أعراض قصور الغدة النخامية الشامل

الأعراض السريرية للمرض متغيرة للغاية وتتكون من أعراض محددة لنقص الهرمونات ومظاهر عصبية نباتية متعددة الأشكال.

يُعدّ قصور الغدة النخامية الشامل أكثر شيوعًا لدى النساء الشابات ومتوسطات العمر (20-40 عامًا)، ولكن هناك حالات فردية من المرض في أعمار مبكرة ومتقدمة. وقد وُصفت حالة إصابة بمتلازمة شيهان لدى فتاة تبلغ من العمر 12 عامًا بعد نزيف رحمي طفولي.

في متلازمة سيموندز، تسود الصورة السريرية فقدان وزن متزايد باستمرار، بمعدل ٢-٦ كجم شهريًا، ويصل إلى ٢٥-٣٠ كجم في الحالات الشديدة والمتسارعة. بسبب فقدان الشهية، تنخفض كمية الطعام المستهلكة بشكل ملحوظ، إلا أن درجة وشدة فقدان الوزن في هذه الحالات لا تتناسبان مع الظروف الغذائية المتغيرة، وتحددها اضطرابات أولية في تنظيم استقلاب الدهون في منطقة تحت المهاد، وانخفاض في مستوى هرمون النمو في الجسم.

في حالات نادرة، لا يصاحب الهزال انخفاض في الشهية، بل زيادة مرضية (الشره المرضي). عادةً ما يكون الإرهاق متجانسًا، إذ تختفي طبقة الدهون تحت الجلد في كل مكان، وتضمر العضلات، ويقل حجم الأعضاء الداخلية. وكقاعدة عامة، لا يحدث وذمة.

تشمل التغيرات الجلدية المميزة الجفاف والتجاعيد والتقشير، مصحوبًا بلون أصفر باهت وشمعي. أحيانًا، على خلفية الشحوب العام، تظهر مناطق من التصبغ الترابي القذر على الوجه وفي طيات الجلد الطبيعية. غالبًا ما يُلاحظ زراق الأطراف.

تؤدي الاضطرابات الغذائية إلى هشاشة الشعر وتساقطه، والشيب المبكر، وظهور ضمور في أنسجة العظام مع إزالة الكالسيوم من العظام، وتطور هشاشة العظام. يضمر الفك السفلي، وتتدمر الأسنان وتتساقط. وتزداد أعراض التدهور الشيخوخي بسرعة. ويعاني المريض من ضعف عام شديد، وخمول، وضعف في الحركة، وقد يصل إلى انعدام الحركة تمامًا؛ وانخفاض في درجة حرارة الجسم. ويلاحظ المريض دوخة وإغماء متكرر. ومن الأعراض المميزة: الانهيار الانتصابي والغيبوبة، مما يؤدي إلى الوفاة في حال عدم تلقي علاج محدد.

تُعد الاضطرابات الجنسية الناتجة عن نقص أو فقدان كامل لتنظيم الغدد التناسلية من أبرز الأعراض السريرية. غالبًا ما تسبق هذه الاضطرابات ظهور جميع الأعراض الأخرى. تُفقد الرغبة الجنسية، وتنخفض القدرة الجنسية، ويتساقط شعر العانة والإبط. تضمر الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية تدريجيًا. عند النساء، يختفي الحيض مبكرًا وسريعًا، ويقل حجم الغدد الثديية، وتصبح هالات الحلمات خالية من الصبغة. عندما يتطور المرض بعد الولادة، تنقطع الرضاعة، ولا تعود الدورة الشهرية. في حالات نادرة من مسار المرض المطول والممحى، من الممكن حدوث دورة شهرية، على الرغم من اضطرابها. عند الرجال، تختفي الخصائص الجنسية الثانوية (شعر العانة، الإبط، الشارب، اللحية)، وضمور الخصيتين، وغدة البروستاتا، والحويصلات المنوية، والقضيب. يحدث قلة الحيوانات المنوية. في حالات نادرة، يمكن أن تصبح الثعلبة عالمية، أي أن تساقط الشعر يحدث على الرأس والحاجبين والرموش.

يؤدي انخفاض إنتاج الهرمون المنبه للغدة الدرقية إلى تطور سريع أو تدريجي لقصور الغدة الدرقية. ويحدث النعاس والخمول وضعف الحركة، ويقل النشاط العقلي والبدني. ويؤدي قصور الغدة الدرقية إلى خلل في العمليات الأيضية في عضلة القلب. وتتباطأ انقباضات عضلة القلب، ويصبح صوت القلب مكتومًا، وينخفض ضغط الدم الشرياني. ويتطور ارتخاء الجهاز الهضمي والإمساك.

يتجلى ضعف إفراز الماء، وهو سمة مميزة لقصور الغدة الدرقية، بشكل مختلف لدى مرضى قصور الغدة النخامية الخلالي. في حالات الإرهاق الشديد، لا يُلاحظ عادةً أي وذمة، بينما في مرضى متلازمة شيهان الذين يعانون من غلبة أعراض قصور الغدد التناسلية وقصور الغدة الدرقية، لا يُلاحظ عادةً فقدان ملحوظ للوزن، ولكن احتباس السوائل يكون ملحوظًا. ينتفخ الوجه، ويزداد سمك اللسان، وتتشكل انبعاجات من الأسنان على جوانبه، وقد يحدث بحة في الصوت وانخفاض في الصوت (تورم في الأحبال الصوتية). يكون الكلام بطيئًا، وغير متناسق.

تُحدَّد شدة المرض وطبيعة تطوره (سريعًا أو تدريجيًا) إلى حد كبير بدرجة تدهور وظائف الغدة الكظرية. يُقلِّل نقص إفراز قشر الكظر الشديد من مقاومة المرضى للعدوى المتزامنة ومختلف حالات التوتر. كما يُفاقم نقص إفراز قشر الكظر الضعف العام، وضعف الحركة، وانخفاض ضغط الدم، ويُسهم في حدوث نقص سكر الدم.

يحدث هذا الأخير نتيجة انخفاض مستوى الهرمونات المركزية والمضادة للجزيرية (ACTH وSTH) والتخليق الحيوي للجلوكوكورتيكويدات في قشرة الغدة الكظرية. يؤدي انخفاض عمليات تكوين الجلوكوز التي تتوسطها الجلوكوكورتيكويدات إلى انخفاض مستويات سكر الدم إلى 1-2 مليمول/لتر، وإلى تطور فرط الأنسولين النسبي، مما يزيد بشكل حاد من حساسية المرضى للأنسولين المُعطى خارجيًا. في بعض الحالات، أدت حقن 4-5 وحدات من الدواء إلى انخفاض حاد في سكر الدم، وحتى إلى حالات غيبوبة.

تُحدَّد أسباب غيبوبة الغدة النخامية في نهاية داء سيموندز أو قصور النخامية الشامل الشديد لأسباب أخرى بشكل رئيسي من خلال نقص إفراز قشر الكظر وقصور الغدة الدرقية التدريجي. تتطور حالة الغيبوبة، كقاعدة عامة، تدريجيًا، مع تزايد ضعف الحركة، وتتحول إلى ذهول، ونقص صوديوم الدم، ونقص سكر الدم، وتشنجات، وانخفاض حرارة الجسم.

يُسبب نقص إفراز قشر الكظر أيضًا اضطرابات هضمية حادة: فقدان الشهية، وصولًا إلى فقدان الشهية التام، والغثيان والقيء المستمرين بعد الوجبات أو لأسباب غير مرتبطة بالهضم، وآلام البطن الناتجة عن تشنج العضلات الملساء للأمعاء. كما تُعتبر العمليات الضامرة في الغشاء المخاطي مع انخفاض إفرازات الجهاز الهضمي والبنكرياس من السمات المميزة.

يمكن أن يظهر المكون تحت المهاد في الأعراض السريرية على أنه انتهاك لتنظيم درجة الحرارة، في أغلب الأحيان مع انخفاض حرارة الجسم، ولكن في بعض الأحيان مع درجة حرارة دون الحمى وأزمات نباتية مع نقص سكر الدم والقشعريرة ومتلازمة الكزاز وكثرة التبول.

غالبًا ما تتطور إزالة الكالسيوم من العظام وهشاشة العظام واضطرابات الجهاز العصبي المحيطي مع التهاب الأعصاب المتعدد والتهاب الجذور والأعصاب ومتلازمة الألم الشديد.

تُلاحظ الاضطرابات النفسية في جميع أشكال قصور الوطاء النخامي. ومن السمات المميزة انخفاض النشاط العاطفي، واللامبالاة بالبيئة، والاكتئاب، وغيرها من الانحرافات النفسية التي قد تصل إلى الذهان الهلوسي-البارانويا الشبيه بالفصام. يترافق قصور الوطاء النخامي، الناجم عن ورم في الغدة النخامية أو الوطاء، مع عدد من أعراض ارتفاع الضغط داخل الجمجمة: أعراض عينية، وإشعاعية، وعصبية (الصداع، وانخفاض حدة البصر، وضيق المجال البصري).

قد يختلف مسار المرض. لدى المرضى الذين يعانون من الهزال وأعراض نقص قشر الكظر السائدة، يُلاحظ تطور جميع الأعراض، مما يؤدي إلى الوفاة في وقت قصير. أما في متلازمة شيهان، فعلى العكس، يتطور المرض تدريجيًا، ويبقى أحيانًا دون تشخيص لسنوات عديدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]