متلازمة ايزنمنجر
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة ايزنمنجر هي اختلاط من عيوب القلب غير المصححة ، والتي يوجد فيها تصريف الدم من اليسار إلى اليمين. في كثير من الأحيان مع مرور الوقت ، فإن الزيادة في المقاومة الوعائية في الرئتين ، مما تسبب في حدوث تغيير في اتجاه التفريغ إلى اليمين. يدخل الدم غير الأوكسيجيني دائرة كبيرة من الدورة الدموية ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض نقص الأكسجين. تعتمد البيانات التوضيحية على طبيعة العيب الأساسي.
يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. علاج متلازمة ايزنمنجر يكون داعمًا بشكل عام ، ومع ذلك ، يمكن أن يكون زرع القلب والرئة طريقة للاختيار إذا كانت المظاهر شديدة. ينصح بمنع التهاب الشغاف.
ما الذي يسبب متلازمة ايزنمنجر؟
وتشمل عيوب خلقية في القلب، والتي، إن لم يعالج يؤدي إلى متلازمة آيزنمنغر العيوب البطين الحاجز والاتصالات الأذيني البطيني، عيب الحاجز الأذيني، الشريانية الجذع وتغيير وضع الأوعية الكبيرة. في الولايات المتحدة ، انخفض انتشاره بشكل كبير بسبب التشخيص المبكر والعلاج الجذري للتشوه الأولي.
غادر بزر الماوس الأيمن ناور مع متلازمة آيزنمنغر يؤدي إلى زرقة ومضاعفاته. انخفاض تشبع الأكسجين من الدم الشرياني في الدورة الدموية يؤدي إلى تشكيل أصابع اليدين والقدمين في شكل حشد العصي، كثرة الحمر الثانوية، وزيادة اللزوجة، والنتائج المترتبة على زيادة تحلل كرات الدم الحمراء (على سبيل المثال، فرط حمض يوريك الدم الذي يسبب النقرس، فرط بيليروبين الدم، مما تسبب في تحص صفراوي، ونقص الحديد مع أو بدون فقر الدم).
أعراض متلازمة آيزنمنجر
أعراض متلازمة ايزنمنجر عادة لا تتطور حتى سن 20-40 سنة. أنها تشمل زراق ، ظروف متزامنة ، بحة في الصوت مع مجهود بدني ، ضعف ، تورم الأوردة الوداجية). Hemoptysis هو عرض متأخر. قد تظهر علامات على ظاهرة انسداد الأوعية الدماغية أو التهاب الشغاف.
كثرة كثرة الحمر الثانوي يظهر في كثير من الأحيان سريريا (على سبيل المثال ، تسارع الكلام ، ومشاكل في الرؤية ، والصداع ، والتعب أو علامات اضطرابات الانسداد التجلطي). نتيجة لذلك ، يمكن أن تحبط التحص الصفراوي من آلام في البطن.
في الفحص البدني ، يتم الكشف عن زرقة مركزية ، أصابع في شكل أعواد الطبل. نادرا ما قد تكون هناك علامات على عدم وجود البطين الأيمن. يمكن سماع ضوضاء القلس الهولوسيستولي على الصمام الثلاثي الشرف في الفضاء الوربي الثالث والرابع على يسار القص. يمكن سماع قصور الشريان الرئوي القلبي المبكر على طول الحافة اليسرى للقص. النغمة الواحدة الصاخبة الثانية هي تغير مستمر. وكثيرا ما تسمع نقرة من المنفى. الجنف موجود في حوالي 1/3 من المرضى.
تشخيص متلازمة ايزنمنجر
ويشتبه متلازمة آيزنمنغر على غير تديرها لديهم تاريخ من أمراض القلب، على أساس الصدر بالأشعة السينية ورسم القلب، يتم تأسيس التشخيص الدقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع dopplerkardiografiey اللون.
الفحص المختبري يكشف كثرة الحمر مع هيماتوكريت أكثر من 55٪. زيادة إفراز كريات الدم الحمراء يمكن أن تظهر كحالة نقص الحديد (على سبيل المثال ، microcythemia) ، فرط حمض يوريك الدم وفرط بيليروبين الدم.
على المخطط الشعاعي للورق الشعاعي ، عادة ما يُلاحظ ظهور بارز في الشرايين الرئوية المركزية ، تقصير الشرايين الرئوية الطرفية ، زيادة في القلب الصحيح. تظهر ECG تضخم البطين الأيمن وأحيانًا تضخم الأذين الأيمن.
[5]
علاج متلازمة ايزنمنجر
من الناحية المثالية ، كان ينبغي إجراء عمليات تصحيح في وقت سابق من أجل منع تطور متلازمة آيزنمنجر. لا يوجد علاج محدد عندما تكون المتلازمة قد نشأت بالفعل ، ومع ذلك ، يتم دراسة الأدوية التي يمكن أن تقلل الضغط في الشريان الرئوي. وتشمل هذه الخصوم بروستاسيكلين (treprostinil، إيبوبروستينول)، مضادات endothelin (bosentan) ومكبرات الصوت أكسيد النيتروجين (فياغرا).
وتشمل داعمة العلاج آيزنمنغر متلازمة تجنب الظروف التي يمكن أن تثير تدهور (على سبيل المثال، والحمل، وتقييد السوائل، وممارسة متساوي القياس، وإيجاد على علو مرتفع)، واستخدام الأكسجين الإضافي. يمكن علاج كثرة الحمر Polycythemia بحذر الفصد للحد من الهيماتوكريت إلى 50-60 ٪ ، بالإضافة إلى استبدال الحجم في وقت واحد مع المياه المالحة الفسيولوجية. يمكن علاج فرط حمض يوريك الدم مع ألوبيورينول 300 ملغ مرة واحدة عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم. يشار الأسبرين 81 ملغ مرة واحدة عن طريق الفم مرة واحدة يوميا للوقاية من الجلطة.
يتوقف متوسط العمر المتوقع على نوع وشدة عيب القلب الأساسي ويتراوح من 20 إلى 50 سنة ؛ متوسط العمر الذي يموت فيه المريض هو 37 سنة. ومع ذلك ، فإن انخفاض تحمل المجهود البدني والمضاعفات الثانوية يمكن أن يحد بشكل كبير من جودة الحياة.
زرع القلب والرئتين يمكن أن يكون طريقة للاختيار ، ولكن محفوظة للمرضى الذين يعانون من مظاهر شديدة. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد الزرع ليست واعدة.
يجب على جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنجر تلقي العلاج من التهاب بطانة الشغاف قبل إجراء العمليات الجراحية أو الأسنان التي قد تتطور فيها جرثومة الدم.