النخالية المبرقشة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

أحمر الشعر النخالية المبرقشة (المرادفات: مرض Devergie، القوباء المنطقية الحمراء شائك) - وهو مرض غير متجانسة، تتكون من كل من الأشكال الوراثية التي تنتقل في جسمية مهيمنة ومتفرقة من الأشكال المكتسبة مماثلة سريريا لمرض الصدفية مسامي. من WAD غريفيث تخصيص (1980) خمسة أنواع سريرية من مرض وراثي هو حدث غير نمطية. المكتسبة والموروثة أشكال المرض هي سريريا وتشريحيا مماثلة. المظاهر السريرية للأمراض وراثية نوع تحدث في مرحلة الطفولة أكثر عرضة للهزيمة الزيزفون، حيث يوجد اللون المحمر والأصفر مع حمامي، التقشر. تطوير التقرن في الراحتين والأخمصين. ثم هناك الحطاطات الجرابية مع حمامي حول الاجربة، الذي دمج لتشكيل الآفات أكبر. الكبار غالبا ما تضع zritrodermiya مع الجزر من الجلد السليم. قد تتأثر الأغشية المخاطية في الفم والعينين مع التهاب الملتحمة، وضمور القرنية، ektropiopa. يتميز بظهور من المخاريط قرنية في الجزء الخلفي من أصابع (بينييه الأعراض)، والتغيرات في صفيحة الظفر. تطور هذا المرض قد تعزز حساسية الجلد، وخصوصا الراحتين والأخمصين.

الأسباب والتسبب في بصيلات الشعر النخالية الحمراء غير معروفة ، في بعض الحالات يلاحظ الاستعداد الوراثي. في السنوات الأخيرة، وأعرب عن رأي مفاده أن هذين النوعين من المسطح الشعر الأحمر، واحدة منها يبدأ بعد فترة قصيرة من الولادة، خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة (نوع الطفل)، والآخر يحدث في سن البلوغ (نوع الكبار). ويعتقد أن نوع الطفل من المرض وراثي ، ويتم الحصول على الكبار.

من النظريات الموجودة للإمراض في النخالية الحمراء ، اكتسب مفهوم النقص أو الاستيعاب غير الكافي لفيتامين A ، وهو انخفاض في مستوى بروتين ربط الريتينول ، أكثر تقدير. بالإضافة إلى ذلك ، في تطوير بصيلات الشعر الأشعث الحمراء ، تلعب عوامل مثل اضطرابات الغدد الصماء ، والاضطرابات العصبية ، والتسمم ، وما إلى ذلك دورًا.

أعراض بصيلات الشعر pityriaside الحمراء

الجريبي في بداية المرض تبدو معزولة العقيدات شائك الأحمر الداكن أو الأحمر الوردي والأحمر، ومشرق، وضيع وضيع، مع شوكة القرن صغيرة في الوسط. بعد ذلك تتشكل زيادة حطاطات أو لويحات دمج اللون الأصفر والأحمر مع لون برتقالي وهو بدرجة أكبر أو أقل، تسلل، المغلفة، وتكسوها قشور بيضاء الأخاديد الجلد وضوحا (تحزز). التمسيد الأجزاء المتضررة يعطي شعورا مبشرة. الطفح الجلدي المفضل التعريب - السطوح الباسطة من الأطراف وخاصة السطح الخلفي للأصابع، حيث توجد اصم لهذا التغيرات القرني كما هو موضح بينييه المخاريط القرن الجريبي، على الرغم من أن الطفح الجلدي قد تحدث أيضا في مناطق أخرى من الجلد. أعراض آخر هو الجزر اصم من الجلد الأشكال غير النظامية صحية تقع عليها أشواك قرنية، واضح على خلفية الأصفر والأحمر تسللت الجلد. الطفح عادة متناظرة. على فروة الرأس هناك عدد كبير طبقات يجلس بحزم رقائق جافة متقشرة (رقائق الأسبستوس). بشرة الوجه الوردي والأحمر، مع تقشير mukovidnym. على الراحتين والأخمصين من الوصل لاحظ أو منتشر تقرن الجلد - الجلد giperimirovana، سميكة، متصدع ومغطاة بالقشور. يمكن أن تتطور هزيمة عالمية من الجلد على نوع من احمرار الجلد. هزيمة صفيحة الظفر على اليدين والقدمين هي واحدة من السمات المميزة للجلاد. وتجدر الإشارة إلى التصدعات طولية أو عرضية، تغيم من صفيحة الظفر وفرط وضوحا.

يبدأ المرض غالبًا في مرحلة الطفولة أو المراهقة (نوع الطفل) ، ولكن في كثير من الأحيان تكون حالات حدوثه في مرحلة متأخرة (نوع البالغين). عادة ما يعاني المرضى من حكة خفيفة ويشكون من شد الجلد. في بعض الأحيان، أحمر المسطح الشعر في تدفقها هي مشابهة جدا لمرض الصدفية، ومن ثم الحديث عن مثل الصدفية الشكل، أو أنواع من مرض الصدفية، الحزاز النخالية الشعر الأحمر.

التشريح المرضي. هناك فرط التقرن مع سدادات جرابية ، parakeratosis الصغيرة و granulosis ، تنكس الخلايا المفرطة للخلايا القاعدية. في الجزء العلوي من الأدمة ، هناك تسلل حول الأوعية ، يتكون بشكل رئيسي من كريات بيضاء وخلايا ليمفاوية متعددة النوى ، تقع حول الأوعية وبالقرب من الشعر.

علم الأمراض. تحتفل شواك غير النظامية، وفرط مع مجالات نظير التقرن، والمكونات قرنية في أفواه بصيلات الشعر والمنخفضات من البشرة، على جانبي والتي غالبا ما يتم التعبير عن نظير التقرن. يتم توسيع الطبقة الحبيبية ، من سمك غير متساو ، ويتكون من 1-4 صفوف من الخلايا. غالبًا ما يتم إفراغ الخلايا الظهارية المحببة. في الجزء العلوي من الأدمة هناك وذمة ، توسع الأوعية ، ارتشاح حول الأوعية. M. Larregue وآخرون. (1983) ملاحظة. لا يتم دائما أن يشرح ذلك تقران جرابي والتسلل حول محيطي. كشفت دراسة Histochemical زيادة في نشاط الانزيمات hydrolytic ورد فعل إيجابي على الدهون الفوسفاتية في الطبقة عن طريق الفم. كشفت دراسة الكترونية مجهرية عن زيادة معتدلة في نشاط الخلايا الظهارية azyl ، وتوسيع المساحات بين الخلايا ، وانخفاض في عدد tonofilament و desmosomes. يتم توسيع الطبقة الحبيبية ، وفقا ل L. Kanerva وآخرون. (1983) ، لديه ما يصل إلى 9 صفوف. حبيبات Keratogialine هي دون تغيير إلى حد كبير ، ولكن هناك مجالات تفصيلها. يتم زيادة عدد الحبيبات الصفائحية ، وخاصة في المساحات بين الخلايا. بين الطبقات الحبيبية والقرنية هناك 1-2 صفوف من الخلايا nukeratatotic - المنطقة الانتقالية. وفقًا لـ O. Braun-Falco et al. (1983) ، يتألف من 3 مجموعات. تتميز الأوعية الدموية الدقيقة بزيادة النشاط من الخلايا الباطنة و pericytes التي تحتوي على عدد كبير من العضيات. تتكون الطبقة القاعدية أساسا من مادة غير متبلورة. تلاحظ رواسب من نفس المادة تحت الغشاء القاعدي للبشرة ، والتي قد تكون مرتبطة مع عمليات نضحي. تحتوي القشور القشرية على العديد من قطرات الدهون ، والتي تميز هذا المرض عن غيرها من القرتات.

تكون الأنسجة. بالإضافة إلى parakeratosis المنتشر ، يعبر عن فرط التقرن الجريبي. في عملية التقرن التي تحدث في البشرة وبصيلات الشعر ، تشارك العديد من الإنزيمات. في نفس الوقت ، يتطلب التكوين في بصيلات الشعر المختلفة نوعيا عن الكيراتين للبشرة - trichogialin أيضا مشاركة إنزيمات محددة لهذا النوع من التقرن. مع مرض Devergie ، ربما يكون هناك خلل إنزيمي مشترك لكلا النوعين من التقرن. من المفترض أن يلعب دور هام في التسبب في مرض Devergie نقص فيتامين (أ) أو انتهاك لعملية الأيض ، على وجه الخصوص ، وجود خلل في تركيب بروتين الربط reionol. وقد وجد أن تركيز هذا البروتين في دم المرضى قريب من الطبيعي.

في التشخيص التفريقي لمرض Devergie و erythroderma الإكثيولوجي السديم غامضة ، فإن السمات الإكلينيكية ونوع الإرث لهما أهمية كبيرة. في وقت لاحق من مرض Devergie ، لون مميزة من حمامي ، جزر من الجلد دون تغيير على خلفيته ، واضح تقران جرابي ، وعادة ما يساعد في التشخيص. بسبب غموض النمط النسيجي في هذين المرضين ، من الضروري إجراء دراسة الكترونية بالميكروسكوب والكيمياء الحيوية للجلد خاصة على الألكانات. من الصعب تمييز مرض Devergie عن erythroderma الصدفي. لكنه أعرب عن فرط التقرن الجريبي والمرض levergies المحببة، فإن فرط ضخمة ونظير التقرن أكثر وضوحا مع شواك الصدفية يذكره تكون بصمات هذين المرضين.

علاج جريبات الشعر النخالية الحمراء

ويستخدم فيتامين (أ) في الجرعات العالية (000 300 000-400 ملغ يوميا)، neogigazon (0.5-1 ملغ / كغ من وزن المريض) والحديد PUVA العلاج PUVA، ميثوتريكسات، والمنشطات. الخارجية - أدوية التحلل القرنية والكورتيكوستيرويدات المحلية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]