فطر الفطر
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
[Pathomorphology من الفطريات الفطرية
في مرحلة مبكرة من الفطار الفطراني (حمامي) الصورة النسيجية في كثير من الحالات، يشبه ذلك في تحت الحاد أو التهاب الجلد المزمن والاكزيما وتتميز شواك، فرط مع تقشير، نظير التقرن البؤري صغير في تسفنج البؤري طبقة الشائكة، وأحيانا مع تشكيل podrogovyh حويصلة الخلايا الليمفاوية إيماس صغير ضمور gidropncheskaya البؤري خلايا الطبقة القاعدية. في الأدمة - الصغيرة، تتسرب في الغالب المحيطة بالأوعية الليمفاوية مع مزيج من منسجات، خلايا البلازما وعدد zozinofilov صغيرة. ويمكن الاطلاع على دراسة وثيقة في التسلل، على الرغم من أن عدد قليل من الخلايا الليمفاوية مع نوى tserebriformnymi (أو خلايا Luttsnera سيزاري).
في البشرة وحة خطوة يعبر عنه عادة akantazom ومميزة لهذا المرض mikroabetsessami PONV تتراوح في طبقات مختلفة. وتلاحظ إيماس الخلايا وحيدة النواة في البشرة وفي ظهارة من بصيلات الشعر إلى تراكم المواد في muninoznogo الماضي. الانتشار في الغالب مخطط ، في بعض الأحيان منتشر. رافق epidermotropizm أعرب انحطاط استسقائي من طبقة الخلايا القاعدية وفقدان تعريف الطابق السفلي منطقة الغشاء. الأدمة تحت البشرة هي ذمي، مع وجود علامات انتشار الأوردة شعيرات. تكاثرية، وغالبا ما ينتشر إلى أجزاء أعمق من الأدمة. ومن طبيعة متعددة الأشكال، ويتكون أساسا من الخلايا الليمفاوية الصغيرة والمتوسطة الحجم مع جزئيا tserebriformnymi نواة أرومة مناعية ومنسجات، من بينها خلايا limfoplazmotsitoidnye والبلازما مع خليط من المحببة الحمضة. ويمكن أيضا ملاحظة خلايا وحيدة النواة وحيدة النواة من نوع هودجكين. الخلايا الليمفاوية مع النوى tserebriformnymi محددة رتبت منفردة أو في مجموعات. أرومة مناعية - خلايا أكبر مع السيتوبلازم مستقعد ضخمة، نواة مستديرة ونوية في موقع مركزي. كشفت Enzimohimicheski التسلل البالعات وحيدات النوى الكشف مع وحيدي وخصائص منسجة ومناعية عدد كبير من الخلايا وجود علامات من الخلايا اللمفاوية التائية - CD2 +، CD3 +، CD4 +، CD5 +، CD8-، CD45RO +، CD30-، مستقبلات الخلايا التائية ALFA-بيتا +، التي يمكن اعتبار الفطار الفطراني كما سرطان الغدد الليمفاوية التائية المساعدة الجلد. في الممارسة العملية، ولكن في بعض الأحيان هناك T-القامع (CD4-، CD8 +)، العودة (CD4-، CD8-) المتغيرات.
في مرض ورم مرحلة لوحظ تسلل منتشر في جميع أنحاء الأدمة هو أكثر سمكا في عملية تنطوي على الأنسجة الدهنية تحت الجلد. الانتشار يمكن أن يخترق البشرة ، مسبباً ضمورها وتلفها وتقرحها. تكوين proliferata يرتبط بشكل مباشر مع درجة تطور الورم، وبالتالي، مع شدة الفطار الفطراني. لذلك، في سياق أطول وحميدة نسبيا أنه يحتوي على عدد كبير من الخلايا الليفية، وعلى الرغم من أن الكثير من الخلايا اللمفية غير نمطية، من بينها أن هناك خلايا عملاقة تشبه خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ، مما تسبب تشابه مع مرض هودجكين. مع المسار السريع والحاد في تطوير التسلل وحيد الشكل تتكون أساسا من أنواع أرومة مناعية من الخلايا، الابيضاض اللمفاوي وأشكال كبيرة كشمية.
شكل erythrodermal من Allopo-Bénier لديه مظهر التهاب الجلد المعقم. يشبه النمط النسيجي ذلك في المرحلة الحمامية من الشكل الكلاسيكي للفطريات الفطرية. ولكن التعبير عن ذلك بشكل حاد. ولوحظ وجود شحوب كبير ، وانتشار واسع وكثيف ، يحتوي على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية مع نوى دماغية. هناك انتشار واضح من الوريد postcapillary.
إن شكل التمزق Vidal-Broca نادر جداً ، فهو يتميز سريرياً بالمظهر على الجلد غير المتغير لعقد الورم دون مراحل الحمامية والبلاك السابقة. في هذه الحالة ، يتم التشخيص فقط بعد الفحص النسيجي ، وتكون التغييرات مشابهة لتلك الموجودة في الشكل الخبيث لمرحلة الورم من فطار الفطريات.
تكون الأنسجة
الخلايا التي تتكاثر في فطر الفطر هي الخلايا اللمفاوية التائية مع درجات مختلفة من التمايز ، بدءا من الخلية الجذعية إلى اللمفاويات الناضجة ، لديها النمط الظاهري المساعد. في المراحل المتأخرة من الفطور الفطرية ، قد تفقد بعض هذه الخلايا طبيعة المساعدين T وتكتسب النمط الظاهري غير الناضج.
النشاط التكاثري من الخلايا الليمفاوية هناك علاقة مباشرة لمشاركة البشرة في هذه العملية. الأنسجة الطلائية للجلد هو نظام يعمل بنشاط، الذي يؤدي عددا من الوظائف المناعية مستقلة، وفي الوقت نفسه هو في وثيقة وضرورية للاستجابة المناعية للتفاعل مع هياكل الجلد immunokompeteitnymi الأخرى، بما في ذلك الخلايا الليمفاوية. Keratinotsigy قادرة على إدراك anttennye إشارات لبدء الاستجابة المناعية، التأثير على عمليات تفعيل الانتشار وdifferentsiroiki T الليمفاوية وتتفاعل وظيفيا مع خلايا أخرى من الجلد. ويتم التفاعل Limfoepitelialnogo خارج عن طريق الاتصال المباشر من الخلايا الكيراتينية والخلايا الليمفاوية عن طريق الهياكل التكميلية على سطح السيتوبلازم والسيتوكينات المناعة، وبعضها تنتجها خلايا البشرة. دورا هاما في هذه العمليات ينتمي التعبير immunoassotsiativnyh المستضدات HLA-DR، بين الخلايا التصاق جزيء - integrins ب-7 إنتاج تعتمد-E من انترفيرون غاما. وجود علاقة مباشرة بين مستوى جاما انترفيرون وشدة المظاهر السريرية مع ZLK. العامل المهم الثاني في تنظيم تفاعل limfoepitelialnogo هو نظام السيتوكينات وعوامل النمو. ومن العوامل التي يتسبب في إفراز شلال خلوى تشارك في عمليات الالتهابات وانتشار في الجلد، هو عامل نخر الورم. هذا الأخير على وجه الخصوص، ويحفز إنتاج IL-1، مع خصائص مشابهة لالبشرة timotsitaktiviruyuschemu العوامل المسؤولة عن تمايز عملية vnetimusnoy من الخلايا اللمفاوية التائية في الجلد وحيازة الكيميائي فيما يتعلق الخلايا الليمفاوية، وتشجيع هجرتهم إلى آفات في الجلد، الأمر الذي ينعكس الظواهر المورفولوجية في إيماس وmicroabscesses بوترو. IL-6 له اتجاه مماثل.
يقوم IL-1 بتحفيز إنتاج IL-2 ، وهو عامل لانتشار الخلايا T. يمكن للتعبير المكثف عن IL-2 على انتشار أغشية الخلايا الليمفاوية (CD25) بمثابة مؤشر واضح على تحويل عملية أقل خبيثة إلى أكثر خبيثة. بالإضافة إلى IL-2 قد حفز آثار IL-4، التي المنتجين جنبا إلى جنب مع TH2 الخلايا اللمفية والخلايا الليمفاوية الخبيثة ونسيلي مع المنتجات التي تربط اعتلال غامائي وزيادة المحببة الحمضة في الآفات. مع تطور العملية ، يتطور التوازن الديناميكي للتأثير المتبادل بين الخلايا الليمفاوية النسيلة ونظام مراقبة الأورام في الجلد ، والذي يحدد في النهاية مسار العملية المرضية. يشمل نظام المراقبة المناعية الخلايا الليمفاوية السامة للخلايا ، القاتل الطبيعي ، البلاعم من الجلد. بين هذا الأخير، على الدور الهام ينتمي إلى تفعيل antigenepetsificheskuyu خلايا لانغرهانس تعمل من الخلايا اللمفاوية التائية والتمايز وانتشارها، فضلا عن تحفيز الخلايا الليمفاوية السامة للخلايا. وتشارك خلايا شجيرية شبيهة بالبلعمة مع النمط الظاهري CDla و CD36 أيضا في مراقبة antitumor ، وتفعيل الخلايا اللمفاوية التائية. في المراحل الأولى من ملف خلوى تحديد THL التفاعلي الخلايا الليمفاوية التي توليف عامل نخر الورم، IL-2، جاما انترفيرون. كما استنساخ الورم من الخلايا الليمفاوية TH2 زيادة إنتاج IL-4، IL-10 له تأثير كابح بشكل خاص على THL الخلايا اللمفية والخلايا القاتلة الطبيعية، مما يسهم في تطور الورم. ويمكن أن يساهم الشيء نفسه في انخفاض حساسية الخلايا السرطانية إلى عامل النمو التحويلي (ب) ، الذي له تأثير مثبط على انتشارها. تتميز مرحلة الورم من فطار الفطريات بالتعبير الواضح عن الخلايا النيلية لـ IL-10 والتعبير المنخفض لـ γ-interferon.
وهكذا، استنادا إلى تكاثر الخلايا الخبيثة هو انتهاك vnetimusnoy تمايز الخلايا اللمفاوية التائية protooncogenic تحت تأثير العوامل، ولا سيما تعديل الارتجاعي HTLV-I في اضطرابات معينة من التفاعلات الخلايا المناعية بوساطة التعبير عن مستقبلات محددة، جزيئات الالتصاق، السيتوكينات.
أعراض الفطر الفطار
فطر الفطر أقل شيوعًا من ليمفوما هودجكن وأنواع أخرى من ليمفوما اللاهودجكين. فطر الفطر له أصل كامن ، يظهر في كثير من الأحيان كطفح حاك مزمن ، يصعب تشخيصه. بدءا محليا ، يمكن أن ينتشر ، التي تؤثر على معظم الجلد. أماكن الضرر مشابهة للويحات ، ولكن يمكن أن تظهر في شكل عقيدات أو تقرحات. في وقت لاحق ، يضاف تلف النظام إلى العقد الليمفاوية والكبد والطحال والرئتين ، تضاف المظاهر السريرية الجهازية التي تشمل الحمى والعرق الليلي ، وفقدان الوزن غير المبررة.
متلازمة حبيبية "بطيئة" الجلد
في تصنيف EORTC يوضع في قسم المتغيرات الفطرية الفطرية. هو شكل نادر جدا من سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا ، حيث يتم الجمع بين تكاثر الخلايا الليمفاوية النسيلة مع ضمور واضح من ألياف الكولاجين. سريريا ، في الطيات الكبيرة ، تتشكل تشكيلات متسللة ضخمة من الجلد الزائد الذي يخلو من المرونة.
وتتميز الأمراض التي التكاثري منتشر كثيفة من الخلايا الليمفاوية الصغيرة والكبيرة مع نوى tserebriformnymi وجود من بينها من خلايا متعددة النوى العملاقة مع النمط الظاهري الضامة (CD68 CD14 و). يكشف التلوين على المرونة الغياب الكامل تقريباً للألياف المرنة. إن تشخيص هذا النوع من الأورام اللمفاوية غير معروف ، ومع ذلك ، يتم وصف ملاحظات تحوله إلى داء اللمفاويات.
أشكال فطر الفطر
هناك ثلاثة أشكال من الفطار الفطراني: الشكل الكلاسيكي aliber-بازين، الأحمرية Allopo-بينييه، وشكل كوت emble فيدال بروك والبديل ابيضاض الدم، متلازمة سيزاري المعينة.
الشكل الكلاسيكي لـ Aliber-Bazin مقسم سريريًا ونسيجيًا إلى ثلاث مراحل: حمامي ، لوحة ، ورم ، على الرغم من أنه قد توجد في وقت واحد عناصر شكلية مميزة لهذه المرحلة أو تلك.
في خطوة تتسم تعدد الأشكال طفح حمامي يشبه الأمراض الجلدية المختلفة (الأكزيما، والصدفية، الصدفية، التهاب الجلد الدهني، التهاب الجلد التأتبي واحمرار الجلد أصل مختلف). هناك حمامية متناثرة أو متجمدة ، وكذلك حمامية ، حرشفي اللون ، ضارب الى الحمرة ، اللون ، حكة شديدة البؤر.
وتتميز مرحلة غير مكتمل بسبب وجود متعددة، لويحات تسلل واضحة من مختلف الأحجام والكثافة، مع سطح shagrenevidnoy، داكنة اللون الأحمر أو مزرق، وكثيرا ما تغرق في وسط لتشكيل على شكل حلقة، والاندماج - شخصيات متعددة الحلقات. مع الانحدار ، هناك تغييرات poikilodermic.
في المرحلة الثالثة ، جنبا إلى جنب مع العناصر المذكورة أعلاه ، هناك عقد من اللون الأحمر الغني مع مسحة زرقاء ، تتفكك بسرعة مع تشكيل الآفات التقرحية العميقة.
تشخيص فطر الفطر
يعتمد التشخيص على نتائج دراسة عينات خزعة الجلد ، لكن الصورة النسيجية في مرحلة مبكرة قد تكون موضع شك بسبب عدم كفاية عدد خلايا الليمفوما. الخلايا الخبيثة هي خلايا T ناضجة (T4 ، T11 ، T12). سمة هي microabscesses ، والتي يمكن أن تظهر في البشرة. في بعض الحالات ، يتم تحديد مرحلة اللوكيميا ، وتسمى متلازمة سيزاري ، التي تتميز بمظهر الخلايا التائية الخبيثة مع النوى المتعرجة في الدم المحيطي.
يتم إجراء التدريج من الفطريات الفطرية باستخدام فحص CT وفحص عينة من نخاع العظام لتقييم مدى الآفة. يمكن إجراء PET إذا تم الاشتباه في تورط أعضاء الأحشاء.
التشخيص التفريقي للفطريات الفطرية في المراحل المبكرة أمر صعب للغاية ، لا توجد معايير لا لبس فيها. هنا مجموعة واسعة من التغييرات غير النوعية تسود ، والتي تحدث في التهاب الجلد التماسي ، أتروديرمايت ، بارابسوريميز ، الصدفية وإحمرار الجلد. المرضى ، والتي يمكن ملاحظتها أيضًا مع التهاب الجلد التماسي ، والحزاز البسيط المزمن ، وأشكال أخرى مختلفة من الأورام اللمفاوية في الجلد ، ليست دائمًا ممرضة. في مرحلة الورم في حالات تعدد الأشكال من التكاثر من الضروري أن نفرقها عن الأورام اللمفاوية ، وفي حالة انتشار monomorphic فإنه يختلف عن سرطان الغدد الليمفاوية من نوع آخر. في هذه الحالات ، من الضروري أن تأخذ بعين الاعتبار البيانات السريرية.
التغييرات في العقد الليمفاوية مع الفطر الفطر هي متكررة جدا. زيادة لهم هو مؤشر مبكر من فطار الفطريات. ووفقا ليرة لبنانية، Kalamkaryan (1967)، لوحظ تضخم الغدد الليمفاوية في مرض I مرحلة في 78٪ من الحالات، ولكن II - 84٪، في III - 97٪، وعلى شكل eritrodermicheskoy - 100٪. في الدرجة الأولى التي تطور غير محددة تغيير نمط رد الفعل - ما يسمى العقد اللمفية dermatopatichesky، التي تتميز المناطق paracortical التوسع فيها بين الخلايا الليمفاوية هي الضامة التي تحتوي على الميلانين في السيتوبلازم والدهون. في المرحلة الثانية من المرض في المنطقة القشرية ، يتسلل الارتشاح البؤري ، يتم تحديد عدد متزايد من الخلايا الليمفاوية ، بما في ذلك تلك التي تحتوي على نوى دماغي (cerebriform nuclei). العديد من الخلايا الشبكية ، الخلايا القاعدية البلازما والأنسجة ، فضلا عن المحببة اليوزينية. هناك ميولات مرضية. في مرحلة الورم ، هناك مناطق صغيرة فقط مع بنية عقدة ليمفاوية محفوظة (منطقة B) ، تمتلئ المنطقة البركرية بشكل كامل بالخلايا اللمفاوية غير النمطية مع نوى الدماغ والنسج. في بعض الأحيان هناك خلايا ستيرنبرغ للقراءة متعددة النوى.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج فطر الفطر
العلاج الإشعاعي بالإلكترونات المعجلة فعال للغاية ، حيث يتم امتصاص الطاقة في الأنسجة الخارجية 5-10 ملم ، والمعالجة المحلية بخردل النيتروجين. للتأثير على اللوحات ، يمكن استخدام العلاج بالضوء والعلاج بالجلوكوكورتيكويد الموضعي. العلاج المنهجي مع وكلاء مؤلكل، ومضادات حمض الفوليك يؤدي إلى تراجع الورم مؤقت، ولكن يتم استخدام هذه الأساليب في عدم فعالية وسائل أخرى للعلاج، أو بعد انتكاسة في المرضى الذين يعانون من extranodal موثقة و \ أو آفات extracutaneous.
العلاج بالضوء خارج الجسم بالاشتراك مع الكيميائيين يوضح فعالية متوسطة. واعدة من حيث الفعالية هي مثبطات الأدينوزين ديمينيز fludarabine و 2-كلوروديوكسيدينوزين.
التشخيص مع الفطر الفطار
في معظم المرضى ، يتم تحديد التشخيص في عمر يزيد عن 50 عامًا. متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص حوالي 7-10 سنوات ، حتى من دون علاج. بقاء المرضى يعتمد على المرحلة في وقت الكشف عن المرض. المرضى الذين تلقوا العلاج في المرحلة IA من هذا المرض لديهم حياة متوقعة مماثلة لتلك التي تتطابق مع العمر والجنس والعرق للأشخاص الذين ليس لديهم فطار الفطريات. في المرضى الذين تلقوا العلاج لمرض المرحلة IIB ، معدل البقاء على قيد الحياة هو حوالي 3 سنوات. في المرضى الذين يعانون من فطار الفطريات ، يعالج في المرحلة الثالثة من المرض ، والبقاء على قيد الحياة هو 4-6 سنوات ، وفي المرحلة IVA أو IVB (الآفات extranodal) ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لا يتجاوز 1.5 سنوات.