اعتلال عضلي التهابي

الاعتلال العضلي الالتهابي عبارة عن مجموعة غير متجانسة من أمراض العضلات المكتسبة تتميز بانحطاطها وتسللها الالتهابي. المتغيرات الأكثر شيوعا من اعتلال عضلي التهابي هي التهاب الجلد والعضلات (DM) ، التهاب العضلات (PM) ، التهاب العضلات مع شوائب (MB).  

[1], [2]

علم الأوبئة

لأن تتميز التهاب الجلد والعضلات، التهاب العضلات والتهاب العضلات مع شوائب من الآفات الالتهابية العضلات والمسببات منها هو معروف، في الماضي، فإنها غالبا ما تكون جنبا إلى جنب في التجارب السريرية معا، مما أدى إلى فقدان المعلومات ذات الصلة سريريا. في هذه الأثناء ، يجب اعتبار هذه الأمراض كأمراض منفصلة ، حيث لا يوجد دليل على أنها تمثل مظاهر مختلفة لنفس المرض. وتتميز هذه الأمراض الثلاثة عمر البدء، والتهاب العضلات ويؤثر كل من الأطفال والبالغين، التهاب العضلات أمر نادر الحدوث في الأطفال وعادة ما يتطور من العقد الثالث من العمر، التهاب العضل مع الادراج عادة ما يحدث بعد 40 عاما. وفقا لبعض التقارير ، التهاب العضلات مع الادراج هو اعتلال عضلي أكثر شيوعا من كبار السن. هذه الأمراض الثلاثة تختلف أيضا في العلاقة مع الأورام الخبيثة. أكثر الأمراض المرتبطة بأمراض الأورام هي التهاب الجلد والعضلات ، خاصة عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 سنة. بالإضافة إلى ذلك ، قد تختلف هذه الأمراض في المظاهر السريرية وطبيعة وموقع الارتشاحات الالتهابية ، والاستجابة للعوامل المثبطة للمناعة (بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب اعتلال عضلي التهابي

ومن المهم أن نلاحظ أن myopathies التهابات ويمكن أيضا أن تترافق مع التهابات الطفيلية أو فيروسية، وأمراض جهازية مثل التهاب الأوعية الدموية، الساركويد، الم العضلات الروماتزمي، "المتلازمات التداخل" التهاب المفاصل الروماتويدي، وأمراض النسيج الضام المختلط، الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمة شوغرن أو تصلب الجلد.

[9], [10]

طريقة تطور المرض

وجود الالتهابات التسلل مع التهاب الجلد والعضلات ، التهاب العضلات والتهاب العضل مع ادراج ، أولا وقبل كل شيء ، يوضح أهمية آليات المناعة الذاتية في التسبب في هذه الأمراض. وقد أظهرت الدراسات على مستضدات HLA أنه في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات ، يكون مستضد HLA-DR3 أكثر شيوعًا في حالة عدم التوازن مع HLA-B8. ومع ذلك ، لم يتمكن أي من هذه الأمراض من تحديد مستضد محدد بما فيه الكفاية لتلبية معايير مرض المناعة الذاتية.

كشفت الجلدي العضلي السفن اعتلال وعائي شديدة مع تسلل واضح في B-الخلايا الليمفاوية والأوعية الدموية غشاء حول عضلي الجدار - ترسب المناعية وتكمل SOC المكون.  يمكن الكشف عن مكونات من مجمع غشاء التخثر (MAK) من مكمل C5b-9 immunohistochemically بواسطة المجهر الضوئي والإلكترون. هناك أيضا الضامة والخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا ، ولكن بدرجة أقل.

اعتلال العضلات الالتهابي - ماذا يحدث؟

[11], [12], [13], [14], [15]

الأعراض اعتلال عضلي التهابي

مع التهاب الجلد والعضلات ، وخاصة في الأطفال ، ويبدأ المرض مع المظاهر العامة ، مثل الحمى والضيق. ثم هناك طفح جلدي مميز يرافق أو ، في كثير من الأحيان ، يسبق تطور ضعف العضلات القريبة. هناك hyperemia من الخدود. على الجفنين ، وخاصة العلوي منها ، هناك طفح جلدي مع لون بنفسجي ، غالباً ما يصاحبه وذمة وتوسع الشعيرات. في المناطق المفتوحة من جلد الصدر والرقبة ، هناك طفح حمامي. يتميز السطح الباسط للركبة والمفاصل الكوع بتغير لون الجلد وتكثيفه. يظهر الطفح الجلدي أيضا في منطقة المفاصل بين السلامية على اليدين. كما لوحظ تغير لون سريري الأظافر ، يليه تطور توسع الشعيرات والوذمة. مع مرور الوقت ، يتطور ضعف العضلات ، مصحوبًا بالألم والتصلب. وتشارك العضلات القريبة من الأطراف العليا والسفلى إلى حد أكبر من العضلات البعيدة. قد يصاب الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات بتقلص انثناء في مفاصل الكاحل.

اعتلال عضلي التهابي - الأعراض

[16]

التشخيص اعتلال عضلي التهابي

مع التهاب الجلد والعضلات (ولكن ليس مع التهاب العضلات مع ادراج) ، يمكن زيادة ESR. ومع ذلك ، في ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، يبقى ESR طبيعي. بشكل عام ، لا يرتبط مستوى ESR مع شدة ضعف العضلات ولا يمكن استخدامه كمؤشر لفعالية العلاج. مستوى فسفوكيناز الكرياتين (CK) هو مؤشر حساس لأضرار العضلات في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. عادة ما يكون هناك زيادة في isoenzyme من CKK ، خاصة للعضلات الهيكل العظمي (MM). ومع ذلك ، يمكن أيضًا زيادة مستوى الإنزيم الخاص بالنظام العصبي المركزي (VV) ، والذي يرتبط بعملية التجديد الحالية. نشاط الأنزيمات الأخرى مثل ألدولاز ونازعة اكتات، وتزداد أيضا في التهاب الجلد والتهاب العضلات، ومستويات CPK لكن - مؤشر أكثر حساسية من الأضرار التي لحقت ضمور العضلات والأغشية العضلية وبالتالي مؤشرا أكثر موثوقية من تطور المرض وفعالية العلاج. كما ارتفع الميوجلوبين المصل في التهاب الجلد والتهاب العضلات ويمكن أن تكون مؤشرا على تطور المرض، وتوجيه العلاج.

الاعتلال العضلي الالتهابي - التشخيص

[17], [18], [19], [20]

علاج او معاملة اعتلال عضلي التهابي

استخدام العقاقير في اعتلال العضلات الالتهابي له طابع تجريبي. لم يتم تأكيد فعاليتها في التجارب ذات الشواهد واسعة النطاق ، مزدوجة التعمية. وعلاوة على ذلك ، في العديد من الدراسات السريرية ، لم يتم عزل مجموعات فرعية من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. في هذا الصدد ، لا يزال مسار وفعالية هذه الأساليب أو غيرها من العلاج لكل من هذه الأمراض المختلفة غير واضحة. وبالتالي ، فإن نظم العلاج الحديثة لا تعتمد في الغالب إلا على الملاحظات الفردية الشاذة. على الرغم من عدم وجود معلومات شاملة ، يتفق معظم المتخصصين على أن العلاج المثبط للمناعة فعال في كثير من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي التهابي. سيخلق هذا صعوبات أخلاقية في إجراء تجارب ذات نطاق واسع لهذه الصناديق في المستقبل. ومع ذلك، فإن مثل هذه الدراسات ضرورية لتقييم مدى فعالية أساليب جديدة وأكثر تحديدا لعلاج اعتلال عضلي التهابات، ضد "أهداف" المناعية، والتي لا تتأثر في الوقت الحاضر (على سبيل المثال، تكمل بوساطة الخلطية "هجوم" على أوعية غشاء حول عضلي التهاب الجلد والعضلات أو هجوم الخلايا اللمفاوية التائية السامة قليلة الأوكسيلة على ألياف العضلات في التهاب العضلات.

اعتلال عضلي التهابي - علاج