داء الداحس الخلقي

سماكة الأظافر الخلقية (مرادف: متلازمة جاداسون-ليفاندوفسكي، تعدد التقرن الخلقي لجاداسون-ليفاندوفسكي) هي أحد أشكال خلل التنسج الأديمي المتوسط الخارجي. الوراثة غير متجانسة، جسمية متنحية، ومرتبطة بالجنس. يصيب الرجال أكثر من غيرهم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب داء الداحس الخلقي

أسباب وتطور سماكة الأظافر الخلقية غير واضحة. وتُعثر على مستويات عالية من الهيدروكسي برولين في البول.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

يكشف الفحص النسيجي للمنطقة المصابة عن سماكة ملحوظة في الظهارة نتيجة فرط التقرن، والوذمة داخل الخلايا، ونظير التقرن. من المحتمل وجود خلل التقرن وظواهر التهابية في الجزء العلوي من الأدمة. يتكون التسلل الالتهابي حول الأوعية من الخلايا الليمفاوية والخلايا الهيستية. كما لوحظ انحلال التقرن الشوكي.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض داء الداحس الخلقي

يبدأ التهاب الجلد بعد الولادة مباشرةً أو في الأيام الأولى من الحياة. العرض الرئيسي للمرض هو تلف صفائح الأظافر، أي اعتلال الأظافر الضخامي. تزداد سماكة صفائح الأظافر إلى 1 سم (سماكة الأظافر)، وتصبح كثيفة، يتراوح لونها بين الأصفر والبني، وتظهر عليها خطوط طولية. يظهر فرط التقرن تحت الظفر. يُصاب بعض المرضى بالتهاب الظفر. قد يكون تلف الأظافر العرض الوحيد للمرض لفترة طويلة. ثم تظهر أعراض أخرى لثخن الأظافر الخلقي: تقرن جلدي بؤري، منتشر أحيانًا، وفرط تعرق، وتقرن جرابي على جلد الجذع والأطراف، على شكل حطاطات قرنية حمراء مخروطية الشكل، وطفح جلدي سمكي، وفرط تصبغ، وتشوهات جلدية، وغيرها. تظهر بؤر بيضاء على الأغشية المخاطية للسان والحنجرة والأنف، ويُلاحظ تلف في قرنية العين، مما يؤدي إلى ضعف البصر. كما يُلاحظ تطور تشوهات الأسنان، وأمراض الجهاز العضلي الهيكلي، وأمراض الجهاز العصبي، والغدد الصماء، والجهاز القلبي الوعائي، والتخلف العقلي.

[ 12 ]، [ 13 ]

إستمارات

في الممارسة السريرية، هناك أربعة أنواع من سماكة الأظافر الخلقية، والتي تتميز بالأعراض التالية:

• سماكة الأظافر الخلقية، تقرن الجلد، التقرن الجريبي للجذع، ابيضاض الأغشية المخاطية والقرنية؛
• سماكة الأظافر الخلقية، تقرن الجلد المتماثل، تقرن الجذع، ابيضاض الأغشية المخاطية؛
• سماكة الأظافر الخلقية، التقرن الجلدي المتماثل، التقرن الجريبي للجذع؛ مزيج من التقرنات المذكورة أعلاه وسماكة الجلد مع التشوهات الخلقية في الأديم المتوسط (الاعتلال العظمي، وما إلى ذلك).

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج او معاملة داء الداحس الخلقي

علاج سماكة الأظافر الخلقية ليس ناجحًا جدًا. يُنصح بتناول فيتامين أ، والريبوفلافين، وحمض الفوليك، والجيلاتين، والأدوية الهرمونية، عند الحاجة، لفترة طويلة. للريتينويدات العطرية تأثير جيد.

خارجيًا، تُستخدم حمامات الصودا الساخنة، ومراهم الساليسيليك بتركيز ٢-١٠٪، ويوريا بلاست، ومراهم تحتوي على ٥-١٠٪ ساليسيليك، وأحماض اللاكتيك، والريزورسينول لإزالة الرواسب المفرطة التقرن من اليدين والقدمين، ثم استخدام مراهم التليين، والعلاج بالتبريد بالنيتروجين السائل، والتخثير الكهربائي. تُزال صفائح الأظافر باستخدام يوريا بلاست، ثم يُدلك فراش الظفر بمراهم وكريمات الكورتيكوستيرويد التي تحتوي على فيتامين أ.

وقد لوحظ تأثير جيد من استخدام الريتينويدات الموضعية (أدابالين، تريتينوين، الخ).