نقص كلس الدم

نقص كلس الدم - إجمالي تركيز الكالسيوم في البلازما أقل من 8.8 ملغ / ديسيلتر (<2.20 مليمول / لتر) في العادي تركيز بروتين البلازما إما تركيز الكالسيوم المتأين هو أقل من 4.7 ملغ / ديسيلتر (<1.17 مليمول / لتر). تشمل الأسباب المحتملة قصور الدريق ، نقص فيتامين D ، أمراض الكلى.

وتشمل المظاهر تنمل ، تيتاني ، وكذلك في الحالات الشديدة - نوبات الصرع ، والتهاب الدماغ ، وفشل القلب. يعتمد التشخيص على تحديد مستوى الكالسيوم في البلازما. علاج نقص كلس الدم ينطوي على إعطاء الكالسيوم ، في بعض الأحيان في تركيبة مع فيتامين د.

[1], [2], [3]

الأسباب نقص كلس الدم

سبب نقص كلس الدم من قبل عدد من الأسباب. بعض منهم مذكور أدناه.

Gipoparatireoz

نقص نشاط جارات الدرق  يتميز نقص كلس الدم وفرط، وغالبا ما يسبب تكزز المزمن. يتطور نقص الدريقات مع نقص في هرمون الغدة الجار درقية (PTH) ، غالباً بسبب إزالة أو تلف الغدد جارات الدرق خلال استئصال الغدة الدرقية. لوحظ قصور الدريق عابرة بعد استئصال الغدة الدرقية المجموع الفرعي. ينشأ نقص الدريقات الدائم نتيجة لأقل من 3٪ من استئصال الغدة الدرقية الذي يقوم به الجراحون ذوو الخبرة. تظهر أعراض نقص كلس الدم عادة بعد 24-48 ساعة من العملية ، ولكن يمكن أن تظهر نفسها في الأشهر والسنوات. غالبا ما يتم ملاحظة نقص PTH بعد استئصال الغدة الدرقية الجذري للسرطان أو نتيجة للتدخلات الجراحية على الغدد جارات الدرقية أنفسهم (المجموع الفرعي أو استئصال جارات الدرق الكلي). عوامل الخطر لنقص كلس الدم الشديد بعد استئصال جارات الدرق المجموع الفرعي تشمل فرط كالسيوم الدم قبل الجراحة الشديد ، وإزالة ورم غدي كبير ، وزيادة في الفوسفاتيز القلوية.

قصور الدريقات مجهول السبب هو حالة نادرة أو وراثية تكون فيها الغدد جارات الدرق غائبة أو متكتلة. يبدو في مرحلة الطفولة. غدد جارات الدرق أحيانا غائبة في عدم تنسج الغدة الصعترية وفي الشذوذات الشريانية التي تمتد من الفروع الشعب الهوائية ( متلازمة ديجورجي ). وتشمل الأشكال الوراثية الأخرى المتلازمة الوراثية المرتبطة بـ X الخاصة بمرض قصور الدريق ، ومرض أديسون وداء المبيضات الجلدية المخاطية.

[4], [5], [6]

Pseudohypoparathyreosis

تجمع Pseudohypoparathyroidism مجموعة من الاضطرابات التي لا تتميز بنقص هرمون ، ولكن بمقاومة العضو المستهدف إلى PTH. هناك انتقال وراثي معقد لهذه الاضطرابات.

في المرضى الذين يعانون من نوع pseudohypoparathyreosis لا (أولبرايت العظمي وراثي) لديه طفرة في إنزيم البروتين أدينيلات تحفيز مجمع Gsa1. ونتيجة لذلك، تطور تعطل استجابة fosfaturicheskogo الكلى أو تحسين المخيم البولية على PTH. في المرضى ، وعادة نتيجة لارتفاع فوسفات الدم ، يتطور نقص كلس الدم. يمكن أن يتطور تلف جارات الدرق الثانوي وضرر أنسجة العظام. وتشمل الحالات الشاذة المرتبطة قصر القامة، مستديرة الوجه، والتخلف العقلي مع تكلس العقد القاعدية، تقصير من مشط القدم وعظام المشط، سهلة الغدة الدرقية وغيرها، واضطرابات الغدد الصماء أقل أهمية. منذ يتم التعبير عن الكلى فقط أليل الأمهات من تحور الجين، في المرضى الذين لديهم جينات الأب غير طبيعي، على الرغم من وجود علامات جسدية من المرض، لن تطوير نقص كلس الدم، فرط الثانوي وفرط. هذه الحالة يوصف أحيانا بأنها كاذبة داء كاذب درق.

هناك معلومات أقل عن pseudohyparotyreosis من نوع lb. مثل هؤلاء المرضى لديهم نقص كلس الدم ، فرط فوسفات الدم وفرط نشاط جارات الدرق الثانوي ، ولكن لا توجد أية حالات شذوذ أخرى مرتبطة بها.

النوع الثاني من كاذب جارات الدرق هو أقل شيوعًا من النوع الأول. في مثل هؤلاء المرضى ، يزيد PTH الخارجي من مستوى cAMP البولي ، لكنه لا يؤثر على زيادة مستويات الكالسيوم في البلازما أو الفوسفات البولي. يفترض المقاومة داخل الخلايا لمختبر.

نقص فيتامين د

يمكن أن يتطور نقص فيتامين (د) بسبب عدم كفاية المدخول من الطعام أو انخفاض في الامتصاص بسبب اضطرابات الكبد أو سوء الامتصاص المعوي. يمكن أن يتطور أيضا بسبب تغيير في عملية التمثيل الغذائي لفيتامين (د) ، والتي تلاحظ عند تناول بعض الأدوية (على سبيل المثال ، الفينيتوين ، الفينوباربيتال ، ريفامبين) ، أو نتيجة لعدم التعرض لأشعة الشمس. هذا الأخير هو سبب شائع لتطور نقص الفيتامين D المكتسب في كبار السن الذين يوضعون في مؤسسات خاصة ، وفي الأشخاص الذين يعيشون في بلدان ذات مناخ شمالي ويرتدون ملابس مغلقة (على سبيل المثال ، النساء المسلمات في إنجلترا). في النوع الأول ، الكساح المعتمد على فيتامين (د) (داء الكسود فيتامين د) ، وهو مرض جسيم متنحي ، يحدث طفرة في الجين الذي يرمز إلى الإنزيم 1 هيدروكسيلاز. عادة ما يشارك هذا الإنزيم في الكليتين في تحويل شكل غير نشط من hydroxycholecalcalcerol إلى النموذج النشط 1،25 ديهيدروكسي كوليكالسيفيرول (الكالسيتريول). في النوع الثاني من الكساح المعتمد على فيتامين (د) ، تكون الأعضاء المستهدفة مقاومة للشكل النشط من الإنزيم. هناك نقص في فيتامين د ونقص كلس الدم ونقص فوسفات الدم الشديد. ضعف العضلات والألم وتشوهات العظام النموذجية تتطور.

أمراض الكلى

المرض الكلوي الأنبوبي الكلوي بما في ذلك الأقرب الحماض الأنبوبي بسبب nephrotoxins العمل (على سبيل المثال، والمعادن الثقيلة) والحماض الأنابيب الكلوية البعيدة يمكن أن يسبب نقص كلس الدم الشديد بسبب فقدان الكالسيوم غير طبيعية الكلى ويقلل من تشكيل الكالسيتريول الكلى. الكادميوم ولا سيما تسبب ضررا لنقص كلس الدم بواسطة خلايا النبيبات الدانية وتحويل ضعف من فيتامين D.

يمكن أن يؤدي الفشل الكلوي إلى نقص كلس الدم عن طريق الحد من تكوين الكالسيتريول بسبب التلف المباشر في خلايا الكلى وتثبيط 1 هيدروكسيلاز في فرط فوسفات الدم.

أسباب أخرى من نقص كلس الدم

الحد من مستوى المغنيسيوم ، الذي لوحظ مع سوء امتصاص الأمعاء أو عدم كفاية كمية الطعام ، يمكن أن يسبب نقص كلس الدم. يوجد نقص نسبي في PTH ومقاومة الأعضاء المستهدفة في عمل PTH ، مما يؤدي إلى تركيز المغنيسيوم في البلازما أقل من 1.0 mg / dl (<0.5 مللي مول / لتر) ؛ تسديد النقص يحسن مستويات PTH واحتباس الكالسيوم الكلوي.

التهاب البنكرياس الحاد يسبب نقص كلس الدم ، لأن المواد الدهنية التي يطلقها البنكرياس الملتهب تشكل مركبات كلابية مع الكالسيوم.

يمكن أن يقلل نقص بروتينات الدم من جزء الكالسيوم المرتبط بالبروتين. نقص كلس الدم بسبب انخفاض الارتباط للبروتينات هو بدون أعراض. بما أن مستوى الكالسيوم المتأين يبقى بدون تغيير ، فإن هذه الحالة تسمى نقص كلس الدم الاصطناعي.

لوحظ زيادة تكوين أنسجة العظام مع وجود انتهاك للالكالسيوم بعد التصحيح الجراحي لفرط نشاط جارات الدرق في المرضى الذين يعانون من حثل العظمي الليفي المعمم. هذه الحالة كانت تسمى متلازمة العظام الجائعة.

يمكن للصدمة الإنتانية أن تسبب نقص كلس الدم عن طريق قمع إفراز الهرمون PTH وتقليل تحويل الشكل الخامل للفيتامين إلى الكالسيتريول.

فرط فوسفات الدم يسبب نقص كلس الدم بسبب الآليات التي لم يتم فهمها بالكامل بعد. عادة ما يكون المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي واحتباس الفوسفات لاحقًا في وضعية الانبطاح.

الأدوية التي تسبب نقص كلس الدم وتشمل أساسا تلك التي تستخدم لعلاج فرط كالسيوم الدم: مضادات الاختلاج (الفينيتوين ، الفينوباربيتال) وريفامبين. نقل أكثر من 10 وحدات من الدم الملتوي. عوامل إشعاعية مشعة تحتوي على عامل مخلب ثنائي التكافؤ ethylenediaminetetraacetate.

وعلى الرغم من إفراز مفرط من الكالسيتونين أن تسبب نظريا نقص كلس الدم في المرضى الذين يعانون من عدد كبير من الكالسيتونين في الدم نتيجة لسرطان الغدة الدرقية النخاعي نادرا ما لديهم مستويات منخفضة من الكالسيوم في البلازما.

الأعراض نقص كلس الدم

نقص كلس الدم يحدث غالبًا بشكل عَرَضي. وغالبا ما يفترض وجود قصور الدريق المظاهر السريرية (على سبيل المثال ، إعتام عدسة العين ، التكلس من العقد القاعدية ، داء المبيضات المزمن في قصور الدريق hypoparathyroidism).

تحدث أعراض نقص كلس الدم نتيجة لانتهاك إمكانات الغشاء ، مما يؤدي إلى التهيج العصبي العضلي. التشنجات في عضلات الظهر والساقين هي أكثر شيوعا. تطوير نقص كلس الدم تدريجيا يمكن أن يسبب اعتلال دماغي منتشر معتدل ، لا بد من الاشتباه في المرضى الذين يعانون من الخرف غير المبررة ، والاكتئاب أو الذهان. في بعض الأحيان يكون هناك ذمة في العصب البصري ، مع وجود نقص كلس الدم لفترة طويلة يمكن أن يتطور إلى إعتام عدسة العين. نقص كلس الدم الشديد مع مستوى الكالسيوم في البلازما أقل من 7 ملغ / ديسيلتر (<1.75 مليمول / لتر) يمكن أن يسبب تشنج ، تشنج الحنجرة ، تشنجات معممة.

تتطور Aetania مع نقص كلس الدم الشديد ، ولكن يمكن أن تتطور نتيجة لانخفاض في جزء البلازما الكالسيوم المتأين دون نقص كلس الدم كبير ، والذي لوحظ في قلاء حاد. يتميز ثيتا بالأعراض الحسية ، بما في ذلك تنمل الشفاه واللسان والأصابع والقدمين. تشنج carpopedic ، والتي يمكن أن تكون طويلة ومؤلمة. ألم عضلي معمم ، تشنج في الجهاز العضلي للوجه. يمكن التعبير عن تيتاني بأعراض عفوية أو كامنة ، مما يتطلب اختبارات استفزازية لتحديدها. في كثير من الأحيان لوحظ تدفق الكامنة من تيتاني في مستويات الكالسيوم في البلازما من 7-8 ملغ / ديسيلتر (1.75-2.20 مليمول / لتر).

يتم تنفيذ أعراض Khvostek و Tissaur بسهولة في سرير المريض لاكتشاف تكزز الكامنة. من أعراض الذيل هو انكماش لا إرادي لعضلات الوجه استجابة لضربة مطرقة خفيفة في منطقة مرور العصب الوجهي أمام قناة الأذن الخارجية. إيجابية في <10 ٪ من الأشخاص الأصحاء ومعظم المرضى الذين يعانون من نقص كلس الدم الحاد ، ولكن في كثير من الأحيان سلبية ل hypocalcemia المزمن. أعراض Tissaurd هو تحديد كاربيو دواسة تشنج في الحد من تدفق الدم في الذراع عن طريق ضفيرة أو مقياس ضغط الدم الكفة، وفرضه على الساعد لمدة 3 دقائق مع ضخ الهواء ضغط الدم أعلى من 20 ملم زئبق. الفن. ويلاحظ أيضا أعراض Trusso في قلاء ، نقص مغنيزيوم الدم ، نقص بوتاسيوم الدم ، فرط بوتاسيوم الدم وفي حوالي 6 ٪ من الناس دون اضطراب في توازن الكهارل.

في المرضى الذين يعانون من نقص كلس الدم الحاد ، يتم ملاحظة عدم انتظام ضربات القلب أو انسداد في القلب في بعض الأحيان. عندما عادة ما يتم ملاحظة نقص كلس الدم على ECG إطالة itervalov QT و ST. هناك أيضا تغييرات في إعادة الاستقطاب في شكل T. الأسنان الحادة.

مع نقص كلس الدم المزمن ، يمكن أن تحدث العديد من الاضطرابات الأخرى ، مثل جفاف الجلد وقشاري ، الأظافر هش ، والشعر الثابت. مع نقص كلس الدم ، لوحظ المبيضات في بعض الأحيان ، ولكن في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من قصور الدريق مجهول السبب. نقص كلس الدم على المدى الطويل يؤدي إلى تطوير إعتام عدسة العين.

[7], [8], [9], [10], [11]

التشخيص نقص كلس الدم

نقص كلس الدم - يعتمد التشخيص على تحديد مستوى الكالسيوم الكلي للبلازما <8.8 ملغ / دل (<2.20 ملمول / لتر). ومع ذلك ، في ضوء حقيقة أن مستوى منخفض من بروتينات البلازما يمكن أن يقلل الكالسيوم الكلي ولكن ليس المتأين ، ينبغي أن يحدد مستوى الكالسيوم المتأين بمستوى الزلال (صندوق 1561). إذا كان مستوى منخفض من الكالسيوم المتأين مشكوكًا فيه ، فإن القياس المباشر ضروري ، على الرغم من المستوى الطبيعي لإجمالي الكالسيوم في البلازما. في المرضى الذين يعانون من نقص كلس الدم ، ينبغي تقييم وظيفة الكلى (مثل نيتروجين اليوريا في الدم ، الكرياتينين) ، ومستويات فوسفات المصل ، والمغنيسيوم ، والفوسفاتيز القلوية.

إذا كان سبب نقص كلس الدم غير واضح (على سبيل المثال ، القلاء ، الفشل الكلوي ، نقل الدم الضخم) ، هناك حاجة إلى مزيد من البحث. بما أن hypocalcemia هو الحافز الرئيسي لإفراز PTH ، يجب زيادة مستوى PTH في نقص كلس الدم. في مستوى منخفض أو طبيعي من PTH ، يمكن الافتراض قصور الدريق. يتميز نقص الداء الكلوي بوجود انخفاض الكالسيوم في البلازما ، وارتفاع مستويات الفوسفات البلازمية والفوسفاتيز القلوية العادية. نقص كلس الدم مع مستويات عالية من الفوسفات البلازما يدل على الفشل الكلوي.

يمكن تمييز النوع الأول من كاذبة داء كاذب درقية بوجود نقص كلس الدم ، على الرغم من المستويات العادية أو المرتفعة من PTH. على الرغم من وجود مستويات عالية من PTH المتداولة ، تغيب cAMP والفوسفات في البول. لا تؤدي الاختبارات الاستفزازية مع حقن مستخلصات الغدة الجار درقية أو PTH البشري المؤتلف إلى زيادة في مستوى cAMP في البلازما أو البول. في المرضى الذين يعانون من داء كاذب درقية كاذبة من النوع ، غالبا ما يتم ملاحظة الانحرافات الهيكلية ، بما في ذلك النمو المنخفض ، تقصير العظم المشاطي الأول والرابع والخامس. في المرضى الذين يعانون من نوع رطل ، هناك مظاهر الكلى دون الشذوذ الهيكل العظمي.

في حالات الكاذبة الدرقية الخبيثة من النوع الثاني ، ترفع PTH الخارجية مستوى cAMP في البول ، ولكنها لا تسبب فوسفاتوريا أو زيادة في تركيز الكالسيوم في البلازما. قبل تشخيص النوع الثاني من داء الجار الدرقية ، يجب القضاء على نقص فيتامين د.

عندما تلين العظام أو الكساح على الصورة الشعاعية ، تغييرات نموذجية في الهيكل العظمي يمكن ملاحظتها. غالباً ما ينخفض مستوى فوسفات البلازما قليلاً ، ويتم زيادة مستوى الفوسفاتيز القلوي ، مما يعكس زيادة تعبئة الكالسيوم من العظم. يمكن أن يساعد تحديد مستوى الأشكال النشطة وغير النشطة من فيتامين د في البلازما في التمييز بين نقص فيتامين "د" من الحالات المعتمدة على فيتامين "د". يتم التعرف على الكساح hypophosphatemic الأسرة من خلال الفشل الكلوي المرتبطة بها من الفوسفات.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة نقص كلس الدم

في تيتاني ، يتم إعطاء 10 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10٪ عن طريق الوريد. يمكن أن تكون الإجابة كاملة ، ولكنها لا تدوم سوى بضع ساعات. قد تكون هناك حاجة إلى إعادة ضخ 20-30 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10 ٪ في 1 لتر من محلول دكستروز 5 ٪ أو إضافة التسريب الدائم خلال 12-24 ساعة القادمة. تعتبر عمليات حقن الكالسيوم خطرة في المرضى الذين يتلقون الديجوكسين ، ويجب إعطاؤها ببطء مع مراقبة ECG المستمرة. إذا ارتبط التيتاني بنقص مغنسيوم الدم ، فقد تحدث استجابة عابرة لإدارة الكالسيوم أو البوتاسيوم ، ولكن الشفاء الكامل لا يمكن أن يحدث إلا إذا تم تعويض نقص المغنيسيوم.

مع قصور الدريق عابرة بعد استئصال الغدة الدرقية وإستئصال جزئي للدرقية ، قد يكون إعطاء الكالسيوم عن طريق الفم كافياً. ومع ذلك ، يمكن أن يكون نقص كلس الدم حادًا ومطولًا بعد استئصال جارات الدرق الجزئي في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن أو المرحلة الأخيرة من مرض الكلى. بعد العملية ، قد تكون هناك حاجة للإدارة بالحقن على المدى الطويل من الكالسيوم ؛ لمدة 5-10 أيام ، قد يكون من الضروري إعطاء 1 غرام يوميا من الكالسيوم. زيادة في الفوسفاتاز القلوي في البلازما في مثل هذه الظروف يمكن أن يكون دليلا على امتصاص الكالسيوم السريع من قبل أنسجة العظام. عادة ما يتم الحفاظ على الحاجة إلى كميات كبيرة من إعطاء الكالسيوم عن طريق الحقن حتى ينخفض مستوى الفوسفاتيز القلوي.

مع نقص كلس الدم المزمن ، فإن تناول الكالسيوم وأحيانا فيتامين (د) في الداخل يكون كافيا عادة. الكالسيوم يمكن أن تؤخذ في شكل جلوكونات الكالسيوم (90 ز عنصري الكالسيوم / 1 غرام) أو كربونات الكالسيوم (400 ملغ عنصري الكالسيوم / 1 ز) لتقديم واحد أو اثنين غراما من الكالسيوم عنصر في اليوم الواحد. على الرغم من أنه من الممكن استخدام أي شكل من أشكال فيتامين D، نظير الحصول على أفضل تأثير شكل نشط من فيتامين: 1gidroksilirovannye المركبات، فضلا عن الكالسيتريول الاصطناعية [1،25 (OH) 2D] والنظير psevdogidroksilirovannye (digidrotahisterol). هذه الأدوية لها تأثير أكثر فعالية ويتم التخلص منها بسرعة من الجسم. Calcitriol مفيد بشكل خاص في الفشل الكلوي ، لأنه لا يتطلب تغييرات التمثيل الغذائي. في المرضى الذين يعانون من قصور الدريق ، تتطور الاستجابة عادة عند جرعة من 0.5-2 ميكروغرام / يوم شفويا. مع داء الكاذب ، يمكن استخدام الكالسيوم فقط في بعض الأحيان. يتم تحقيق تأثير الكالسيتريول عند أخذ 1-3 ميكروغرام / يوم.

تناول فيتامين (د) غير فعال دون تناول الكالسيوم الكافي (1-2 جرام من الكالسيوم العنصري في اليوم) والفوسفات. سمية فيتامين D مع فرط كالسيوم الدم أعراض شديدة يمكن أن يكون من مضاعفات خطيرة مع تطبيق نظائرها من فيتامين D. عند معالجة السيطرة استقرار مستوى الكالسيوم من تركيز الكالسيوم في البلازما ينبغي الاضطلاع بها يوميا عن الشهر الأول وبعد ذلك مع فترات 1-3 الشهر. عادة ما تنخفض جرعة الصيانة من الكالسيتريول أو داي هدروتيكاسترولول مع الوقت.

في الكساح الناجم عن نقص فيتامين (د) ، وعادة ما تستخدم جرعة من 400 وحدة دولية في اليوم من فيتامين (د) (في شكل فيتامين D2 أو D3) ؛ في وجود تلين العظام في غضون 6-12 أسابيع ، يتم وصف جرعة من 5000 وحدة دولية في اليوم من فيتامين (د) ، ومن ثم ينخفض إلى 400 وحدة دولية في اليوم الواحد. في المراحل الأولى من العلاج ، من المستحسن 2 غرام من الكالسيوم في اليوم الواحد. في المرضى الذين يعانون من الكساح أو العظم بسبب عدم كفاية التعرض للشمس ، قد يكون التعرض لأشعة الشمس أو استخدام مصابيح الأشعة فوق البنفسجية كافيا.

مع الكساح من النوع الأول المعتمد على فيتامين (د) ، 0.25-1.0 ميكروغرام من الكالسيتريول يوميا فعال. في المرضى الذين يعانون من الكساح من النوع الثاني المعتمد على فيتامين D ، لا يكون استخدام الفيتامين D للعلاج فعّالًا [يقترح مصطلح أكثر قابلية للفهم - مقاومة وراثية لـ 1،25 (OH) 2D].

يتم علاج نقص كلس الدم اعتمادًا على شدة تلف الأنسجة العظمية. في الحالات الشديدة ، من الضروري إعطاء ما يصل إلى 6 ميكروغرام / كغ من وزن الجسم أو 30-60 ميكروغرام / يوم من الكالسيتريول المكملة بما يصل إلى 3 غرام من الكالسيوم العنصري في اليوم. عند علاج فيتامين د ، من الضروري التحكم في مستوى الكالسيوم في البلازما. فرط كالسيوم الدم ، الذي يتطور في بعض الأحيان ، يستجيب بسرعة إلى تغير في جرعة فيتامين د.