الاعتلال العضلي الالتهابي - التشخيص

تشخيص الاعتلالات العضلية الالتهابية

قد يرتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد (ولكن ليس في التهاب العضلات المتضمن). ومع ذلك، يظل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء طبيعيًا لدى ما يقرب من 50% من المرضى المصابين بالتهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد. وبشكل عام، لا يرتبط معدل ترسيب كرات الدم الحمراء بشدة ضعف العضلات ولا يمكن استخدامه كمؤشر على فعالية العلاج. تُعد مستويات فوسفوكيناز الكرياتين (CPK) مؤشرًا حساسًا لتلف العضلات في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد. وعادةً ما يرتفع مستوى فوسفوكيناز الكرياتين الخاص بالعضلات الهيكلية (SM). ومع ذلك، قد ترتفع أيضًا مستويات أيزوزيم الجهاز العصبي المركزي (CB)، وهو ما يرتبط بعملية تجديد العضلات المستمرة. كما ترتفع أيضًا إنزيمات أخرى، مثل ألدولاز ولاكتات ديهيدروجينيز، في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد، ولكن فوسفوكيناز الكرياتين هو مؤشر أكثر حساسية لتنكس العضلات وتلف غشاء العضلات، وبالتالي فهو مؤشر أكثر موثوقية لتطور المرض والاستجابة للعلاج. يرتفع مستوى الميوغلوبين في المصل أيضًا في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات المتعدد، ويمكن استخدامه لقياس تطور المرض وتوجيه العلاج. عندما لا ترتبط مستويات الإنزيمات في المصل بالحالة السريرية، وخاصةً بعد العلاج المثبط للمناعة وفصل البلازما، تُعدّ السمات السريرية، مثل قوة العضلات، مؤشرات أكثر موثوقية لتطور المرض والاستجابة للعلاج. في التهاب العضلات الناتج عن الأجسام المُشتَمِلة، عادةً ما يكون مستوى إنزيم CPK في المصل ضمن الحدود الطبيعية، وبالتالي لا يُعدّ مؤشرًا جيدًا على الاستجابة للعلاج. في 20% من مرضى التهاب العضلات المتعدد، تُكتشف أجسام مضادة لإنزيم سينثيتاز الرنا الحلقي، وخاصةً إنزيم سينثيتاز الهيستيديل-tRNA (أجسام مضادة لـ Jo-1)، في المصل. وغالبًا ما تُكتشف هذه الأجسام المضادة بالتزامن مع التهاب العضلات المتعدد والتهاب المفاصل الالتهابي، وبدرجة أقل، مع ظاهرة رينود. يمكن لأجسام مضادة أخرى، مثل أجسام Mi2 المضادة (للهيليكاز النووي) أو SRP (جسيم التعرف على الإشارة - أجسام مضادة موجهة ضد أحد مكونات السيتوبلازم)، أن ترتبط بمعدل تطور المرض، إلا أن أهميتها المرضية لا تزال غير واضحة.

نتائج تخطيط كهربية العضلات في الاعتلالات العضلية الالتهابية مهمة، ولكنها ليست دقيقة دائمًا. في التهاب العضلات المتعدد والتهاب الجلد والعضلات، تنخفض سعة ومدة جهد الوحدة الحركية، وعادةً ما توجد جهد وحدة حركية متعدد الأطوار قصير المدى، وخاصةً في العضلات القريبة. علاوةً على ذلك، قد تُظهر هذه الأمراض زيادة في استجابة إدخال الإبرة، وجهد رجفان، وموجات حادة موجبة. كما تُلاحظ تغيرات مماثلة في شكل جهد وحدة حركية متعدد الأطوار قصير المدى، وجهد رجفان، وموجات حادة موجبة، وزيادة في الاستثارة الكهربائية في التهاب العضلات الجسمي المشمولي في كل من العضلات القريبة والبعيدة، وغالبًا ما تكون هذه العلامات غير متماثلة. يتميز التهاب العضلات الجسمي المشمولي بنمط مختلط من التغيرات، يتميز بمزيج من جهد وحدة حركية قصير المدى منخفض السعة، وهو ما يميز الاعتلال العضلي، وجهد وحدة حركية طويل المدى عالي السعة، وهو ما يميز الأمراض العصبية. في بعض العضلات، قد يكشف تخطيط كهربية العضلات عن علامات مميزة للاعتلال العضلي، بينما في عضلات أخرى، علامات مميزة للتلف العصبي. ومع ذلك، فإن تغييرات تخطيط كهربية العضلات في حد ذاتها لا تسمح بالتمييز الموثوق بين التهاب العضلات الناتج عن الجسم المتضمن والتهاب العضلات المتعدد والتهاب الجلد والعضلات.

لخزعة العضلات أهمية تشخيصية كبيرة، إذ تُمكّن من توضيح طبيعة العملية الالتهابية ومداها. في جميع الأمراض الثلاثة، تُكشف علامات مميزة للاعتلال العضلي، مثل اختلافات في قطر ألياف العضلات، ووجود ألياف نخرية ومتجددة، وتكاثر النسيج الضام. في التهاب الجلد والعضلات، يكون الالتهاب المحيط بالأوعية الدموية مع خلايا التهابية متناثرة بشكل منتشر في محيط العضلات واضحًا بشكل خاص، بينما تكون التغيرات الالتهابية في بطانة العضلات أقل وضوحًا. يكون تركيز الخلايا الليمفاوية الالتهابية (الخلايا الليمفاوية B وCD4+) أعلى في المناطق المحيطة بالأوعية الدموية وأقل في بطانة العضلات. ومن السمات المميزة لالتهاب الجلد والعضلات ظهور علامات التنكس والتجدد في الخلايا البطانية للأوعية العضلية، بالإضافة إلى ظهور شوائب دقيقة أنبوبية مميزة أثناء الفحص فوق البنيوي. في التهاب الجلد والعضلات، ولكن ليس في التهاب العضلات المتعدد والتهاب العضلات الجسمي المتضمن، غالبًا ما يتم اكتشاف ضمور حول الحزم من الألياف من النوع 1 و2.

في التهاب العضلات المتعدد، تتمركز الخلايا الالتهابية أيضًا حول الأوعية الدموية، في محيط العضلة وبطانة العضلة، إلا أن بطانة العضلة تكون أكثر تأثرًا. تسود الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية CD8+ في التسلل، ولا يوجد سوى عدد قليل من الخلايا الليمفاوية البائية المحيطة بألياف العضلات غير الميتة. وبالتالي، في التهاب العضلات المتعدد، يكون عدد الخلايا الليمفاوية البائية والخلايا التائية المساعدة أقل في محيط العضلة وبطانة العضلة مقارنةً بالتهاب الجلد والعضلات، ولا توجد علامات واضحة على اعتلال الأوعية الدموية أو تلف الخلايا البطانية أو ضمور حول الحزم. في التهاب العضلات المتعدد، غالبًا ما لا يستجيب المرضى للعلاج المثبط للمناعة، وغالبًا ما تكشف خزعة العضلات المتكررة عن علامات نسيجية لالتهاب العضلات مع وجود شوائب.

قد يُظهر التهاب العضلات بالجسم المُشَتَمِل أليافًا زاوية واختلافات في قطر ألياف العضلات، وقد يتفاوت مدى التغيرات الالتهابية أيضًا. تُشبه الارتشاحات في بطانة العضلة تلك التي تُشاهد في التهاب العضلات المتعدد مع تنشيط الخلايا الليمفاوية CD8+ والبلعميات، ولكن بدون الخلايا الليمفاوية البائية. ومع ذلك، تختلف التغيرات في ألياف العضلات في التهاب العضلات بالجسم المُشَتَمِل عن تلك التي تُشاهد في التهاب العضلات المتعدد. يُظهر التهاب العضلات بالجسم المُشَتَمِل فجوات سيتوبلازمية محاطة بمادة قاعدية في الألياف. من السمات المثيرة للاهتمام لأمراض العضلات في التهاب العضلات بالجسم المُشَتَمِل تشابهه اللافت مع التغيرات في الدماغ في مرض الزهايمر. غالبًا ما تُوجد شوائب حمضية بالقرب من الفجوات. هذه شوائب مُحبّة للكونغوفيلية تتفاعل مع الأجسام المضادة لبيتا أميلويد، وبروتين سلائف بيتا أميلويد، واليوبيكويتين، والأبوليبوبروتين E. كما عُثر على خيوط ملتوية مزدوجة تتفاعل مع الأجسام المضادة لبروتين تاو المُفسفر، كما هو الحال في الدماغ لدى مرضى الزهايمر. عادةً ما تُظهر خزعات العضلات من مرضى التهاب العضلات الوراثي للجسم المُضمون فجوات مُحاطة وكونغوفيلية، مع أن التهاب العضلات الوراثي للجسم المُضمون يختلف عن الحالات المتفرقة في التفاعل المناعي لبروتين تاو المُفسفر.

من المهم ملاحظة أن إصابة العضلات في التهاب العضلات الجسمي المتضمن ليست محددة. تُظهر أيضًا حالات الاعتلال المزمن، مثل ضمور العين والبلعوم، شوائب سيتوبلازمية تُصبغ بالأميلويد واليوبيكويتين، وتُوجد فجوات محيطية في ضمور ويلاندر العضلي البعيد. قد يُلاحظ أيضًا وجود فجوات محيطية، وتغيرات التهابية، وشوائط سيتوبلازمية وخيطية نووية نموذجية لدى مرضى التهاب العضلات الجسمي المتضمن الذين يعانون من مظاهر سريرية غير نمطية. وُصفت أربعة مرضى، أحدهم مصاب بمتلازمة العضلة الكتفية الشظوية، وآخر بمتلازمة شبيهة بمتلازمة ما بعد شلل الأطفال، واثنان مصابان بأمراض مناعية مصاحبة. استجاب اثنان منهم لجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. تشير هذه التقارير إلى أنه لا يزال هناك الكثير مما يجب تعلمه حول الطيف السريري لالتهاب العضلات الجسمي المتضمن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]