شبيه الفقاع المتندب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

المرادفات: التهاب الجلد المخاطي الضموري الفقاعي الالتصاقي من لورت جاكوب، الفقاع الحميد في الأغشية المخاطية

لم تُفهم أسباب ومسببات الفقاع الندبيّ بشكل كامل. يُعدّ اضطراب الجهاز المناعي عاملًا مهمًا في مسببات المرض، إذ يُمكن الكشف عن الأجسام المضادة IgG المنتشرة في الدم، وترسب IgG والمكون C3 من المُتمم في منطقة الغشاء القاعدي للجلد أو الغشاء المخاطي.

أعراض الفقاع الندبيّ. يصيب هذا المرض النساء فوق سن الخمسين. تشمل الصورة السريرية للمرض الجلدي آفات الغشاء المخاطي للعينين، وتجويف الفم، ونادرًا الأنف، والبلعوم، والإحليل، والجلد. يبدأ الفقاع الندبيّ لدى حوالي 40% من المرضى بالتهاب الملتحمة، مصحوبًا برهاب الضوء وسيلان الدموع. في البداية، عادةً ما تُصاب عين واحدة، ومع مرور الوقت (في المتوسط من 3 إلى 6 أشهر) تُصاب العين الثانية. تدريجيًا، تظهر حويصلات تحت الملتحمة عابرة بالكاد تُلاحظ، وقد لا ينتبه لها المرضى. يتجلى ظهور الندبة في نسيج تحت الملتحمة سريريًا في شكل التصاقات صغيرة بين الجفنين السفلي والعلوي أو بين ملتحمة الجفن ومقلة العين. تُشارك الملتحمة بأكملها في العملية المرضية. نتيجةً للتندب، تتقلص الملتحمة، ويندمج كيس الملتحمة (السيمبلفارون)، وتندمج الجفون مع مقلة العين، ويضيق شق الجفن، وتحد حركة مقلة العين، ويحدث انقلاب الجفن مع الشعرة، وتشوه القنوات الدمعية، وتعتيم القرنية وثقبها. وقد تؤدي هذه العملية إلى العمى.

يبدأ المرض في حوالي 30% من المرضى بتلف الغشاء المخاطي للفم (غالبًا الحنك الرخو واللوزتين والخدين واللهاة)، حيث تظهر بثور ذات غطاء سميك على غشاء مخاطي غير متغير على ما يبدو أو على خلفية حمراء. تظهر البثور وتختفي، وتتكرر لسنوات في نفس الأماكن. يتراوح حجم البثور من 0.3 إلى 1 سم أو أكثر مع محتويات مصلية أو نزفية. بعد تدمير غطاء البثرة، تتشكل تآكلات غير مؤلمة وغير عرضة للنمو الطرفي. على مدار عدة أشهر أو سنوات، تظهر تغيرات لاصقة ندبية وضامرة على الغشاء المخاطي للفم مع ضعف وظيفة اللسان. عند تلف الغشاء المخاطي للأنف، يُلاحظ التهاب الأنف الضموري مع تكوين لاحق للالتصاقات بين الحاجز الأنفي والمحارات الأنفية. قد تحدث التصاقات في البلعوم، زوايا الفم، هياكل المريء، فتحة الشرج، مجرى البول، تضيق القلفة، الالتصاقات بين الشفرين الصغيرين وخلل في وظائف هذه الأعضاء.

الآفات الجلدية نادرة. عادةً ما تكون البثور الجلدية معزولة ونادرًا ما تنتشر. غالبًا ما تظهر الطفح الجلدي على فروة الرأس والوجه والجذع والأعضاء التناسلية الخارجية والمناطق المحيطة بالسرة والشرج، ونادرًا ما تظهر على الأطراف. تظهر عادةً بعد طفح جلدي على الأغشية المخاطية، وفي حالات نادرة جدًا تسبق تغيرات في الأغشية المخاطية. تختلف أحجام البثور (قطرها من 0.5 إلى 2 سم)، مع سائل شفاف أو نزفي. بعد انفتاح البثور، تتكون تآكلات وردية اللون ورطبة قليلاً، سرعان ما تُغطى بقشور جافة. تتحول التآكلات إلى ندبات ضامرة. من المحتمل تكرار الإصابة بالجلد في نفس الأماكن.

في الفقاع الندبيّ، تكون أعراض نيكولسكي سلبية؛ إذ لا تُرصد خلايا تزانك في الآفات. ولا تتأثر الحالة العامة للمرضى عادةً.

علم الأمراض النسيجي. يكشف الفحص النسيجي للملتحمة والجلد عن حويصلات تحت ظهارية دون انحلال الأشواك. وُجدت الحمضات في محتويات الحويصلات، ولوحظ وذمة وتسلل ملحوظ، يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية والخلايا الهيستية، في الطبقة الحليمية من النسيج تحت المخاطي. في المراحل المتأخرة من المرض، يتطور تليف في الطبقة تحت المخاطية والجزء العلوي من الأدمة.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع الشائع والحمامي، وداء الفقاع الفقاعي ليفر، ومتلازمة ستيفنز جونسون، والشكل الفقاعي من التهاب الجلد الهربسي، ومرض بشيت.

علاج الفقاع الندبيّ هو نفسه علاج الفقاع الفقاعيّ. تُعدّ الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية (DDS)، وهي مزيج من الجلوكوكورتيكوستيرويدات مع بريسوسيلول أو ديلاجيل، فعّالة. تُستخدم فيتامينات أ، ب، هـ، والمنشطات الحيوية (الصبار)، والأدوية القابلة للامتصاص (الليديز)، وتُستخدم الجلوكوكورتيكوستيرويدات موضعيًا على شكل بخاخات وحقن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]