متلازمة Pseudobulbar

الشلل الكاذب (فوق النووي الشلل البصلي) - متلازمة تتميز شلل العضلات معصب V، VII، IX، X، الأعصاب القحفية الثاني عشر، مما أدى إلى آفات ثنائية النوى النووية الجهاز القشري لهذه الأعصاب. وهكذا يعاني ظائف الصلبية مفيد التعبير، معالجة حكمية، البلع والمضغ (التلفظ، بحة في الصوت، وعسر البلع). ولكن على عكس الشلل البصلي ولم يلاحظ ضمور العضلات، وهناك ردود الفعل من تلقائي عن طريق الفم: خرطوم ارتفاع رد الفعل. يظهر المنعكس الشفهي النازي لـ Astvatsaturov. أوبنهايم رد الفعل (مص الحركات ردا على شفاه مملة شكل)، وردود الفعل بعيدة الفم وبعض أخرى مماثلة والمرضية الضحك والبكاء. دراسة منعكس البلعوم أقل بالمعلومات.

[1], [2],

أسباب pseudobulbar الشلل

سيقوم أطباء الأعصاب بتسليط الضوء على الأسباب الرئيسية التالية لشلل الكاذب:

1. أمراض الأوعية الدموية التي تؤثر على نصفي الكرة الأرضية (الدولة الجاوية في مرض ارتفاع ضغط الدم ، وتصلب الشرايين ، التهاب الأوعية الدموية).
2. علم الأمراض فترة ما حول الولادة وصدمة الولادة ، بما في ذلك.
3. متلازمة التوصيل القذالي الولادي ثنائي الجانب.
4. الاصابة الدماغية.
5. الشلل العرضي pseudobulbar مع متلازمة أوعية صرعية في الأطفال.
6. الأمراض التنكسية مع الآفات الهرمية وALS أنظمة خارج هرمية، والتصلب الجانبي الأساسي، OPTSA العائلية الشلل التشنجي (نادرا)، شاحنات والمرض، ومرض كروتزفيلد جاكوب، والتقدمية الشلل فوق النووي، ومرض باركنسون، متعددة ضمور نظام والأمراض خارج الهرمية الأخرى.
7. إزالة الميالين من الأمراض.
8. عواقب التهاب الدماغ أو التهاب السحايا.
9. متعددة أو منتشر (الورم) الورم.
10. اعتلال دماغي ناقص الأكسجين ("مرض دماغي حيوي").
11. أسباب أخرى.

[3], [4], [5], [6], [7]

أمراض الأوعية الدموية

أمراض الأوعية الدموية التي تؤثر على نصفي الكرة الأرضية هي السبب الأكثر شيوعًا لشلل الكاذب. المتكررة الحوادث الوعائية الدماغية الإقفارية، وعادة في الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم 50 عاما، ارتفاع ضغط الدم، وتصلب الشرايين، التهاب الأوعية الدموية، أمراض جهازية، وأمراض القلب والأوعية، متعددة عوائق الجوبي من الدماغ، وما إلى ذلك، تميل إلى أن يؤدي إلى صورة من الشلل الكاذب. هذا الأخير يمكن أن تتطور في بعض الأحيان بعد بضربة واحدة، على ما يبدو بسبب انهيار المعاوضة من كامنة قصور الأوعية الدموية الدماغية في نصف الكرة الأرضية الأخرى. في الأوعية الدموية الأخيرة الدماغي الكاذب قد يكون مصحوبا فالج، خزل رباعي أو قصور هرمي الثنائي دون شلل جزئي. تم الكشف عن مرض الأوعية الدموية في الدماغ ، وعادة ما تؤكده صورة التصوير بالرنين المغناطيسي.

علم أمراض الفترة المحيطة بالولادة وصدمة الولادة

بحكم نقص الأكسجة حول الولادة أو الاختناق والصدمة الولادة، يمكن أن تتطور أشكال مختلفة من الشلل الدماغي (CP) مع تطور التشنجي-خزلي (diplegicheskih، مفلوج، tetraplegicheskih)، الحركي (أساسا اتوترية)، المتلازمات رنحي والمختلطة، بما في ذلك مع صورة شلل الكاذب. وبصرف النظر عن تلين بيضاء المحيطة بالبطين في هؤلاء الأطفال غالبا ما يكون النزفية احتشاء من جانب واحد. أكثر من نصف هؤلاء الأطفال تظهر عليهم أعراض التخلف العقلي. حوالي ثلث نوبات الصرع. كالعادة هناك وكشفت مؤشرات على وجود تاريخ من أمراض ما حول الولادة، والتخلف النفسي والحالة العصبية الأعراض المتبقية من الدماغ فترة ما حول الولادة.

التشخيص التفريقي الشلل الدماغي يشمل بعض التنكسية ورثت اضطرابات التمثيل الغذائي (الغلوتاريك نوع بيلة I، نقص أرجيناز، ممارسة تستجيب خلل التوتر دوبا، giperekpleksiya (الصورة صلابة)، مرض ليش-نيهان)، واستسقاء التدريجي، ورم دموي تحت الجافية. التصوير بالرنين المغناطيسي تكشف عن بعض الاضطرابات في الدماغ تقريبا في 93٪ من المرضى الذين يعانون من الشلل الدماغي.

متلازمة إمداد المياه الثنائية الخلقية

يحدث هذا العيب في ممارسة طب الأطفال العصبية. أنه يؤدي (كما الخلقية التصلب الحصين الثنائي) اضطراب واضح من خطاب التنمية، التي في بعض الأحيان يقلد التوحد الطفولي والكاذب الصورة الدماغي (وخصوصا الذين يعانون من اضطرابات الكلام وعسر البلع). تلاحظ الفارق في النمو العقلي والنوبات الصرعية في حوالي 85 ٪ من الحالات. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تشوه الجيروسكوب القريب من سيلفيك.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

إصابة قلبية جسمية شديدة (CCI)

شديدة إصابات في الدماغ لدى البالغين والأطفال في كثير من الأحيان يؤدي إلى تجسيد مختلفة من متلازمة الهرمية (أحادية تشنجي، هيمي، ثلاثي أو plegia خزل رباعي) اضطرابات الكاذب والانتهاكات الجسيمة الكلام والبلع. العلاقة مع صدمة في anamnesis لا تترك فرصة للشك التشخيصية.

صرع

يصف الشلل الكاذب العرضية مع متلازمة صرعي صادي في الأطفال (تعذر الأداء عن طريق الفم الانتيابي، رتة والترويل)، لوحظ في مرحلة بطيئة من النوم ليلا. يتم تأكيد التشخيص عن طريق التصريف الصرعي في EEG خلال هجوم ليلي.

[14], [15]

الأمراض التنكسية

كثير من الأمراض التنكسية التي تحدث مع إشراك الهرمي وأنظمة خارج هرمية، قد تكون مصحوبة متلازمة الكاذب. وتشمل هذه الأمراض مرض التصلب الضموري الجانبي، الشلل فوق النووي التقدمية (هذه الأشكال هو سبب متلازمة الكاذب تحدث في كثير من الأحيان أكثر من غيرها)، والتصلب الجانبي الأساسي، الشلل النصفي التشنجي العائلي (نادرا ما يؤدي إلى الشلل الكاذب ملحوظ)، مرض بيك، مرض كروتزفيلد جاكوب مرض باركنسون والثانوي مرض باركنسون، متعددة ضمور نظام، على الأقل - اضطرابات خارج هرمية أخرى.

[16], [17], [18], [19]

إزالة الميالين من الأمراض

غالبا ما تنطوي على الأمراض المزيل للمسارات القشرة الصلبية على الجانبين، مما يؤدي إلى الشلل الكاذب (التصلب المتعدد، وبعد التطعيم والتهاب الدماغ والنخاع آخر المعدية، اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمية، تحت الحاد المصلب التهاب الدماغ الشامل والايدز معقد الخرف، adrenoleukodystrophy).

نفس المجموعة ( "مرض المايلين") وتشمل التمثيل الغذائي أمراض المايلين (مرض Pelitsius-ميرتسباخر، مرض الكسندر، حثل المادة البيضاء متبدل اللون، حثل المادة البيضاء الكروي).

[20], [21], [22], [23], [24],

عواقب التهاب الدماغ والتهاب السحايا

التهاب الدماغ والتهاب السحايا والتهاب السحايا والدماغ ، جنبا إلى جنب مع المتلازمات العصبية الأخرى ، قد تشمل متلازمة كاذبة في مظاهرها. يتم الكشف دائما عن أعراض آفة الدماغ الرئيسية المعدية.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

الورم المتعدد أو منتشر

بعض المتغيرات من الورم الدبقي في جذع الدماغ تظهر الأعراض السريرية المتغيرة اعتمادًا على موقعه داخل الذيلية أو الوسط (جسر الجنيب) أو الأقسام الفموية في جذع الدماغ. في معظم الحالات يبدأ الورم في مرحلة الطفولة (في 80٪ إلى 21 سنة) بمشاركة من واحد أو أكثر من أعراض الأعصاب القحفية (عادة السادس والسابع بيد واحدة)، فالج أو خزل سفلي التدريجي، وترنح. في بعض الأحيان تسبق أعراض الموصل هزيمة الأعصاب القحفية. تتم إضافة الصداع ، والتقيؤ ، وذمة في قاع. تتطور متلازمة كاذبة.

التشخيص التفريقي مع شكل pontine من التصلب المتعدد ، تشوه الأوعية الدموية (عادة ورم وعائي كهفي) والتهاب الدماغ الجذعي. في التشخيص التفريقي ، يتم توفير المساعدات الأساسية عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي. من المهم أن نميز الشكل البؤري والمنتشر للورم الدبقي (astrocytoma).

اعتلال دماغي ناقص الأكسجين

الاعتلال الدماغي الناقص مع مضاعفات عصبية خطيرة هو نموذجي للمرضى الذين نجوا من الانعاش بعد الاختناق ، والموت السريري ، والغيبوبة لفترات طويلة ، الخ. وتشمل عواقب نقص الأكسجة الشديد، بالإضافة إلى غيبوبة طويلة في المرحلة الحادة العديد من هدف السريري، بما في ذلك الخرف مع (أو بدون) المتلازمات خارج هرمية، رنح مخيخي، متلازمات الرمع العضلي، متلازمة كورساكوف فقد الذاكرة. تأخر اعتلال دماغي حاسم المتأخر مع نتائج سيئة بشكل منفصل .

أحيانا يكون هناك المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ نقص الأوكسجين، التي هي وظائف الصلبية تقييد الحركة السائد (التلفظ ناقص الحراك وعسر البلع) بسبب الحد الأدنى من شدة أو التقهقر تماما تقييد الحركة العام وgipomimiya (هذا الخيار الكاذب اضطرابات يسمى "متلازمة الكاذب خارج هرمية" أو "متلازمة psevdopsevdobulbarnym الآثار المتبقية مستمر "). هؤلاء المرضى ليس لديهم أي انتهاكات في الأطراف والجذع، ولكن invalidizirovany في اتصال مع هذا النوع أعلاه من مظاهر متلازمة الكاذب.

أسباب أخرى من متلازمة كاذبة

أحيانا الشلل الكاذب يتجلى باعتبارها جزءا لا يتجزأ من المتلازمات العصبية أكثر اتساعا. على سبيل المثال، الكاذب الشلل في الصورة جسر المركزي تحلل الميالين (الأورام الخبيثة، وفشل الكبد، وتعفن الدم، وإدمان الكحول، والفشل الكلوي المزمن، وسرطان الغدد الليمفاوية، دنف، شديدة الجفاف والكهارل والاضطرابات، والتهاب البنكرياس النزفي، البلاغرا) واحتسى معه "مؤمن رجل" متلازمة (انسداد الشريان القاعدي، إصابات الدماغ، والتهاب الدماغ الفيروسي، والتهاب الدماغ تال للتلقيح، ورم، والنزف، جسر تحلل الميالين المركزي).

جسر تحلل الميالين المركزي - متلازمة نادرة وقاتلة أن يظهر التطور السريع للالرباعي (مقارنة مع مرض جسدي أو اعتلال الدماغ فيرنيك)، والشلل الكاذب بسبب إزالة الميالين في الأجزاء الوسطى من الجسر الذي يكون مرئيا على التصوير بالرنين المغناطيسي، وهذا بدوره يمكن أن يؤدي إلى متلازمة "مؤمن رجل ". متلازمة "رجل مؤمن" ( "العزلة" متلازمة دي efference متلازمة) - وهو الشرط الذي انتقائية deeffereitatsiya فوق النووي السيارات يؤدي إلى شلل جميع أطرافه الأربعة، وأجزاء من الذيلية تعصيب الجمجمة دون ضعف الوعي. متلازمة تتجلى الرباعي، خرس (وكالة آتوس للوتعذر النطق الكاذب المنشأ) وعدم القدرة على ابتلاع عندما وعي حفظها. مع القدرة على التواصل يقتصر فقط من قبل الحركات الرأسية العينين والجفون. CT أو MRI تكشف عن تدمير medioventralnoy من الجسر.