نقص الصفيحات عند الأطفال

قلة الصفيحات عند الأطفال هي مجموعة من الأمراض التي تعقدها متلازمة النزف ، والتي تنجم عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية (أقل من 150 × 10 ⁹ / لتر) بسبب زيادة تدميرها أو عدم كفاية الإنتاج.

يحدث نقص الصفيحات في 25٪ من المواليد الجدد من وحدة العناية المركزة ووحدة العناية المركزة ، نصفهم لديهم تعداد صفائح أقل من 100 × 10 ⁹ / لتر ، و 20٪ لديهم أقل من 50 × 10 ⁹ / لتر.

ما الذي يسبب نقص الصفيحات عند الأطفال؟

نقص الصفيحات عند الأطفال يمكن أن يكون سبب زيادة تدمير الصفيحات. انخفاض في إنتاجها أو أن يكون من أصل مختلط.

زيادة تدمير الصفائح الدموية قد يكون بسبب:

• العملية المرضية المناعية (نقص المناعة أو نقص الصفيحات المتغاير في الأطفال) ؛
• Vasopathy (متلازمة كازابها-ميريت ، متلازمة الاستجابة الالتهابية الجهازية ، متلازمة الضائقة التنفسية من أي أصل ، متلازمة الشفط ، الالتهاب الرئوي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الالتهابات دون متلازمة الاستجابة الالتهابية الجهازية) ؛ متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• اعتلال الصفيحات الوراثية (الوراثة الأولية - ويسكوت ألدريش ، مي هيجلين ، شفاخمان-دايموندا ، وغيرها ؛ ثانوية - طبية ، مع فرط بيليروبين الدم ، الحماض ، الالتهابات الفيروسية المعممة ، التغذية الوريدية الطويلة ، إلخ) ؛
• تجلط الدم المعزول والمعمم في الإصابات ، وأوجه القصور الوراثية لمضادات التخثر (مضاد الثرومبين الثالث ، والبروتين C ، إلخ) ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأمومية ؛
• عمليات نقل الدم البديلة ، تبادل البلازما ، نزف الدم ، إلخ.

يحدث إنتاج انتهاك الصفائح الدموية نقص تنسج عندما النواءات (TAR متلازمة، وفقر الدم اللاتنسجي، وسرطان الدم الخلقية، العصبية، التثلث الصبغي 9، 13، 18، 21 زوجا من الكروموسومات) والحد من تكون الصفيحات كثافة عند الأم الدواء (تولبوتاميد، الثيازيدات وآخرون)، تسمم الحمل وتسمم الحمل في الأم ، ووزن الجسم منخفض للغاية عند الولادة ، ومرض انحلال الدم الحاد قبل الولادة ، ونقص في تخليق الصفيحات ، وما إلى ذلك.

علم الأمراض من التكوين المختلط: نقص الصفيحات عند الأطفال ، الناشئة عن كثرة الحمر ، الاختناق الحاد ، الالتهابات الحادة ، تعفن الدم ، التسمم الدرقي ، إلخ.

في الغالبية العظمى من الحالات ، نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة يرجع إلى زيادة تدمير الصفائح الدموية. فقط أقل من 5 ٪ من جميع نقص الصفيحات ينجم عن انخفاض إنتاجها.

أعراض نقص الصفيحات عند الأطفال

تتميز قلة الصفيحات عند الأطفال بنوع من الأوعية الدموية الدقيقة من النزيف: نزيف بيتيكال ، مفردة أو مندمجة في التسرب ، نزيف من الأغشية المخاطية ومن مواقع الحقن ، نزيف في الصلبة ، في الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك نزيف داخل الجمجمة.

Isoimmune (alloimmune) نقص الكريات البيض في الأطفال

قلة الصفيحات في الجنين والوليد بسبب عدم توافق الأمعاء مع الصفائح الدموية للجنين.

يتم تشخيص المرض في مولود واحد من بين كل 5000 إلى 10،000. يمكن أن يحدث هذا المرض على حد سواء أثناء الحمل الأول والمتكرر. يحدث عدم توافق المستضدات في حالة عدم وجود مستضدات الصفائح الدموية الأم P1a1 (في 50٪ من حالات نقص الصفيحات المناعي المتماثل) أو Pb2 ، Pb3 ، Onro ، Co. ، إلخ ، مما يؤدي إلى التحسس وإنتاج مضادات صفيحات مضادات التخثر في جسم الأم.

الأعراض

تتميز الصورة السريرية لنقص الصفيحات المناعي عند الأطفال (مباشرة بعد ولادة الطفل) بطفح جلدي بيتي ونزيف دموي صغير في الجلد والأغشية المخاطية. في الحالات الشديدة (10-12 ٪ من المرضى) ، خلال الساعات والأيام الأولى من الحياة ، تزداد متلازمة النزف ، ويحدث ميلينا ، ونزيف رئوي ، ونزيف داخل الجمجمة. تضخم الطحال المعتدل المعتاد. تتميز نقص الصفيحات الشديد ، بزيادة في وقت النزيف. لا يتم تغيير PV و APTTV ، لا تكتشف FDP. قلة الصفيحات تستمر لمدة 4-12 أسابيع ، وتتلاشى تدريجيا.

يتم تأكيد التشخيص من خلال صياغة رد فعل التخثر الخثاري للصفائح الدموية للطفل في مصل الأم.

في 10-12 ٪ من الحالات ، يكون الموت ممكنًا بسبب النزف في الأعضاء الحيوية ، ولكن بشكل عام يكون التشخيص مواتيًا ، ويستمر المرض لمدة 3-4 أشهر ويتلاشى تدريجياً حتى يشفى تمامًا.

علاج

يبدأ علاج نقص صفيحات إيزيمون في الأطفال بالتغذية الصحيحة لحديثي الولادة. لمدة 2-3 أسابيع (حسب شدة المرض) يجب إطعام الطفل بحليب مانع أو صيغ الحليب.

بما أن المرض ينتهي بالشفاء التلقائي بعد 3-4 أشهر ، تتم الإشارة إلى العلاج بالعقاقير عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 20 × 10 ⁹ / لتر ووجود نزيف. يوصف الغلوبولين المناعي البشري بشكل طبيعي للإعطاء عن طريق الوريد بمعدل 800 ملغم / كغم (بالتنقيط اليومي ، ببطء ، لمدة 5 أيام) أو بمعدل 1000-1500 ملغم / كغم (مرة واحدة في يومين ، 2-3 مرات عن طريق الوريد ، بالتنقيط ، ببطء).

كما تستخدم الجلوكوكورتيكويدات: بريدنيزون 1-2 ملغ / (كلغ × أيام) عن طريق الفم (2/3 جرعات في الصباح ، 1/3 في 16 ساعة) لمدة 3-5 أيام.

في قلة الصفيحات الوخيمة عند الأطفال ، يكون نقل الصفائح الدموية الأمومية المغسولة بجرعة من 10 إلى 30 مل / كغ أو الصفائح الدموية المغسولة من متبرع سلبي للمستضد (مع اختيار فردي للتوافق مع مستضد) فعال أيضًا عند 10-30 مل / كغ عن طريق الوريد. لمنع الكسب غير المشروع مقابل رد فعل المضيف ، يجب أن تتعرض مكونات الدم التي تم الحصول عليها من أقارب المريض للإشعاع.

في حالة عدم وجود نزيف ونقص الصفيحات المعتدل (عدد الصفائح الدموية لا يقل عن 20-30 × 10 ⁹ / لتر) ، يدار إيتامزيلات الصوديوم (Dicynon) عن طريق الحقن العضلي أو عن طريق الوريد بجرعة من 0.5-1.0 مل 1 مرة في اليوم لمدة 7-10 أيام. يشرع أيضا بانتوثينات الكالسيوم 0.01 غرام 3 مرات يوميا في الداخل لمدة 7-10 أيام.

نقص الصفيحات في الأطفال

نقص الصفيحات Transimmune هو نقص الصفيحات العابر في الأطفال الذين يولدون لأمهات يعانون من الأشكال المناعية لنقص الصفيحات (مرض Verlhof ومرض Fisher-Evans).

يحدث نقص الصفيحات عبر الأمعاء في 30-50 ٪ من الأطفال الذين يولدون لأمهات يعانون من هذه الأمراض (بغض النظر عما إذا كانوا قد خضعوا لاستئصال الطحال أم لا). يتطور المرض كنتيجة لانتقال الأجسام المضادة للصفيحات الأمومية أو استنساخ للخلايا اللمفاوية المحسّسة ، نتيجة لذلك يحدث نقص الجلطات وقلة الصفيحات. في كثير من الأحيان (في 50 ٪ من الحالات) مع نقص الصفيحات transimmune في الأطفال ، وجدوا انخفاضا معزولا في عدد الصفائح الدموية ، التي يحددها المختبر ودون المظاهر السريرية. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 50x10 ^{9 /} لتر ، تظهر متلازمة النزف من النوع الذي يحدث في الأوعية الدقيقة: طفح جلدي ، طفح مفرد. نادرا ما يلاحظ نزيف من الأغشية المخاطية والنزيف في الأعضاء الداخلية. المدة النموذجية لمتلازمة النزف هي 6-12 أسابيع.

التشخيص

يعتمد التشخيص على وجود تاريخ عائلي (نقص الصفيحات في الأم). يتم تقليل عدد الصفائح الدموية في الدم ، وزيادة وقت النزيف ، ووقت التخثر ، PV ، APTT أمر طبيعي. يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية في دم الأم وحليب الأم (بما في ذلك الحالات التي سبق أن خضعت فيها الأم لاستئصال الطحال).

علاج

يبدأ علاج نقص الصفيحات transimmune لدى الأطفال بالتغذية الصحيحة للطفل (حليب مانع أو صيغ الحليب).

يشار إلى العلاج بالعقاقير فقط لمتلازمة النزف الحادة. الغلوبولين المناعي البشري المستخدم طبيعي للإعطاء عن طريق الوريد (800 مغ / كغ ، 1-3 مرات) ، ويوصف أيضا إيتامزيلات الصوديوم وبريدنيزولون. في الحالات الشديدة ، يتزامن نظام العلاج تمامًا مع نقص الصفيحات المناعي عند الأطفال حديثي الولادة.

[1]

نقص الصفيحات الدموية لدى الأطفال

نقص الصفيحات المناعي عند الأطفال هو شكل مناعي لنقص الصفيحات الدموية ، والذي يسببه تدمير الصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي لجسم الطفل على الصفائح الدموية المحملة بسبائك من أصل طبي ، ميكروبي وفيروسي.

[2], [3], [4]

أسباب

أسباب المرض هي فيروسات الجهاز التنفسي وغيرها من الفيروسات ، والمضادات الحيوية (سيفالوتين ، والبنسلين ، والأمبيسيلين ، والريفامبيسين ، والكلورامفينيكول ، والإريثروميسين) ، ومدرات البول الثيازيدية (الأسيتازولاميد ، الفوروسيميد) ، الباربيتورات. هذه المواد (الممتلئة) على سطح خلايا الدم الحمراء ، تحفز إنتاج الأجسام المضادة المضادة للكريات الحمراء ، مما يؤدي إلى تحلل الخلايا.

الأعراض

عادة ، بعد 2-3 أيام من بداية العدوى الفيروسية أو تناول الدواء ، تظهر متلازمة نزيف الأوعية الدقيقة الشحيحة (الندبات ، النهايات). نادرا ما يلاحظ نزيف من الأغشية المخاطية ، لا يوجد نزيف في الأعضاء الداخلية. مدة المتلازمة النزفية عادة لا تتجاوز 5-7 أيام.

التشخيص

يعتمد تشخيص نقص الصفيحات المناعي غير المتجانس عند الأطفال على البيانات غير السوية: الارتباط بالعدوى ، وصفة الدواء ، التطور في فترة حديثي الولادة المتأخرة. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية بشكل معتدل ، وقت النزف طبيعي أو زيادة طفيفة ، وقت التخثر ، PV ، THT طبيعي.

علاج

عادة لا يوجد علاج مطلوب. إلغاء الأدوية ضروري ، وبعد ذلك تختفي متلازمة النزف في غضون 2-5 أيام.

[5], [6], [7],

نقص السكر في الخلقية (أ)

متلازمة TAR (قلة الصفيحات ـ غائبة عن نصف القطر) - اعتلال الجنين في شكل رتق لنصف القطر ونقص الصفيحات عند الأطفال بسبب نقص صوديوم الدم أو نقص النواة.

ليست مسببات المرضية والتسبب في المرض محددة بدقة ، لتطوير شكل جسمي متنحي من متلازمة TAR ، هناك حاجة إلى 11 بنية جينية صغرى من الكروموسوم lq21.1 ، مما يؤدي إلى اضطرابات تكوين الجنين في 7-9 أسابيع من الحمل ، مما يؤدي إلى نقص هرم أو انحلال الأمعاء. تشوهات القلب والكلى والدماغ.

الأعراض

يشمل مجمع الأعراض السريرية رتق كل من العظام الشعاعية ، وتشوهات مختلفة ومتلازمة نزفية حادة من النوع الأوعية الدقيقة: نبتات متعددة ، نشم ، ملينا ، نزف من الكليتين والرئتين ، إلى الأعضاء الداخلية. غالبًا ما يؤدي المرض إلى الوفاة في فترة الوليد (من النزيف إلى الأعضاء الحيوية) أو في السنة الأولى من الحياة (من تشوهات خلقية مختلفة).

التشخيص

السمة المختبرية لنقص الصفيحات الملحوظ عند الأطفال (حتى صفائح دم واحدة أثناء التحضير) ، زيادة في وقت النزف في وقت التخثر الطبيعي ، الضغط الكهروضوئي العادي و PTT ممدود قليلاً ، ومستوى الفيبرينوجين الطبيعي ، وغياب FDP ، الذي يستبعد DIC. على النخاع: قصور الغدة الدرقية (تصل إلى الخلايا الكبيرة في التحضير). في الوقت نفسه ، لا توجد علامات على تسلل سرطان الدم ومتلازمة خلل التنسج النخاعي.

علاج

في قلة الفيبرينوجين في الدم ، يستخدم سكر الدم لمجموعة المريض (20-30 مل / كغ عن طريق الوريد ، بالتنقيط). إذا لزم الأمر ، كرر عملية النقل بعد 3-4 أيام. إذا كان عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 20،000 في 1 ميكرولتر من الدم ، يتم تنفيذ الخلايا الجذعية أو زرع نخاع العظم.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

متلازمة كازابها-ميريتا

التشوهات الخلقية - ورم وعائي عملاق في تركيبة مع نقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي.

سبب تكوين ورم وعائي عملاق غير معروف ، فهو يسبب ترسب وعزل وتحلل الصفائح الدموية والكريات الحمراء. في دراسة معملية ، تم العثور على انخفاض سريع في عدد الصفائح الدموية وزيادة تحلل خلايا الدم الحمراء. ويلاحظ سريريا وجود نزيف ، وفقر الدم واليرقان.

يتم تأسيس التشخيص سريريا. لتقييم شدة المرض ، يتم تحديد عدد الصفائح الدموية ، ومستوى البيليروبين ودرجة متلازمة فقر الدم.

علاج

العلاج الجراحي. استعدادًا للعملية ، من الضروري تصحيح نقص الصفيحات عند الأطفال (نقل تركيز الصفيحات) وفقر الدم (نقل كتلة كرات الدم الحمراء). العلاج الهرموني الفعال ، بريدنيزون الموصوف في أقراص 4-8 ملغ / (كجم) ، وهذا يتوقف على وزن الجسم وعمر الطفل. في كثير من الأحيان ، يتم تناول الدواء كل يوم دون تقليل الجرعة. مدة الدورة 28 يوم. إذا لزم الأمر ، بعد 6-8 أسابيع ، كرر الدورة.

شذوذ ماي هيغلن

مرض وراثي جسمي وراثي: نقص الصفيحات المعتدل لدى الأطفال بسبب زيادة تحلل الصفائح الدموية ، ومتلازمة نزيف الأوعية الدقيقة الأقل شيوعًا.

سريريا ، يلاحظ وجود ميل متزايد للنزيف أثناء عمليات الضغط والقرص. في دراسة مخبرية: أحجام الصفائح الدموية الكبيرة - ما يصل إلى 8-12 ميكرون (الصفائح الدموية العملاقة) ، نقص الصفيحات المعتدل ، والتغيرات في التشكل من الصفائح الدموية والعدلات. الحجم غير الطبيعي للصفائح الدموية هو سبب زيادة تحللها. في الوقت نفسه ، يتم تحديد شوائب القاعدية في العدلات (جسم Gyöle). لا يوجد علاج مطلوب.

[20], [21]

نقص الصفيحات عند الأطفال المصابين بالتهابات حديثي الولادة والمكتسبة

قلة الصفيحات عند الأطفال المصابين بالتهابات حديثي الولادة والمكتسبة تُظهر متلازمة النزف غير المرتبطة بـ DIC ، والتي تحدث غالبًا في الأمراض المعدية الوخيمة (الفيروسية والبكتيرية) للوليد.

قلة الصفيحات في فترة حديثي الولادة توجد في 10-15 ٪ من حالات الالتهابات الحادة. السبب الأكثر شيوعا هو عدوى الفيروس المضخم للخلايا. أقل شيوعا ، يحدث نقص الصفيحات في داء المقوسات الخلقي ، والزهري ، وكذلك فيروس الهربس والتهابات المعوية. من الأمراض المكتسبة ، يمكن أن يسبب تعفن الدم والتهاب الأمعاء والقولون الناخر والتهاب الصفاق نقص الصفيحات. أسباب نقص الصفيحات في الالتهابات الشديدة دون تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت: فرط الطحال ، مما يؤدي إلى تنحية الصفائح الدموية وتحللها ، وقمع تقشير الصفائح الدموية من الخلايا الضخمة ، وتدمير المزيد من الصفائح الدموية بسبب تثبيت السموم عليها وتسبب زيادة استهلاك الصفائح الدموية. كل من هذه العوامل أو مجموعاتها تسبب انخفاضًا في عدد الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة النزف.

تعتمد الصورة الإكلينيكية للمرض على الأمراض الكامنة وتعقدها متلازمة النزف من نوع الأوعية الدموية الدقيقة (نبتة ، ورم دموي في مواقع الحقن ، ونزيف من الأغشية المخاطية ، وغالبًا ما يكون الجهاز الهضمي). متلازمة النزفية عابرة ، يمكن عكسها بسهولة.

في دراسة معملية ، تم العثور على انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وزيادة في وقت النزيف خلال فترة التخثر العادية ، والتلفزيون و PTT ، لم يتم رفع كمية PDF في الدم ، مما يميز قلة الصفيحات عند الأطفال المصابين بالتهابات مدينة دبي للإنترنت.

علاج

عادة ما تكون المعاملة الخاصة غير مطلوبة. مطلوب العلاج الكافي لهذا المرض الأساسي. في نزيف حاد ومستويات الصفائح الدموية أقل من 20 × 10 ⁹ / لتر ، يشار إلى نقل الدم البديل للمجموعة الدموية الخثارية (10-30 مل / كغ ، بالتنقيط في الوريد).

تشخيص نقص الصفيحات عند الأطفال

عند الأطفال الذين يعانون من نقص الصفيحات ، من الضروري تحديد عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، ووقت التخثر ، ووقت النزف ، الكهروضوئية ، والأجسام المضادة للصفائح الدموية الجنينية في الدم وحليب الأم أو اختبار كومبس (الصفائح الدموية للأب مع بلازما دم الأم). وفقا للشهادة التي أجريت دراسة لنخاع العظام (النخاع الشوكي) مع مجموعة من المواد من ثلاث نقاط. لتقييم درجة فقدان الدم ، حدد محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموغلوبين والهيماتوكريت.

[22], [23], [24], [25]

التشخيص التفريقي

التشخيص التفريقي لنقص الصفيحات عند الأطفال ضروري لتحديد تكتيكات العلاج. يتم التشخيص في المقام الأول من خلال الأشكال المناعية للأمراض الوراثية والخلقية ، وكذلك مع نقص الصفيحات (وراثي وثانوي) ونقص الصفيحات الثانوي في العدوى بدون DIC.

التشخيص التفريقي لظروف نقص الصفيحات عند الولدان

المرض	المسببات المرضية	علامات المختبر
نقص الصفيحات	تضارب Isoimmune بسبب عدم توافق الصفائح الدموية الأم والجنين	قلة الصفيحات ، زيادة وقت النزف ، وجود أجسام مضادة للنزائل التناسلية للصفائح الدموية الجنينية
نقص الصفيحات عبر الغشاء	الانتقال عبر المشيمة للأم في شكل مناعي لمرض فيرلغوف ومرض إيفانز في الأم	التاريخ المقابل ، نقص الصفيحات ، زيادة وقت النزف ، الأجسام المضادة للصفائح الدموية للأم
متلازمة TAR	نقص تكوين الخلقية أو خلل النسيج الخلوي مع رتق نصف القطر	نقص الصفيحات ، وزيادة وقت النزيف ، أو عدم وجود محتوى منخفض في خلايا النواة الكبيرة في النخاع الشوكي. رتق العظام الشعاعية ، تشوهات أخرى
متلازمة كازابها ميريت	ورم وعائي كبير الخلقية مما يؤدي إلى نقص الصفيحات بسبب عزل الصفائح الدموية وتحلل	نقص الصفيحات ، وزيادة وقت النزيف ، ورم وعائي عملاق
متلازمة Viskotta- الدريتش	علم الأمراض الوراثية ، بما في ذلك الأكزيما ، نقص الصفيحات بسبب زيادة تحلل الصفائح الدموية وعدم كفاية إنتاج الأجسام المضادة لمضادات السموم	نقص الصفيحات ، تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية ، حجم الصفائح الدموية الصغير
شذوذ ماي هيغلن	قلة الصفيحات الوراثية الناجمة عن زيادة تحلل الصفائح الدموية الكبيرة بشكل غير طبيعي	نقص الصفيحات ، تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية. الصفائح الدموية الكبيرة
نقص الصفيحات للعدوى	للعدوى الفيروسية والبكتيرية الشديدة في ذروة تسمم الدم	نقص الصفيحات ، وزيادة وقت النزيف ، وأعراض أخرى للعدوى
اعتلال الصفيحات	وراثي. طبي (إيثيل بيسكوميت ، فينوباربيتال ، كاربينيسيلين ، السيفالوسبورين ، إلخ)	عدد الصفائح الدموية الطبيعي أو المتزايد ، وضعف التصاق الصفائح الدموية ، وزيادة وقت النزيف
نقص الصفيحات المناعية	تشكيل الأجسام المضادة للصفائح الدموية محملة haptens من الأصل الفيروسي أو الطبي	العلاقة مع الدواء و / أو ARVI

[26], [27]