ندرة المحببات عند الأطفال

يتم تمثيل ندرة المحببات في الأطفال من قبل عدة أنواع من المرض:

• متلازمة Kostmann أو ندرة المحببات المحددة وراثيا.
• ندرة المحببات للأطفال على خلفية قلة العدلات.
• ندرة المحببات في الأطفال حديثي الولادة مع نزاع متضخم.

دعونا ننظر بالتفصيل في كل نوع من أنواع المرض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

متلازمة كوسترمان

مرض خطير ينتقل عن طريق نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث. وهذا يعني أن كلا الوالدين من الطفل المريض هم أشخاص أصحاء ، ولكن في نفس الوقت ، يجدون أنفسهم ناقلين لجين مرضي.

يتم التعبير عن أعراض المرض عند الأطفال في المظاهر التالية:

• الأطفال حديثي الولادة لديهم عدوى صديديّة ، من بينها يمكن للمرء أن يلاحظ ظهور الآفات الجلدية المتكرّرة إلى جانب تكوين البثرات والارتشاحات الالتهابية.
• أعراض التهاب الفم التقرحي ، التهاب اللثة المعدية والتهاب اللثة ، مظهر تضخم اللثة ونزيف اللثة هي أيضا مميزة للمرض.
• من بين أمراض الجهاز التنفسي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الخشاء ، والعمليات الالتهابية التي تحدث في الغشاء المخاطي للأنف هي خاصية مميزة. من الممكن أيضا ظهور أشكال طويلة من الالتهاب الرئوي ، والتي هي عرضة لتشكيل الخراجات.
• في الأطفال ، ترتفع درجة حرارة الجسم ، مصحوبة بتضخم معمم للغدد الليمفاوية. في بعض الحالات ، هناك درجة معينة من تضخم الطحال - زيادة في الطحال.
• الأشكال الثقيلة من المرض تثير تطور تسمم الدم ، حيث يتم تشكيل الخراجات في الكبد.
• تبدأ صيغة الكريات البيض في الدم في التغير. تتميز الحالات النموذجية بدرجة قصوى من قلة العدلات ، حيث لا يتم تحديد العدلات على الإطلاق. أيضا ، يتم تأسيس حدوث فرط الحمضات والكريات الحمراء على خلفية المستوى الطبيعي من الخلايا الليمفاوية في الدم.

حاليا ، طور العلماء دواء يسمى عامل تحفيز مستعمرة المحببة (G-CSF) ، والذي يستخدم في علاج هذا المرض.

ندرة المحببات لدى الأطفال مع قلة العدلات الدورية

قلة العدلات الحلقية هي مرض وراثي. يثير حدوثه نوعًا مسيطرًا وراثيًا مسيطرًا من الميراث للأعراض: يظهر مرض الطفل فقط في حالة واحد على الأقل من الآباء والأمهات من أمراض مشابهة.

الصورة السريرية للمرض هي كما يلي: هناك تذبذب إيقاعي في عدد العدلات في بلازما الدم - من القاعدة إلى درجة عميقة من ندرة المحببات ، عندما لا يتم تحديد وجود هذه الجسيمات على الإطلاق.

أعراض ندرة المحببات دوري تظهر دوريا الحمى الراجعة، والآفات التقرحي من الفم والحلق، وزيادة الغدد الليمفاوية الإقليمية وأعراض السمية العلنية. عندما تطلق حمى طفل ، تعود حالته إلى طبيعتها. ولكن بعض المرضى الصغار يتلقون بدلاً من مضاعفات درجات الحرارة المرتفعة على شكل التهاب الأذن ، والالتهاب الرئوي المصاب بالخراج ، وما إلى ذلك.

أهم علامة على قلة العدلات الحلقية هي الانخفاض الدوري في عدد الخلايا المحببة في بلازما الدم. في المرحلة الأكثر تطرفا يبدو ندرة المحببات ، والتي تستمر لمدة ثلاثة إلى أربعة أيام. بعد ذلك ، تبدأ العدلات بالظهور مرة أخرى في الدم ، ولكن بكميات صغيرة. في هذه الحالة ، من الممكن زيادة عدد الخلايا الليمفاوية. بعد مرحلة الذروة هذه ، في الدراسات المختبرية ، يمكن التعرف على كثرة الوحيدات العابرة و فرط الحمضات. ثم قبل الدورة التالية ، جميع تعداد الدم ضمن المعدل الطبيعي. في بعض المرضى الذين يعانون من ندرة المحببات ، لوحظ انخفاض في مستوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.

العلاج من هذا المرض عند الأطفال هو ، أولا وقبل كل شيء ، في منع حدوث مضاعفات في الجسم من العدوى. بالإضافة إلى ذلك ، أثبت تحضير عامل تحفيز مستعمرات المحببات (G-CSF) ، والذي يقلل من درجة حبيبات المحببات ، نفسه. لسوء الحظ ، لا يمكن لهذا الدواء منع ظهور التغيرات الدورية في تكوين الدم في الطفل.

ندرة المحببات في الأطفال حديثي الولادة مع نزاع متضخم

عندما يحدث نقص قلة العدلات التناسلية ، حبيبات ملحوظ ، والتي يمكن أن تصل إلى مرحلة ندرة المحببات. يتميز هذا المرض عن طريق نفس الأعراض كما فقر الدم الانحلالي في الأطفال حديثي الولادة مع ره الصراع، ولكن في هذه الحالة يحدث مشكلة مع المحببة.

وتتكون آلية هذا المرض في تكوين أجسام مضادة من أجسام الأم إلى الخلايا المحببة للأطفال ، والتي لها نفس التركيب المستضدي مثل تكوين والد الطفل. يتم إرسال الأجسام المضادة إلى الخلايا الأولية للخلايا المحببة ، التي تنتج نخاع العظم الأحمر.

ملامح هذا النوع من ندرة المحببات تتجلى في شخصية العبور للمرض. في هذه الحالة ، يتم غسل الأجسام المضادة للأمهات بسرعة بواسطة السوائل من جسم الطفل بمعدل مرتفع ، مما يحفز على التطبيع التلقائي لعدد المحببات في بلازما الدم للمريض. لذلك ، يتعافى الطفل بعد عشرة أو اثني عشر يومًا من بداية المرض. في هذا الوقت من المهم استخدام المضادات الحيوية لمنع المضاعفات المعدية.

[11], [12], [13], [14]