مرض توسع القصبات الهوائية - الأسباب والمسببات المرضية

تشمل العوامل المهيئة لتطور توسع القصبات الهوائية الخلقي التدخين واستهلاك الكحول من قبل الأم الحامل أثناء الحمل والعدوى الفيروسية التي تعاني منها خلال هذه الفترة.

يتم تسهيل تطور توسع القصبات الهوائية من خلال الأمراض المزمنة في الجهاز التنفسي العلوي (التهاب الجيوب الأنفية، التهاب اللوزتين القيحي المزمن، اللحمية، وما إلى ذلك)، والتي يتم ملاحظتها في ما يقرب من نصف المرضى، وخاصة عند الأطفال.

أسباب توسع القصبات الهوائية

لم تُحدَّد أسباب توسُّع القصبات الهوائية بشكل كامل حتى الآن. أهم العوامل المسببة، والتي ثبتت إلى حدٍّ ما، هي:

1. نقص وراثي في شجرة الشعب الهوائية (ضعف خلقي في جدار الشعب الهوائية، وعدم كفاية نمو العضلات الملساء في الشعب الهوائية، والأنسجة المرنة والغضروفية، وعدم كفاية نظام الدفاع القصبي الرئوي - انظر " التهاب الشعب الهوائية المزمن ")، مما يؤدي إلى خلل في الخصائص الميكانيكية لجدران الشعب الهوائية عند إصابتها بالعدوى.
2. الأمراض المعدية والالتهابية في الجهاز القصبي الرئوي، التي تُصاب بها الطفولة المبكرة (غالبًا في الفئات العمرية الأكبر)، وخاصةً المتكررة منها. يمكن أن تُسببها عوامل معدية مختلفة، وأهمها المكورات العنقودية والعقدية، والمستدمية النزلية، والعدوى اللاهوائية، وغيرها. وبالطبع، تُسبب الأمراض المعدية والالتهابية في الجهاز القصبي الرئوي توسع القصبات في حال وجود نقص وراثي في الشجرة القصبية. كما تلعب العوامل المعدية دورًا كبيرًا في تفاقم العملية القيحية في القصبات الهوائية المتغيرة والمتوسعة.
3. اضطراب خلقي في نمو القصبات الهوائية وتفرّعها، مما يؤدي إلى توسّع القصبات الخلقي. يُلاحظ هذا التوسّع لدى 6% فقط من المرضى. كما يُعدّ توسّع القصبات الخلقي سمةً مميزةً لمتلازمة كارتيجينر (ارتباط الأعضاء، وتوسّع القصبات، والتهاب الجيوب الأنفية، وعدم حركة أهداب الظهارة الهدبية، والعقم لدى الرجال نتيجةً لضعف حاد في حركة الحيوانات المنوية).

يحدث توسع القصبات الهوائية بسهولة عند المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الخلقي والعيوب التشريحية الخلقية في شجرة القصبة الهوائية والقصبة الهوائية (تضخم القصبة الهوائية والقصبة الهوائية، ناسور القصبة الهوائية والمريء، وما إلى ذلك)، مع تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي.

قد يصاحب توسع القصبات الهوائية التليف الكيسي، وهو مرض جهازي وراثي يسبب تلف الغدد الصماء في الجهاز القصبي الرئوي والجهاز الهضمي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

مسببات توسع القصبات الهوائية

تشمل مسببات المرض العوامل المؤدية إلى تطور توسع القصبات والعوامل المؤدية إلى الإصابة به. ويحدث توسع القصبات بسبب:

• انخماص الرئة الانسدادي، الذي يحدث عند ضعف سالكية الشعب الهوائية (يُسهّل تطور الانخماص الرئوي انخفاض نشاط المواد الخافضة للتوتر السطحي، وضغط الشعب الهوائية بواسطة الغدد الليمفاوية الهيلارية المفرطة التنسج في حالة الالتهاب الرئوي الهيلاري، والتهاب القصبات الهوائية السلي؛ وانسداد الشعب الهوائية طويل الأمد بواسطة سدادة مخاطية كثيفة في حالات التهابات الجهاز التنفسي الحادة). يُسبب انسداد الشعب الهوائية تأخيرًا في إخراج الإفرازات الشعبية البعيدة عن موقع ضعف سالكية الشعب الهوائية، ويساهم بالطبع في حدوث تغيرات لا رجعة فيها في الطبقات المخاطية وتحت المخاطية والطبقات العميقة من جدار الشعب الهوائية.
• انخفاض مقاومة جدران الشعب الهوائية لعمل قوى توسيع الشعب الهوائية (زيادة الضغط داخل القصبة الهوائية أثناء السعال، وتمدد الشعب الهوائية عن طريق تراكم الإفرازات، وزيادة الضغط السلبي داخل الجنبة بسبب انخفاض حجم الجزء الأليتاكتيكي من الرئة)؛
• يؤدي تطور العملية الالتهابية في الشعب الهوائية، إذا تقدمت، إلى انحلال الصفائح الغضروفية والأنسجة العضلية الملساء مع استبدالها بأنسجة ليفية وانخفاض استقرار الشعب الهوائية.

الآليات التالية تؤدي إلى الإصابة بتوسع القصبات الهوائية:

• ضعف السعال، وركود والتهاب الإفرازات في الشعب الهوائية المتوسعة؛
• خلل في نظام الدفاع القصبي الرئوي المحلي ونظام المناعة.

وفقًا لـ AI Borohova وRM Paleev (1990)، فإن بكتيريا الكليبسيلا، والزائفة الزنجارية، والمكورات العنقودية الذهبية، وبنسبة أقل بروتيوس وعقدية، هي الأكثر شيوعًا في المحتويات القيحية لتوسع القصبات. يشير NA Mukhin (1993) إلى كثرة اكتشاف الميكوبلازما. وبدورها، تُعزز العملية القيحية في القصبات توسعها. وبالتالي، ينخفض تدفق الدم عبر الشرايين الرئوية، وتتضخم شبكة الشرايين القصبية، ويتدفق الدم من الشرايين القصبية إلى الشريان الرئوي عبر فغرات واسعة، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

علم الأمراض

القصبات الهوائية متوسطة الحجم هي الأكثر عرضة للتوسع، وفي حالات نادرة، القصبات الهوائية البعيدة والقصيبات الهوائية الصغيرة. ويُميز توسع القصبات الهوائية الأسطواني، والمغزلي، والكيسي، والمختلط.

في توسع القصبات الأسطواني، يكون توسع القصبات معتدلاً، دون أي تشوه يُذكر في شجرة القصبات الهوائية. يتميز توسع القصبات المغزلي بتوسع وتشوه معتدلين في القصبات الهوائية، وانخفاض في عدد حالات الحذف القصبي. يُعد توسع القصبات الكيسي أشد أشكال توسع القصبات، حيث يُصيب في البداية القصبات القريبة (المركزية)، ومع تقدم المرض، يحدث توسع ثم تلف، يليه تليف في القصبات البعيدة. نتيجة لهذه العمليات المرضية، يتشكل توسع القصبات في الأجزاء الطرفية على شكل أكياس مليئة بالقيح.

غالبًا ما يتمركز توسع القصبات الهوائية في الأجزاء القاعدية الخلفية من الفصوص السفلية لكلا الرئتين والفص الأوسط من الرئة اليمنى.

المظاهر المرضية الشكلية الأكثر تميزًا لتوسع القصبات الهوائية هي:

• توسع القصبات الهوائية إلى شكل أسطواني أو كيسي؛
• صورة لعملية التهابية قيحية مزمنة في جدار الشعب الهوائية المتوسعة مع تصلب حول القصبة الهوائية واضح؛
• ضمور وتحول الظهارة الهدبية القصبية إلى ظهارة حرشفية متعددة الصفوف أو طبقية، وفي بعض الأماكن - استبدال الظهارة بأنسجة حبيبية؛
• إعادة هيكلة الشبكة الوعائية للقصبات الهوائية والرئتين (فتح الشعيرات الدموية الاحتياطية؛ تكوين المفاغرة الشريانية الوريدية؛ تضخم الطبقة العضلية للشرايين القصبية وتوسعها؛ تكوين تليف عضلي، تليف عضلي، تليف عضلي مرن في جدران الأوردة). قد تكون هذه التغيرات في الشرايين سببًا لنفث الدم في حالات توسع القصبات الهوائية.
• تغيرات في أنسجة الرئة في شكل انخماص الرئة، والتليف الرئوي، وانتفاخ الرئة.