Tetrada Fallot: الأعراض والتشخيص والعلاج

رباعية فالو يتكون من 4 التشوهات الخلقية التالية: عيب الحاجز البطيني كبير، وعرقلة تدفق الدم عند مخرج البطين الأيمن (الرئوي تضيق الشريان)، وتضخم البطين الأيمن و "يجلس منفرج الساقين الشريان الأورطي." وتشمل أعراض زرقة، التغذية ضيق التنفس، والضعف البدني والهجمات hypoxemic (فجأة، أعربت حلقة قاتلة زرقة). في كثير من الأحيان يتم سماع نفخة قاسية انقباضية على الجانب الأيسر من القص في الفضاء الوربي II-III مع نغمة واحدة II. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. ينصح بمنع التهاب الشغاف.

نسبة رباعية فالوت هي 7-10٪ من عيوب القلب الخلقية. في كثير من الأحيان هناك عيوب أخرى ، باستثناء الأربعة المذكورة أعلاه ؛ وهي تشمل قوس الأبهر pravoraspolozhennuyu (25٪)، وعلم التشريح غير طبيعي في الشرايين التاجية (5٪)، والفروع من تضيق الشريان الرئوي، وجود أوعية ضمانات aortolegochnyh، القناة الشريانية السالكة والاتصالات الأذيني البطيني الكامل والأبهر قلس الصمام

ما هي رباعية فالوت؟

تتضمن رباعية فالوت أربعة مكونات:

• عيب suportortal (عالية غشائي) من الحاجز بين البطينين ، مما يخلق الظروف لموازنة الضغط في كلا البطينين.
• انسداد الخروج من البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي) ؛
• تضخم في عضلة القلب من البطين الأيمن بسبب عرقلة خروجها ؛
• dextrase من الأبهر (يقع الأبهر مباشرة فوق عيب الحاجز بين البطينين).

موقف الأبهر يمكن أن يختلف إلى حد كبير. لا يؤثر المكونان الأخيران عمليا على ديناميكا الدم النزفية. تضيق الشريان الرئوي مع رباعية فالو infuvdibulyarny (منخفضة، عالية، ونتيجة لنقص تنسج منتشر)، في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع صمام نظرا لهيكل صمام فراشة. الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة في كثير من الأحيان، وعندما رتق صمام الشريان الرئوي (ما يسمى شكل متطرف من رباعية فالو) - يعمل دائما تقريبا الضمانات aorto-الرئوية (بما في ذلك القناة الشريانية السالكة) ..

عيب الحاجز بين البطينين (DMV) عادة ما يكون له أبعاد كبيرة. وبالتالي فإن الضغط الانقباضي في البطينين الأيمن والأيسر (وفي الأبهر) هو نفسه. الفيزيولوجيا المرضية يعتمد على درجة انسداد الشريان الرئوي. مع وجود انسداد صغير في تدفق الدم ، يمكن حدوث تفريغ الدم من اليمين إلى اليسار عبر VSW ؛ مع انسداد حاد ، يتطور تفريغ الدم من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي إلى انخفاض في التشبع الجهازي في الدم الشرياني (زرقة) لا يستجيب للعلاج بالأكسجين.

يمكن أن يعاني المرضى الذين لديهم أربع نجوم من Fallot من هجمات مفاجئة من زراق معمم (نوبات نقص الأكسجة) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الموت. الهجوم يمكن الناجمة عن أي حالة يكون فيها يقلل إلى حد ما تشبع الأكسجين (على سبيل المثال، صرخة، التغوط) أو النقصان فجأة المقاومة الوعائية الجهازية (على سبيل المثال، لعبة ركلات على الصحوة)، أو المفاجئ العاصفة وعدم انتظام دقات القلب نقص حجم الدم. قد تشكل حلقة مفرغة، أول انخفاض في الشرايين PO2 تنشيط مركز التنفس ويسبب giperpnoe.Giperpnoe يزيد العائد الوريدي النظامية إلى البطين الأيمن لتصبح شفط أكثر تأثير واضح من الضغط السلبي في التجويف الصدري. في ظل وجود اضطرابات المستمرة لتدفق الدم من البطين الأيمن أو انخفاض المقاومة الوعائية الجهازية، وزيادة يتم توجيه العائد الوريدي إلى البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، وبالتالي تقليل تشبع الأكسجين وإغلاق هجوم hypoxemic دائرة مفرغة.

أعراض رباعية فالوت

في حديثي الولادة الذين يعانون من انسداد كبير ، فإن تدفق الدم من البطين الأيمن (أو رتق الرئة) يظهر زراقًا وضيقًا في التنفس عند تناولهم مع انخفاض وزن الجسم. ومع ذلك ، مع الحد الأدنى من تضيق الشريان الرئوي ، لا يمكن أن يكون الراحة لدى الأطفال حديثي الولادة زرقة.

حلقات Hypoxemic يمكن أن يكون سببها النشاط البدني وتتميز نوبة hyperpnoea (ونفسا عميقا متكررة)، والقلق والبكاء لفترة طويلة، وزيادة زرقة ويقلل من شدة الضوضاء في قلب. تحدث المضبوطات في الغالب عند الرضع ؛ ويلاحظ حدوث ذروة في سن 2-4 أشهر. يمكن أن تؤدي النوبات الشديدة إلى الخمول والنوبات وأحيانًا الموت. خلال اللعبة ، يمكن لبعض الأطفال القرفصاء ، وهذا الموقف يقلل من عودة الوريدية النظامية ، وربما يزيد من المقاومة الوعائية الجهازية وبالتالي زيادة تشبع الأكسجين في الدم الشرياني.

الأعراض الرئيسية لرباعية فالوت هي عبارة عن هجمات مزمنة ضيقة تصل إلى فقدان الوعي ، تتطور نتيجة تشنج في الشريان الرئوي المعقد بالفعل. التغيرات الديناميكية الدموية: أثناء دخول الدم من كلا البطينين يدخل الشريان الأبهر ، بكمية أقل (اعتمادا على درجة التضيق) - في الشريان الرئوي. موقع الأبهر "على ظهور الخيل" على عيب الحاجز بين البطينين يؤدي إلى طرد دون عوائق من الدم من البطين الأيمن إلى ذلك ، بحيث لا يتطور فشل البطين الأيمن. ترتبط درجة نقص الأكسجين وشدة حالة المريض مع شدة تضيق الشريان الرئوي.

في الفحص البدني ، لا يتم تغيير منطقة القلب بشكل مرئي ، يتم الكشف عن الارتعاش الانقباضي بشكل جزئي ، لا يتم توسيع حدود بلادة القلب النسبية. نغمات من ارتفاع الصوت المرضي ، والاستماع إلى الضوضاء الانقباضي الخام على طول الحافة اليسرى من القص بسبب تضيق الشريان الرئوي وتصريف الدم من خلال الخلل. يتم إضعاف النغمة الثانية على الشريان الرئوي. لا يتم تكبير الكبد والطحال ، وليس هناك تورم.

الصورة السريرية مع رباعية فالو تميز عدة مراحل النسبي الرفاه: من الولادة إلى 6 أشهر، عندما النشاط الحركي للطفل منخفض، زرقة ضعيفة أو متوسطة. هجمات المرحلة الزرقاء (6-24 شهرا) - المرحلة سريريا أشد، حتى انه العائدات على خلفية فقر الدم النسبي من دون مستوى عال من الهيماتوكريت. فجأة هجوم قد قرأت، يصبح الطفل وتتضخم لا يهدأ، وضيق التنفس وزرقة، وانخفاض شدة الضوضاء يمكن أن توقف التنفس أثناء وفقدان الوعي (غيبوبة نقص الأوكسجين)، والمضبوطات، تليها ظهور فالج. حدوث نوبات تشنج المرتبطة من حق مساحات تدفق البطين، حيث يتم التخلص من الدم الوريدي كامل في الشريان الأورطي، وتعزيز نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي. الهجوم يثير ضغوط جسدية أو عاطفية. مع تدهور الرفاه وزيادة نقص الأكسجة ، يأخذ الأطفال موقفاً قسرياً على الورك. في مرحلة لاحقة تتطور مرحلة انتقالية من الرذيلة ، عندما تكتسب الصورة السريرية ميزات مميزة للأطفال الأكبر سنًا. في هذا الوقت، على الرغم من الزيادة في زرقة، تختفي النوبات (أو الأطفال منعهم من اتخاذ موقف على عقبيه)، وانخفضت عدم انتظام دقات القلب وضيق التنفس، وتطوير كثرة الحمر وpoliglobuliya، ويتكون تداول جانبية في الرئتين.

تشخيص رباعية فالو

تشخيص "رباعية فالو" اقترح على أساس بيانات التاريخ والسريرية، استنادا إلى X-أشعة الصدر ورسم القلب، يتم تأسيس التشخيص الدقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع dopplerkardiografiey اللون.

يساعد تخطيط القلب الكهربائي على تحديد انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين من +100 إلى + 180 ° ، علامات تضخم عضلة القلب للبطين الأيمن. وكثيراً ما يتم الكشف عن انسداد كامل أو غير كامل للساق اليمنى للحزمة.

من الناحية الإشعاعية ، يتم الكشف عن نضوب النمط الرئوي. عادة ما يكون شكل القلب نموذجيًا - في شكل "حذاء خشبي" ، بسبب التقريب ويرتفع فوق الحجاب الحاجز للقمة ويطل على الشريان الرئوي. ظل القلب صغير ، يمكن أن تكون الزيادة مع رتق الشريان الرئوي.

يسمح تخطيط صدى القلب لمعظم المرضى لتشخيص مع اكتمال ما يكفي لتحديد أساليب العلاج. يتم الكشف عن جميع العلامات المميزة للخلل: تضيق الشريان الرئوي ، عيب كبير في الحاجز بين البطينين ، تضخم البطين الأيمن و dextrase الأبهري. مع مساعدة من dopplerography اللون ، يمكن تسجيل اتجاه نموذجي من تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الأبهر. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن نقص تنسج الجهاز البطني في البطين الأيمن ، الجذع وفروع الشريان الرئوي.

قسطرة القلب تصوير القلب و الأوعية وتخطيط صدى القلب أجريت في التصور مرضية هياكل القلب والأوعية، أو في حالة اكتشاف أي تشوهات إضافية (رتق الشريان الرئوي التضيق الطرفية يشتبه آخرون).

يتم إجراء التشخيص التفاضلي لربع رباعية فالوت ، أولاً وقبل كل شيء ، مع تبديل كامل للسفن الرئيسية.

التشخيص التفاضلي لترتلار فالوت ونقل الأوعية الرئيسية

المظاهر السريرية	أمراض القلب الخلقية
	Tetrad من Fallot	تبديل الشرايين الرئيسية
تواريخ زراق منتشر	من نهاية الأول إلى بداية النصف الثاني من الحياة ، بحد أقصى عامين	منذ الولادة
الالتهاب الرئوي الاحتقاني في التاريخ	لا	متكرر
وجود سنام القلب	لا	هناك
توسيع حدود القلب	ليس نموذجي	هناك
صوت من الدرجة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على اليسار	ضعيف	عززت
وجود ضوضاء	نفخة انقباضية على طول الحافة اليسرى للقص	يقابل موقع الاتصال المرافق
علامات فشل البطين الأيمن	لا يوجد	هناك

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

علاج رباعية فالوت

أعرب زرقة الأطفال حديثي الولادة في وجود ضخ البروستاجلاندين E1 تنفيذ بسبب إغلاق القناة الشريانية [0،05-0،10 ز / (دقيقة س كلغ) عن طريق الوريد] لفتح القناة الشريانية مرة أخرى.

متى يجب أن تعطى هجوم hypoxemic للطفل تشكل مع الركبتين ضغطت على صدره (الأطفال الأكبر سنا يجلس القرفصاء، وأنها لا تتطور هجوم) وتعيين المورفين 0.1-0.2 ملغ / كغ عضليا. يتم استخدام السوائل عن طريق الوريد لزيادة حجم الدم المتداول. إذا كانت هذه التدابير ليست هجوم اقتصاص، النظامية ضغط الدم يمكن تحسينها عن طريق إدخال فينيليفرين 0.02 ملغم / كغم من الكيتامين عن طريق الوريد أو 0.5-3 ملغ / كغ بالوريد أو 2.3 ملغ / كغ، العضل. يحتوي الكيتامين أيضًا على تأثير مهدئ. بروبرانولول 0.25-1.0 ملغ / كغ شفويا كل 6 ساعات يمكن أن يمنع الانتكاسات. تأثير العلاج بالأكسجين محدود.

يعالج Tetrada Fallo في حالتين:

• العلاج من هجوم ضيق التنفس-مزرقة (العلاج العاجل) ؛
• العلاج الجراحي.

العلاج الجراحي اعتمادا على التركيب التشريحي للخلل يمكن أن يكون الملطفة (تراكب الأورطيه- الرئوي مفاغرة) أو الراديكالي (القضاء على تضيق والبلاستيك بين البطينين الحاجز).

توقف التنفس ضيق التنفس مع العلاج بالأكسجين. Trimeperidine العضلي (promedol) ونيكيثاميد (kordiamin)، وتصحيح الحماض وتحسين بالتنقيط في الوريد الأوعية الدقيقة من الحلول منها (بما في ذلك خليط الاستقطاب). من الممكن استخدام المهدئات والموسعات الوعائية. لعلاج محدد تشمل حاصرات بيتا، التي يتم حقنها عن طريق الوريد ببطء أولا (0.1 ملغ / كلغ) ثم عن طريق الفم بجرعة يومية من 1 ملغ / كغ. المرضى الذين يعانون من رباعية فالو لا ينبغي أن تدار الديجوكسين، لأنه زيادة وظيفة تقلصية القلب من عضلة القلب، لأنه يزيد من احتمال حدوث تشنج في قسم infundibulyarnogo البطين الأيمن.

التلطيفية جراحة - تطبيق mezharterialnyh مفاغرة نوع مختلف (عادة المعدلة تحت الترقوة الرئوي مفاغرة) - الحاجة عندما الحلقات odyshechno-مزرقة لا اقتصاص العلاج المحافظ، وكذلك في سوء تجسيد خلل تشريحي (معبرا فروع نقص تنسج الرئة). تشمل خيارات جراحة الملطفة أيضا التوسيع بالبالون من صمام الشريان الرئوي تضيقي، وإعادة بناء الحق في مساحات تدفق البطين دون إغلاق عيب الحاجز البطيني. الهدف من هذه التدابير هو الحد من نقص الأكسجين في الشرايين وتحفيز نمو الشرايين الشريانية الرئوية. في الإجراء الأكثر استخداما لتطبيق مفاغرة podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig، كان على علاقة الشريان تحت الترقوة إلى الشريان الرئوي من جانب واحد مع زرع الاصطناعية. من الأفضل القيام بعملية جراحية على الفور.

عادة ما يتم إجراء جراحة جذرية في عمر 6 أشهر إلى 3 سنوات. تكون النتيجة طويلة المدى للتدخل أسوأ عندما يتم تنفيذها في سن أكبر (خاصة بعد 20 سنة).

يتكون التصحيح الكامل من إغلاق عيب الحاجز بين البطينين مع التصحيح وتوسيع المخرج من البطين الأيمن (المنطقة المتضيقة من الشريان الرئوي). عادة ما يتم إجراء العملية كهربائياً في السنة الأولى من العمر ، ولكن في وجود الأعراض يمكن إجراؤها في أي وقت بعد 3-4 أشهر من الحياة.

يجب على جميع المرضى ، بغض النظر عما إذا كان قد تم إجراء تصحيح للخلل أو لا ، أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب بطانة القلب قبل إجراء العمليات الجراحية أو الأسنان ، والتي قد تتطور فيها جرثومة الدم.

الفتك المحيطة بالجراحة هو أقل من 3 ٪ مع Fallot tetrad غير معقدة. إذا لم يتم تشغيل رباعية فالوت ، تصل إلى 5 سنوات ، 55 ٪ على قيد الحياة ، وتصل إلى 10 سنوات - 30 ٪.