نزيف رئوي

متلازمة نزيف السنخية المنتشر هو نزيف رئوي مستمر أو متكرر.

على مدى العقود الماضية ، تم وصف حوالي مائة شكل مختلف من الأمراض الأنفية المعقدة بسبب النزيف الرئوي. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان يتم تشخيص هذا النزيف في مرض السل الرئوي (40-66 ٪) ، وأمراض الرئة القيحية (30-33 ٪) ، وسرطان الرئة (10-15 ٪). في بعض الأحيان ، تترافق أمراض أخرى جهازية أكثر ندرة مع تطور نزيف رئوي. قبل تلقي الأدوية المضادة للبكتيريا ، كان معدل الوفيات بسبب النزيف الرئوي 2 ٪ ، حاليا 10-15 ٪. يُعتقد أنه مع فقدان أكثر من 600 مل من الدم في فترة زمنية قصيرة (أقل من أربع ساعات) ، تحدث وفاة المرضى في 70٪ من الحالات.

[1], [2], [3], [4]

ما الذي يسبب النزيف الرئوي؟

مرض الشعري الرئوي المناعي المعزول - التهاب الأوعية الدموية الدقيقة ، يقتصر على الآفات الوعائية في الرئتين ؛ مظهره الوحيد هو النزف الرئوي السنخي الذي يحدث عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 35 عامًا.

داء الشرايين الرئوي مجهول السبب هو متلازمة نزيف السنخية المنتشر ، والذي يستحيل فيه تحديد المرض الأساسي. يحدث النزف الرئوي بشكل رئيسي في الأطفال دون سن 10 سنوات ويُعتقد أنه ناجم عن خلل في البطانة الشعرية السنخية ، ربما بسبب تلف المناعة الذاتية.

يمكن أن تسبب بعض هذه الأمراض أيضًا التهاب كبيبات الكلى ، وفي هذه الحالة يقال إن المريض يعاني من متلازمة الرئة والكلى.

المصادر الرئيسية للنزف الرئوي

• تمدد الأوعية الدموية في راسموسن (تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي يمر عبر التجويف الحدي).
• الدوالي التي تمر عبر الأنسجة الكبدية المحيطة بالألياف ، داخل الجمجمة.
• فروع الشريان الرئوي.
• الشرايين القصبية.
• مفاغرة بين الشريان الرئوي والشرايين القصبية.
• ضفيرة الأوعية الدموية رقيقة الجدران (مثل الأورام الوعائية) التي تتشكل في مناطق الالتهاب المزمن والتهاب الرئة.
• العقد اللمفاوية القصبية الرئوية الملتهبة أو المتحجرة ، يؤدي وجودها إلى نخر جدار الأوعية الدموية.
• نزيف رئوي ثنائي الشقوق ، تم تطويره نتيجة لانتهاك نفاذية الشعيرات الدموية نتيجة التهاب جدار الأوعية الدموية أو التعرض للسموم.

حاليًا ، من المستحيل تحديد مصدر النزف الرئوي بوضوح. المصدر الرئيسي لمثل هذا النزيف هو الشرايين القصبية التي تشكل جزءًا من الدورة الدموية الشاملة (استنادًا إلى المنشورات المختلفة). وفقا لبعض الخبراء ، وغالبا ما تنشأ النزيف الرئوي من نظام الشريان الرئوي (الدورة الدموية الصغيرة). هناك وجهة نظر حل وسط ؛ المصدر الرئيسي للنزيف الرئوي في العمليات الحادة هو الشريان الرئوي ، وفي العمليات المزمنة يكون الشريان القصبي. أساس الجدل هو البيانات حول حدوث متكرر ل LC من مفاغرة بين الأوعية الشعب الهوائية والشعبية.

أظهرت الدراسات أن 90٪ من الوفيات الناجمة عن النزف الرئوي ترتبط بارتفاع ضغط الدم الرئوي. على خلفية ارتفاع ضغط الدم ، تمزق الأوعية التصلبية وتمدد الأوعية الدموية ، مما يؤدي في بعض الحالات إلى نزيف مفرط والموت اللاحق. مرة أخرى في عام 1939 ، في الولايات المتحدة ، أثبت أورباخ ، الذي حقق في أم الدم في راسموسن ، أن تكوين جلطة دموية في منطقة عيب السفينة وتوقف النزيف التالي يحدث إذا كانت الجلطة الدموية قادرة على تحمل ضغط ضغط الدم.

معظم المتخصصين يربطون مشكلة النزف الرئوي بعامل التخثر. ومع ذلك ، كما أظهرت الدراسات التي أجريت خلال القرن العشرين (منذ عشرينيات القرن العشرين) ، يمكن اكتشاف نقص تخثر الدم وفرط التخثر والتخثر الطبيعي في المرضى الذين يعانون من مرض السل الرئوي باستخدام LC. تم الحصول على بيانات مماثلة في دراسة الأمراض القيحية في الرئتين. في كثير من الأحيان ، يكون للعلاج الكيميائي المضاد للسل أيضًا تأثير على نظام التخثر. لذلك ، فإن الاستخدام طويل الأمد للفتيفازيد يسبب تخثر الدم ، والستربتومايسين - فرط التخثر. يؤدي تخثر الدم إلى زيادة نشاط تحلل الفيبرين وانخفاض نشاط عامل استقرار الفيبرين والانحلال السريع لجلطات الفيبرين. يعتبر العديد من المؤلفين هذه الحقيقة السبب الرئيسي لتطور النزف الرئوي.

[5], [6], [7], [8]

أعراض النزيف الرئوي

أعراض ومظاهر متلازمة نزيف الرئة السنخية المنتشر المعتدل - ضيق التنفس والسعال والحمى ؛ ومع ذلك ، يعاني العديد من المرضى من فشل تنفسي حاد. نفث الدم شائع ، ولكن ثلث المرضى قد يكون غائبًا. الأطفال المصابون بداء الدم الرئوي مجهول السبب قد يكون لديهم تأخر واضح في النمو. الفحص البدني لا يكشف عن أعراض محددة.

[9], [10], [11], [12]

مضاعفات

الاختناق هو أخطر المضاعفات للنزيف الرئوي. في بعض الأحيان تم العثور على انخماص. نتيجة لنزيف رئوي ، تتقدم العملية الرئيسية ؛ ويلاحظ ذلك في مرض السل وأمراض الرئة القيحية.

الالتهاب الرئوي ، الذي يطلق عليه تقليديا hemoaspiration ، هو من المضاعفات النموذجية التي تحدث في كثير من الأحيان من نزيف رئوي ، ICD-10 ، يحتوي على مفهومين مختلفين من الالتهاب الرئوي (التهاب في الرئتين ذات طبيعة معدية) والتهاب رئوي (وهي حالة تسببها hemoaspiration). من المفهوم أن الالتهاب الرئوي بالنزف النصفي يعني التهاب رئوي ناتج عن شفط الدم ، معقدًا بسبب إضافة النباتات المعدية. إكلينيكيًا وإشعاعيًا ، يتم تحديد هذا الالتهاب الرئوي في الأيام 2-5 بعد انقباض الدم. يتم تحديد توطين الآفة على جانب مصدر النزيف وتحته (علامة ستيرنبرغ ، 1914) إشعاعيًا على أنه قصبي أو مع بؤر قصبية صغيرة. البيانات الأدب الإحصائي على انتشار الالتهاب الرئوي hemoaspiration مثيرة للجدل للغاية. وفقا ل TKB رقم 7 من موسكو ، يتم تسجيل المرض في 9 ٪ من المرضى الذين يعانون من hemoaspiration. في وحدة العناية المركزة ، حيث يتم علاج المرضى الذين يعانون من نزيف متوسط إلى كبير (غزير) ، يتم تشخيص هذا النوع من الالتهاب الرئوي في 44.9 ٪ من الحالات ، وفي 23 ٪ من الحالات تتميز العملية المرضية بالتوطين الثنائي.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

تصنيف

وفقًا لـ ICD-10 ، يتم التمييز بوضوح بين حالتين من نفث الدم (الشرائط أو الدم في البلغم) والنزيف الرئوي. نشرت مؤخرًا حوالي 20 تصنيفًا للنزف الرئوي. وفقا لتصنيف V. I. Struchkov هناك ثلاث درجات من فقدان الدم. مع فقدان الدرجة الأولى من الدم ، يفقد المريض أقل من 300 مل في اليوم ، مع الدرجة الثانية - ما يصل إلى 700 مل ، مع الدرجة الثالثة - أكثر من 700 مل. يأخذ تصنيف Yu. V. Rzhavskova في الحسبان فقدان الدم الذي يحدث خلال ساعة. مع الدرجة الأولى من فقدان الدم ، لا تتجاوز كمية الدم المتسرب 20 مل ، والثانية - حتى 50 مل ، والثالثة - ما يصل إلى 200 مل أو أكثر. يشمل التصنيف الأبسط والأكثر شيوعًا (نزف الدم - ما يصل إلى 100 مل) والمتوسطة (فقدان الدم - ما يصل إلى 500 مل) والنزيف الرئوي الضخم أو الغزير (فقدان الدم - 500 مل أو أكثر). في الأدب الإنجليزي يمكن العثور على مفهوم النزيف الرئوي الهائل. يسمى كتلة ضخمة انتهاء 600 مل أو أكثر من الدم خلال النهار.

يعتبر العيب الرئيسي (أو بشكل أكثر دقة العيب) لجميع التصنيفات بناءً على إفراز الدم الخارجي هو عدم وجود حساب لحجم الدم المتبقي في الأجزاء السفلية من الرئتين وحجم الدم المحتجز في الرئة المقابلة.

نزيف الجهاز الهضمي هو الحالة التي غالبا ما تخفي نزيف رئوي. في بعض الأحيان لا يسعل الدم ، ولا يتم الكشف عن ابتلاع LC خلال الحياة في حوالي 19 ٪ من المرضى ، ويتم تسجيل وجود الدم في الجهاز الهضمي في 74 ٪ من المرضى. في كثير من الأحيان ، تؤخذ نزيف في الأنف لنزيف رئوي ، خاصة عند سعال الدم ، بدلاً من نزيفه. في الحالات المعزولة ، يتم تشخيص النزف الرئوي عن طريق الخطأ باعتباره AS ، على سبيل المثال ، مع رد فعل السعال المكبوت وتدفق الدم إلى الأجزاء السفلية من الرئتين. يؤدي وجود ورم في جذر اللسان والحنجرة أيضًا إلى حدوث نزيف ، وغالبًا ما يكون مخطئًا بسبب نزيف رئوي.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

تشخيص النزف الرئوي

في تشخيص النزيف الرئوي ، التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي هي ذات أهمية كبيرة. ومع ذلك ، فإن الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة تعتبر تنظير القصبات ، والتي لا تسمح بتحديد جانب النزيف فحسب ، بل وأيضًا العثور على مصدره.

غالبًا ما يقترح التشخيص عندما يتم اكتشاف تسلل سني ثنائي مشترك أثناء تصوير الصدر بالأشعة السينية. تحليل البول يوصف تحليل البول لاستبعاد التهاب كبيبات الكلى ومتلازمة كلوية رئوية. وتشمل دراسات أخرى تحديد صيغة الدم والمحتوى الصفائح الدموية ، ودراسات تخثر واختبارات مصلية ( الأجسام المضادة للنواة ، والأجسام المضادة لأجسام مضادة لالكبيبي الطابق السفلي مضاعفة الذين تقطعت بهم السبل الحمض النووي، الغشاء [الأجسام المضادة لـ CBM] ، الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للأنسولين [ANCA] ، الأجسام المضادة للفوسفورية) للكشف عن المرض الأساسي ؛ قد يرتفع عيار ANCA في بعض الحالات من الشعيرات الدموية الرئوية المناعية المعزولة. يشمل تشخيص داء الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب وجود فقر الدم الناجم عن نقص الحديد والبلاعم المشبعة بالدم في خزعة القصبات الهوائية أو خزعة الرئة في غياب علامات التهاب الأوعية الدموية الدقيقة (التهاب الشعيرات الدموية الرئوية) أو غيرها من الأمراض.

دراسات أخرى تعتمد على الحالة السريرية. يمكن إجراء اختبارات وظائف الرئة لتوثيق وظائف الرئة ؛ يتم الجمع بين زيادة القدرة على نشر أول أكسيد الكربون بسبب زيادة امتصاصه بواسطة الهيموغلوبين داخل السن مع نزيف رئوي. يمكن الإشارة إلى تخطيط صدى القلب لاستبعاد تضيق التاجي. في حالة غسل القصبات الهوائية ، عادة ما يتم الحصول على سائل ، والذي لا يزال نزفيًا حتى بعد الإنتاج المتتالي للعديد من مياه الغسيل. خزعة الرئة غالبًا ما تكون دراسة ضرورية إذا كان السبب الأساسي غير واضح.

متلازمة النزيف السنخي المنتشر هي متلازمة تشخيصية مستقلة ، لأنها تتطلب تشخيصًا تفريقيًا وتسلسلًا محددًا من البحث والعلاج. يجب التفريق بين النزف الرئوي والحالات التالية: أمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك التهاب الأوعية الجهازية ومتلازمة Goodpasture ؛ متلازمة الفوسفوليبيد. الالتهابات الرئوية. التعرض للمواد السامة ؛ التفاعلات الدوائية زرع نخاع العظم والأعضاء الأخرى ؛ عيوب القلب ، مثل تضيق التاجي ؛ اضطرابات التخثر الناجم عن الأمراض أو الأدوية المضادة للتخثر ؛ معزولة مناعية الشعرية الرئوية ومرض الدم مجهول السبب.

[27], [28]

علاج النزف الرئوي

يجب علاج النزف الرئوي إذا تم القضاء على السبب. تستخدم الجلوكوكورتيكويد وربما سيكلوفوسفاميد في علاج التهاب الأوعية الدموية وأمراض النسيج الضام ومتلازمة Goodpasture. تستخدم الجلوكوكورتيكويد أيضًا في علاج داء الشرايين الرئوي مجهول السبب ؛ في الحالات المقاومة ، تضاف مثبطات المناعة.

بالإضافة إلى العلاج الطبي (المحافظ) ، هناك طرق شبه جذرية (قصبية وداخل الأوعية) وجراحية لعلاج النزف الرئوي. تجدر الإشارة إلى أنه أثناء العمليات في وقت أقصى شدة للنزيف ، يموت المرضى غالبًا ، وهناك العديد من المضاعفات المختللة بالدم. تم الحصول على هذه البيانات في جميع دول العالم تقريبًا. تعتمد الوفيات بشكل أساسي على شدة النزف الرئوي وهي 20٪ في فرنسا و 15-80٪ في روسيا. احتمال مضاعفات hemoaspiration غالبا ما تتجاوز 50 ٪. وفقًا لبعض البيانات ، يتطور الالتهاب الرئوي للشفط بعد العملية الجراحية مع تأخير العمليات في 4٪ من المرضى ، مع تدخلات جراحية طارئة في 42٪ من المرضى.

في علاج النزف الرئوي يجب أن يأخذ في الاعتبار بعض النقاط الأساسية. يتطور النزف الرئوي ، كقاعدة عامة ، لفترة طويلة (من عدة ساعات إلى أيام). الصدمة النزفية عندما يتم تشخيص LC نادراً ، إما أن يتوقف النزف أو يموت المرضى من الاختناق. لا يوصى بإجراء ITT الضخم الطارئ ، مما يساهم غالبًا في تعزيز أو تكرار النزف الرئوي.

معظم الخبراء يعتقدون أن استخدام مرقئ هو الطريقة الرئيسية للعلاج الدوائي. وعلاوة على ذلك ، يتم استخدام هذه الأدوية ، دون مراعاة آلية عملها ، وحالة نظام التخثر وإمراض النزيف. الموصوف حاليا الكالسيوم ، الفيكاسول ، وحمض الأسكوربيك والأسكوروتين ، والتي ليس لها تأثير مرقئ خطير في النزف الرئوي. علاوة على ذلك ، تم وصف حالات زيادة النزيف عند استخدام كلوريد الكالسيوم بسبب تأثيره على ديناميكا الدم. الموصوف عادة etamzilat ، مما يزيد من كمية السكريات المخاطية عالية الوزن الجزيئي في الجدران الشعرية ، وتصحيح عوامل البلازما ، ومستوى انحلال الفيبريناز ونشاط الفيبريناز ، مما يزيد من كثافة وظيفة الصفائح الدموية.

في العلاج المرقوي القياسي تشمل مثبطات انحلال البروتينات وانحلال الفيبرين (حمض أمينوكابرويك ، الكبرياء ، contrycal وبعض الآخرين) ، مما يساهم في تكوين جلطة الليفين الكثيفة. يمكن القول أن استخدام مرقئ الدم كطريقة رئيسية للعلاج الدوائي له تأثير مفيد بشكل رئيسي في النزيف المصاب. عندما يتم اعتبار تدمير مثبطات جدار الأوعية الدموية من التحلل البروتيني وانحلال الفيبرين فقط كعقاقير مساعدة. يعتبر أساس وقف النزف الرئوي هو التأثير الدوائي للعقاقير على الضغط في أوعية النزيف. تخفيضه يؤدي إلى تثبيت جلطة دموية في منطقة العيب.

ابتداءً من الستينيات من القرن العشرين ، تم إدخال بلوكلي العقدة (خاصة البنتامين والبنزوهيكسيونيوم) في ممارسة الوقف الدوائي للنزف الرئوي ، مما يساعد في خفض ضغط الدم في الدورة الدموية الصغيرة والكبيرة مما يساعد في وقف النزف الرئوي. طريقة استخدام ganglioblokatorov بسيطة للغاية ، ويمكن إثباتها على مثال البنتامين. تدار الدواء تحت الجلد أو عن طريق الوريد بجرعة 0.5-1.0 مل 2-3 مرات في اليوم حتى يتم خفض ضغط الدم الانقباضي (إلى 80-90 مم زئبق). ثم استخدم ganglioblockers ، يؤخذ عن طريق الفم (3-6 مرات في اليوم). فعالية الطريقة هي 66-88 ٪. موانع لاستخدام ganglioblokatori النظر في البداية انخفاض ضغط الدم والفشل الكلوي والكبد الحاد ، التهاب الوريد الخثاري ، تلف الجهاز العصبي المركزي. في الوقت الحالي ، لم تفقد هذه المجموعة من الأدوية قيمتها ، ولكنها غالبًا ما تستخدم لوقف النزيف ، وليس أثناء العلاج.

تأثير قوي على ديناميكا الدم لها النترات. أظهرت الدراسات أن تناول جرعات عالية من دواء النترات يؤدي إلى انخفاض في ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تدار هذه الأدوية عن طريق الوريد (الاستعدادات شكل عن طريق الحقن) أو تؤخذ تحت اللسان. ومع ذلك ، فإن استخدام جرعة قياسية (10 ملغ) من ثنائي نترات إيزوسوربيد تحت اللسان لا ينتج عنه تأثير ملموس. يتم تسجيل النزيف فقط في 23 ٪ من المرضى. مع تعيين الحد الأقصى للجرعات المفردة (20 ملغ 4-6 مرات في اليوم) من ثنائي نترات الإيزوسوربيد ، يتوقف النزف الرئوي في 88٪ من المرضى. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام النترات في تركيبة مع ganglioblokatorami.

إذا كان من المستحيل تحقيق انخفاض في ضغط الدواء الثابت مع العلاج الأحادي مع عقاقير النيترو ، يتم دمجها مع مضادات الكالسيوم التي تبطئ الإيقاع (فيراباميل ، ديلتيازيم) المستخدمة في الجرعات العلاجية. يشار إلى مضادات الكالسيوم والنترات إلى موسعات الأوعية الدموية الطرفية. في معظم الحالات الشديدة ، يتم وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بالإضافة إلى مضادات النترات والكالسيوم.

إن الاستخدام المشترك لمجموعتين أو ثلاث مجموعات من الأدوية يمكن أن يوقف النزيف لدى 94٪ من المرضى. في الوقت نفسه الحفاظ على ضغط الدم الانقباضي في 80-90 ملم. زئبق. الفن. لعدة أيام لا يؤدي إلى مضاعفات خطيرة. ويلاحظ إدرار البول اليومي الكافي وليس هناك تغيير في مستويات الكرياتينين واليوريا. التأثير على ديناميكا الدم في النزف الرئوي يؤدي إلى ترسب الدم في تجويف البطن وزيادة نزيف الجهاز الهضمي ، وبالتالي ، في علاج النزيف من الجهاز الهضمي ، يتم تنفيذ إجراءات أخرى.

إن طرق علاج النزف الرئوي ، مثل النزيف ، وفرض السخرية على الأطراف ، وإدخال الأتروبين لإيداع الدم في تجويف البطن اليوم ، لها أهمية تاريخية بشكل أساسي.

التنبيب الرغامي للنزف الرئوي

هناك رأي مشترك ، موصوف في إرشادات جدية ، ولكن لم تؤكده بيانات إحصائية مفادها أنه مع حدوث نزيف حاد ، يجب أن يبدأ العلاج بالتنبيب الرغامي ، ثم يُدرج أنبوب القصبة الهوائية باستمرار في الشعب الهوائية اليمنى واليسرى لتوطين جانب النزف وإجراء تنبيب منفصل باستخدام أنبوب التجويف المزدوج. المؤلف يعتبر هذه التقنية غير صحيحة وحتى مفرغة. بالإضافة إلى ذلك ، لا يمكن العثور على حالات موثقة لإنقاذ المرضى باستخدام التنبيب المنفصل. لا يمكن التوصية بهذا النهج ، فلا ينبغي اعتباره سوى وسيلة "لليأس".

في البلدان المتقدمة ، يعتبر اصابة الشرايين القصبية إحدى الطرق الرئيسية لعلاج النزيف الرئوي الهائل. إذا تعذر إجراء الانصمام أو كان تأثيره غير كافٍ ، يتم إجراء التدخل الجراحي الطارئ ، على الرغم من ارتفاع معدل الوفيات وارتفاع خطر حدوث مضاعفات. في بعض الحالات ، لا يتم تنفيذ انسداد الشرايين القصبية بسبب انخفاض الكفاءة المتوقعة. كما أظهرت إحدى الدراسات الفرنسية ، توفي 38 من 45 مريضًا جراء تمدد الأوعية الدموية في راسموسن ، وهناك حالتان للتطبيق الناجح لانسداد القثطار عبر فروع الشريان الرئوي. في بلدنا ، لا تتوفر هذه الطرق بسبب عدم كفاية المعدات التقنية للمؤسسات الطبية للغالبية العظمى من المرضى المصابين بالسل الرئوي والنزيف الرئوي.

ما هو التشخيص لنزيف رئوي؟

تؤدي متلازمة نزيف الرئة السنخية المنتشر المتكرر إلى تطور نزف الدم الرئوي والتليف ، والذي يحدث عندما يتراكم الفيريتين في الحويصلات الهوائية ويكون له آثار سامة. مرض الانسداد الرئوي المزمن في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمات نزيف السنخية المتكرر بسبب التهاب الحالب مجهري.

[29], [30]