أعراض الاعتلال العضلي الالتهابي

في التهاب الجلد والعضلات، وخاصةً عند الأطفال، يبدأ المرض بمظاهر جهازية كالحمى والتوعك. ثم يظهر طفح جلدي مميز، يصاحب، أو غالبًا، يسبق، ضعف العضلات القريبة. تصبح الخدين محمرتين؛ ويظهر طفح جلدي أرجواني على الجفون، وخاصةً الجفون العلوية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالوذمة وتوسع الشعيرات الدموية. يظهر طفح جلدي حمامي على المناطق المكشوفة من الصدر والرقبة. يُلاحظ تغير لون الجلد وسماكته على الأسطح الباسطة للركبتين والمرفقين. كما يوجد طفح جلدي حمامي في منطقة مفاصل السلاميات في اليدين. كما يُلاحظ تغير لون فراش الأظافر، يليه توسع الشعيرات الدموية والوذمة. مع مرور الوقت، يتطور ضعف العضلات، مصحوبًا بالألم والتصلب. تُصاب العضلات القريبة من الأطراف العلوية والسفلية بدرجة أكبر من العضلات البعيدة. قد يصاب الأطفال المصابون بالتهاب الجلد والعضلات بتقلصات في مفاصل الكاحل.

يتفاوت تطور المرض ومدته بشكل كبير. عند الأطفال، قد يظهر التهاب الجلد والعضلات على شكل نوبة حادة، تنتهي بالشفاء حتى في غياب العلاج المثبط للمناعة. في حالات أخرى، يتخذ المرض مسارًا متراجعًا مع فترات تفاقم وهدأة متناوبة، أو مسارًا تقدميًا مطردًا. مع التقدم السريع، قد تُصاب جميع العضلات، بما في ذلك عضلات الحنجرة والبلعوم، بالإضافة إلى عضلات الجهاز التنفسي. في حوالي 70% من الأطفال المصابين، توجد تكلسات في الأنسجة تحت الجلد. تتراوح نسبة الوفيات الناجمة عن التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بين 5 و10%.

عند البالغين، يظهر التهاب الجلد والعضلات بطفح جلدي في أقواس الوجنتين، وتغير لون وتورم الجفون بسبب الشمس، واحمرار في الركبتين والمرفقين والجزء الأمامي من الرقبة والصدر، كما هو الحال في التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال. مع مرور الوقت، يصبح الجلد بني اللون وسميكًا أو ناقص الصبغة. عادةً ما تصاحب التغيرات الجلدية أو تسبق تطور ضعف العضلات القريبة. ومع ذلك، تم الإبلاغ عن حالات لم تكن فيها التغيرات الجلدية المميزة لالتهاب الجلد والعضلات مصحوبة بإصابة عضلية.

يُصاب حوالي 40% من مرضى التهاب الجلد والعضلات البالغين بورم خبيث، بينما يكون السرطان أقل شيوعًا بكثير لدى مرضى التهاب العضلات المتعدد. قد تسبق الصورة السريرية للورم الخبيث ظهور الاعتلال العضلي أو تؤخره. قد يؤدي استئصال الورم، مثل ورم المبيض، إلى تراجع ضعف العضلات. في مثل هذه الحالات، قد يكون الورم الخبيث نفسه مهددًا للحياة. لا يزال الانتشار الحقيقي للأورام الخبيثة لدى مرضى التهاب العضلات المتعدد والتهاب الجلد والعضلات مجهولًا، نظرًا لأن التقارير المنشورة لم تشمل سوى عدد قليل من المرضى، وقد يسبق اكتشاف الورم ظهور الاعتلال العضلي أو يتأخر عنه بعام أو أكثر.

في التهاب العضلات المتعدد، يكون توزيع ضعف العضلات مشابهًا لالتهاب الجلد والعضلات، ولكن تختلف بعض المظاهر السريرية الأخرى. يتطور التهاب العضلات المتعدد عادةً تدريجيًا على مدى أسابيع إلى أشهر، ويصيب في الغالب العضلات القريبة من الأطراف العلوية والسفلية. ومع ذلك، يمكن أن يتطور ضعف العضلات بسرعة ملحوظة. يتطور المرض عادةً في العقد الثاني من العمر، ولكنه يحدث أحيانًا في مرحلة الطفولة. عادةً ما تكون عضلات العين وعضلات الوجه بمنأى عن الإصابة. ومع ذلك، يُعد عسر البلع أمرًا شائعًا. عادةً ما يكون الطفح الجلدي المميز لالتهاب الجلد والعضلات غائبًا، ولكن تحدث مظاهر جهازية أخرى، مثل التهاب المفاصل، لدى حوالي 50% من مرضى التهاب العضلات المتعدد. قد يحدث ضعف الجهاز التنفسي بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي، أو الالتهاب الرئوي الشفطي (أحد مضاعفات عسر البلع)، أو الالتهاب الرئوي الخلالي. من المحتمل أن يؤثر كل من التهاب العضلات المتعدد والتهاب الجلد والعضلات على القلب مع خلل في نظام التوصيل، وتطور اعتلال عضلة القلب، وقصور القلب.

يتميز التهاب العضلات المتضمن بضعف عام في العضلات. وعادةً ما يظهر بعد سن الخمسين، ويكثر لدى الرجال منه لدى النساء. وغالبًا ما يتأخر تشخيص التهاب العضلات المتضمن بسبب التشابه السريري بينه وبين التهاب العضلات المتعدد. وقد تكون السمة المميزة لالتهاب العضلات المتضمن هي الإصابة المبكرة للعضلات الطرفية في الأطراف العلوية مع تطور ضعف عضلات ثني الأصابع وضمور عضلات الساعد، بالإضافة إلى إصابة العضلات القريبة والبعيدة في الأطراف السفلية مع تطور ضعف العضلة الرباعية الرؤوس الفخذية والعضلات الباسطة لللفافة الأخمصية. وقد أظهرت إحدى الدراسات، التي شملت 21 مريضًا تم اختيارهم عشوائيًا مصابين بالتهاب العضلات المتضمن المؤكد نسيجيًا، خصوصية إصابة عضلات ثني الأصابع، كما أظهرت القيمة التشخيصية التفريقية للتصوير بالرنين المغناطيسي. في 20 من 21 مريضًا، تم اكتشاف علامة محددة نسبيًا - زيادة غير متجانسة في شدة الإشارة للمثني العميق للأصابع في الصور المرجحة T1.

يصعب تشخيص التهاب العضلات الجسمي المتضمن بناءً على البيانات السريرية وحدها. ومثل التهاب العضلات المتعدد، قد يظهر التهاب العضلات الجسمي المتضمن في العقد الثاني إلى الرابع من العمر، ويشمل عضلات حزام الكتف وعضلات الوجه. ومن المحتمل حدوث آلام عضلية عابرة في المراحل المبكرة من المرض. وقد تُلاحظ علامات سريرية لاعتلال الأعصاب المحيطية في شكل ضعف في ردود الفعل الوترية. ولم يرتبط التهاب العضلات الجسمي المتضمن بالسرطان. وحتى مع الإصابة غير المتماثلة لعضلات ثني الأصابع وعضلات باسطة الساقين، فإن أهم علامة سريرية تميز التهاب العضلات الجسمي المتضمن عن التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد هو غياب الاستجابة الواضحة للعلاج المثبط للمناعة لدى المرضى المصابين بالتهاب العضلات الجسمي المتضمن. وعلى الرغم من أن معظم حالات التهاب العضلات الجسمي المتضمن تكون متفرقة، فقد وُصفت حالات عائلية من المرض، مع بعض التداخل السريري مع ضمور العضلات البعيد الوراثي. في الحالات العائلية من التهاب العضلات الناتج عن الجسم المتضمن، تم ربط العيب الجيني بالكروموسوم 9 (9pl-ql)، ولكن طبيعة العيب الجيني لم يتم توضيحها بعد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]