ركود صفراوي من الوليد

ركود صفراوي هو انتهاك لإفراز البيليروبين ، مما يؤدي إلى زيادة في مستوى البيليروبين المباشر واليرقان. هناك العديد من الأسباب لحدوث ركود صفراوي ، والتي تم الكشف عنها في الأبحاث المختبرية والكبد ومسح القناة الصفراوية وأحيانًا خزعة الكبد والجراحة. علاج ركود صفراوي يعتمد على السبب.

[1], [2], [3], [4]

أسباب ركود صفراوي حديثي الولادة

يمكن أن يحدث ركود صفراوي نتيجة لاضطرابات خارج الكبد أو داخل الكبد أو عند الدمج. السبب الأكثر شيوعا خارج الكبد هو رتق القناة الصفراوية. يعرف عدد كبير من الاضطرابات داخل الكبد ، والتي توحدها المصطلح الجماعي "متلازمة التهاب الكبد الوليدي".

رتق القناة الصفراوية هو انسداد في القنوات الصفراوية بسبب التصلب التدريجي للقنوات الصفراوية خارج الكبد. في معظم الحالات ، يتطور رتق القناة الصفراوية عدة أسابيع بعد الولادة ، على الأرجح بعد العملية الالتهابية والتغييرات الشكلية في القنوات الصفراوية خارج الكبد (وأحيانا داخل الكبد). هذه الحالة نادرة عند الخدج أو الأطفال مباشرة بعد الولادة. سبب الاستجابة الالتهابية غير معروف ، ولكن يعتقد أن هناك أسباب معدية.

متلازمة التهاب الكبد الوليدي (التهاب كبد الخلية العملاقة) هي عملية التهابية في كبد الوليد. وهناك عدد كبير من الأسباب الأيضية والمعدية والجينية معروفة. في بعض الحالات يكون المرض مجهول السبب. تشمل الأمراض الاستقلابية نقص alpha1 antitrypsin والتليف الكيسي وهيموكروماتوز الولدان وعيوب السلسلة التنفسية وأكسدة الأحماض الدهنية. تشمل الأسباب المعدية الزهري الخلقي ، وفيروسات ECHO ، وبعض فيروسات الهربس (فيروس الهربس البسيط ، الفيروس المضخم للخلايا) ؛ فيروسات التهاب الكبد هي أقل عرضة للتسبب. العيوب الوراثية الأقل شيوعًا ، مثل متلازمة الألاجيل وركود الصفراوي داخل الكبد المتقدم ، معروفة أيضًا.

[5], [6], [7],

الفيزيولوجيا المرضية لركود الصفراء حديثي الولادة

السبب الرئيسي في ركود صفراوي هو عدم وجود إفراز البيليروبين، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة مترافق البيليروبين في الدم ، والحد من الأحماض الصفراوية في الجهاز الهضمي. نتيجة لانخفاض محتوى الحمض الصفراوي ، يتطور سوء امتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون (A ، D ، E ، K) في الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى نقص فيتامين ، وسوء التغذية ، وتأخر النمو.

أعراض ركود صفراوي حديثي الولادة

تم الكشف عن أعراض ركود صفراوي خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. في الأطفال ، يلاحظ اليرقان وغالبا ما يكون الظلام داكن (بيليروبين مترافق) ، البراز عقي ، تضخم الكبد. إذا استمر ركود صفراوي ، فإن الحكة تتطور باستمرار ، وكذلك أعراض نقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون ؛ قد ينخفض منحنى النمو. إذا كان المرض المسبب يؤدي إلى تطور تليف الكبد وتليف الكبد ، فقد يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي مع استسقاء لاحق ونزيف معدي معوي من الدوالي في المريء.

تشخيص ركود صفراوي حديثي الولادة

أي طفل ينبغي أن تدرس مع اليرقان بعد أسبوعين من الحياة لتحديد ركود صفراوي مع قياس البيليروبين الكلي والمباشر، انزيمات الكبد وغيرها من اختبارات وظائف الكبد، بما في ذلك الزلال، PT وPTT. يتم الكشف عن ركود صفراوي عن طريق زيادة البيليروبين الكلي والمباشر ؛ عندما يتم تأكيد تشخيص ركود صفراوي ، هناك حاجة إلى مزيد من البحوث لتحديد سببها. يتضمن هذا الاختبار اختبارات للكشف عن العوامل المعدية (مثل، داء المقوسات، والحصبة الألمانية، الفيروس المضخم للخلايا، هربس، IMS، وفيروسات التهاب الكبد B و C) واضطرابات التمثيل الغذائي، بما في ذلك البول على الأحماض العضوية والأحماض الأمينية مصل الدم، ألفا 1 انتيتريبسين، وعينات عرق للتشخيص التليف الكيسي ، البول لتحديد المواد المخفضة ، اختبارات الجلاكتوز في الدم. وينبغي أيضا أن يتم مسح الكبد. على النقيض من إفراز إلى الأمعاء يزيل المرارة رتق، لكنه غير كاف إفراز يمكن ملاحظة سواء عند صفراوية رتق، والتهاب الكبد حديثي الولادة الشديد. الموجات فوق الصوتية للبطن قد يساعد على تقييم حجم الكبد والمرارة، والتصور من القناة الصفراوية المشتركة، ولكن هذه البيانات غير محدد.

إذا لم يتم إجراء التشخيص ، فعادة ما يتم إجراء أخذ عينة من الكبد في وقت مبكر. للمرضى الذين يعانون من رتق من القنوات الصفراوية ، وزيادة نموذجي في ثالوث المدخل ، وتكاثر القنوات الصفراوية ، وزيادة التليف. يتميز التهاب الكبد من الوليد بخلل في بنية الفصيصات بخلايا عملاقة متعددة النوى. في بعض الأحيان لا يزال التشخيص غير واضح ، ومن ثم يجب التدخل الجراحي مع تصوير الأقنية الصفراوية التشغيلي.

[8], [9], [10], [11]

علاج ركود صفراوي حديثي الولادة

العلاج الأولي للركود صفراوي حديثي الولادة المحافظة وتتكون من توفير طاقة كافية لإدخال الفيتامينات A، D، E و K. في الأطفال الذين يرضعون صيغة يجب استخدام خليط مع نسبة عالية من الدهون الثلاثية سلسلة المتوسطة، ويتم امتصاصها بشكل أفضل ما في نقص في الأحماض الصفراوية. يتطلب إدخال عدد كاف من السعرات الحرارية. قد يحتاج الأطفال أكثر من 130 كيلو كالوري / (كلغ س يوميا). الأطفال الذين حافظوا على كمية صغيرة من حامض اورسوديوكسيكوليك يفرز مهمة الصفراء بجرعة 10-15 ملغم / كغم مرة واحدة أو مرتين في اليوم قد يخفف الحكة.

لا يوجد علاج خاص لالتهاب الكبد من الأطفال حديثي الولادة. يحتاج الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية المفترضة إلى فحص جراحي مع تصوير الأقنية الصفراوية أثناء العملية. إذا تم تأكيد التشخيص ، يتم تنفيذ portoenterostomy بواسطة Kasai. من الناحية المثالية ، ينبغي القيام بذلك خلال أول أسبوعين من الحياة. بعد هذه الفترة ، تزداد التوقعات سوءًا. بعد العملية ، العديد من المرضى يعانون من مشاكل مزمنة خطيرة ، بما في ذلك ركود صفراوي مستمر ، التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد المتكررة ، تأخير في زيادة الوزن. حتى مع العلاج الأمثل ، يعاني العديد من الأطفال من تليف الكبد ويحتاجون إلى عملية زرع كبد.

ما التكهن هو ركود صفراوي لحديثي الولادة؟

يتطور رتق القناة الصفراوية ، وفي غياب العلاج ، يؤدي إلى قصور الكبد ، وتليف الكبد مع ارتفاع ضغط الدم البابي لعدة أشهر ووفاة طفل ما يصل إلى عام. عادة ما يحدث ببطء ركود صفراوي حديث العهد مصاحب لمتلازمة التهاب الكبد الوليدي (خاصة مجهول السبب) ، ومع ذلك ، يمكن أن يحدث تلف في نسيج الكبد ويؤدي إلى الموت.