تشخيص قصور الدريق

تشخيص الأشكال الظاهرة من قصور الدريق ليس صعبا. ويستند على بيانات anamnesis (جراحة في الغدة الدرقية أو الغدة الدرقية ، والعلاج ¹³¹ 1) ؛ وجود زيادة استثارة العصبية والعضلية مع هجمات التشنجات منشط أو الاستعداد للتشنجات ؛ وجود نقص كلس الدم و hypocalciuria ؛ فرط فوسفات الدم و hypophosphaturia ؛ انخفاض مستويات هرمون الغدة الدرقية. على انخفاض في إفراز cAMP في البول ، والذي يصل إلى قيمته الطبيعية بعد إدارة الاستعدادات هرمون الغدة الدرقية. على وجود تمديد لفترات كيو تي و ST على ECG. في مراحل لاحقة من المرض - على وجود إعتام عدسة العين وغيرها من مظاهر تكلس الأنسجة ؛ على التغيرات في المشتقات الأديمية - الجلد والشعر والأظافر ومينا الأسنان.

مع نقص نشاط جارات الدرق ، يقل محتوى الكالسيوم الكلي في الدم إلى أقل من 2.25 ملي مول / لتر ، عند مستوى يقل عن 4.75 مللي مول / لتر ، ويتوقف اكتشاف الكالسيوم في البول (في عينة سولكوفيتش). تحدث أزمات hyperperathyroid في مستوى الكالسيوم في الدم أقل من 1.9-2 ملمول / لتر ، وتأين - أقل من 1-1.1 ملمول / لتر.

للكشف عن نقص كامنة الغدة الدرقية ، يتم استخدام عينات تميز الزيادة في الاستثارة الميكانيكية والكهربائية للجهاز العصبي العضلي. مع مساعدتهم ، يتم تحديد الأعراض التالية.

من أعراض الذيل هو تقلص عضلات الوجه عند النقر على الخروج من العصب الوجهي أمام القناة السمعية الخارجية. يميز أعراض Khvostek I درجة ، عندما تنقبض جميع عضلات الوجه على جانب التنصت. الدرجة الثانية - تنقبض العضلات في منطقة أجنحة الأنف وزاوية الفم ؛ درجة ثالثة - فقط في زاوية الفم. يجب أن نتذكر حول عدم وجود هذه الأعراض. يمكن أن تكون موجبة لالعصاب والهستيريا.

عرض Trusso هو التشنجات في منطقة اليد ("يد طبيب التوليد" ، "يد الكتابة") 2-3 دقائق بعد أن يتم سحب الكتف بواسطة عاصبة أو كفة جهاز لقياس ضغط الدم.

من أعراض فايس هو تقلص العضلة المستديرة للجفون والعضلة الأمامية في الطعن في الحافة الخارجية للمدار.

من أعراض هوفمان هو ظهور التشنجات عندما يتم تطبيق الضغط في فروع الفروع للأعصاب.

أعراض شليزنجر - تشنجات في العضلات الباسطة من الفخذ والقدم مع انثناء سلبي سريع للساق في مفصل الورك مع مفصل الركبة المستقيم.

أعراض Erb هو قابلية كهربائية متزايدة لأعصاب الأطراف عند تحفيزها بواسطة تيار كلفاني ضعيف (أقل من 0.5 مللي أمبير).

اختبار مع فرط التنفس هو السبب في زيادة الاستعداد التشنجي أو تطوير هجوم من تيتاني مع التنفس القسري العميق.

يجب أن نتذكر أن جميع هذه العينات غير محددة ولا تكشف عن قصور جارات الدرق على هذا النحو ، ولكن زيادة الاستعداد التشنجي. في وجود مجمع أعراض متشنج ، مطلوب التشخيص التفريقي مع الأمراض التي يصاحبها التشنجات ونقص كلس الدم.

وفقا لتصنيف Klotz المعدلة (1958) ، وفقا لعلامات سريرية وعلم الأضداد من تكزز ، يمكن تقسيمها على النحو التالي.

1.   أعراض (حوالي 20 ٪ من جميع الحالات):
   • hypocalcemic ، مع تعبئة كافية من الكالسيوم (قصور الدريقات ، كاذب ، داء الكاردينات) ؛ مع عدم اكتمال امتصاص (سوء الامتصاص ، والإسهال) أو فقدان الكالسيوم (الكساح ، نقص فيتامين د ، لين العظام ، الرضاعة) ؛ مع زيادة الحاجة إلى الكالسيوم (الحمل) ؛ الفشل الكلوي المزمن (التوليف غير الكافي ل ، 25 (OH) 2D ₃ ؛ فرط فوسفات الدم) ؛
   • مع قلاء (فرط التنفس ، معوي - مع القيء ، hypokalemic في فرط الألدوستيرونية) ؛
   • مع آفات عضوية في الجهاز العصبي المركزي (آفات وعائية ، اعتلال دماغي ، التهاب السحايا).
2. تشنج (حوالي 80 ٪ من جميع الحالات) هو مرض وراثي ، تتفاقم مع عوامل "tetanogenic" ( نقص كلس الدم ، قلاء).

بالإضافة إلى التكزز الأيضي ، المشار إليه في التصنيف المذكور ، يجب أن يكون فرط نشاط جارات الدرق متباينا عن نقص المغنسيوم في الدم ومن مظاهر التشنج في نقص السكر في الدم. من المضبوطات المتشنجة من أصل غير الأيضية من الضروري التمييز بين الصرع الحقيقي على هذا النحو ، الكزاز ، داء الكلب ، التسمم والتسمم.

على النقيض من قصور الدريقات و pseudohypoparathyathyroidism ، في معظم أنواع tetany (باستثناء أشكال الكلى والمعوية) ، لا توجد انتهاكات لاستقلاب الفوسفور الكالسيوم.

قد يكون نقص نشاط جارات الدرق مكون من متلازمة أمراض الغدد الصماء متعددة المنشأ الذاتية بالتعاون مع المبيضات، ما يسمى متلازمة MEDAC (متعددة الغدد الصماء نقص المناعة الذاتية Candidias) - متلازمة راثي جسمي مقهور وراثي مع صورة لفشل الغدة الدرقية، قشرة الغدة الكظرية، والالتهابات الفطرية في الجلد والأغشية المخاطية، مع كثرة (50 ٪ من الحالات) تطوير التهاب القرنية والتهاب القرنية.

Pseudohypoparathyreosis وpsevdopsevdogipoparatireoz - مجموعة من المتلازمات الموروثة نادرة مع وجود علامات سريرية ومخبرية فشل الغدة الدرقية (تكزز، نقص كلس الدم، فرط) مع ارتفاع أو العادية مستويات الدم من هرمون الغدة الدرقية، مع قصر القامة، ملامح الهيكل العظمي (العظمي، وتقصير العظام الأنبوبية في الأطراف، وعيوب نظام الأسنان) ، مع تكلس النقيلي من الأنسجة الرخوة ، والاضطرابات النفسية. تم وصف مرض Pseudohypoparathyroidism لأول مرة في عام 1942. F. Albright et al. (المرادفات: العظمي وراثي F. أولبرايت، ومتلازمة أولبرايت بانتام). ويرتبط تطور المرض مع الأنسجة الحرارية (العظام والكلى) لالداخلية والخارجية هرمون الغدة الدرقية في إفراز مرتفعة أو عادية وتضخم في الغدد الدرقية. في عام 1980 ، P. Papapoulos وآخرون. ووجد أن الأنسجة لالغدة الدرقية هرمون حساسية يعتمد على الحد من نشاط بروتين معين، وهو ما يسمى جوانين ملزم النوكليوتيدات البروتين التنظيمي (GN، G، N)، وضمان التفاعل بين مستقبلات ومحلقة أدينيلات الغشاء والمشاركة في تفعيل هذا الإنزيم وتنفيذ المهام. هذا ينهار توليف cAMP. Pseudohypoparathyreosis معزولة أنا اكتب فيها قد انخفض النشاط GN-بروتين بنسبة 40-50٪. في هؤلاء المرضى، انتهاكا للحساسية الهرمونية لا يقتصر على PTH، بل يمتد إلى نظام محلقة الأدينيلات أخرى تعتمد على هرمون، على وجه الخصوص، يمكن ملاحظة عدم الاكتراث للغدة الدرقية TSH لمع استجابة TSH مرتفعة لTRH. الغدد التناسلية مقاومة LH و FSH مع زيادة في رد فعل من هذه الهرمونات إلى LH-RH في غياب الأعراض السريرية لقصور الغدة الدرقية الابتدائي وقصور الغدد التناسلية. عندما pseudohypoparathyreosis، على ما يبدو جزءا من PTH متفاعل مناعيا لا يوجد لديه النشاط البيولوجي. لا توجد بيانات عن تشكيل الأجسام المضادة لهرمون الغدة الجار درقية.

التسبب في النوع الأول pseudohypoparathyreosis يلعب دور نقص الذاتية من 1،25 (OH) ₂ D ₃ في اتصال مع حساسية وضعاف المخيم نقص PTH. عندما تدار dibutyryl-3، زاد 5'-مخيم مستويات الدم من 1،25 (OH) ₂ D3، نتيجة المعاملة مع فيتامين D ₃ يزيد من حساسية الأنسجة لهرمون الغدة الدرقية، حافظ normocalcaemia القضاء تكزز وتصحيح تضخيمها من اضطرابات العظام.

في مرض الكاذبة الدرقية الكاذبة من النوع الثاني ، لا تضعف حساسية مستقبلات هرمون الغدة الجار درقية. النشاط GN-بروتين أمر طبيعي، ويمكن تحفيز هرمون الغدة الدرقية غشاء محلقة الأدينيلات، ولكن يعتقد أن قدرة أنظمة النقل الكالسيوم والفوسفور للرد على وسيلة طبيعية للمخيم. اقترح وجود في نوع pseudohypoparathyreosis الأجسام المضادة الثاني لأغشية البلازما من خلايا الأنابيب الكلوية، بيلة فسفاتية عرقلة الناجم عن PTH، ر. E. المفترض الذاتية نشأة pseudohypoparathyreosis النوع الثاني. مع هذا الشكل من المرض ، فإن انتهاك الحساسية الهرمونية محدود من قبل الأنسجة التي تتفاعل مع هرمون الغدة الجار درقية. لا توجد انتهاكات أخرى في هذا الصدد.

مع داء الكاذب ، يمكن أن يكون هناك مجموعات مختلفة من التغييرات بدرجات مختلفة من شدتها ، والتي يتم تحديدها وراثيا. أقارب المرضى pseudohypoparathyreosis هناك انحرافات عن القاعدة في كثير من الأحيان التنمية المشتركة والعيوب الهيكلية دون تعطيل إفراز هرمون الغدة الدرقية، دون الأيض أمراض الكالسيوم والفوسفور، والمضبوطات. هذا هو ما يسمى بالزائفة الكاذبة pseudohypoparathyathyism - وهو النوع الطبيعي الأيضي من الغدة الكظرية. بسبب ندرة علم الأمراض ، لا يتم تحديد نوع وراثة هذا المرض بدقة. نسبة تواتره لدى النساء والرجال هي 1: 1. ويعتقد المرتبطة المرتبطة X الميراث المهيمنة اثنين من الانتهاكات ذات الصلة - وpsevdopsevdogipoparatireoza الزائفة، ولكن هناك حالات pseudohypoparathyreosis نقل مباشرة من الأب إلى الابن، مما يشير إلى احتمال الميراث راثي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]