التحويل الكامل للشرايين الرئيسية: الأعراض والتشخيص والعلاج

تبديل الشرايين الرئيسية هو النوع الأكثر شيوعاً من أمراض القلب الخلقية من النوع الأزرق في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. انها مسؤولة عن 12-20 ٪ من جميع الانحرافات الخلقية في القلب. في الأطفال الأكبر سنًا ، بسبب ارتفاع معدل الوفيات ، يكون تكرار هذا العيب أقل بكثير. تبديل الشرايين الرئيسية هو 2-3 مرات أكثر شيوعا في الأولاد.

يحدث تغيير وضع الأوعية الكبيرة عندما يخرج الشريان الأورطي من البطين الأيمن والشريان الرئوي يخرج من البطين الأيسر، الأمر الذي يؤدي إلى تشكيل اثنين وتداولها مواز مستقل - الرئوي والنظامية. تشمل الأعراض بشكل رئيسي الزرقة ، بالإضافة إلى مظاهر قصور القلب. مع تسمع القلب ، تعتمد التغييرات على وجود التشوهات الخلقية المشتركة. ويستند التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. ينصح بمنع التهاب الشغاف.

مع تبديل الشرايين الرئيسية ، يخرج الأبهر من البطين الأيمن. والشريان الرئوي - من اليسار. ونتيجة لذلك ، يتم نقل الدم الوريدي عن طريق الشريان الأبهر على طول دائرة كبيرة من الدورة الدموية ، ويتم حمل الدم المؤكسج بواسطة الدماء الصغيرة. تتكون دائرتان مقسمتان للدورة الدموية. إذا كانت هناك رسالة بينهما (خلل في الحاجز بين البطينين أو بين الأذينين ، قناة أبهر مفتوحة ، نافذة بيضاوية مفتوحة) ، يكون الطفل قابلاً للتطبيق. تعتمد درجة نقص الأكسجة وكمية التصريف العرضي على حجم الاتصال. ربما مزيج من العيب مع تضيق الشريان الرئوي، بينما لم فرط حجم الدم والدورة الدموية الرئوية، وهناك شكاوى على الهجمات odyshechnye، مماثلة لتلك التي مع رباعية فالو. بالنسبة لفرط الدم في دائرة صغيرة من الدورة الدموية ، تكون الشكاوى من الالتهاب الرئوي المتكرر ذات الشخصية الراكدة نموذجية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

أعراض تغيير الشرايين الرئيسية

تظهر الازرقاق المعبر عنها في غضون ساعات بعد الولادة ، وتتطور بسرعة مع تطور الحماض الاستقلابي بسبب نقص الأوكسجين في الأنسجة. زرقة في المرضى الذين يعانون من VSD كبير، القناة الشريانية السالكة، أو مزيج غير ذلك أقل وضوحا، ولكن قد تحدث أعراض ومظاهر فشل القلب خلال 3-6 أسابيع الأولى من الحياة (على سبيل المثال، تسرع النفس، ضيق التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، والتعرق، وعدم القدرة على اكتساب الوزن). وباستثناء الزرقة المعممة ، فإن نتائج الفحص الجسدي ليست ملحوظة. قد تكون الضوضاء في القلب غائبة ، إذا لم تكن هناك عيوب مصاحبة. النغمة الثانية هي مفردة وبصوت عالٍ.

تشخيص نقل الشرايين الرئيسية

في معظم الحالات ، يتم تشخيص الخلل عند الولادة عن طريق زرقة منتشرة ("الحديد الزهر") ووجود ضيق التنفس واضح. لا تتجلى الضوضاء دائما في الأيام الأولى. وهو يقابل موقع التواصل المصاحب. بشكل رأسي ، تم الكشف عن الارتعاش الانقباضي. تضخم القلب تقريبا من الأيام الأولى للحياة يتجلى بتشكيل "سنام القلب".

مع تخطيط القلب الكهربائي ، يتم الكشف عن انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، علامات زيادة الحمل البطيني الأيمن والتضخم في عضلة القلب (T إيجابية في الصدري الأيمن). مع وجود عيوب كبيرة في الحاجز بين البطينين ، تكشف علامات زيادة في البطين الأيسر.

على الأشعة السينية ، يمكن أن يكون النمط الرئوي طبيعيا (مع الاتصالات الصغيرة) ، تضخيم (بشكل عام) أو استنفاد (عندما يقترن تضيق الشريان الرئوي). ظلال القلب لها شكل بيضاوي الشكل ("بيضة مستلقية على جانبها").

ويستند تخطيط صدى القلب على تحديد مورفولوجية البطينات والأوعية الرئيسية التي تتركها. المسار المتوازي للبطين والأوعية الدموية في إسقاط المحور الطويل للبطين الأيسر هو سمة مميزة.

فقدت القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب في الآونة الأخيرة أهميتهما ، وتستخدمان لإجراء إجراء راشكيند وتشخيص عيوب القلب المصاحبة المعقدة.

[8], [9], [10]

علاج التحول الكامل للشرايين الرئيسية

في فترة ما قبل الجراحة ، يتم تنفيذ العلاج المحافظ من قصور القلب. استخدام ضخ البروستاجلاندين من المجموعة E لتحسين سالكية القناة الشريانية المفتوحة ، للغرض نفسه ، يتم تنفيذ بضع القصبة الهوائية البالونية المغلقة (إجراء راشديند) لزيادة الاتصال الداخلي. يتم تنفيذ الإجراء تحت السيطرة الإشعاعية أو في الظروف الحديثة في وحدة العناية المركزة تحت السيطرة بالموجات فوق الصوتية. إجراء إجراء دون التنبيب يجعل من الممكن تفعيل المرضى بسرعة.

عند تبديل الشرايين الرئيسية ، مصحوبة بنقص شديد في الأوكسجين ، يظهر تصحيح منطوق. يتم تنفيذ العلاج المنطقي ، كقاعدة عامة ، في وقت مبكر ، في الشهر الأول من الحياة. هناك خياران رئيسيان للعلاج الجراحي: تحويل تدفق الدم على مستوى الأذينين وتحويل تدفق الدم على مستوى الشرايين الرئيسية. التبديل تدفق على مستوى الأذيني من الإنفاق عن طريق الاستغناء عن من بقع على شكل Y-ksenoperikarda، واحدة من نهاية التي تخاط بحيث الدم الوريدي من الوريد الأجوف الموجهة من خلال رسالة الأذينية البطينية إلى البطين الأيسر. من خلال ما تبقى من الأذين ، يأتي الدم الشرياني من الأوردة الرئوية من خلال الصمام ثلاثي الشرف إلى البطين الأيمن وإلى الأبهر. في تبديل الأذين بواسطة البطين النظامي ، يبقى البطين الأيمن. نظرًا لأنها غير مُصنَّعة فيزيولوجيًا لعملية الضغط العالي ، فإن وظيفة المضخة وصمام الصمام ثلاثي الشرفات يتدهوران تدريجيًا ، الأمر الذي لا يسمح لأحد أن يأمل في الحصول على نتيجة جيدة طويلة.

إن تبديل تدفق الدم على مستوى الشرايين الرئيسية هو عملية جراحية جذرية تمامًا ، حيث يتم تخدير الأبهر والشريان الرئوي إلى البطينين المقابلين (إلى اليسار واليمين على التوالي). يكمن تعقيد العملية في الحاجة إلى تجميل الأوعية التاجية (coronaroplasty). يتم إجراء العملية تحت ظروف الدورة الدموية الاصطناعية وانخفاض درجة حرارة الجسم (درجة حرارة المستقيم إلى 18 درجة مئوية).