Pachyonichia الخلقية

ثخن الأظفار الخلقي (مرادف: ياداسون-يفاندفسكي متلازمة، polikeratoz خلقي ياداسون-يفاندفسكي) - البديل-ecto أرومية متوسطة النمو الشاذ. الوراثة غير متجانسة ، وراثي جسمي متنحي ، مرتبطة بالجنس. الرجال أكثر في كثير من الأحيان سوء.

[1], [2], [3]

الأسباب pachyonihia خلقي

أسباب والتسبب في pachyonhia الخلقية غير واضحة. في البول هناك مستوى مرتفع من الهيدروكسي برولين.

[4], [5], [6]

طريقة تطور المرض

ويحدد الفحص النسيجي للموقع المرضي سماكة كبيرة للظهارة نتيجة فرط التقرن ، وذمة داخل الخلايا ، برفرية. ممكن dyskeratosis ، الظواهر الالتهابية في الجزء العلوي من الأدمة. التسلل الالتهابي حول الأوعية يتكون من الخلايا الليمفاوية ، الخلايا النسيجية. ويلاحظ Acanthokeratolysis.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض pachyonihia خلقي

يبدأ مرض جلدي مباشرة بعد الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة. أعراض الرئيسي هو فقدان صفيحة الظفر، ر. E. حثل الظفر من نوع الضخامي. سميكة صفيحة الظفر إلى 1 سم (ثخن الأظفار) تصبح كثيفة، مصفر إلى اللون البني على سطحها والمشارب الطولية. تم التعبير عن فرط التقرن. بعض المرضى يعانون من الداحس. لفترة طويلة ، يمكن أن يكون الضرر الأظافر العرض الوحيد للمرض. ثم تتطور لديهم أعراض أخرى من ثخن الأظفار خلقي: ثعلبة، وأحيانا نشر تقرن الجلد الراحي-أخمصي، طفح على الجلد من الجذع والأطراف - التقرن الشعري كما المخروطية الحمراء keratoticheskih حطاطات، والطفح الجلدي السماكية، فرط التصبغ، تشوهات الجلد، وما إلى ذلك من الأغشية المخاطية اللسان، والحنجرة. الأنف تظهر الآفات الطلاوة، وهناك تلف القرنية في العين، مما يؤدي إلى فقدان البصر. لاحظ تطوير تشوهات الأسنان من نظام العضلات والعظام، واضطرابات في الجهاز العصبي والغدد الصماء وأنظمة القلب والأوعية الدموية والتخلف العقلي.

[12], [13]

إستمارات

في الممارسة السريرية ، هناك أربعة أنواع من pachyonichia الخلقية ، والتي تتميز بالأعراض التالية:

• pachyonihia خلقي ، تقوس القرنية ، تقرح الظنبوبي الجريبي ، الطلاوة المخاطية والقرنية.
• الخميرة الوعائية الخلقية ، التقران المتناظر ، تقران الجذع ، طلاوة الأغشية المخاطية.
• pachyonihia خلقي ، تقران متناظرة ، تقرح جذعي الجذع. مزيج من هذه القرنات و pachidermy مع الشذوذ الخلقية من الأديم المتوسط (العظام ، وما إلى ذلك).

[14], [15], [16]

علاج او معاملة pachyonihia خلقي

علاج pachyonhychia خلقي غير ناجح. أوصت المدخول على المدى الطويل من فيتامين (أ) ، ريبوفلافين ، وحامض الفوليك ، والجيلاتين ، وفقا لمؤشرات - الأدوية الهرمونية. تأثير جيد له الرتينوئيدات العطرية.

يطبق خارجيا حمامات صودا الساخنة، واتساعها 2-10٪ مرهم الصفصاف ureaplast والمراهم لتشمل 5-10٪ قوة الصفصاف، وحامض اللبنيك، الريسورسنول - إزالة التراكمات giperkeratoticheskie على اليدين والقدمين، وبعد ذلك - تطبيق المراهم التخفيف، العلاج بالتبريد النيتروجين السائل ، electrocoagulation. صفيحة الظفر إزالتها عن طريق الفرك لاحق مع مسمار السرير المراهم كورتيكوستيرويد ureaplasta والكريمات مع فيتامين A.

ولوحظ تأثير جيد لاستخدام الرتينوئيدات المحلية (adapalene ، tretinoin ، إلخ).