الاعتلالات العضلية الالتهابية

الاعتلالات العضلية الالتهابية هي مجموعة غير متجانسة من أمراض العضلات المكتسبة، تتميز بتنكسها وتسللها الالتهابي. أكثر أنواع الاعتلال العضلي الالتهابي شيوعًا هي التهاب الجلد والعضلات (DM)، والتهاب العضلات المتعدد (PM)، والتهاب العضلات الجسمي المتضمن (MB).

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأوبئة

لأن التهاب الجلد والعضلات، والتهاب العضلات المتعدد، والتهاب العضلات بالأجسام المُتضمنة تتميز بآفات عضلية التهابية، وأسبابها غير معروفة، فقد جُمعت في كثير من الأحيان معًا في الدراسات السريرية في الماضي، مما أدى إلى فقدان معلومات سريرية مهمة. ومع ذلك، يجب اعتبار هذه الحالات أمراضًا منفصلة، حيث لا يوجد دليل على أنها تمثل مظاهر مختلفة لنفس المرض. تختلف الأمراض الثلاثة في عمر ظهورها، حيث يصيب التهاب الجلد والعضلات كلاً من الأطفال والبالغين، والتهاب العضلات المتعدد نادر لدى الأطفال وعادةً ما يبدأ في التطور بدءًا من العقد الثالث من العمر، بينما يحدث التهاب العضلات بالأجسام المُتضمنة غالبًا بعد سن الأربعين. ووفقًا لبعض البيانات، يُعد التهاب العضلات بالأجسام المُتضمنة أكثر اعتلالات العضلات شيوعًا لدى كبار السن. كما تختلف الأمراض الثلاثة في علاقاتها بالأورام الخبيثة. يرتبط التهاب الجلد والعضلات ارتباطًا وثيقًا بالسرطان، وخاصةً لدى الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. بالإضافة إلى ذلك، قد تختلف هذه الأمراض في المظاهر السريرية، وطبيعة وموقع التسللات الالتهابية، والاستجابة للعوامل المثبطة للمناعة (بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات).

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب الاعتلال العضلي الالتهابي

من المهم ملاحظة أن الاعتلالات العضلية الالتهابية قد تكون مرتبطة أيضًا بالإصابات الطفيلية أو العدوى الفيروسية، وكذلك بالأمراض الجهازية مثل التهاب الأوعية الدموية، والساركويد، والتهاب العضلات الروماتيزمي، ومتلازمات تداخل التهاب المفاصل الروماتويدي، ومرض النسيج الضام المختلط، والذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة سجوجرن أو تصلب الجلد.

[ 9 ]، [ 10 ]

طريقة تطور المرض

يشير وجود ارتشاحات التهابية في التهاب الجلد والعضلات، والتهاب العضلات المتعدد، والتهاب العضلات المتضمن، في المقام الأول، إلى أهمية آليات المناعة الذاتية في التسبب بهذه الأمراض. وقد أظهرت دراسات مستضدات HLA أن مرضى التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد غالبًا ما يكون لديهم اختلال في التوازن الارتباطي بين مستضد HLA-DR3 ومستضد HLA-B8. ومع ذلك، لم يُعثر في أيٍّ من هذه الأمراض على مستضد ذي نوعية كافية لتلبية معايير مرض المناعة الذاتية.

في التهاب الجلد والعضلات، يُكتشف اعتلال وعائي حاد في الأوعية العضلية مع تسلل واضح للخلايا الليمفاوية البائية، وتُعثر في جدار الأوعية المحيطة بالعضلة على رواسب من الغلوبولينات المناعية والمكون C3 من المتمم. يمكن الكشف عن مكونات معقد هجوم الغشاء (MAC) للمتمم C5b-9 مناعيًا كيميائيًا باستخدام المجهر الضوئي والإلكتروني. كما توجد أيضًا الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا، ولكن بدرجة أقل.

الاعتلالات العضلية الالتهابية - ماذا يحدث؟

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الأعراض الاعتلال العضلي الالتهابي

في التهاب الجلد والعضلات، وخاصةً عند الأطفال، يبدأ المرض بمظاهر جهازية كالحمى والتوعك. ثم يظهر طفح جلدي مميز، يصاحب، أو غالبًا، يسبق، ضعف العضلات القريبة. تصبح الخدين محمرتين؛ ويظهر طفح جلدي أرجواني على الجفون، وخاصةً الجفون العلوية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالوذمة وتوسع الشعيرات الدموية. يظهر طفح جلدي حمامي على المناطق المكشوفة من الصدر والرقبة. يُلاحظ تغير لون الجلد وسماكته على الأسطح الباسطة للركبتين والمرفقين. كما يوجد طفح جلدي حمامي في منطقة مفاصل السلاميات في اليدين. كما يُلاحظ تغير لون فراش الأظافر، يليه توسع الشعيرات الدموية والوذمة. مع مرور الوقت، يتطور ضعف العضلات، مصحوبًا بالألم والتصلب. تُصاب العضلات القريبة من الأطراف العلوية والسفلية بدرجة أكبر من العضلات البعيدة. قد يصاب الأطفال المصابون بالتهاب الجلد والعضلات بتقلصات في مفاصل الكاحل.

اعتلال عضلي التهابي - الأعراض

[ 16 ]

التشخيص الاعتلال العضلي الالتهابي

قد يرتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد (ولكن ليس في التهاب العضلات المتضمن). ومع ذلك، يبقى معدل ترسيب كرات الدم الحمراء طبيعيًا لدى ما يقرب من 50% من مرضى التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد. بشكل عام، لا يرتبط معدل ترسيب كرات الدم الحمراء بشدة ضعف العضلات ولا يمكن استخدامه كمؤشر على فعالية العلاج. تُعد مستويات فوسفوكيناز الكرياتين (CPK) مؤشرًا حساسًا لتلف العضلات في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد. عادةً ما يرتفع معدل فوسفوكيناز الكرياتين (CPK) الخاص بالعضلات الهيكلية (SM). ومع ذلك، قد ترتفع أيضًا مستويات الإيزوزيناز الخاص بالجهاز العصبي المركزي (CB)، وهو ما يرتبط بعملية تجديد العضلات المستمرة. ترتفع أيضًا إنزيمات أخرى، مثل ألدولاز ولاكتات ديهيدروجينيز، في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد، ولكن فوسفوكيناز الكرياتين (CPK) هو مؤشر أكثر حساسية لتنكس العضلات وتلف غشاء العضلات، وبالتالي فهو مؤشر أكثر موثوقية لتطور المرض وفعالية العلاج. كما يرتفع مستوى الميوغلوبين في المصل في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد ويمكن أن يكون بمثابة مؤشر لتقدم المرض وتوجيه العلاج.

اعتلال عضلي التهابي - التشخيص

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج او معاملة الاعتلال العضلي الالتهابي

يُعد استخدام الأدوية في علاج الاعتلالات العضلية الالتهابية تجريبيًا. لم تُثبت فعاليتها في تجارب سريرية واسعة النطاق مزدوجة التعمية، مُحكمة باستخدام دواء وهمي. علاوة على ذلك، لم تُحدد العديد من التجارب السريرية فئات فرعية من مرضى التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد. لذلك، لا يزال مسار بعض العلاجات وفعاليتها الحقيقية لكلٍّ من هذه الأمراض المختلفة غير واضحين. ولذلك، غالبًا ما تعتمد أنظمة العلاج الحالية على تقارير حالات معزولة. ورغم نقص المعلومات الشاملة، يتفق معظم الخبراء على فعالية العلاج المثبط للمناعة لدى العديد من مرضى الاعتلالات العضلية الالتهابية. وهذا سيُشكل صعوبات أخلاقية في إجراء تجارب سريرية واسعة النطاق مُحكمة على هذه الأدوية في المستقبل. ومع ذلك، تُعد هذه الدراسات ذات أهمية كبيرة لتقييم فعالية مناهج جديدة وأكثر تحديدًا لعلاج الاعتلالات العضلية الالتهابية، والتي تستهدف "أهدافًا" مناعية لم تُعالج حاليًا (مثل "الهجوم" الخلطي بوساطة المُتمم على الأوعية المحيطة بالعضلات في التهاب الجلد والعضلات، أو هجوم الخلايا اللمفاوية التائية السامة قليلة النسيلة على ألياف العضلات في التهاب العضلات المتعدد).

اعتلال عضلي التهابي - علاج