اعتلال عضلة القلب المتوسعة

اعتلال عضلة القلب المتوسعة - وهو انتهاك لوظيفة عضلة القلب ، مما يؤدي إلى قصور القلب ، الذي يهيمن عليه تمدد البطين والاضطراب الانقباضي.

أعراض اعتلال عضلة القلب المتوسعة تشمل ضيق التنفس ، والتعب ، وذمة محيطية. يتم تحديد التشخيص على أساس البيانات السريرية والأشعة السينية للصدر وتخطيط صدى القلب. علاج اعتلال عضلة القلب المتوسعة يهدف إلى القضاء على السبب ، قد تكون هناك حاجة لزرع القلب.

[1], [2], [3], [4],

علم الأوبئة من اعتلال عضلة القلب المتوسعة

معدل حدوث اعتلال عضلة القلب المتوسعة هو 5-7.5 حالة لكل 100000 من السكان في السنة. في الرجال ، يحدث ذلك مرتين أو ثلاث مرات أكثر ، خاصة في سن 30-50 سنة). هذا المرض يسبب أيضا فشل القلب المزمن في 30 ٪ من الحالات. بين جميع أنواع اعتلالات عضلة القلب ، DCMP هو 60 ٪.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

أسباب تمدد عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب المتوسعة (DCMP) له العديد من الأسباب المعروفة وربما العديد من غير المعترف بها. السبب الأكثر شيوعا هو آفة منتشرة من الشرايين التاجية (IHD) مع اعتلال عضلي إقفاري واسع الانتشار. أكثر من 20 فيروس يمكن أن يسبب اعتلال عضلة القلب المتوسعة. في المناخات المعتدلة ، فإن فيروس مجموعة Coxsackie B هو الأكثر شيوعًا. في أمريكا الوسطى والجنوبية ، السبب الأكثر شيوعًا هو مرض شاغاس الذي يسببه التريبانوسوما كروز. وينظر بشكل متزايد لاعتلال عضلة القلب المتوسعة بين المصابين بالإيدز. وتشمل الأسباب الأخرى داء المقوسات ، والتسمم الدرقي ، وبريبيري. العديد من المواد السامة ، وخاصة الكحول ، والمذيبات العضوية المختلفة وبعض العقاقير العلاج الكيميائي (على سبيل المثال ، دوكسوروبيسين) يسبب تلف القلب.

في معظم الحالات ، تكون مسببات هذا المرض غير معروفة ، ولكن في تطور اعتلال عضلة القلب المتوسعة الأساسي ، في الوقت الحاضر ، يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لثلاث نقاط:

• الأسرة والعوامل الوراثية.
• نقل التهاب عضلة القلب الفيروسي.
• اضطرابات مناعية.

في الدراسات الجينية في تطوير تمدد عضلة القلب مجهول السبب، وثلث من تاريخ العائلة تعريف الذي يسود الميراث المهيمن أساسا راثي (جسمية مهيمنة DCM). جنبا إلى جنب مع وصف جسمية مهيمنة retsessivnys وراثي، X-ربط وشكل الميتوكوندريا من تمدد عضلة القلب.

تتميز الأشكال السائدة الجسدية بالتنوع السريري وعدم التجانس الوراثي. وهي مرتبطة بستة مواضع مختلفة: اعتلال عضلة القلب المتوسعة البسيط - مع loci lq32 ، 2p31 ، 9ql3 ، 10q21-q23 ؛ DCMC مع اضطرابات التوصيل - مع loci lql-lql ، 3p22-3p25 ، وليس من المعروف أي هذه المواقع القلبية هي المسؤولة عن توليف البروتينات القلبية.

ويرتبط اعتلال عضلة القلب المتوسعة مع تشوهات هيكل الميتوكوندريا والضعف في عملية الفسفرة التأكسدية. كنتيجة للطفرة ، فإن اضطراب استقلاب خلايا القلب ينزعج ، مما يؤدي إلى تطور DCMP. يتم وصف الطفرات النقطية والانشطار المتعدد في الحمض النووي للميتوكوندريا في حالات متفرقة من DCMP وفي الحالات العائلية. ترتبط العديد من اعتلالات عضلات الميتوكوندريا باضطرابات عصبية.

في الوقت الحاضر ، تجري دراسة الأساس الجزيئي لـ DCMP المرتبطة بـ X. توصف الطفرات في أجزاء مختلفة من الجين المسؤول عن تخليق بروتين الدستروفين (الكروموسوم 21). الضمور - بروتين عضلة القلب، وهي جزء من مركب متعدد البروتين الذي يربط بين الهيكل الخلوي العضلات الخلايا العضلية مع المصفوفة خارج الخلية، لذلك هناك لا بد أن المصفوفة خارج الخلية الخلايا العضلية. الارتباط إلى الأكتين ، يؤدي ضمور عدد من الوظائف الهامة:

• غشاء استقرار.
• ينقل الطاقة مقلص من cardiomyocyte إلى خارج الخلية ؛
• يوفر تمايز غشائي ، بمعنى خصوصية غشاء cardiomyocyte.

تم العثور على الطفرات التي يحدث فيها استبدال النوكليوتيدات ، مما يؤدي إلى استبدال الحمض الأميني. هذا يمكن أن يسبب انتهاكا لقطبية جزيء dystrophin وتغيير خصائص أخرى من هذا البروتين ، والحد من خاصية استقرار غشائها. نتيجة لذلك ، يحدث خلل cardiomyocyte. توصف طفرات جين dystrophin في DCMD المرتبط بحثل دوشين العضلي ، بيكر ، في أغلب الأحيان توجد عمليات حذف في هذه الحالات.

من تعلق أهمية كبيرة أيضا لدور عدوى الفيروس المعوي (على سبيل المثال، فيروس كوكساكي B والتهاب الكبد C، والهربس، الفيروس المضخم للخلايا، ذ) في تطوير DCM. Persistiruyushie فيروس إدراجه في RNA الوراثية العضلية جهازها، وإلحاق أضرار الميتوكوندريا وكسر استقلاب الطاقة من الخلايا. وهناك أدلة على وجود الأجسام المضادة في القلب، مثل antimiozin، antiaktin، antimiolemma، ومكافحة ألفا ميوسين ومكافحة بيتا الميوسين السلسلة الثقيلة. ذلك الكشف عن أي ثنائي فسفات الأدينوزين المضادة لل، أدينوسين ثلاثي الفوسفات، وهو جسم مضاد لcardiomyocyte غشاء الميتوكوندريا وتؤثر سلبا على سير الكالسيوم غشاء، والقنوات، وهذا بدوره يؤدي إلى اختلال عملية التمثيل الغذائي عضلة القلب. في بعض المرضى، وتبين زيادة في السيتوكينات الموالية للالتهابات (IL-1، IL-6، TNF-أ) في الدم. ربما، والمرضى الذين يعانون من نقص المناعة الذاتية الأساسي هم أكثر عرضة للآثار الضارة للفيروس وتطوير تمدد عضلة القلب.

ويعتقد أنه في بعض المرضى الذين يعانون من تمدد عضلة القلب يبدأ مع التهاب عضلة القلب الحاد (وربما الفيروسية في معظم الحالات)، تليها مرحلة الكامنة المتغيرة خلالها يطور نخر cardiomyocyte المشترك (بسبب رد فعل المناعة الذاتية إلى myocytes فيروس المعدلة)، ثم هناك التليف المزمن. بغض النظر عن سبب نجاته عضلة القلب يتوسع ويصبح أرق تضخم التعويضي، الذي غالبا ما يؤدي إلى الصمام التاجي وظيفية أو قلس ثلاثي الشرفات والإرشاد الأذيني.

في معظم المرضى ، يؤثر المرض على كلا البطينين ، والبعض الآخر لديه البطين الأيسر فقط (LV) ، وأقل بكثير في كثير من الأحيان فقط البطين الأيمن (RV).

عندما يصل توسع غرف القلب إلى حجم كبير ، خاصة خلال المرحلة الحادة من التهاب عضلة القلب ، غالباً ما يتم تكوين جلطات جدارية. وغالبا ما يعقد عدم انتظام ضربات القلب مسار التهاب عضلة القلب الحاد والطور المتأخر من توسع مزمن ، فمن الممكن أيضا تطوير الحصار الأذيني البطيني (AV الحصار). بسبب توسع الأذين الأيسر ، يحدث الرجفان الأذيني غالبًا.

أسباب اعتلال عضلة القلب

شكل	علم أسباب الأمراض
اعتلال عضلة القلب الاحتقاني المتوسعة (الحاد أو المزمن)	نقص التروية المزمن على نطاق واسع في عضلة القلب (آفة الشرايين التاجية). العدوى (الحادة أو المزمنة) التي تسببها البكتيريا ، اللولبيات ، الريكتسيا ، الفيروسات (بما في ذلك فيروس نقص المناعة البشرية) ، والفطريات ، وأوليات ، والديدان الطفيلية. الداء الحبيبي: الساركويد، والتهاب عضلة القلب خلية الحبيبي أو العملاقة، تورمات فيجنر. الاضطرابات الأيضية: اضطرابات الأكل (البري بري، ونقص السيلينيوم، ونقص كارنيتيني، نقص البروتين)، وأمراض التخزين العائلي، بولينا، نقص بوتاسيوم الدم، نقص مغنيزيوم الدم، نقص فوسفات الدم، والسكري، وفرط نشاط الغدة الدرقية، الغدة الدرقية، ورم القواتم، ضخامة النهايات، السمنة المرضية. المخدرات والسموم الإيثانول، الكوكايين، anthracyclines والكوبالت ومضادات الذهان (وkvadritsiklicheskie مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، الفينوثيازين)، الكاتيكولامينات، سيكلوفوسفاميد، والإشعاع. الأورام. أمراض جهازية للنسيج الضام. متلازمة الأسرة المعزولة (المهيمنة في مندل). الأمراض العصبية والعضلية الوراثية (رنح فريدريك). الحمل (فترة ما بعد الولادة)
اعتلال عضلة القلب الضخامي	الوراثة السائدة الوراثية ، ورم القواتم ، ضخامة النهايات ، ورم ليفي عصبي
اعتلال عضلة القلب المقيدة	الداء النشواني، التصلب الجهازي، تليف الشغاف، مرض فابري، تنكس النسيج المارن الليفي، مرض جوشر، وداء ترسب الأصبغة الدموية، متلازمة فرط اليوزينيات ليفلر، الساركويد، متلازمة فرط اليوزينيات والأورام

يتم وصف حوالي 75 من العوامل المسببة في تكوين DCMD الثانوي / المحدد.

[14], [15]

الأسباب الرئيسية لاعتلال عضلة القلب المتوسعة الثانوي / النوعي

• اضطرابات إلكتروليتية.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • أورميا. 
• اضطرابات الغدد الصماء.
  • مرض Itenko-Cushing.
  • داء السكري.
  • ضخامة النهايات.
  • قصور الغدة الدرقية / فرط الدرقية.
  • ورم القواتم.
• فرط ضغط الدم الشرياني المطول.
• مرض نقص تروية القلب.
• الأمراض المعدية.
  • البكتيرية (داء البروسيلات ، الدفتيريا ، حمى التيفوئيد ، إلخ).
  • الفطرية.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • الطفيل (داء المقوسات ، داء شاغاس ، داء البلهارسيات).
  • ريكتسي.
  • فيروسية (Coxsackie A و B virus، HIV، adenovirus).
• مرض الارتشاحي.
  • الداء النشواني.
  • Gemoxromatoz.
  • الساركويد.
• علم الأمراض العصبي العضلي.
  • الإعتلالات العضلية.
  • Ataxia فريدريش.
  • myotonia ضموري.
• اضطراب التغذية.
  • نقص السيلينيوم.
  • نقص الكارنيتين.
  • نقص الثيامين.
• أمراض الروماتيزم.
  • التهاب الشريان الخلوي العملاق.
  • تصلب الجلد الجهازي.
  • الذئبة الحمامية الجهازية.
• التعرض للسموم.
  • الأمفيتامينات.
  • الأدوية المضادة للفيروسات.
  • أول أكسيد الكربون.
  • أشعة ، أدوية العلاج الكيميائي.
  • كلوروكين ، فينوثيازين.
  • الكوبالت ، الرصاص ، الزئبق.
  • الكوكايين.
  • الإيثانول. 
• Takhiaritmii.
• عيوب القلب الخلقية والمكتسبة.

التسبب في اعتلال عضلة القلب المتوسعة

نتيجة لتأثير العوامل المسببة على القلب ، يتطور تلف cardiomyocyte مع انخفاض في عدد myofibrils العاملة.

هذا يؤدي إلى تطور قصور القلب ، يتجلى في انخفاض كبير في انقباض عضلة القلب مع التطور السريع لتوسيع تجويف القلب. في المراحل الأولى ، تنشيط نظام sympathoadrenal مع تطور تسرع القلب هو تعويضي للحفاظ على حجم الصدمة وكسر الطرد. شكلت بالتالي تضخم عضلة القلب التعويضية، هناك زيادة كبيرة في الطلب على الاكسجين عضلة القلب مع ظهور علامات نقص التروية تطوير kardiofibroza وتطور قصور القلب. ونتيجة لعملية المرضية يحدث انخفاض هام من وظيفة ضخ القلب، وزيادة ضغط نهاية الانبساط في البطينين وتطوير تمدد عضلي من تجاويف القلب القصور النسبي في التاجي وصمام ثلاثي الشرفات. زيادة تفعيل neyrogormonalpyh أجهزة الجسم يؤدي إلى المزيد من الضرر لعضلة القلب، واضطرابات تضيق الأوعية المحيطية من تخثر الدم وأنظمة منع تخثر الدم مع تطور الجلطة الدموية داخل القلب والمضاعفات الانصمام الخثاري النظامية.

أعراض اعتلال عضلة القلب المتوسعة

غالبا ما يحدث هذا المرض في الناس من الشباب والوسطى. البداية عادة ما تكون تدريجية ، إلا في حالات التهاب عضلة القلب الحاد. تعتمد الأعراض على البطين الذي يتأثر. يسبب ضعف الجهد المنخفض ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني ، فضلا عن التعب بسبب زيادة الضغط الانبساطي الانبساطي وانخفاض الناتج القلب. يؤدي عدم كفاية البروستاتا إلى تورم طرفي وتورم في عروق العنق. لآفات PI معزولة ، وتطوير عدم انتظام ضربات القلب الأذيني والموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة هي نموذجية. ما يقرب من 25 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المتوسعة تقرير ألم الصدر غير النمطي.

في المراحل المبكرة من أعراض فردية مصممة من فشل القلب، والصدر بالأشعة السينية - تضخم في القلب. ويرجع ذلك إلى فشل البطين الأيسر التدريجي تظهر ضيق في التنفس، ونوبات الربو، وتتميز التعب، وضعف العضلات. التسمع الكشف عن عدم انتظام دقات القلب القلب وauscultated III لهجة ( "عدو")، في كثير من الأحيان - (V الضوضاء لهجة النسبي ارتجاع الصمام الميترالي في 40-50٪ من الحالات في غضون تمدد عضلة القلب تعقيدا بسبب ظهور عدم انتظام ضربات القلب البطيني رافق إغماء، و 15-20٪ من الحالات تتطور الأول الرجفان الأذيني الانتيابي، وتحول إلى ثابت، مما يزيد بشكل كبير من خطر أحداث الانصمام الخثاري على خلفية ضعف عضلة القلب الانقباضي الحالية لافتات pravozheludoch فشل منظمة المؤتمر الإسلامي (تورم في الساقين، والجاذبية في المراق الأيمن، تضخم الكبد والبطن في الحجم بسبب استسقاء) تظهر في وقت لاحق. وهكذا، فإن الأعراض السريرية بدءا من تمدد عضلة القلب malosimptomno تتدفق إلى فشل القلب الحاد.

تصنيف اعتلال عضلة القلب المتوسعة

وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية الراهنة بين DCM معزولة الأشكال التالية: مجهول السبب والعائلية / الوراثية والفيروسية و/ أو المناعة، الكحولية / السامة، فضلا عن "محددة اعتلال عضلة القلب" أمراض أخرى في عمليات القلب والجهاز.

وفقا لتصنيف مارون وآخرون. (2006) جميع حالات اعتلال عضلة القلب المتوسعة تنقسم إلى مجموعتين: الأولى (جينية ، غير جينية ، مكتسبة) ، حيث تتأثر فقط عضلة القلب وثانوية (مع أمراض جهازية مختلفة).

اقترحت مجموعة عمل ESC (2008) تصنيفًا جديدًا لاعتلال عضلة القلب ، والذي ، في الواقع ، يعيدنا إلى تعريف Goodwin ويستثني وجود مثل DCMs مثل نقص التروية ، الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم.

يشمل تصنيف اعتلال عضلة القلب المتوسعة الأشكال العائلية / الوراثية وغير العائلية / غير الجينية.

[16], [17], [18], [19], [20]

تشخيص اعتلالات عضلة القلب المتضاعفة

تشخيص تمدد عضلة القلب على أساس سوابق المريض والفحص البدني واستبعاد الأسباب الأخرى فشل البطين (على سبيل المثال، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي، واضطرابات صمامي الأولية). وبالتالي ، فمن الضروري إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية ، تخطيط القلب الكهربائي وتخطيط صدى القلب. في وجود أعراض حادة أو ألم في الصدر ، فإن تعريف علامات cardiospecific ضروري. زيادة في تروبونين هو نموذجي لأمراض الشريان التاجي ، ولكن يمكن أن يحدث مع فشل القلب ، وخاصة مع انخفاض وظائف الكلى. تنفيذ تحديد الأسباب المحتملة المحتملة (انظر أقسام أخرى من الدليل). في حالة عدم وجود أسباب محددة ينبغي التحقيق في فيريتين المصل والقدرات ملزم الحديد، لتحديد تركيز هرمون الغدة الدرقية وإجراء الاختبارات المصلية للداء المقوسات، وفيروس كوكساكي وECHO لتحديد الأسباب التي يمكن تجنبها.

عندما لا يمكن للECG تحديد الجيوب الأنفية عدم انتظام دقات القلب، وانخفاض الجهد المجمعات QRS وشريحة الاكتئاب غير محدد ST، قد تكون الأسنان مقلوب R. يؤدي في بعض الأحيان بركي الحالي المرضية طينة Q، محاكاة احتشاء عضلة القلب. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن انسداد في الساق اليسرى من الحزمة.

على الصور الشعاعية للصدر ، يتم اكتشاف تضخم القلب ، عادة مع زيادة في جميع غرف القلب. الانصباب الجنبي ، وخاصة على اليمين ، غالبا ما يصاحب زيادة في الضغط الرئوي وذمة الخلالي. يوضح تخطيط صدى القلب التوسيع ، hypokinesis من غرف القلب ويستبعد اضطرابات الصمامات الأولية. الاضطرابات البؤرية لحركات جدار القلب ، نموذجية لاحتشاء عضلة القلب ، ممكنة مع DCMP ، لأن العملية يمكن أن تكون محورية. يمكن أن يثبت تخطيط صدى القلب أيضًا وجود خثرة في الغرف. عادة لا يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن يمكن استخدامه لرسم الخرائط المفصلة لهيكل عضلة القلب ووظائفها. مع اعتلال عضلة القلب ، يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي الهيكل المرضي لأنسجة عضلة القلب.

يشار تصوير الأوعية التاجية إذا كان هناك شك في التشخيص بعد الاختبارات موسع، خاصة في المرضى الذين يعانون من آلام في الصدر أو كبار السن الذين لديهم CHD محتمل. ومع ذلك ، قد لا تكون التغييرات غير الهيكلية في الشرايين التاجية التي تم اكتشافها عن طريق تصوير الأوعية هي السبب في DCM. خلال القسطرة يمكن إجراء خزعة من أي جدار البطين، ولكن عادة ما يتم تنفيذ ذلك لأن الكفاءة هي غالبا ما تكون منخفضة بما فيه الكفاية، عملية المرض قد يكون غير مكتمل وستكون النتائج ربما لن يؤثر على العلاج.

تشخيص وعلاج اعتلالات عضلة القلب

تسجيل أو طريقة	اعتلال عضلة القلب الاحتقاني المتوسعة	اعتلال عضلة القلب الضخامي	اعتلال عضلة القلب المقيدة
ميزات الفيزيولوجيا المرضية	ضعف الانقباضي	العجز الانبساطي عرقلة طرد	ضعف الانبساط
الفحص السريري	فشل البنكرياس و LV. تضخم في القلب. القلس الوظيفي في الصمامات الأذينية البطينية ، S 3 و S	ذبحة صدرية ، ضيق النفس مع مجهود ، إغماء ، موت مفاجئ ، طرد ليلي للقلس التاجي ، نبض ثنائي الطور على الشرايين السباتية مع صعود سريع وانخفاض	ضيق التنفس وضعف في ممارسة ، ونقص الجهد المنخفض ، قلس وظيفي على الصمامات الأذينية البطينية
ECG	تغييرات غير محددة في ST-T.	نقص التروية وتضخم LV. الأسنان العميقة في الخيوط من منطقة التفسخ	تضخم LV أو الجهد المنخفض
تخطيط صدى القلب	تضيق البطينين من الخثرة في تجاويف القلب. منخفض FV	تضخم في حركة البطين التوتري الانقباضي إلى الأمام تضخم اللامتناظر LV تشوه	زيادة سمك الجدار يقلل من حجم التجويف. ضعف ضغط الدم الانبساطي
فحص الأشعة السينية	تضخم في القلب. انسداد رئوي رئوي رئوي	لا تضخم القلب	غياب أو تضخم القلب صغير
ميزات الدورة الدموية	عادي أو مرتفع KDD. منخفض PV. تضخم البطين بحركة hypocinetic المنسكبين في الصمامات الأذينية البطينية	ارتفاع KDD ، ارتفاع التدرج EF كبير في منطقة القاع الجزئي للقلس التاجي. عادي أو مخفض	ارتفاع CDR ، موجة عميقة ومسطحة من الضغط الانبساطي LV. عادي أو مخفض
توقعات	70 ٪ من الوفيات على مدى 5 سنوات	4 ٪ وفيات سنويا	70 ٪ من الوفيات على مدى 5 سنوات
علاج	مدرات البول، مثبطات ACE، ARA II، ب حاصرات، السبيرونولاكتون أو eplerenone، وهو مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع، جهاز تنظيم ضربات القلب البطينين، والمخدرات تقلصية القلب، مضادات التخثر	انخفاض في الانقباض عن طريق تعيين b-adrenoblockers فيراباميل ديسوبيراميد septaly الاجتثاث القسطرة بضعف مع الكحول. Atrioventricular ECS	الفصد مع هيموكروماتوزيز. استئصال الشغاف. هيدروكسي يوريا للفرط

[21], [22], [23], [24]

علاج اعتلال عضلة القلب المتوسعة

الأسباب الرئيسية القابلة للإزالة (على سبيل المثال، داء المقوسات، داء ترسب الأصبغة الدموية، الانسمام الدرقي، البري بري) يجب أن "تصحيح. خلاف ذلك، نفس المعاملة في فشل القلب: مثبطات ACE، حاصرات بيتا، حاصرات مستقبلات الألدوستيرون، ARA II، مدرات البول، الديجوكسين، والنترات. السكرية، الآزويثوبرين، والخيول الجلوبيولين antithymocyte لم تعد تستخدم على الرغم من أن هذه الأدوية يمكن أن تقلل بعض الطور الحاد اعتلال عضلة القلب التهاب (مثل، التهاب عضلة القلب الحاد، والتهاب عضلة القلب الفيروسي أو الساركويد)، فإنها لا تحسن نتائج على المدى الطويل. الأدوية المضادة للفيروسات غير فعالة.

كما يمكن أن تشكل خثرة داخل الأجواف استخدام مضادات التخثر وقائي داخليا لمنع الانسداد الرئوي أو النظامية، على الرغم من أن الدراسات لا يسيطر تدعم فعالية هذا العلاج. عدم انتظام ضربات القلب أعرب معاملة تعيين الأدوية المضادة لاضطراب النظم، ولكن علاج العدوانية من قصور في القلب يقلل من خطر عدم انتظام ضربات القلب. عند تغيير كتلة AV في المرحلة المتوسعة المزمنة قد يتطلب جهاز تنظيم ضربات القلب دائم، ومع ذلك، غالبا ما سمح كتلة AV، التي نشأت في المرحلة الحادة من التهاب عضلة القلب وبالتالي فإن أجهزة ضبط نبضات القلب دائمة وعادة ما تكون غير ضرورية. إذا كان المريض لديه مجمع QRS الموسعة ومظاهر سريرية شديدة ، يمكن للمرء أن تنظر في إمكانية التحفيز البطين.

الوقاية من اعتلال عضلة القلب المتوسعة

يجب على المرضى المعرضين لخطر تطوير اعتلال عضلة القلب المتوسعة (تاريخ العائلة من هذا المرض ، وجود الأقارب مع تطور قصور القلب الحاد في سن مبكرة) تجنب الرياضات المهنية واختيار المهن المرتبطة بالإفراط في التحميل.

عندما يتم اكتشاف اعتلال عضلة القلب المتوسعة في المريض ، فإن المهمة الرئيسية هي منع تطور قصور القلب ،

الاتجاهات الرئيسية لتقييم المخاطر من تمدد عضلة القلب وقصور القلب الاحتقاني المؤشرات المستخدمة:

• استجواب (استبيانات) ؛
• الاختبار النفسي (مستوى القلق) ؛
• تقييم الحالة الصحية فيما يتعلق بالحالة الوظيفية والمظاهر السريرية ، وتوقع المضاعفات (تخصيص المجموعات المعرضة للخطر ، وتحديد مجموعة من "المخاطر العالية") ؛
• رصد المخاطر التي تؤثر على الصحة (رصد ومراقبة التعرض) ؛
• تقييم فعالية التدخل والعلاج الوقائي (طرق الاسترداد ، تنفيذ التوصيات الطبية والوصفات الطبية ، التحفيز ، التدريب على تقنيات الاسترجاع وخصائصها المقارنة).

توقعات

بما أن التكهن متشائم ، فغالباً ما يصبح المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المتوسعة مرشحين لزرع القلب. تشمل معايير الاختيار عدم وجود أمراض جهازية مرتبطة بعلم الأمراض ، والاضطرابات العقلية ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية عالية بشكل لا رجعة فيه. بما أن قلوب الزرع صغيرة ، تعطى الأولوية للمرضى الأصغر سنا (عادة ما يكونوا أصغر من 60 سنة).

[25], [26], [27], [28]

تاريخ الحالة

مصطلح "اعتلال عضلة القلب المتوسعة" ظهر مؤخرا نسبيا (1957). ومع ذلك ، واحدة من التقارير المفصلة الأولى للعالم الروسي S.S. Abramova (1897) مرض معزولة من عضلة القلب مع تحت الحاد في مزارع صحية قبل 28 عاما، وانتهت مع قاتلة في غضون 4 أشهر من بداية أول مظاهر قصور القلب الاحتقاني. SS وأشار أبراموف تمدد خصوصا حاد في جميع أنحاء القلب، مع "... ويمتد البطين الأيسر كثيرا أن قدرة تفوق قدرة أحد تجاويف الثلاثة المتبقية من القلب، جنبا إلى جنب. الجدار له ضعيفة إلى حد ما، العارضة سمين وحليمي العضلات بسبب الإفراط تمتد من البطينين يبدو رقيقة ". في رأي Yu.I. نوفيكوف وماجستير Stulovoy ، كان SS. ينتمي أبراموف إلى أحد الأوصاف الأولى للـ DCMP. تعريف "القلب"، وتصنيف وتسمية درست مرارا وتكرارا في المحلي (AB فينوغرادوف وآخرون، Mukharlyamov NM Sumarokov AB، موسى قبل الميلاد، Storozhakov GI Janashiya PH وآخرون). وفي الأدب الأجنبي (Goodwin JF، Elliot P.، Maron B. Et al.) ويستمر دراسته في الوقت الحاضر.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]