ورم نجمي كشمي في الدماغ

الورم النجمي هو بؤرة ورم في الدماغ، يتطور من خلايا محددة من الأنسجة العصبية - الخلايا النجمية. هذه الخلايا لها شكل نجمة، وهو ما يحدد اسمها. هذه الأورام مختلفة، بما في ذلك درجة الورم الخبيث. ينتمي ورم الخلايا النجمية الكشمية في الدماغ إلى الدرجة الثالثة الخطيرة إلى حد ما: مثل هذا الورم عرضة للتسلل السريع، وليس له تكوين واضح، مما يعقد علاجه بشكل كبير، وعلى وجه الخصوص، إزالته.[1]

علم الأوبئة

يتم تشخيص الورم النجمي الكشمي في الدماغ في كثير من الأحيان عند المرضى البالغين. متوسط ​​عمر المرضى هو 45 سنة.

التوطين السائد للبؤر المكتشفة هو نصفي الكرة المخية الكبيرين. في عملية تضخم الأورام، تهيمن الأعراض البؤرية - على وجه الخصوص، زيادة الضغط الشرياني وداخل الجمجمة.

يمثل الورم النجمي الكشمي حوالي 25% من جميع الأورام النجمية في الدماغ. يتأثر الرجال تقريبًا مرتين (1.8: 1). علم الأمراض ذو طبيعة فلكية.

بشكل عام، تبلغ نسبة الإصابة بالأورام النجمية حوالي 6 حالات لكل مائة ألف نسمة في المناطق المتقدمة.

الأسباب ورم نجمي كشمي في الدماغ

حتى الآن، لا تزال آليات تطور الورم النجمي الكشمي في الدماغ قيد التحقيق، وبالتالي لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للمرض بعد. من المفترض أن بعض التأثير تمارسه هذه العوامل:

• الاستعداد الوراثي الوراثي.[2]
• الإشعاع والتسمم الكيميائي والتسممات الأخرى.
• تأثير الفيروسات المسرطنة.
• إصابات الرأس.

يعتقد معظم الخبراء أن بعض الطفرات والعيوب الجينية (سواء الموروثة أو المكتسبة) تزيد من خطر الإصابة بالورم النجمي الكشمي. وفي الوقت نفسه، يمكن لبعض التأثيرات الخارجية أن تسبب طفرة عفوية، مثل الأشعة فوق البنفسجية أو الأشعة السينية، والكواشف الكيميائية أو العوامل المعدية، وما إلى ذلك. حتى الآن، لا يوجد أي دليل على أن نمط الحياة يرتبط بشكل مباشر بتكوين الأورام. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد هذا العامل تماما.

عوامل الخطر

تشمل عوامل خطر الإصابة بالورم النجمي الكشمي في الدماغ ما يلي:

• الاستعداد الوراثي بشكل عام للسرطان، وأورام المخ على وجه الخصوص (إذا كانت هناك حالات من أمراض الأورام في الدماغ بين الأقارب المقربين، فإن الشخص ينتمي إلى مجموعة خطر الإصابة بالورم النجمي).
• الإشعاع العالي (التعرض للإشعاع يسبب تكتل الخلايا النجمية السليمة وتحولها إلى ورم خبيث).
• التدخين الضار، تعاطي المنتجات الكحولية، إدمان المخدرات، تعاطي المخدرات.
• الأمراض الالتهابية المعدية الشديدة في التاريخ (وخاصة التهاب السحايا والتهاب الدماغ).
• الظروف المهنية الضارة، والعمل في الصناعات الكيميائية، وأشغال المعادن، وتكرير النفط، وما إلى ذلك.

إذا تم تضمين الشخص في مجموعة المخاطر لتطوير عمليات الورم مثل ورم نجمي، فمن المستحسن زيارة الأطباء بانتظام لإجراء فحوصات وقائية. وهذا سيجعل من الممكن اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة وبدء علاجه في الوقت المناسب.

طريقة تطور المرض

يتشكل الورم النجمي الكشمي في الدماغ وينتمي إلى الدرجة الثالثة من الأورام الخبيثة. يتطور في أصغر هياكل الدماغ - الخلايا النجمية. هذه هي خلايا الجهاز العصبي، وتتمثل وظيفتها الرئيسية في توفير وظائف مقيدة وداعمة للجسم.

يتم تمثيل المخ بنوعين من الخلايا:

• البروتوبلازمية، الموجودة في المادة الرمادية الدماغية؛
• ليفي، موضعي في المادة البيضاء للدماغ ويقوم بالاتصال بين الأوعية الدموية والخلايا العصبية.

حتى الآن، لا يزال علم الأمراض قيد الدراسة. وفي الوقت نفسه، هناك رأي سائد مفاده أن ورم الخلايا النجمية الكشمي في الدماغ هو نتيجة انحطاط خبيث للورم النجمي المنتشر. الخصائص المرضية الرئيسية هي علامات ورم نجمي تسللي منتشر مع تسمم شديد وإمكانية تكاثرية واضحة. لا تحتوي عملية التنسج الكشمي على خصائص تصوير مقطعي نموذجي وغالبًا ما يكون لها مظهر ورم نجمي منتشر أو ورم أرومي دبقي.

الأعراض ورم نجمي كشمي في الدماغ

تنقسم جميع أعراض الورم النجمي الكشمي إلى مظاهر عامة ومحلية. تشمل المظاهر العامة تلك التي تحدث أثناء تطور الورم، مع الارتباط بجزء معين من الدماغ. تكشف الأعراض عن نفسها اعتمادًا على موقع الآفة ودرجة الضرر الذي يلحق بالأنسجة المجاورة.

قد تشمل الأعراض العامة ما يلي:

• ألم مستمر في الرأس.
• الشعور المستمر أو المتكرر بالغثيان، وقد يصل إلى القيء.
• فقدان الشهية؛
• شعور بعدم وضوح الوعي، عيون ضبابية.
• ضعف التركيز
• اضطرابات الدهليزي.
• ضعف الذاكرة؛
• الضعف العام، والتعب غير المحفز، وآلام في العضلات.
• في كثير من الأحيان - النوبات والتشنجات.

العلامات المحلية تشمل:

• عندما يتأثر الجزء الأمامي - اضطرابات الوعي والشلل.
• في الآفات الجدارية - الاضطرابات الحركية الدقيقة.
• عندما توطين ورم نجمي في منطقة الوجني - اضطرابات الكلام.
• إذا كان هناك تركيز في المخيخ - اضطرابات الدهليزي.
• عندما تتأثر المنطقة القذالية - تدهور الوظيفة البصرية حتى فقدانها الكامل.

اعتمادًا على موقع الورم النجمي الكشمي، تسود أعراض سريرية معينة. في بعض الناس، هناك تدهور في التنسيق والتوازن والذاكرة وردود الفعل المعرفية، بينما في المرضى الآخرين، يتم تقليل الرؤية أو السمع، وتتأثر حساسية الكلام واللمس، وتضعف المهارات الحركية الدقيقة، وتحدث الهلوسة.

العلامات الأولى للمرض غالبا ما تكون خفيفة، وتصبح أكثر وضوحا مع نمو الورم. قد تشمل هذه العلامات:

• الصداع الشديد والمستمر والدوخة.
• غثيان لا علاقة له بالوجبات.
• الشعور المستمر بالتعب، والتعب الشديد غير المبرر، والوهن، وتدهور الشهية.
• عيون ضبابية، رؤية مزدوجة.
• تقلبات مزاجية مفاجئة ونوبات من التهيج.
• النوبات، نوبات الصرع.

مراحل

تتميز الأورام النجمية العقدية والمنتشرة وفقًا لنوع النمو. الأورام العقيدية هي في الغالب حميدة، وقد تحتوي على العديد من الخراجات. الممثلون النموذجيون للأورام النجمية عقيدية:

• ورم نجمي شعري.
• ورم زانثواستروسيتوما متعدد الأشكال.

الأورام النجمية المنتشرة هي في المقام الأول الأورام النجمية الكشمية والأورام الأرومية الدبقية. هذه الأورام ليست محددة بشكل واضح وغالباً ما تصل إلى أحجام هائلة، كما أنها تنمو بسرعة وبشكل لا يمكن السيطرة عليه.

تتميز أربعة أنواع من الأورام النجمية بدرجات الورم الخبيث:

• ينمو الورم النجمي الكشمي من الدرجة الأولى من الورم الخبيث ببطء نسبيًا. الأورام مثل ورم تحت البطانة العصبية والورم النجمي للخلايا العملاقة تحت البطانة العصبية تتوافق أيضًا مع هذه الدرجة.
• غالبًا ما تكون الأورام النجمية الكشمية المنتشرة والليفية والمنتشرة من الدرجة الثانية مصحوبة بتكوين الخراجات. يشمل هذا الصف أيضًا ورم الخلايا الصفراوية متعدد الأشكال، والذي يوجد أحيانًا في المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي.
• ينمو الورم النجمي الكشمي المباشر من الدرجة 3 بسرعة نسبية، وينتشر بسرعة في أنسجة المخ الأخرى.
• الورم الأرومي الدبقي هو ورم خطير بشكل خاص مع نمو عدواني.

اعتمادًا على الموقع، يتم تمييز الأورام النجمية الكشمية في الفص الجبهي والمخيخ والبطينين وقذيفة الدماغ.

بالإضافة إلى ذلك، تتم العملية الخبيثة على مراحل:

1. يظهر الورم في جزء واحد من الدماغ دون أن يتسلل إلى الأنسجة المجاورة أو يضغط على مناطق الدماغ المحيطة.
2. ينمو الورم ببطء، لكنه بدأ بالفعل في التسلل إلى الأنسجة المجاورة.
3. يتم تسريع انقسام الخلايا، ويلاحظ انتشارها في الأجزاء القريبة من الدماغ.
4. يصل الورم النجمي إلى حجم كبير، وينتشر إلى هياكل الدماغ المجاورة؛ ورم خبيث بعيد ممكن.

المضاعفات والنتائج

غالبًا ما يسبب الورم النجمي الكشمي ألمًا شديدًا في الرأس، والقيء، والنوبات، وتلف الأعصاب القحفية نتيجة لزيادة الضغط داخل الجمجمة. إذا تأثر العصب البصري، فمن الممكن فقدان الرؤية بالكامل. يمكن أن يسبب الورم النجمي في النخاع الشوكي ألمًا أو ضعفًا شديدًا أو تنملًا في الأطراف.

في فترة ما بعد الجراحة، لا يتم استبعاد تطور المضاعفات مثل النزيف (نزيف في أنسجة المخ)، وتشكيل الخراجات، والعمليات المعدية وذمة الأنسجة، والتي بدورها تؤدي إلى ظهور الاضطرابات الحركية والمعرفية:

• شلل جزئي؛
• اللاأدائية؟
• العمه (الاضطرابات البصرية واللمسية واضطرابات الإدراك السمعي والمكاني) ؛
• اضطرابات الكلام (الحبسة، التلفظ)؛
• ضعف الذاكرة والتفكير والانتباه.

هناك احتمال متزايد لحدوث اضطراب أولي في الإدراك البصري والسمعي بسبب ضغط هياكل الدماغ المسؤولة عن الوظيفة المقابلة.

تكرار ورم نجمي كشمي

غالبًا ما يؤدي الورم النجمي الكشمي في الدماغ إلى إعاقة شديدة وحتى الموت. قد تكون العواقب في كل حالة مختلفة مختلفة، اعتمادا على موقع وحجم الورم، وكذلك على توقيت العلاج واكتماله.

يعد تكرار الإصابة أمرًا شائعًا بشكل خاص في الحالات التي يصعب فيها الوصول إلى الورم النجمي ويصعب إزالته بشكل جذري. في المتوسط، يتم ملاحظة تكرار الورم خلال السنة الأولى من العلاج. إذا تم الكشف عن تكرار المرض، فقد يصف الطبيب العلاج الإشعاعي أو الجراحة المتكررة لإزالة الورم.

لا يتم استبعاد تكرار ورم نجمي كشمي بعد عدة سنوات من العلاج. إذا كان الورم المتكرر قابلاً للجراحة، يتم إجراء عملية جراحية متكررة، في حين يتم استخدام الجراحة الإشعاعية في أغلب الأحيان للأورام غير القابلة للجراحة. في كلتا الحالتين الأولى والثانية، يتم وصف العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بالإضافة إلى ذلك.

التشخيص ورم نجمي كشمي في الدماغ

في المراحل المبكرة من التطور، لا يكشف الورم النجمي الكشمي عن نفسه من خلال أي أعراض، ولكن في معظم الحالات يمكن اكتشاف الورم تشخيصيًا. على وجه الخصوص، يتم تسهيل ذلك من خلال الطرق التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي - يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على تصور هياكل الدماغ وتوصيف علم الأمراض.
• يمكن أن يكون التصوير المقطعي المحوسب بديلاً للتصوير بالرنين المغناطيسي في بعض الحالات. ومع ذلك، فمن المستحيل رؤية ورم خبيث في هذه الحالة.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني - يتضمن حقن مادة مشعة مع مزيد من المسح المقطعي. ونتيجة لذلك، يتلقى الأخصائي صورة ملونة لهياكل الدماغ، والتي تساعد دراستها على معرفة توطين الورم وتحديد العلاج المناسب.
• الخزعة - دراسة تنطوي على إزالة قطعة من المادة البيولوجية مع التحليل النسيجي اللاحق، مما يسمح بتحديد طبيعة الورم.

في الغالبية العظمى من الحالات، يساعد التشخيص الآلي، أي التصوير بالرنين المغناطيسي، على تحديد التشخيص الصحيح. يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين للورم النجمي الكشمي. يوفر هذا الإجراء فرصة للحصول على معلومات دقيقة حول حدود الورم، والتي لم يتم تحديدها بوسائل أخرى. يتم حقن المريض في الوريد الزندي بمادة خاصة تصل إلى أنسجة الورم وتتراكم فيها، مما يميزها بوضوح على خلفية هياكل الدماغ السليمة. تساعد الصور عالية التباين الطبيب على توضيح طبيعة الورم وحجمه وخطوطه العريضة وتحديد مدى تفاعله مع الأنسجة القريبة.

الاختبارات المعملية غير محددة. توصف اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية وتحليل البول ومستويات الهرمونات في الدم وعلامات الأورام.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للورم النجمي الكشمي مع مثل هذه الأمراض:

• سرطان الغدد الليمفاوية الأولي في الجهاز العصبي المركزي.
• الأمراض الالتهابية.
• الأمراض التنكسية؛
• الآفات النقيلية في الجهاز العصبي المركزي، الخ.

يوصى باستخدام الخزعة المجسمة (STB) كأسلوب للتمييز.

من أجل تجنب الأخطاء التشخيصية وتحديد درجة الورم الخبيث للورم، أثناء التدخل الجراحي أو الخزعة، يتم استخدام جسيم الأنسجة الأكثر شيوعًا للورم النجمي كمادة حيوية. غالبًا ما يكون هذا هو النسيج الذي يتراكم عامل التباين بشكل مكثف (وفقًا للمعلومات التي تم الحصول عليها أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب مع التباين قبل الجراحة، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مع الأحماض الأمينية).

علاج او معاملة ورم نجمي كشمي في الدماغ

تشمل علاجات الورم النجمي الكشمي ما يلي:

• الاستئصال الجراحي العصبي للورم النجمي (الكامل أو الجزئي)؛
• العلاج الإشعاعي باستخدام أشعة عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية (عادةً بالاشتراك مع الجراحة والعلاج الكيميائي)؛
• العلاج الكيميائي (استخدام مستحضرات كيميائية خاصة على شكل أقراص أو حقن في الوريد كجزء من العلاج المعقد).

بالإضافة إلى ذلك، يتم توفير العلاج الملطف (الداعم) لمساعدة المرضى على الشعور بالتحسن. يشمل الدعم التلطيفي استخدام مسكنات الألم، ومضادات الوذمة، ومضادات الاختلاج، والمهدئات والأدوية الأخرى، قبل وبعد الجراحة، والعلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي.

الأدوية المستخدمة كجزء من العلاج المضاد للأورام:

• تيموزولوميد.
• إيتوبوسيد.
• فينكريستين.
• بروكاربازين.
• مشتقات البلاتين - كاربوبلاتين، سيسبلاتين؛
• بيفاسيزوماب (وحده أو بالاشتراك مع إرينوتيكان).

في حالة الورم النجمي الكشمي المتكرر، يوصف تيموزولوميد بمفرده أو بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي المتكرر. يمكن استخدام بيفاسيزوماب (وحده أو بالاشتراك مع إرينوتيكان).[3]

في المرضى الذين يعانون من ورم نجمي كشمي، يوصى بإجراء نظام علاج يجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي مع تيموزولوميد كجزء من العلاج الأولي بعد الاستئصال أو الخزعة. يتم إعطاء تيموزولوميد يوميًا طوال مدة العلاج الإشعاعي، يليه علاج كيميائي مماثل لطفرة Idh1.

بالنسبة لتكرار ورم الخلايا النجمية بعد العلاج الكيميائي المصاحب، يتم إعطاء الأولوية للعلاج القائم على بيفاسيزوماب بالاشتراك مع إرينوتيكان أو بمفرده أو بالاشتراك على أساس مشتقات النيترو والعوامل القائمة على البلاتين.

يتم حساب جرعات الأدوية ومدة العلاج بشكل فردي في كل حالة. التأثير الجانبي السريري الأكثر أهمية للأدوية الوقائية الكيميائية هو التسمم الدموي مع انخفاض في مستويات الكريات البيض والصفائح الدموية والعدلات والهيموجلوبين.

قبل وصف أدوية العلاج الكيميائي، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار السمية الدموية المحتملة والآثار الجانبية الأخرى، اعتمادًا على نظام العلاج الكيميائي المحدد. أثناء العلاج، يجب مراقبة تعداد الدم وتعداد الدم بانتظام.

العوامل المضادة للوذمة الأساسية للمرضى الذين يعانون من ورم نجمي كشمي غالبًا ما تكون الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون، ديكساميثازون)، مدرات البول (فوروسيميد، مانيتول). يتم تحديد الجرعة وكثافة الدورة العلاجية بشكل فردي، بناءً على المظاهر السريرية ومعلومات التصوير العصبي. يترافق استخدام الكورتيكوستيرويدات مع استخدام حاصرات _{الهستامين H2} (رانيتيدين، وما إلى ذلك).

في النوبات، وكذلك للوقاية منها، توصف مضادات الاختلاج: ويفضل أن تكون كيبرا، فالبروات الصوديوم، لاموتريجيل.

عادة ما يتم تمثيل العلاج المسكن للأعراض بواسطة الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.

العلاج الجراحي

تعتمد جدوى الجراحة للورم النجمي الكشمي على عمر المريض، والصحة العامة، والخصائص النسيجية المتوقعة، والتوطين التشريحي للورم نفسه، وإمكانية الوصول إليه جراحيًا. سيحاول جراح الأعصاب دائمًا تحقيق أقصى قدر من إزالة الأنسجة الخبيثة، مع الحد الأدنى من خطر تفاقم المظاهر العصبية وإمكانية الحفاظ على نوعية الحياة. يتم اختيار تكتيكات التدخل الجراحي بناءً على العوامل التالية:

• موقع الورم وإمكانية الوصول إليه للجراح؛
• الحالة الوظيفية للمريض، عمره، الأمراض الجسدية الحالية؛
• فرص الحد من التأثير الشامل؛
• بعد التدخل السابق في المرضى الذين يعانون من ورم نجمي كشمي متكرر.

العمليات الأكثر شيوعًا هي:

• خزعة المجسم.
• خزعة مفتوحة
• استئصال جزئي
• الإزالة الكاملة (الكلي) للورم.

يتم إجراء الجراحة وفقًا لخطة القضاء على هياكل الورم إلى أقصى حد ممكن، وتطبيع الضغط داخل الجمجمة، وتقليل القصور العصبي وإزالة كمية كافية من المواد الحيوية. يتم إجراء الوصول الجراحي عن طريق نقب العظام البلاستيكية. تتم إزالة الورم النجمي باستخدام تقنية الجراحة المجهرية والتصور أثناء العملية. إذا لزم الأمر، يمكن استخدام الملاحة العصبية، والملاحة الأيضية أثناء العملية، ورسم الخرائط الكهربية. يتم إغلاق الأم الجافية بإحكام بشكل قياسي، ويتم استخدام صفاق فروة الرأس والأنسجة الأخرى (بما في ذلك الأنسجة الاصطناعية) كما هو محدد.

يتم استخدام الخزعة المجسمة عندما تكون هناك صعوبات في تحديد التشخيص، عندما يكون من المستحيل أو غير المناسب إزالة الورم جراحيا.

الوقاية

الأسباب الدقيقة لتكوين ورم نجمي كشمي غير معروفة حاليًا، ولا يوجد علاج وقائي محدد. وبشكل عام يقدم اختصاصيو الأورام التوصيات الوقائية التالية:

• اتباع أسلوب حياة صحي قدر الإمكان؛
• ممارسة النشاط البدني الكافي، وتجنب النشاط المفرط وتجنب نقص الديناميكا.
• للحصول على راحة جيدة أثناء الليل؛
• التخلي تمامًا عن العادات السيئة (المدخنون ومدمنو الكحول ومدمنو المخدرات أكثر عرضة للإصابة بالورم النجمي الكشمي بنسبة تزيد عن الربع) ؛
• الالتزام بنظام غذائي غني بالأطعمة النباتية؛
• الحد من الضغوطات السلبية، وتجنب الصراعات، والمخاوف، والقلق المفرط؛
• علاج أي أمراض معدية والتهابية في الوقت المناسب، قم بزيارة الطبيب بانتظام لإجراء فحوصات وقائية روتينية.

الأنشطة الرياضية

من المعتقد الشائع أن الأشخاص المصابين بالورم النجمي الكشمي أو بعده يجب عليهم اتخاذ كل الاحتياطات الممكنة، بما في ذلك تجنب النشاط البدني. ومع ذلك، فإن الخبراء واثقون من أن النشاط البدني ليس آمنًا أثناء العلاج وإعادة التأهيل فحسب، بل يمكنه أيضًا تسريع عملية الشفاء وتحسين نوعية الحياة. ومع ذلك، نحن نتحدث عن تمارين مدروسة، دون أحمال زائدة.

تتم الإشارة إلى المرضى الذين أصيبوا بالورم النجمي أو الذين لديهم ورم نجمي:

• تمارين رياضية خفيفة.
• المشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق.
• سباحة؛
• تمارين التنفس؛
• تمارين التمدد.

من غير المرغوب فيه ممارسة الملاكمة وكرة القدم وكرة السلة وفنون الدفاع عن النفس ورفع الأثقال والقفز العالي والتزلج والفروسية والتزلج.

قبل البدء بالأنشطة الرياضية، عليك استشارة طبيبك مسبقًا.

توقعات

متوسط ​​العمر المتوقع بعد العلاج الجراحي والمعقد هو حوالي 3 سنوات. تعتمد النتيجة السريرية للمرض على مسار العملية المرضية، وتحولها إلى ورم أرومي دبقي، والذي يحدث بعد عامين تقريبًا من التشخيص. من بين العوامل النذير المواتية سريريًا بشكل خاص يمكن تمييزها:

• سن مبكرة؛
• الإزالة الناجحة الكاملة للورم.
• الحالة السريرية المرضية قبل الجراحة للمريض.

الورم النجمي الكشمي في الدماغ مع وجود مكون قليل التغصن لديه خطر كبير للبقاء على قيد الحياة لمدة تصل إلى سبع سنوات أو أكثر.