطبقات ، تشبه الجلد الأحمر التقشري. تتكرر إحدى المظاهر السريرية الهامة للفقاع الشبيه بالأوراق ، وفي بعض الأحيان متواصلة ، تشكل بثور سطحية تحت القشرة مكان التآكلات السابقة.

يتم التعبير عن أعراض Nikolsky (هذه الأعراض لأول مرة في شكل ورقة) بشكل جيد سواء في محيط الآفة وفي المناطق النائية من الجلد. كما هو الحال مع الأشكال الأخرى ، يتم إزعاج الحالة العامة للمرضى (ترتفع درجة حرارة الجسم ، ينضم العدوى الثانوية ، ينمو دنف).

التشريح المرضي. من الناحية النسيجية ، مع وجود الفقاع على شكل ورقة ، عادة ما يتم ملاحظة الأنشوطة في الطبقة الحبيبية أو تحتها (الشقوق تحت القرنية) ، يتم التعبير عن الانهيار الشرياني. في الأدمة هناك ارتشاح التهابي واضح. في المساحات بين الخلايا من البشرة ، تم الكشف عن الأجسام المضادة لفئة IgG.

التشخيص التفريقي. يجب أن يفرق أوراق الفقاع من أصل الأحمرية مختلفة (الأحمرية الثانوية، toxicoderma)، الفقاع الشائع، التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ (شكل الكيسي)، السامة البشرة انحلال حمامية (seborrhoea) الفقاع وآخرون.

حمامية (الدهني)، الفقاع (متلازمة سنير-تستهل) هي واحدة من الخيارات الفقاع الحقيقية، كما يتضح من حالات متكررة من الانتقال في تقريرها العادي أو أوراق الفقاع.

الأعراض. عندما الفقاع حمامي هناك أعراض مثل هذه الأمراض الجلدية ، مثل الذئبة الحمامية ، الفقاع والتهاب الجلد الدهني.

وكقاعدة عامة، تحدث الآفات في وقت مبكر على فروة الرأس، الوجه (في الخدين أو جسر الأنف مع الانتقال إلى المناطق المجاورة من الخدين والجبهة)، في وقت لاحق آفات تظهر على الجذع. هناك بؤر حمامية ذات حدود واضحة ، على سطحها توجد قشور متقشرة رقيقة أو متقشرة رمادية. في حالة التبول ، يتم تغطية الآفات بقشور رمادية صفراء أو بنية. يحدث القشرة نتيجة لتجفيف الإفرازات الفقاعية ، والتي تكونت على الآفات أو المناطق المجاورة من الجلد. غالباً ما لا تكون البثور الناشئة ملحوظة لكل من المريض والطبيب ، حيث أنها نحيفة ومترددة. يتم فتحها بسرعة وتغطيتها بقشور كثيفة أو فضفاضة ، ويمكن دمجها مع بعضها البعض أو البقاء معزولة لفترة طويلة. أعراض Nikolsky إيجابية في معظم المرضى.

على فروة الرأس ، يمكن أن تكون الثورات مماثلة لالتهاب الجلد الدهني.

تتأثر الأغشية المخاطية في حوالي ثلث المرضى. مسار المرض طويل ، مع مغفرة.

التشريح المرضي. عندما يتم تحديد الفحص المرضي أو الشقوق أو البثور تحت الطبقة القرنية أو الحبيبية للبشرة ، كما هو الحال في الفقاع على شكل ورقة. لفقاع حمامى ، فرط التقرن الجريبي غالبًا ما يكون مسببًا للالتهاب.

طريقة المناعي المباشر في الفضاء بين الخلايا من البشرة في المرضى الذين يعانون من الفقاع حمامي يظهر IgG الثابتة.

التشخيص التفريقي. حمامية (الزهمي) الفقاع يجب تمييزها عن الذئبة الحمامية، التهاب الجلد الدهني، فولغاري، leaf-، الفقاع البرازيلي، subkornealnogo البثري القرني سنيدون ويلكنسون.

علاج الفقاع

بما أن الفقاع هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، يجب أن يكون علاجه إمراضًا حصرية. فيما يتعلق بهذا ، يتم إجراء العلاج الحديث للمرضى الذين يعانون من الفقاع عن طريق هرمونات كورتيكوستيرويد ويتكون من مرحلتين:

1. تحقيق النتائج المثلى (التوقف الكامل للطفح الجلدي الجديد ، وحل العوامل المورفولوجية) في بيئة مستشفى ؛
2. علاج للمرضى الخارجيين على المدى الطويل مع جرعات صيانة تحت متابعة دقيقة.

توصف الكورتيزون في جرعات كبيرة من الصدمات ، اعتمادا على شدة وانتشار العملية ، وزن المريض. وفقا لمؤلفين مختلفين ، فإن الجرعة هي 1-2 ملغم / كغم من وزن المريض. للحد من الجرعة والآثار الجانبية للستيروئيدات القشرية ، وكذلك لتحسين فعالية العلاج ، يتم الجمع بين الستيروئيدات القشرية مع الميثوتريكسيت.

مزيج من مخططات مختلفة. يوصي بعض المؤلفين بوصف الأدوية المثبطة للمناعة بعد تحقيق تأثير علاجي على الكورتيكوستيرويدات. يصف مؤلفون آخرون ميثوتريكسات في بداية العلاج مرة واحدة في الأسبوع لمدة 10-15 ملغ.

مثبطات المناعة ، ولا سيما الميثوتريكسيت ، قمع تخليق الأجسام المضادة ، وإبطاء عمليات الحساسية ولها تأثير مضاد للالتهابات غير محدد. ميثوتريكسات (EBEWE) يميز النسبة الأكثر ملاءمة من الفعالية والتحمل مقارنة مع غيرها من cytostatics.

في علاج الفقاع ، فإن السيكلوسبورين A (sandimmun-neoral) له تأثير جيد. الجرعة الأولية من السيكلوسبورين هي 2.5 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم. يتم تعزيز فعالية عن طريق الجمع بين السيكلوسبورين مع الكورتيزون.

لزيادة التأثير العلاجي للكورتيكوستيرويدات ، يتم إضافة الإنزيمات النظامية (phlogenzyme ، vobenzyme) إلى العلاج. تعتمد الجرعة على شدة المرض وعلى متوسط 2-3 حبة 3 مرات في اليوم.

لاستعادة البروتين المضطربة، والكربوهيدرات والدهون والتمثيل الغذائي، وزيادة نشاط العمليات المناعية والحد من dekaltsikulyatsii للعلاج كورتيكوستيرويد، والانضمام إلى الهرمونات الابتنائية - retabolil. Retabolil يحفز أيضا تخليق البروتين في الجسم.

ظاهريًا ، يتم استخدام الأصباغ الأنيلين والكريمات والمراهم المحتوية على الكورتيزون والمضادات الحيوية ، وهي عوامل تحسِّن التزاوج بين الخلايا.

لتحسين عمليات التمثيل الغذائي ، ودوران الأوعية الدقيقة والتشكل في الظهارة في الآفات إلى العلاج الأساسي ، يعلق بعض الكتاب العلاج بالليزر.

منذ المصل من المرضى الذين يعانون من الفقاع نشط الأجسام المضادة الموجودة في البشرة مادة بين الخلايا وتعميم مجمعات المناعي لإزالة هذه المواد من الأوعية الدموية استخدام أساليب البلازما، الامتصاص البلازما وhemosorption.