الركود الصفراوي لحديثي الولادة

الركود الصفراوي هو اضطراب في إفراز البيليروبين، يؤدي إلى ارتفاع مستويات البيليروبين المباشر واليرقان. هناك العديد من الأسباب المعروفة للركود الصفراوي، والتي يتم تحديدها من خلال الفحوصات المخبرية، وتصوير الكبد والقنوات الصفراوية، وأحيانًا خزعة الكبد والجراحة. يعتمد علاج الركود الصفراوي على السبب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب ركود الصفراء عند حديثي الولادة

قد ينتج الركود الصفراوي عن اضطرابات خارج الكبد أو داخله، أو عن مزيج من الاثنين. يُعد رتق القناة الصفراوية السبب الأكثر شيوعًا خارج الكبد. هناك عدد كبير من الاضطرابات داخل الكبد، والتي يُطلق عليها جميعًا اسم "متلازمة التهاب الكبد الوليدي".

رتق القناة الصفراوية هو انسداد في القنوات الصفراوية نتيجة تصلب تدريجي للقنوات الصفراوية خارج الكبد. في معظم الحالات، يتطور رتق القناة الصفراوية بعد عدة أسابيع من الولادة، على الأرجح بعد التهاب وتندب القنوات الصفراوية خارج الكبد (وأحيانًا داخل الكبد). هذه الحالة نادرة لدى الخدج أو لدى الأطفال بعد الولادة مباشرة. سبب الاستجابة الالتهابية غير معروف، ولكن يُعتقد أن أسبابًا معدية قد تكون متورطة.

متلازمة التهاب الكبد الوليدي (التهاب الكبد ذو الخلايا العملاقة) هي عملية التهابية تصيب كبد حديثي الولادة. هناك العديد من الأسباب الأيضية والمعدية والوراثية المعروفة؛ بعض الحالات مجهولة السبب. تشمل الأمراض الأيضية نقص ألفا-1-أنتيتريبسين، والتليف الكيسي، وداء ترسب الأصبغة الدموية الوليدي، وعيوب السلسلة التنفسية، وعيوب أكسدة الأحماض الدهنية. تشمل الأسباب المعدية الزهري الخلقي، وفيروسات ECHO، وبعض فيروسات الهربس (فيروس الهربس البسيط، الفيروس المضخم للخلايا)؛ بينما تُعد فيروسات التهاب الكبد أقل شيوعًا. تشمل العيوب الوراثية الأقل شيوعًا متلازمة ألاجيل، والركود الصفراوي داخل الكبد العائلي التدريجي.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الفسيولوجيا المرضية لركود الصفراء عند حديثي الولادة

في حالة الركود الصفراوي، يكون السبب الرئيسي هو نقص إفراز البيليروبين، مما يؤدي إلى زيادة البيليروبين المقترن في الدم وانخفاض الأحماض الصفراوية في الجهاز الهضمي. نتيجةً لانخفاض محتوى الأحماض الصفراوية في الجهاز الهضمي، تتطور متلازمة سوء امتصاص الدهون والفيتامينات الذائبة في الدهون (أ، د، هـ، ك)، مما يؤدي إلى نقص الفيتامينات وسوء التغذية وتأخر النمو.

أعراض ركود الصفراء عند حديثي الولادة

تُكتشف أعراض الركود الصفراوي خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. يُصاب الأطفال باليرقان ، وغالبًا ما يكون لون البول داكنًا (بيليروبين مترافق)، وبراز راكد، وتضخم الكبد. إذا استمر الركود الصفراوي، تظهر حكة مستمرة، بالإضافة إلى أعراض نقص الفيتامينات الذائبة في الدهون؛ وقد يتراجع منحنى النمو. إذا أدى المرض المسبب إلى تليف الكبد وتليفه، فقد يُصابون بارتفاع ضغط الدم البابي، يليه استسقاء ونزيف معدي معوي من دوالي المريء.

تشخيص ركود الصفراء عند حديثي الولادة

يجب تقييم أي رضيع مصاب باليرقان بعد أسبوعين من العمر للكشف عن ركود صفراوي مع قياس البيليروبين الكلي والمباشر، وإنزيمات الكبد، واختبارات وظائف الكبد الأخرى بما في ذلك الألبومين، واختبار PT، واختبار PTT. يتم تشخيص ركود الصفراء من خلال زيادة البيليروبين الكلي والمباشر؛ وعند تأكيد تشخيص ركود الصفراء، يلزم إجراء المزيد من التحقيقات لتحديد السبب. يشمل هذا التحقيق اختبارات للعوامل المعدية (مثل داء المقوسات، والحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس الهربس، والتهاب المسالك البولية، وفيروسي التهاب الكبد B وC) والاضطرابات الأيضية بما في ذلك الأحماض العضوية في البول، والأحماض الأمينية في المصل، وألفا-1 أنتيتريبسين، واختبارات العرق للتليف الكيسي، والمواد المخفضة للبول، واختبارات الجالاكتوز في الدم. يجب أيضًا إجراء فحص للكبد؛ يستبعد إفراز مادة التباين في الأمعاء رتق القناة الصفراوية، ولكن قد يُرى إفراز غير كافٍ في كل من رتق القناة الصفراوية والتهاب الكبد الحاد عند حديثي الولادة. قد تكون الموجات فوق الصوتية في البطن مفيدة في تقييم حجم الكبد وتصور المرارة والقناة الصفراوية المشتركة، ولكن هذه النتائج غير محددة.

إذا لم يُشخَّص المرض، فعادةً ما تُجرى خزعة الكبد في وقت مبكر نسبيًا. عادةً ما يُعاني مرضى رتق القناة الصفراوية من تضخم في ثلاثيات البواب، وتكاثر في القنوات الصفراوية، وزيادة في التليف. يتميز التهاب الكبد الوليدي ببنية فصيصية غير طبيعية مع خلايا عملاقة متعددة النوى. أحيانًا يظل التشخيص غير واضح، وعندها يلزم التدخل الجراحي بتصوير القنوات الصفراوية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج ركود الصفراء عند حديثي الولادة

العلاج الأولي لركود الصفراء عند حديثي الولادة هو علاج تحفظي، ويتضمن توفير تغذية كافية بفيتامينات أ، د، هـ، وك. يجب استخدام تركيبات غنية بالدهون الثلاثية متوسطة السلسلة للرضع الذين يتغذون على الحليب الصناعي، حيث يُمتصّون بشكل أفضل في حالات نقص الأحماض الصفراوية. يجب توفير سعرات حرارية كافية؛ قد يحتاج الرضع إلى أكثر من 130 سعرة حرارية/كجم يوميًا. بالنسبة للرضع الذين يحتفظون بكمية قليلة من إفراز الصفراء، قد يُخفّف حمض أورسوديوكسيكوليك بجرعة 10-15 ملغ/كجم مرة أو مرتين يوميًا من الحكة.

لا يوجد علاج محدد لالتهاب الكبد الوليدي. يحتاج الأطفال الذين يُشتبه في إصابتهم برتق القناة الصفراوية إلى تقييم جراحي باستخدام تصوير القنوات الصفراوية أثناء الجراحة. في حال تأكيد التشخيص، يُجرى فغر الأمعاء البوابية (كاساي). يُفضل إجراء هذا خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. بعد هذه الفترة، تسوء الحالة بشكل ملحوظ. بعد الجراحة، يُعاني العديد من المرضى من مشاكل مزمنة خطيرة، بما في ذلك ركود صفراوي مستمر، والتهاب القناة الصفراوية الصاعد المتكرر، وتأخر النمو. حتى مع العلاج الأمثل، يُصاب العديد من الأطفال بتليف الكبد ويحتاجون إلى زراعة كبد.

ما هو تشخيص ركود الصفراء عند الأطفال حديثي الولادة؟

تُعدُّ ترققات القناة الصفراوية حالةً مُتفاقمةً، وإذا تُركت دون علاج، فقد تُؤدي إلى فشل الكبد، وتليف الكبد مع ارتفاع ضغط الدم البابي خلال بضعة أشهر، ووفاة الرضيع قبل بلوغه عامًا واحدًا. عادةً ما يزول ركود الصفراء الوليدي المصاحب لمتلازمة التهاب الكبد الوليدي (وخاصةً مجهول السبب) ببطء، ولكن قد يحدث تلفٌ في أنسجة الكبد والوفاة.