أعراض اعتلال عضلي التهابي

مع التهاب الجلد والعضلات ، وخاصة في الأطفال ، ويبدأ المرض مع المظاهر العامة ، مثل الحمى والضيق. ثم هناك طفح جلدي مميز يرافق أو ، في كثير من الأحيان ، يسبق تطور ضعف العضلات القريبة. هناك hyperemia من الخدود. على الجفنين ، وخاصة العلوي منها ، هناك طفح جلدي مع لون بنفسجي ، غالباً ما يصاحبه وذمة وتوسع الشعيرات. في المناطق المفتوحة من جلد الصدر والرقبة ، هناك طفح حمامي. يتميز السطح الباسط للركبة والمفاصل الكوع بتغير لون الجلد وتكثيفه. يظهر الطفح الجلدي أيضا في منطقة المفاصل بين السلامية على اليدين. كما لوحظ تغير لون سريري الأظافر ، يليه تطور توسع الشعيرات والوذمة. مع مرور الوقت ، يتطور ضعف العضلات ، مصحوبًا بالألم والتصلب. وتشارك العضلات القريبة من الأطراف العليا والسفلى إلى حد أكبر من العضلات البعيدة. قد يصاب الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات بتقلص انثناء في مفاصل الكاحل.

يخضع تطور ومدة المرض إلى اختلافات كبيرة. في الأطفال ، يمكن أن التهاب الجلد والعضلات والمضي قدما في حالة هجوم حاد ، وبلغت ذروتها في الانتعاش حتى في غياب العلاج مناعة. في حالات أخرى ، يكتسب المرض تيارًا محوَّلًا مع التفاقم والتخلّفات المتناوبة ، أو تقدمًا يتقدم بثبات. مع التقدم السريع ، يمكن أن تشارك جميع العضلات ، بما في ذلك عضلات الحنجرة والبلعوم ، وكذلك عضلات الجهاز التنفسي. ما يقرب من 70 ٪ من الأطفال في الأنسجة تحت الجلد لديها تكلس. معدل الوفيات في الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والعاجز يتراوح من 5 إلى 10 ٪.

في البالغين، يظهر الطفح الجلدي في القوس الوجني، حجر الدم diskoloratsiey وذمة الأجفان، حمامى في الركبة والكوع والمفاصل، الجزء الأمامي من الرقبة والصدر، وكذلك في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال. وبمرور الوقت ، يكتسب الجلد لوناً بنيياً ويكثف أو ينفر. التغيرات الجلدية عادة ما تصاحب تطور الضعف في العضلات القريبة أو تسبقها. ومع ذلك ، كانت هناك تقارير عن حالات عندما كان الجلد يتغير مميزة من التهاب الجلد والعضلات لم يرافقه تورط العضلات.

ما يقرب من 40 ٪ من المرضى البالغين المصابين بالتهاب الجلد والعضلات لديهم ورم خبيث ، بينما في المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات ، يتم اكتشاف أمراض الأورام بشكل أقل. يمكن لعيادة الورم الخبيث تجاوز أعراض الاعتلال العضلي أو الظهور في وقت لاحق. إزالة الورم ، مثل ورم في المبيض ، يمكن أن يؤدي إلى تراجع ضعف العضلات. في مثل هذه الحالات ، يمكن أن يمثل خطر الحياة نفسه بواسطة ورم خبيث. انتشار الحقيقي للخباثة في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات وpolimoizitom ما زال مجهولا، كما نشرت تقارير تضمنت معلومات فقط على عدد قليل من المرضى والتعرف على ورم قد يكون متقدما أو مواكبة ظهور علامات اعتلال عضلي لمدة عام أو أكثر.

مع التهاب العضلات ، والتوزيع من ضعف العضلات هو نفسه كما لالتهاب الجلد والعضلات ، ولكن بعض المظاهر السريرية الأخرى لا تتطابق. عادة ما يتطور الالتهاب العضلي المتعدد بشكل تدريجي على مدى عدة أسابيع أو أشهر ، بشكل رئيسي ينطوي على العضلات القريبة من الأطراف العلوية والسفلية. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتطور ضعف العضلات بسرعة مذهلة. كقاعدة عامة ، يتطور المرض بعد العقد الثاني من العمر ، ولكن يحدث في بعض الأحيان في مرحلة الطفولة. تظل عضلات العين وعضلات تقليد سليمة. ومع ذلك ، هو عسر البلع شائع. نموذجي لالتهاب الجلد والعضلات ، والطفح الجلدي عادة ما تكون غائبة ، ولكن لاحظت المظاهر الجهازية الأخرى ، مثل التهاب المفاصل ، في حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات. قد يحدث اضطراب في وظيفة الجهاز التنفسي بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي ، والالتهاب الرئوي التنفسي (مضاعفات عسر البلع) أو التهاب رئوي خلالي. مشاركة القلب مع انتهاك لوظيفة نظام التوصيل ، وتطوير اعتلال عضلة القلب وفشل القلب ممكن في كل من التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات.

يتميز التهاب العضل مع الادراج بضعف عام في العضلات. وكقاعدة عامة ، فإنها تتجلى في سن أكثر من 50 سنة ، في الرجال أكثر من النساء. وغالبا ما يتم تشخيص التهاب العضلات مع شوائب تأخر التهاب العضلات بسبب التشابه السريرية مع شوائب والتهاب العضلات. السمة المميزة لالتهاب العضلات مع شوائب قد تكون المشاركة المبكرة للعضلات البعيدة من الأطراف العلوية لتطوير وضعف العضلة القابضة لأصابع ضمور العضلات من الساعد، فضلا عن إشراك القريبة والعضلات البعيدة للالسفلية مع تطور ضعف عضلة الرباعية الرؤوس الفخذية والباسطة للقدم. في دراسة واحدة، والتي شملت 21 مريضا تم اختيارهم بشكل عشوائي مع وأكد تشريحيا تشخيص التهاب العضلات الادراج ثبت الأصابع المثنية مشاركة خصوصية ويظهر القيمة التشخيصية التفاضلية التصوير بالرنين المغناطيسي في 20 من 21 مريضا حددت علامة محددة نسبيا - غير متجانسة كثافة الزيادة إشارة من أصابع العضلة القابضة العميقة على الصور المرجحة T1.

من الصعب تشخيص التهاب العضلات مع الادراج على أساس البيانات السريرية فقط. مثل التهاب العضلات ، يمكن أن يترافق الالتهاب العضلي مع الشوائب في العقد الثاني إلى الرابع من الحياة وإشراك عضلات حزام الكتف وتقليد العضلات. في مرحلة مبكرة من المرض ، من الممكن حدوث ألم عضلي عابر. قد تكون هناك علامات سريرية لاعتلال الأعصاب المحيطية في شكل إضعاف ردود الأوتار الوترية. لوحظ عدم وجود علاقة التهاب العضل مع شوائب مع أمراض الأورام. حتى مع مشاركة غير المتماثلة من المثنية والباسطة عضلات السيقان الأصابع، وعلامات سريرية أهم ما يميز التهاب العضلات مع إدراج التهاب الجلد والتهاب العضلات، هو عدم وجود المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات الادراج ردود فعل حادة إلى المثبطة للمناعة العلاج. وعلى الرغم من وصف معظم حالات التهاب العضلات مع شوائب من متقطعة، وحالات عائلية للمرض، بينما كان هناك بعض السريري "التداخل" مع وراثي ضمور العضلات البعيدة. في الحالات العائلية من التهاب العضلات مع شوائب من خلل جيني تم تعيينها على كروموسوم 9TH (9PL-QL)، ولكن لم يتم توضيح طبيعة الخلل الجيني.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]