تشوهات البنكرياس: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشوهات البنكرياس شائعة جدا. تشير مجموعة كبيرة من الحالات الشاذة إلى متغيرات لحجم البنكرياس وشكله وموقعه ، وهي إلى حد كبير ليست ذات أهمية إكلينيكية.

في نفس الوقت ، الأمراض الوراثية أكثر تكرارا ، وأكثر خطورة ، وبعضها لا يتطابق مع الحياة ويظهر مباشرة بعد الولادة ، بعض التشوهات في البنكرياس أكثر أو أقل تؤثر على صحة المريض وتقلل من نوعية الحياة. بالحديث عن الشذوذات البنكرياسية ، يجب أن نتذكر أن العديد من الأمراض الوراثية لا تتجلى فقط من خلال نوع من التشوه النمائي ، ولكن من خلال عدة ، وأحيانا حتى مجمعات كاملة من هذه الرذائل. وبالإضافة إلى ذلك، عامل مهم هو الزيادة في انتشار الأمراض الوراثية في بعض البلدان، على سبيل المثال في سويسرا، تقريبا كل الأطفال حديثي الولادة ال13 عند الولادة أو خلال فترة من المعاناة كليا أو جزئيا وراثيا المرض المحدد.

ومع ذلك ، في هذا الفصل ، سننظر بشكل أساسي في تلك الحالات الشاذة البنكرياسية التي يمكن أن يعيشها المرضى لفترة طويلة وحول الأعراض (أو مضاعفاتها) التي يتم تحويلها إلى الأطباء. وكثيرًا ما ينجح الأطباء المرضى في ذلك.

في الحالات الخفيفة من الحالات الشاذة الخلقية ، يمكن تقسيم البنكرياس على طول محوره الطولي أو يمكن وضع رأس البنكرياس بشكل منفصل عن جسمه.

مضاعفة البنكرياس هو اضطراب نمو نادر للغاية. تقسيم ذيله هو أكثر شيوعا.

في البنكرياس ، يوجد أحيانًا نسيج متباين من نسيج الطحال. في هذه الحالات ، عادة ما يندمج ذيل الغدة مع الطحال ؛ يتم تعريف الجزر البنكرياسية من الأنسجة الداكنة الحمراء عدة ملليمترات في الحجم على خفض.

مضاعفة من البنكرياس والطحال انتباذ الأنسجة في البنكرياس نفسها، على ما يبدو، أي تهديدا حقيقيا لنمو الطفل غير موجود، إذا لم تكن سوى مظهر من مظاهر التشوهات أكثر تعقيدا مثل متلازمات باتو، ودي لانج. تحدث اختلالات وتشوهات أشكال البنكرياس في الحالات يقع فيه أحشاء مقلوبة (تقع الغدة الصحيح "معكوسة" إلى موقعها الطبيعي)، وكذلك (في حد أقل) عندما تحول موقفها بسبب زيادة الأعضاء المجاورة (الموسع بشدة الطحال، حجابي يساري كبير فتق ، وما إلى ذلك).

غدة على شكل حلقة. غالبًا ما يحدث ما يسمى بالبنكرياس الحلقي الناشئ في مرحلة التطور الجنيني بسبب النمو غير المتساوي للعلامة المرجعية الظهارية والبطنية لهذا العضو. يقع نسيج البنكرياس عند هذا التشوه النمائي في شكل حلقة تغطي بالكامل أو شبه كامل الجزء الهابط من الاثني عشر. في بعض الحالات، يحدث في كثير من الأحيان نسبيا والبنكرياس الحلقي نسخة البروستاتا نمو غير طبيعي حميدة نسبيا، أو الذي لا يسبب قلقا خاصا للمريض، أو إذا ضيق شديد بما فيه الكفاية، تصحيح عملية سهلة نسبيا. وفي الوقت نفسه، ينبغي أن يوضع في الاعتبار، قد تترافق البنكرياس الحلقي مع تشوهات خلقية أخرى في الجهاز الهضمي، وفي بعض الحالات - وغيرها من الهيئات. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لهذه الحالة الشاذة أن تدخل فقط كواحدة من المكونات في العيوب التطورية المشتركة المعقدة للغاية ، وأحيانا تتعارض مع الحياة. وإذا نظرنا إلى الحالات الأكثر شيوعا حيث لا يتم الجمع بين البنكرياس الحلقي مع تشوهات أخرى، يتم تحديد المظاهر السريرية لها إلى حد كبير لدرجة ضغط الاثني عشر وانتهاك تضاريسها.

إذا ما يعبر عنه ضغط كاف أثناء التطور الجنيني، هو بالفعل بعد ولادته فورا يتجلى قلس، والتقيؤ وأعراض أخرى تشبه تضيق البواب الخلقي أو pilorospazm.

في الأعمار المتقدمة، والكبار، حتى أنسجة سليمة من هذا "عصابة البنكرياس" قد ضغط الاثني عشر، وفي حالة التهاب البنكرياس المزمن أو البنكرياس سرطان الرأس مثل هذا الضغط يحدث، عادة ما يصل الى حدوث حالات بطء حركة الامعاء المزمن عالية من الدهون أو الحادة. في بعض الحالات، قد البنكرياس الحلقي اليرقان نوع الميكانيكية (معوق) بسبب ضغط والمشاركة في عملية القناة الصفراوية المشتركة. وعلى النقيض من الأشعة السينية فحص المعدة والاثني عشر في الجزء الهابط من هذه الأخيرة عادة ما اكتشفنا وجود محدود (لمدة 2-3 سم) انقباض دائري، الغشاء المخاطي للاثنى عشر في منطقة انقباض يبدو دون تغيير، طيات المخاطية المخزنة. عندما كشفت تنظير المعدة و الإثناعشري تضييق الجزء الهابط من العفج (في حالات مختلفة - بدرجات متفاوتة) لا تتغير، والغشاء المخاطي للاثنى عشر. هذه الميزة يلغي التهابات الاثنى عشر آفة ندبي، على سبيل المثال، بسبب تندب قرحة vnelukovichnoy بسبب السرطان BAN الورم انقباض prirastaniya جدار الامعاء أو رئيس البنكرياس.

العلاج مع ضغط واضح وانتهاك من سالكية من الاثني عشر المنطوق.

البنكرياس إضافية (الشاذة). نسبيا تشوه المألوف تتكون في الأنسجة البنكرياس توضع غيروي في جدار المعدة والأمعاء والمرارة والكبد، ونادرا جدا - في الأجهزة الأخرى.

ويعتقد أن الوصف الأول للبنكرياس الإضافي ينتمي إلى شولز (1727) ، الذي اكتشفه في رتج الدقاق (رتج ميكل). اقترح SA Reinberg للبنكرياس شاذة مصطلح "choristoma" (من choristos اليونانية ، وهو ما يعني "فصل ، منفصلة").

بحلول عام 1927 ، أي بعد 200 عام من الوصف الأول ، وفقا لـ II Genkin ، تم وصف 60 حالة فقط من البنكرياس الشاذة ، في السنوات العشرين التالية - 415. بحلول عام 1960 ، في المحلية والأجنبية تصف الأدبيات 724 حالة بأنها "chorister"؛ وفقا لعلم الأمراض ، تم العثور على بؤر انبثاق من أنسجة البنكرياس في 0.3-0.5 ٪ من جميع حالات تشريح الجثة ، والذي يرجع إلى تشخيص أكثر دقة الصرفية.

عند توضع الأمعاء في المعدة والأمعاء ، عادة ما تكون الغدة الموجودة في الغشاء المخاطي أو المغلف العضلي. التوطين الأكثر شيوعا هو في المنطقة المعدية المعوية (63 إلى 70 ٪) مع توطين الغالب في المعدة البواب. البنكرياس المفرط هو أكثر شيوعا في الرجال. الجزر الكبيرة الكافية من نسيج البنكرياس مع دراسات الأشعة السينية والتنظير عادة ما يكون لها مظهر ورم (أو بوليبات) على قاعدة عريضة. في مركز هذه الاورام الحميدة بما فيه الكفاية مع فحص الأشعة السينية يتم تحديدها أحيانا عن طريق تراكم صغير من كتلة التباين - هذا هو فم قناة البنكرياس الزائد. في معظم الحالات ، يوجد البنكرياس الشاذق بشكل عَرَضي.

مضاعفات البنكرياس الإضافية هي الآفات الالتهابية ، النخر وانثقاب جدار المعدة أو الأمعاء ، الورم الخبيث ، النزيف من البنكرياس الزائد ممكن.

عند توطين البنكرياس الشاذة في المنطقة المعدية المعوية ، يمكن ملاحظة الألم في المنطقة الشرسوفية ، والغثيان ، والتقيؤ. يتم تحديد التشخيص من أجل التصوير الشعاعي ، بالمنظار ، وخاصة ، المورفولوجية (النسيجية) لعينات الخزعة. نظرا لارتفاع مخاطر الورم الخبيث ، يعتقد معظم المؤلفين أن المرضى الذين يعانون من البنكرياس الشاذة يشار إليها للعلاج الجراحي.

الشيخوخة (عدم التنسابة). يعتبر اضطراب نمو نادر للغاية ، وحديثي الولادة مع هذا الشذوذ يموتون بسرعة كبيرة. يصف الأدب فقط بعض الحالات التي يكون فيها المرضى الذين يعانون من هذه التشوهات عاش لعدة سنوات، casuistically نادرا هؤلاء المرضى يعيشون لأكثر من 10 عاما - (. أي خلقي) في هذه الحالة يكون، باستثناء غياب أو نقص تنسج البنكرياس عادة الكشف الابتدائي تعقيدا. والتغيرات الثانوية (المكتسبة) في الجسم.

متلازمة شفاكمان. تتميز متلازمة نقص تنسج غريبة أو عدم تنسج من إفرازات البنكرياس مع شحمي لها، ونخاع نقص تنسج، تأخر نضج المحببة، FH وتليف الكبد، وتنكس النسيج المارن الليفي الشغاف، مشاشي عسر تصنع غضروفي، لأول مرة في الأدب السوفياتي وصفت من قبل E. T. ايفانوف وE. K . جوكوفا في عام 1958. ومع ذلك، اسمها (متلازمة Shvahmana)، وحصل على اسم واحد من المؤلفين الذين وصفوا ذلك في عام 1963

هذه المتلازمة نادرة. نقص وراثي يتميز الوظيفة الإفرازية البنكرياس (راثي الميراث المتنحية)، ضعف نخاع العظام. عادة ما يحدث في مرحلة الطفولة. هناك الإسهال المتكرر المزمن، وتوقف النمو والتنمية العامة مع التخلف العقلي، الذي تأخير أمر نادر الحدوث. علامات امتحان المعرض من متلازمة ضعف امتصاص الأمعاء :. نقص الوزن، وذمة، والعضلات مظاهر إيجابية أعراض بكرة تحت؛ دون ومرض البري بري، وفقر الدم وما إلى ذلك في الفحوصات المخبرية تكشف الصيام نقص السكر في الدم، اللبن خفض التسامح والحماض الأيضي، خلل التعظم الكردوسي، الاضطرابات الدموية (العدلات، وفقر الدم، نقص الصفيحات، قلة الكريات الشاملة)، وإسهال دهني.

المرضى الذين وصف مجتمعة متلازمة Shvahmana مع التشوهات الخلقية الأخرى، شذوذ البيوكيميائية والدموية، على الرغم من وصف الجزر البنكرياسية عادة لا تتأثر حالات معزولة تنطوي على انتهاك وظائف البنكرياس والغدد الصماء وتطور داء السكري. المرضى يموتون عادة في غضون 10 سنوات الأولى من العدوى البكتيرية، وعادة الالتهاب الرئوي أو الاضطرابات الأيضية الحادة. ومع ذلك، وصفت المرضى الذين عاشوا تصل إلى 30 عاما أو أكثر.

من الناحية النظرية ، فإنها تكشف عن نقص تنسج البنكرياس مع داء الشحم ، حيث يتم استبدال الأنسجة والأنسجة الغدية بنسيج دهني. يؤثر في بعض الأحيان على حمية الغدد الصماء.

[1], [2], [3], [4], [5]