كثرة الكريات البيض في الأطفال

يتمثل مرض ندرة الكريات البيضاء عند الأطفال في عدة أنواع من المرض:

• متلازمة كوستمان أو نقص الكريات البيضاء الحبيبية المحدد وراثيا في مرحلة الطفولة.
• نقص الكريات البيضاء المحببة في مرحلة الطفولة مع قلة العدلات الدورية.
• نقص كريات الدم البيضاء المحببة عند الأطفال حديثي الولادة بسبب الصراع المناعي.

دعونا نلقي نظرة عن كثب على كل نوع من أنواع الأمراض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

متلازمة كوستمان

مرض خطير للغاية ينتقل وراثيًا بصبغي جسمي متنحي. هذا يعني أن كلا والدي الطفل المريض سليمان، لكنهما في الوقت نفسه يحملان جينًا مرضيًا.

تظهر أعراض المرض عند الأطفال بالمظاهر التالية:

• تحدث عند الأطفال حديثي الولادة عدوى قيحية، ومن بينها ظهور آفات جلدية متكررة مع تشكل بثور وتسللات التهابية.
• ومن السمات المميزة للمرض أيضًا أعراض التهاب الفم التقرحي، والتهاب دواعم السن المعدي، وأمراض دواعم السن، وظهور تضخم اللثة ونزيفها.
• من بين أمراض الجهاز التنفسي، من السمات المميزة ظهور التهاب الأذن، والتهاب الخشاء، والعمليات الالتهابية التي تحدث في الغشاء المخاطي للأنف. كما قد تتطور أشكال مزمنة من الالتهاب الرئوي، والتي قد تؤدي إلى تكوّن الخراجات.
• في هذه الحالة، يعاني الأطفال من ارتفاع في درجة حرارة أجسامهم، مصحوبًا بتضخم عام في الغدد الليمفاوية. في بعض الحالات، يُلاحظ تضخم في الطحال بدرجة معينة.
• وتؤدي الأشكال الشديدة من المرض إلى تطور تسمم الدم، حيث تتشكل الخراجات في الكبد.
• يبدأ عدد خلايا الدم البيضاء في الدم بالتغير. تتميز الحالات النموذجية بنقص حاد في العدلات، حيث لا تُكتشف العدلات إطلاقًا. كما يُلاحظ فرط الحمضات وكثرة الخلايا الوحيدة في الدم، على خلفية مستوى طبيعي من الخلايا الليمفاوية في الدم.

وفي الوقت الحالي، نجح العلماء في تطوير دواء يسمى عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة (G-CSF)، والذي يستخدم في علاج هذا المرض.

نقص الكريات المحببة في مرحلة الطفولة المرتبط بقلة العدلات الدورية

نقص العدلات الدوري مرض وراثي. يحدث نتيجة وراثة الصفات الوراثية السائدة: يظهر المرض لدى الطفل فقط إذا كان أحد الوالدين على الأقل مصابًا باضطرابات مشابهة.

تبدو الصورة السريرية للمرض على النحو التالي: هناك تقلب إيقاعي في عدد الخلايا المتعادلة في بلازما الدم - من الطبيعي إلى درجة عميقة من ندرة المحببات، عندما لا يتم تحديد وجود هذه الجسيمات على الإطلاق.

أعراض ندرة المحببات الدورية هي حمى متكررة، وتقرحات في تجويف الفم والحنجرة، وتضخم في الغدد الليمفاوية المحيطة، وأعراض واضحة للتسمم. بعد انخفاض الحمى، تعود حالة الطفل إلى طبيعتها. لكن بعض المرضى الصغار يعانون من مضاعفات مثل التهاب الأذن، والالتهاب الرئوي الخراجي، وغيرها، بدلاً من ارتفاع درجة الحرارة.

أهم علامة على قلة العدلات الدورية هي الانخفاض الدوري في عدد الخلايا المحببة في بلازما الدم. في المرحلة الأكثر تفاقمًا، تظهر ندرة المحببات، والتي تستمر من ثلاثة إلى أربعة أيام. بعد ذلك، تبدأ العدلات بالظهور في الدم مجددًا، ولكن بكميات قليلة. في الوقت نفسه، من الممكن زيادة عدد الخلايا الليمفاوية. بعد هذه المرحلة القصوى، قد تكشف الفحوصات المخبرية عن كثرة الوحيدات العابرة وفرط الحمضات. وبعد ذلك، وحتى بداية الدورة التالية، تعود جميع مؤشرات الدم إلى طبيعتها. لدى بعض المرضى، يصاحب ندرة المحببات انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

يعتمد علاج هذا المرض لدى الأطفال بشكل أساسي على الوقاية من مضاعفات العدوى التي دخلت الجسم. بالإضافة إلى ذلك، أثبت دواء عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة (G-CSF)، الذي يُقلل من درجة نقص الخلايا المحببة، فعاليته. مع الأسف، لا يُمكن لهذا الدواء منع حدوث التغيرات الدورية في تركيب دم الطفل.

ندرة الكريات المحببة عند الأطفال حديثي الولادة مع صراع مناعي متساوي

في حالة قلة العدلات المناعية المتساوية، يُلاحظ نقص حاد في المحببات، والذي قد يصل إلى مرحلة انعدام المحببات. يتميز هذا المرض بنفس أعراض فقر الدم الانحلالي لدى حديثي الولادة المصابين بتضارب في عامل الريزوس، إلا أن المشكلة في هذه الحالة تتعلق بالحبيبات.

آلية هذا المرض هي تكوين أجسام مضادة في جسم الأم لخلايا حبيبات الأطفال، والتي تحمل نفس تركيب المستضد الموجود في دم الأب. تُوجَّه هذه الأجسام المضادة إلى الخلايا السلفية للخلايا الحبيبية التي ينتجها نخاع العظم الأحمر.

تتجلى خصائص هذا النوع من ندرة المحببات في طبيعته العابرة. في هذه الحالة، تُطرد الأجسام المضادة الأمومية من جسم الطفل عن طريق السوائل بسرعة عالية نسبيًا، مما يُحفز عودة عدد المحببات في بلازما دم المريض إلى مستواه الطبيعي تلقائيًا. لذلك، يتعافى الطفل بعد عشرة أو اثني عشر يومًا من ظهور المرض. في هذه المرحلة، من المهم استخدام المضادات الحيوية للوقاية من المضاعفات المعدية.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]