ساركوما ينغجا

ساركوما إيوينج هو ثاني أكثر أورام العظام شيوعًا في مرحلة الطفولة.

التقارير الأولى من هذا الورم تنتمي وكه (1866) وهيلدبراند (1890)، ولكن كشكل تصنيف الأمراض مستقلة تم نسج عليه يوينغ في عام 1921. على الرغم من أن المؤلف اقترح أن نسميها "endotelioma منتشر" في وقت لاحق "المايلوما البطانية"، ويسمى علم تصنيف الأمراض ل لقب المؤلف هو ساركوما يوينج.

ما هي ساركوما يوينغ؟

في الوقت الحاضر، فمن المفترض أن ساركوما يوينغ - ورم خبيث ينمو في العظام والخروج من خلايا انسجة نخاع العظام. وقد تميزت نسيجه تشريحيا من قبل خلايا صغيرة مع نواة مستديرة، ولكن من دون حدود هيولي ملحوظة والنوى التحدب. منظمة الصحة العالمية تصنيف أورام العظام (1993) تعطي التعريف التالي من الأورام: "الخباثة الأنسجة وحيد الشكل بما فيه الكفاية المقدمة خلايا صغيرة رتبت كثيفة مع نواة مستديرة مع تمييزها بشكل سيئ يحدد الأنوية غير واضحة والسيتوبلازم. في الحالات النموذجية ، يتم تقسيم أنسجة الورم عن طريق طبقات ليفية في فرق وفصوص غير منتظمة الشكل. لا يوجد في الورم إطار كثيف من الخلايا الشبكية ، وهو من خصائص الأورام اللمفاوية الخبيثة. ميتات نادرة. عادة ما تكون هناك بؤر نزف ونخر ".

رمز ICD-10

• C40. ورم خبيث عظام وغضروف مفصلية من الأطراف.
• C41. ورم خبيث عظام وغضاريف مفصلية من مواقع أخرى وغير محددة.

علم الأوبئة

ذروة وقوع السقوط على العقد الثاني من العمر. معدل الأطفال دون سن 15 سنة هو 3.4 لكل 1،000،000 طفل. الأولاد يمرضون أكثر. معدل الإصابة السنوي يختلف عن 0.6 حالة لكل مليون من السكان. ونادرا ما يوجد هذا الورم في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات وأكثر من 30 عاما ، فإن معدل الذروة يقع في عمر 10-15 سنة. نسبة الأولاد والبنات هي 1.5: 1 ، مع وجود فرق بين نسبة الأولاد والبنات في الحد الأدنى في الفئة العمرية الأصغر سنًا ويتزايد مع التقدم في العمر.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

أسباب ساركوما يوينغ

لم يتم تحديد مصدر الإمراض لفترة طويلة ، بما في ذلك هذا الورم في مجموعة من الأورام ذات المنشأ غير المعروف. لفترة طويلة ، كان هناك رأي بأن ساركوما إيوينج هو ورم خبيث عظمي لورم عصبي مع تركيز أساسي غير مشخص لهذه الورم.

ترتبط ساركوما إيوينج ارتباطًا وثيقًا بالأورام اللبية العصبية البدائية. في هذه الأمراض ، تم الكشف عن نفس الانتقائية الصبغية (22) أو ر (21 ؛ 22) ، وكذلك البروتين السطحي p3O / 32 mic2 (CD99). المعيار التفاضلي هو التعبير عن علامات عصبية (NSE ، Leu7 ، PGP9.5 ، S100). مع ساركوما إيوينج ، لا يتم التعبير عن أكثر من علامة واحدة ، مع أورام للأورام العصبية البدائية البدائية - اثنان أو أكثر.

مع transocations chromosomal المذكورة أعلاه ، والجينات EWS / FL11 و EWS / ERG هي علامات للمرض المتبقية.

من الناحية النسيجية ، يتم تمثيل ساركوما إيوينج بواسطة خلايا مستديرة صغيرة مستديرة مع رواسب جليكوجين داخل الأنسولين. المناعي ، يتم الكشف عن علامة اللحمة المتوسطة (vimentin) ، في بعض الحالات - علامات العصبية (NSE ، S100 ، الخ).

غالباً ما يتم توطين الهزيمة في ساركوما إيوينج في منطقة تحلل العظام الأنبوبية الطويلة. يتأثر عظم الفخذ في 20-25 ٪ من الحالات ، وعظام الطرف السفلي ككل - في نصف حالات المرض. تمثل عظام الحوض 20 ٪ من جميع حالات الأورام ، على عظام الطرف العلوي - 15 ٪. مزيد من التعريب نادرة - العمود الفقري والأضلاع وعظام الجمجمة.

تتميز ساركوما إيوينج بنشوء مبكر في الرئتين والعظام ونخاع العظام.

لوحظ حدوث آفة متنقل في 20-30 ٪ من حالات الورم الرئيسي ، و micrometastasis في 90 ٪. تحدث الآفات المنتقلة للغدد الليمفاوية في حالات نادرة ، مما يعطي سببًا للتفكير في ساركوما إيوينج كمرض جهازي رئيسي.

[9], [10], [11]

كيف يتجلى ساركوما اوينج؟

غالبا ما يقع التركيز الأساسي في الحوض (20٪) وعظم الفخذ (20٪) على الأقل - في الساق (10٪) من الساق (10٪)، والأضلاع (10٪)، والنصل (5٪)، فقرات (8 ٪) والعضد (7 ٪). غالباً ما تتأثر العظام المسطحة للهيكل العظمي وضيق عظام أنبوبي طويلة. وفي الوقت نفسه، لا يتجاوز وتيرة الآفات العظام الطويلة الجدلي 20-30٪، والتي لا تسمح لنا للنظر في هذه توطين أورام المميزة لهذه الأورام. مع هزيمة diaphysis غير الممكن تحديد نوعين من الصورة أشعة X: لتشكيل اللثة الطبقات (نقطة المرضية للعرض، بشكل صحيح - periostoea) وتشكيل الشويكات.

• في الحالة الأولى ، تحدث "اختراقات" متكررة من السمحاق مع نسيج الورم ، مما يؤدي إلى ظهور صورة الأشعة السينية من التهاب السمحاق رقائقي ("bulbous").
• في الحالة الثانية ، يتلقى تكوين العظم المتفاعل اتجاهًا عموديًا على محور العظم.

وجود هذا أو ذاك النوع من الصور الشعاعية لا يؤثر على تشخيص المرض.

في 70-80 ٪ من حالات الأضرار التي لحقت العظام أنبوبي طويل من ساركوما إيوينج يتطور في مناطق metadialphisal. في الوقت نفسه ، لوحظ وجود صورة سريرية وإشعاعية مماثلة لتلك التي لها تشوندروزاركوما العظم والعظم ZFG.

أعراض ساركوما يوينج غير محددة. تسود الأعراض المحلية في شكل تورم ، شد الأنسجة. غالبًا ما يصبح الألم في موقع تطور الورم أول أعراض تجعل الشخص يستشير الطبيب. بمرور الوقت ، تتغير طبيعة الألم من متقطع إلى ثابت ، وتزداد شدته. هذه الأعراض تتطلب التشخيص التفريقي مع التهاب العظم والنقي. مع آفات في الأطراف السفلية ، قد تتطور العرج ، مع إصابة الحبل الشوكي - أعراض عصبية في شكل شلل جزئي وشلل في الأطراف. تلاحظ المظاهر الجهازية (تفاقم الحالة العامة ، الحمى) في المراحل المتقدمة من المرض.

تصنيف

وكان عدد من كبار الباحثين (سولوفيوف JN .. 2002) حاليا ساركوما يوينغ في مجموعة من الأورام الخبيثة melkokruglo-sinekletochnyh. كما يغطي العصبية، neyroepitelioma الطرفية، ساركوما vnekostnaya يوينغ، زنزانة صغيرة الخبيثة الأديم الظاهر العصبي ورم منطقة thoracopulmonary في الأطفال (أسكين الورم)، الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي من الأنسجة الرخوة والعظام.

يمكننا النظر في وجود تدرجين:

• ساركوما يوينغ (يصيب العظام فقط) ؛
• لا يؤثر الورم العصبي الإصطناعي البدائي المحيطي (pPNET) على العظام.

من الناحية النسيجية ، تشكل هذه الأورام مجموعة واحدة وتختلف في توطين التركيز الأساسي في شكل أو آخر من الأنسجة. لذلك ، يجب استبدال المصطلح المستخدم بكثرة "عظام PNET" بمصطلح "ساركوما العظام في إيوينج". في المقابل ، فإن مصطلح "سوينغ الأنسجة الرخوة Ewing" هو أيضا غير مقبول. يشير مصطلح "ورم أسكين" إلى ورم بهتيون PNET يتطور في المنطقة الصدرية الرئوية ، دون الإشارة إلى مصدر النمو في العظم أو الأنسجة الرخوة.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

التشخيص

في تشخيص ساركوما إيوينج ، جنبا إلى جنب مع دراسة متأنية للتاريخ والفحص البدني ، تلعب أساليب التصوير دوراً هاماً.

يتم إجراء تقييم الأشعة السينية وفقا لنفس المعايير كما هو الحال في الساركوما العظمية. علامة مميزة للأشعة السينية من ساركوما إيوينج هو تفاعل سمحاوي على شكل طبقات صفائحية ("قشور البصل"). اكتشاف ممكن من شوك العظام. لتحديد مدى الآفة وإشراك الأنسجة المحيطة بها ، ينصح CT أو MRI.

من الأهمية بمكان أن يكون تشريح العظام في الهيكل العظمي مهمًا في تشخيص النقائل العظمية.

ما يقرب من 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من الفحص الأولي تكشف النقائل. حوالي نصف هو تلف النقيلي للرئتين. ما يقرب من 40 ٪ تحدث في عدة آفات العظام النقيلي وآفات نقي العظم النقيلي المنتشر. ولوحظ النقائل ليمفاوية في حوالي 10 ٪ من الحالات. آفة الجهاز العصبي المركزي ليست نموذجية للمعالجة الأولية ، ولكنها ممكنة في الحالات بعيدة المدى.

يتم تشخيص ساركوما إيوينج وفقا لخطة عامة لأورام العظام. وينبغي إيلاء اهتمام خاص ل myelogram: مع مساعدته في هذا الورم يمكن تشخيص الضرر النقيلي لنخاع العظام. في المصل ، يمكن زيادة نشاط LDH ، على الرغم من أن هذا ليس ضروريًا. في بعض المرضى ، يتم الكشف عن زيادة في نشاط enolase الخاص بالخلايا العصبية في المصل (NSE).

الفحص المورفولوجي لخزعة الورم جنبا إلى جنب مع الفحص المجهري الروتيني يتضمن إجراءات تشخيصية إضافية ، وخاصة الفحص المناعي الكيميائي. وهو لا يقدر بثمن لتمييز المرض بين الأورام الخلالية الصغيرة الدائرية الصغيرة. في دراسة خلوية خلوية ، تم الكشف عن وجود صبغ كروموسومي ثابت t (ll؛ 22) (q24: ql2) في معظم خطوط الخلايا. هذا يميز الأورام من معظم الأورام الأخرى ، والتي لا تظهر مثل هذا الثبات في التغيرات الوراثية الخلوية.

[18], [19], [20], [21]

علاج

علاج ساركوما إيوينج معقد: يشمل العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والعلاج الجراحي. في البروتوكولات الحديثة لاستخدام vykristin العلاج. وكلاء مؤلكل (سيكلوفوسفاميد، ifosfamide)، مثبطات topoizomeraey (ztopozid)، والمضادات الحيوية أنثراسيكلين (doksorubitsnn)، أكتينوميسين-D. الجرعة الفعالة من العلاج الإشعاعي 60 جراي. عند التخطيط لعملية حفظ الجهاز - 451r.

المرضى في المجموعة عالية المخاطر - مع تعريب الغير قطوعة الأورام (العمود الفقري والحوض وكسر في الجمجمة)، والآفات المعمم في البداية، في الحالات المقاومة للعلاج الكيميائي الأنظمة القياسية يوينغ ساركوما - العلاج الكيميائي بجرعة عالية تدار على زرع نخاع العظام.

في حالة النقائل الرئوية ، يشار إلى الاستئصال الجراحي.

ما هو تشخيص ساركوما يوينغ؟

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات ل Ewing ساركوما ، يخضع للعلاج المبرمج ، هو 50-60 ٪. هذا المؤشر في المجموعة عالية الاختطار ، يخضع لجرعة عالية من العلاج الكيميائي وزرع النخاع العظمي ، 15-30 ٪. يتفاقم التكهن إذا كانت ساركوما إيوينج الكبيرة ، والتوطين الأقرب في الطرف (مقارنة مع القاصي) ، وارتفاع مستوى LDH (أكثر من 200 مليون بي) ، في الذكور ، في الأشخاص دون سن 17 سنة. والتشخيص قاتل لانقباضات رئوية غير قابلة للانسداد ، النقائل العظمية والعقد الليمفاوية.