تليف خلف الصفاق

يتميز مرض نادر مثل التليف خلف الصفاق بالنمو المفرط للأنسجة الليفية خلف السطح الخارجي الخلفي للمعدة والأمعاء - أي في الفضاء خلف الصفاق. النسيج الليفي خشن ، كثيف ، ينمو في المنطقة الواقعة بين العمود الفقري والأعضاء مثل البنكرياس ، الكلى ، الحالب ، إلخ. مع النمو القوي ، يمارس الضغط على هذه الأعضاء ، مما يؤدي إلى ظهور أمراض وأعراض ثانوية.

تليف الفضاء خلف الصفاق له اسم آخر - مرض أورموند. يرجع هذا الاسم إلى حقيقة أن طبيب المسالك البولية أورموند هو أول من وصف المرض في منتصف القرن الماضي وربطه بعملية التهابية غير محددة في الأنسجة خلف الصفاق. هناك مصطلحات أخرى أقل شيوعًا: التهاب الصفاق الليفي ، والتليف خلف الصفاق ، وما إلى ذلك. 

علم الأوبئة

غالبًا ما يتم تشخيص التليف خلف الصفاق عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر آخر. نسبة الإصابة بالمرض حسب الجنس 2: 1 (رجال ونساء).

يمكن الكشف عن سبب التليف خلف الصفاق في 15٪ فقط من الحالات. بشكل عام ، يعتبر المرض نادرًا نسبيًا. أظهرت إحدى الدراسات الفنلندية أن معدل الانتشار 1.4 لكل 100.000 ساكن ونسبة 0.1 لكل 100.000 شخص-سنة. [1]ومع ذلك ، أفادت دراسة أخرى عن حدوث أعلى بنسبة 1.3 لكل 100000.[2]

في مرحلة الطفولة ، يحدث علم الأمراض فقط في حالات معزولة.

غالبًا ما يكون التليف خلف الصفاق ثنائيًا ، على الرغم من حدوث مشاركة أحادية الجانب أيضًا. أكثر توطين لعملية المرض شيوعًا هو المنطقة IV-V من الفقرات القطنية ، ومع ذلك ، يمكن أن ينتشر علم الأمراض إلى المنطقة بأكملها من الانحناء السفلي للعمود الفقري إلى منطقة الحوض والحالب.

عند الوصول إلى حجم كبير من البؤرة المرضية ، يمكن أن يتأثر الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي.

الأسباب تليف خلف الصفاق

لا يزال الخبراء غير قادرين على الإشارة إلى الأسباب الدقيقة لظهور التليف خلف الصفاق. من المفترض أن يحدث المرض على أساس التفاعلات الالتهابية أو المناعية. يربط بعض الأطباء ظهور علم الأمراض باضطرابات النسيج الضام الجهازية. المعيار الأساسي الممرض الموجود هو زيادة التعبير عن مركب IgG4 بواسطة خلايا البلازما.

غالبًا ما يصبح التليف خلف الصفاق مرضًا ثانويًا بسبب عدد من الأسباب المحتملة:

• الأمراض التي تصيب الكلى أو الحالبين أو الهياكل الأخرى الموجودة على مقربة من النسيج خلف الصفاق.
• عمليات الورم الخبيثة ، بما في ذلك سرطان المستقيم وسرطان البروستاتا وسرطان المثانة.
• العمليات المعدية (داء البروسيلات ، السل ، داء المقوسات).
• ارتجاع الحوض الكلوي ، إصابة الكلى مع تسرب البول.
• إصابات البطن ، والنزيف الداخلي ، واضطرابات التكاثر اللمفاوي ، وعمليات استئصال العقد اللمفية ، واستئصال القولون ، والتدخلات الأبهرية.
• العلاج الإشعاعي له تأثيرات على أعضاء التجويف البطني والحوض الصغير.
• الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات الإرغوت ، وكذلك برومكريبتين ، هيدرالازين ، ميثيل دوبا ، جرعات كبيرة من المضادات الحيوية وحاصرات بيتا.
• الحساسية المفرطة تجاه الأدوية ، حالات تفاعلات فرط الحساسية للأدوية والكيماويات.

لا يتم استبعاد دور الاستعداد الوراثي تمامًا: على وجه الخصوص ، ارتبطت بعض حالات تطور التليف خلف الصفاق بنقل علامة الكريات البيض البشرية HLA-B27. يتم حاليًا استكشاف الجمعيات الجينية المحتملة الأخرى.

عوامل الخطر

هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تكوين تليف خلف الصفاق. وتشمل هذه:

• عمليات الورم الخبيثة.
• التهاب مزمن في البنكرياس.
• التهاب الكبد المزمن
• السل في العمود الفقري.
• ضرر إشعاعي
• إصابات أسفل الظهر وتجويف البطن والنزيف الداخلي.
• تسمم (كيميائي ، دوائي).

يفشل العديد من المرضى في العثور على أي علاقة مع أي عوامل. في مثل هذه الحالات ، يتحدثون عن الأصل مجهول السبب للتليف خلف الصفاق.

طريقة تطور المرض

في الغالبية العظمى من الحالات ، يرتبط تطور التليف خلف الصفاق بوجود خلايا البلازما اللمفاوية التي تنتج IgG4. غالبًا ما يكون المرض نظاميًا بطبيعته ، حيث يتم ملاحظة التغيرات الليفية أيضًا في الغدد الليمفاوية والبنكرياس والغدة النخامية. ويلاحظ تورم الورم في الأعضاء المصابة ، والتفاعل الليفي المتصلب والتسلل الليمفاوي بكثافة متفاوتة. تؤدي العملية الليفية إلى ضغط الحالب والأوعية الدموية (الدورة الدموية واللمفاوية) ، وكذلك الكلى.[3]

في بعض الحالات ، يكون تكوين التليف خلف الصفاق ناتجًا عن ظهور أورام خبيثة. هناك زيادة في الأنسجة الليفية على خلفية وجود الخلايا الخبيثة في الفضاء خلف الصفاق ، أو في حالة سرطان الغدد الليمفاوية ، ساركوما ، في وجود النقائل من الأعضاء الأخرى.[4]

يتم تمثيل التسلل الليفي من خلال الخلايا الليمفاوية المتعددة ، الخلايا البلازمية اللمفاوية ، الضامة ، العدلات في كثير من الأحيان. تتخلل الهياكل المسببة للالتهابات مجموعات الكولاجين التي تلتحم بالقرب من الأوعية الصغيرة. يصنف المرض على أنه مرتبط بـ IgG4 إذا كان هناك نمط ليفي تموج في النسيج ، تسلل اليوزيني ، التهاب الوريد المسد. تتحلل خلايا الأنسجة من السلسلة النخاعية ، ويتم تتبع تفاعل التهابي التليف نشط.[5]

الأعراض تليف خلف الصفاق

غالبًا ما تتميز الصورة السريرية للتليف خلف الصفاق بالأعراض التالية:

• ألم غامض في البطن والجانب وأسفل الظهر والفخذ.
• ترتفع درجة الحرارة بشكل دوري ، ثم تعود إلى وضعها الطبيعي وترتفع مرة أخرى ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بقشعريرة ؛
• تورم في الجزء السفلي من الجسم.
• الاضطرابات الوريدية والتهاب الوريد الخثاري.
• في بعض الأحيان - ارتفاع ضغط الدم.
• الهزال.
• الإسهال والغثيان وعسر الهضم وزيادة تكوين الغازات وغيرها من ظواهر عسر الهضم ؛
• نوبة مغص كلوي.
• اضطرابات المسالك البولية (في كثير من الأحيان - عسر البول ، بيلة دموية) ؛
• الشعور بثقل في الساقين ، تعب شديد.

تعود الأعراض الأولية في تطور التليف خلف الصفاق إلى تدهور الدورة الدموية في التجويف البطني. قد تتضمن الصورة السريرية الأولية العلامات التالية:

• ألم خفيف في البطن أو الظهر ، مع عدم القدرة على تحديد موضع واضح ؛
• ألم في الجانب والطرف السفلي.
• تورم وشحوب في طرف أو اثنين من الأطراف السفلية.

مع تطور المرض ، يصبح ألم البطن شديدًا وتنضم الأعراض الأخرى إلى:

• فقدان الشهية؛
• الهزال.
• ارتفاع درجة الحرارة؛
• الغثيان وعسر الهضم.
• قلة التبول
• ضبابية في الوعي.

في المستقبل ، قد تكون هناك علامات على الفشل الكلوي.[6]

العلامات الأولى

الشكوى الأولى الأكثر شيوعًا للمرضى المصابين بالتليف خلف الصفاق هي الألم الخفيف المستمر في البطن ، أو أسفل الظهر ، أو المراق الأيمن والأيسر. ينتشر الألم إلى الفخذ والأعضاء التناسلية الخارجية والساقين. يمكن أن تتجلى المرحلة المبكرة من علم الأمراض من خلال زيادة معتدلة في درجة الحرارة وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة في ESR. 

تدريجيًا ، تظهر العلامات التي تشير إلى انضغاط الهياكل الأنبوبية خلف الصفاق: ارتفاع ضغط الدم الشرياني والتهاب الحويضة والكلية والتهاب الكلية. يظهر الفشل الكلوي المزمن في وقت لاحق إلى حد ما: على مدى 4 أسابيع إلى سنتين. يحدث انسداد الحالب الجزئي أو الكامل في حوالي 80٪ من المرضى ، ويحدث قلة أو انقطاع البول في 40٪ من الحالات.[7]

مراحل

تعتمد الأعراض السريرية للتليف خلف الصفاق على مرحلة العملية المرضية. كقاعدة عامة ، يتميز المرض بالتطور البطيء ، مع التقدم التدريجي. يمر المرض خلال مساره بالمراحل التالية:

1. الفترة الأولية لتطور المرض.
2. الفترة النشطة ، التي تتميز بانتشار العملية الخلوية والليفية إلى الهياكل خلف الصفاق.
3. فترة الانضغاط بواسطة الكتل الليفية للبنى المشاركة في العملية المرضية.[8]

إستمارات

من المعتاد التمييز بين تليف خلف الصفاق الأولي (مجهول السبب) والآفة الثانوية. يشير المتخصصون إلى أصل المناعة الذاتية للتليف خلف الصفاق مجهول السبب. عادةً ما يتطور علم الأمراض الثانوي نتيجة لحالات وأمراض مؤلمة أخرى:

• الأورام الخبيثة؛
• الآفات المعدية
• أمراض الكبد المزمنة.
• أمراض الأمعاء والبنكرياس.
• أمراض الجهاز البولي التناسلي.
• الآفات السلية للعمود الفقري.
• أنواع مختلفة من التسمم (بما في ذلك الأدوية).[9]

غالبًا ما يبدأ التليف خلف الصفاق الأولي مجهول السبب من النسيج خلف الصفاق الذي يحيط بالأوعية الحرقفية ، مع انتشار إضافي إلى الرعن العجزي ونقير الكلى.[10]

المضاعفات والنتائج

كل مريض مصاب بالتليف خلف الصفاق يصاب بارتفاع ضغط الدم ، وضغط الحالب مع مزيد من تطور الفشل الكلوي.[11]

يمكن أن تكون المضاعفات طويلة المدى:

• - التراكم المفرط للسوائل في تجويف البطن (الاستسقاء) ؛
• اضطرابات الأوعية الدموية (التهاب الوريد ، تجلط الدم) ؛
• القيلة عند الرجال.
• انسداد القنوات الصفراوية واليرقان.
• انسداد معوي
• ضغط العمود الفقري ، ضغط الأعصاب الشوكية ، ضعف إمداد الدم إلى النخاع الشوكي.

يمكن أن تكون العديد من المضاعفات قاتلة. على وجه الخصوص ، تثير العمليات المرضية في الحالب تطور التهاب الحويضة والكلية والتهاب الكلية والفشل الكلوي المزمن. يعاني ما يقرب من 30 ٪ من المرضى من تغيرات ضامرة في الكلى ، ويلاحظ حدوث تغيرات في الأبهر ، والتي يمكن أن تؤدي في النهاية إلى تطور تمدد الأوعية الدموية.

التشخيص تليف خلف الصفاق

يصعب تشخيص التليف خلف الصفاق. أولا ، المرض نادر نسبيا. ثانيًا ، ليس له أعراض محددة ويتنكر في شكل مجموعة متنوعة من الأمراض الأخرى. لا توجد خصوصية في نتائج الاختبارات المعملية. في كثير من الأحيان ، يوصف المرضى علاجًا غير صحيح وغير دقيق: بدلاً من التليف خلف الصفاق ، يتم علاج المرضى من أمراض المسالك البولية والجهاز الهضمي غير المرتبطة بعمليات التليف. وفي الوقت نفسه ، يتفاقم المرض وينتشر ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار.

من أجل الاشتباه في وجود تليف خلف الصفاق لدى المريض ، يجب على الطبيب الالتزام بخوارزمية التشخيص التالية:

• تظهر التحليلات في المختبر التغيرات المرضية التالية:
  • زيادة مستويات الواسمات المؤيدة للالتهابات (ESR ، بروتين سي التفاعلي) ؛
  • زيادة في IgG4 بأكثر من 135 مجم / ديسيلتر على خلفية العلامات النسيجية.
• الدراسات الإلزامية هي مستويات اليوريا والكرياتينين ومعدل الترشيح الكبيبي - لتقييم وظائف الكلى.
• قد يظهر تحليل البول بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، ثقل نوعي منخفض.
• يجب أن يشمل التشخيص الآلي تقنيات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي. تتيح تشخيصات الكمبيوتر التمييز بين علم الأمراض الليفي الثانوي مجهول السبب. يعد الفحص بالموجات فوق الصوتية ضروريًا لتأكيد المرحلة الأولية من تطور المرض ، للحصول على خصائص موه الكلية ، لتحديد التغيرات في الشريان الأورطي. للحصول على نتائج أوضح ، يتم استخدام التباين. للكشف عن الأمراض المعدية والالتهابات والخبيثة الخفية ، يوصف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
• يشار إلى الخزعة لتوضيح التشخيص. تتميز المرحلة المبكرة من تطور العملية الليفية باكتشاف الأنسجة المفرطة الوعائية مع ارتشاح الخلايا الليمفاوية حول الأوعية الدموية ، وكذلك الضامة مع شوائب الدهون. في مرحلة متأخرة من تطور التليف خلف الصفاق ، تم الكشف عن كتلة لا وعائية مميزة لا تحتوي على بنية خلوية.

تشخيص متباين

غالبًا ما تشترك أعراض الخراج خلف الصفاق كثيرًا مع الحالات المرضية الأخرى - على وجه الخصوص ، مع أمراض المسالك البولية:

• موه الكلية الثنائي (الاستسقاء الكلوي) ؛
• تضيق الحالب (تضيق غير طبيعي للقناة) ؛
• تعذر الارتخاء في الحالب (خلل التنسج العصبي العضلي).

يتمثل الاختلاف الرئيسي بين التليف خلف الصفاق والأمراض المذكورة أعلاه في انسداد الحالبين في منطقة تقاطعهم مع الأوعية الحرقفية: لوحظ توسع في الحالب فوق هذا التقاطع ، ولم يتم الكشف عن أي تغييرات تحته.

علاج او معاملة تليف خلف الصفاق

تعتمد التدابير العلاجية للتليف خلف الصفاق على الموقع الدقيق لعلم الأمراض ، على نطاقه ، ودرجة ضغط الأعضاء الداخلية ووجود مكون معدي. نظرًا لأن المرض نادر ، مع أسبابه غير المفهومة جيدًا ، فلا يوجد اليوم معيار واحد لعلاجه. لا يوجد تعريف واضح لدور العلاج المحافظ والطريقة المثلى للعلاج الجراحي.

يعتمد مقياس الإجراءات الطبية بشكل عام على السبب الكامن وراء تطور التليف خلف الصفاق. على سبيل المثال ، يختفي تليف التسمم بعد توقف عمل العامل السام. إذا كنا نتحدث عن عملية ورم خبيث ، فإن العلاج مناسب.

يتم علاج الشكل مجهول السبب من التليف خلف الصفاق في العديد من المرضى عن طريق استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المحللة للبروتين. وفقًا للإشارات ، يلجأون إلى علاج مضاد للالتهابات ومضاد للبكتيريا وإزالة السموم وعلاج الأعراض. يمكن وصف الجراحة في تطور الحالات الحادة أو في عدم فعالية التدابير الطبية.

إذا تم تشخيص التهاب الحويضة والكلية المزمن ، يتم وصف العلاج المناسب للمرض.

جراحة

المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية من تليف خلف الصفاق دون مؤشرات واضحة للعلاج الجراحي يوصفون العلاج الدوائي باستخدام أدوية الكورتيكوستيرويد والأدوية المحللة للبروتين.

ومع ذلك ، غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى العلاج الجراحي: تسمى العملية تحلل الحالب ، والتي تتضمن إطلاق الحالب من الأنسجة الليفية المحيطة. يحتاج بعض المرضى إلى استئصال الحالب ومفاغرة أخرى ، أو زرع جزء من الأمعاء الدقيقة ، أو استخدام الأطراف الصناعية.[12], [13]

في المرحلة المتقدمة ، مع موه الكلية الحاد وتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن ، يتم إجراء الجراحة التجميلية الترميمية في وقت واحد مع إزالة القناة البولية بطريقة فغر الحويضة أو فغر الكلية ، ثقب فغر الكلية تحت إشراف الموجات فوق الصوتية. بعد الجراحة ، يتم وصف دعم كورتيكوستيرويد طويل الأمد للمريض ، وهو أمر ضروري لمنع نمو الألياف. الدواء الأكثر شيوعًا هو الكورتيزول 25 مجم يوميًا لمدة 8-12 أسبوعًا.

عادة ما يتم إعطاء جرعة أولية من بريدنيزون 1 مجم / كجم يوميًا (الجرعة القصوى 80 مجم / يوم) على مدار 4 إلى 6 أسابيع تقريبًا. في المستقبل ، يمكن تقليل الجرعة تدريجيًا خلال 1-2 سنوات ، اعتمادًا على تطور المرض. إذا كان المرض لا يستجيب بشكل جيد للعلاج بالستيرويد وحده ، فيمكن استخدام مثبطات المناعة بالتزامن مع المنشطات. العوامل التي تم استخدامها بنجاح واضح في تقارير الحالات وسلسلة الحالات تشمل الآزوثيوبرين ، والميثوتريكسات ، والميكوفينولات موفيتيل ، والسيكلوفوسفاميد ، والسيكلوسبورين. [14]بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأدوية التي تسرع الامتصاص (Lidase ، Longidase).[15], [16]

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية المحددة لتطور التليف خلف الصفاق ، بسبب غموض أسباب المرض. هذا ينطبق بشكل خاص على أشكال علم الأمراض مجهولة السبب. يمكن الوقاية من التليف خلف الصفاق الثانوي في معظم الحالات إذا تم اتباع التوصيات التالية:

• التخلي عن العادات السيئة ، لا تدخن ، لا تعاطي الكحول ؛
• تجنب المواقف العصيبة والإجهاد البدني والعاطفي ؛
• لا تأكل أكثر من اللازم ، لا تتضور جوعًا ، تأكل قليلاً عدة مرات في اليوم ؛
• إعطاء الأفضلية للأغذية عالية الجودة من أصل نباتي وحيواني ، ورفض المنتجات شبه المصنعة ، والوجبات السريعة ، والأطعمة الدهنية والمالحة ، واللحوم المدخنة ؛
• مراعاة قواعد النظافة ، وتنظيف أسنانك بانتظام ، وغسل يديك قبل تناول الطعام ، وكذلك بعد زيارة الشارع ودورة المياه ؛
• في كثير من الأحيان في الهواء الطلق ، لمراقبة النشاط البدني ؛
• تجنب صدمة البطن.
• في حالة ظهور أي أعراض ، استشر الطبيب ، لا تستخدم العلاج الذاتي ؛
• بعد العمليات في تجويف البطن ، اتبع بدقة جميع وصفات وتوصيات الطبيب ؛
• تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارة الجسم.
• اشرب كمية كافية من الماء النظيف يوميًا ؛
• أثناء تناول الطعام ، انتبه إلى مضغ الطعام جيدًا ، ولا تشتت انتباهك بالمحادثات أو الكمبيوتر ، إلخ.

تعتمد صحتنا إلى حد كبير على أسلوب حياتنا. لذلك ، فإن اتباع هذه القواعد البسيطة سيساعد في الحفاظ عليها والحفاظ عليها لسنوات عديدة.

توقعات

التليف خلف الصفاق هو مرض نادر ويصعب تشخيصه وغالبًا ما يؤدي إلى تأخير بدء العلاج واتخاذ إجراءات طبية غير فعالة لفترات طويلة. في كثير من الأحيان ، يتم علاج المرضى عن طريق الخطأ من أجل أمراض أخرى مماثلة أو يتم توجيه العلاج للتخلص من المضاعفات التي تم تطويرها بالفعل ، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني وعمليات الأورام والتهاب الأمعاء والقولون المزمن والتهاب المرارة والبنكرياس وقرحة المعدة والاثني عشر والتهاب الحويضة والكلية والتهاب الكلية والفشل الكلوي المزمن وانقطاع البول وما إلى ذلك.

يمكن أن يؤدي البدء المبكر في الإجراءات العلاجية إلى تحسن كبير في تشخيص علم الأمراض. يستجيب التليف خلف الصفاق في المراحل الأولى من التطور بشكل جيد للعلاج بأدوية الكورتيكوستيرويد ، ولكن يجب وصف العلاج قبل تطوير العمليات الليفية التي لا رجعة فيها. تراوحت معدلات الانتكاس بعد التوقف عن العلاج بين أقل من 10-30٪ ، على الرغم من أن إحدى المجموعات أبلغت عن معدل انتكاس يزيد عن 70٪. [17]يتم علاج المرض المتقدم فقط عن طريق التدخل الجراحي ، وتتوقف الوفيات على درجة الانسداد والمضاعفات المصاحبة له.

يتميز مرض نادر مثل التليف خلف الصفاق بالنمو المفرط للأنسجة الليفية خلف السطح الخارجي الخلفي للمعدة والأمعاء - أي في الفضاء خلف الصفاق. النسيج الليفي خشن ، كثيف ، ينمو في المنطقة الواقعة بين العمود الفقري والأعضاء مثل البنكرياس ، الكلى ، الحالب ، إلخ. مع النمو القوي ، يمارس الضغط على هذه الأعضاء ، مما يؤدي إلى ظهور أمراض وأعراض ثانوية.

تليف الفضاء خلف الصفاق له اسم آخر - مرض أورموند. يرجع هذا الاسم إلى حقيقة أن طبيب المسالك البولية أورموند هو أول من وصف المرض في منتصف القرن الماضي وربطه بعملية التهابية غير محددة في الأنسجة خلف الصفاق. هناك مصطلحات أخرى أقل شيوعًا: التهاب الصفاق الليفي ، والتليف خلف الصفاق ، وما إلى ذلك.[18]