تندب شبيه الفقاع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

المرادفات: التهاب الجلد الفقاعي تخليجي ضمور المخاطي Lort-Jacob ، الأغشية المخاطية الحميدة المخاطي

لم يتم دراسة الأسباب والتسبب في تندب الفقعان حتى النهاية. في الامراض ، يعتبر الانتهاك في نظام الحصانة ذو أهمية كبيرة ، حيث يتم تعميم الأجسام المضادة LgG وترسب مكونات مكمل IgG و C3 في الغشاء القاعدي للبشرة المخاطية في الدم.

أعراض ندبات فقر الدم. غالبا ما يوجد المرض لدى النساء بعد 50 عاما. وتشمل الصورة السريرية القرني آفة العين المخاطية، تجويف الفم، نادر - الأنف والبلعوم والمسالك البولية والجلد. حوالي 40٪ من المرضى الذين يعانون من تندب الفقعان تبدأ هذه الظاهرة من التهاب الملتحمة، يرافقه الضياء والدمع. في البداية تتأثر عين واحدة ، مع مرور الوقت (في المتوسط من 3 إلى 6 أشهر) تشارك العين الثانية أيضا. تدريجيا ، تظهر subconjunctival المؤقتة ، حويصلات ملحوظة ، والتي قد لا تولي اهتماما المرضى. بدء تشكيل ندبا في تحت الملتحمة يتجلى سريريا في شكل التصاقات صغيرة بين الجفون العليا والسفلى أو الجفون والملتحمة من مقلة العين. في العملية المرضية ، تشارك الملتحمة بأكملها. ونتيجة لذلك، شهد تندب تندب الملتحمة، الملتحمة كيس الانصهار (simblefaron) الجفون تنصهر مع مقلة العين، يضيق الفجوة العين، وتقييد التنقل ينشأ المتقدمة مقلة العين مع الشتر الخارجي trihiazisom، تشوه القنوات الدمعية العكارة وانثقاب القرنية. يمكن أن تؤدي هذه العملية إلى العمى.

حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من المرض تبدأ الآفات الفموية المخاطية (في كثير من الأحيان الحنك الرخو، اللوزتين، والخدين واللسان)، حيث تظهر دون تغيير خارجيا الغشاء المخاطي أو الخلفية eritromatoznom فقاعات الهواء في الإطارات سميكة. ثم تظهر الفقاعات ، ثم تختفي ، تتكرر لسنوات في نفس الأماكن. أحجام الفقاعات من 0.3 إلى 1 سم أو أكثر مع محتويات مصلية أو نزفية. بعد تدمير غطاء المثانة ، هناك القليل من التآكلات المؤلمة ، وليس عرضة للنمو المحيطي. لعدة أشهر أو سنوات على الغشاء المخاطي للفم ، هناك لاصقة لاصقة وتغييرات ضامرة مع انتهاك وظيفة اللسان. عندما يتأثر الغشاء المخاطي للأنف ، لوحظ التهاب الأنف الضموري ، مع مزيد من تشكيل الانصهار بين الحاجز الأنفي والأصداف. يمكن أن تحدث طفرات في البلعوم، في زوايا الفم، بنية المريء، فتحة الشرج، مجرى البول، شبم، الالتصاقات بين الشفرين الصغيرة وخلل في هذه الأجهزة.

الآفات الجلدية نادرة. في هذه الحالة ، تكون البثور على الجلد ، كقاعدة عامة ، مفردة ونادراً ما تصبح معممة. وغالبا ما تقع الانفجارات على جلد فروة الرأس والوجه والجذع والأعضاء التناسلية الخارجية والمناطق حول السرة والشرج ، في كثير من الأحيان - على الأطراف. عادة ما تظهر بعد الطفح الجلدي في الأغشية المخاطية وفي حالات نادرة جدا تسبق التغييرات على الأغشية المخاطية. تحتوي الفقاعات على قيمة مختلفة (من 0.5 إلى 2 سم) ، أو سائل شفاف أو نزفي. بعد فتح البثور ، وردي ، يتم تشكيل تآكل رطبة قليلا ، والتي يتم تغطيتها بسرعة مع القشور الجافة. تآكل الظهارة مع تشكيل ندبات ضامر. ممكن من تكرار التهاب الجلد في نفس الأماكن.

مع الفقعان الفقاعي ، أعراض نيكولسكي سلبي ، خلايا Tzanck لا توجد أبداً في الآفات. لا يتم انتهاك الحالة العامة للمرضى ، كقاعدة عامة.

التشريح المرضي. في الفحص النسيجي للملتحمة والجلد ، يتم العثور على بثور تحت الظهارة ، دون الانهيار. في محتويات المثانة ، لاحظت الحمضات ، في الطبقة الحليمية من الأنسجة تحت المخاطية - وذمة وتسلل كبير ، تتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية والخلايا المنسوجة. في مراحل لاحقة من المرض يتطور التليف للطبقة تحت المخاطية والجزء العلوي من الأدمة.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع المعتاد والحمامي ، الفقاع الفقير ليفر ، متلازمة ستيفنز جونسون ، شكل الفقاعي من التهاب الجلد الهربسي الشكل ، مرض بيشيت.

علاج ندبات الفقاع هو نفسه في الفقعان الفقاعي. الستيروئيدات القشرية الجهازية ، DDS ، وهو مزيج من الكورتيزون مع بروسوكيلول أو delagil فعالة. تطبيق الفيتامينات A ، B ، E ، biostimulants (الألوة) والأدوية القابلة للامتصاص (lidaz) ، موضعيا - الكورتيزون في شكل الهباء الجوي و obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]