ملامح تلف القلب في تصلب الجلد الجهازي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
وتشمل الآليات المفترضة لأمراض القلب في التصلب الجهازي (SSC) الإصابة الدماغية، وتطوير عضلة القلب من التليف التدريجي وارتفاع ضغط الدم النظامية وارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (الهيئة العامة للإسكان) مع تطور مرض القلب الرئوي المزمن.
واحدة من الفرضيات الأساسية للآفات القلب في التصلب الجهازي هو الدماغية إصابة الأوعية جماعية مع تطور نخر فبريني، تليف وتضخم باطنة مع تضييق التجويف، والذي يتجلى الذبحة الصدرية، احتشاء عضلة القلب الحاد والموت المفاجئ.
التغيرات الشكلية الشكلية هي النخر الخطي لخلايا القلب العضلية ، ويرتبط ظهورها بالتشنج الوعائي العابر بسبب متلازمة رينود المحلية. معظم المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي مع مرض الشريان التاجي ثبت لديهم علامات متلازمة رينود الطرفية.
جنبا إلى جنب مع هذه الآليات من الأضرار الدماغية في محكمة أمن الدولة كما بالتشنج، وعدم الأوعية الدقيقة، وأمراض انسداد الأوعية الدموية القلبية ومناقشة وصلة المدخلات الأوعية الكبيرة (الشرايين التاجية) في تطور وتقدم مرض القلب. وكان يعتقد في السابق أن الشرايين التاجية في التصلب الجهازي سليمة والقلب ليست نتيجة لعمليات عائية، والآن تبين سماكة باطنة الأوعية التاجية، تضييق التجويف، مما يدل على أن الأصل معقدة من تصلب تصلب القلب،
ليست مفهومة بشكل كامل آليات تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي في تصلب الجلد الجهازية. يعتبر الالتهاب عامل إمراضي رئيسي. وقد لوحظ وجود تشوه في اللمفاويات والخلايا اللمفاوية التائية للجدار الوعائي في كلٍّ من الهيدروكربونات العطرية الأساسية الأولية وبالاشتراك مع SSD. وتنتج خلايا الالتهاب عوامل نمو ، مثل عامل النمو الناتج من الصفائح الدموية ، وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية ، الذي يعطى أهمية كبيرة في التسبب في فرط ضغط الدم الرئوي. في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، ترتبط الأجسام المضادة antinuclear و antihistone مع الآفات الوعائية.
خضع المفهوم التقليدي لتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي نتيجة لتضيق الأوعية الرئوية في السنوات الأخيرة لتغييرات كبيرة. ومع ذلك، تشير بعض الكتاب أن المرضى الذين يعانون SSC مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي، و متلازمة رينود هو أكثر شيوعا مما كان عليه في المرضى دون ذلك، وبالتالي فإن الكتاب دراسة فرضية وجود متلازمة ما يسمى الرئوي رينود.
في نشأة ارتفاع ضغط الدم الرئوي في تصلب الجلد الجهازي ، وجد أن اضطراب توسع الأوعية المعتمد على البطانة يرتبط بانخفاض في نشاط الخلايا البائية NO سينسيز. في أكسيد النيتريك بالإضافة إلى ذلك، تنتج الخلايا البطانية عامل vazodilatiruyushy بروستاسيكلين أن تشارك في تقديم aititrombogennyh خصائص جدار الأوعية الدموية وتعمل على العمليات التكاثري في البطانية والبرانية السفن في الرئتين. تم العثور على انخفاض في تعبير prostacyclin في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد المرتبطة SSD.
مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي المعقد ، لوحظ الالتهاب المزمن للبطينيد الببتيد vasoconstrictor endothelin-1 ، وكذلك السيروتونين ، خاصة في متلازمة رينو المعرب عنها. تجلط الدم الرئوي في الموضع هو واحد من الآليات الإمراضية لارتفاع ضغط الدم الرئوي في تصلب الجلد الجهازي ، وغالبا ما تتحقق مع متلازمة antiphospholipid المصاحبة.
[أعراض تلف القلب في تصلب النظامية
في تصلب الجلد الجهازي وصف هزيمة جميع الطبقات الثلاث من القلب: لوحظ تلف عضلة القلب في 83-90٪، التهاب الشغاف - في 18-35٪، والتأمور - في 13-21٪ من الحالات. في كثير من الأحيان هناك اضطرابات متعددة الوجوه من نضح عضلة القلب في الراحة أو تحت الحمل ، وتليف عضلة القلب ، cardiosclerosis البؤري مع ظاهرة قصور القلب المزمن التدريجي.
وجد أنه في تصلب الجلد الجهازي مع آفة العضلات الهيكلية ، يحدث علم أمراض عضلة القلب في 21 ٪ من الحالات و 10 ٪ في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي عظمي.
التهاب عضلة القلب أعراض نادرة، هو في التشريح تأجير التفكك الذي غالبا علامة على الوصل أو منتشر عضلة القلب خط التليف وcardiomyocyte النخر. ملامح التهاب عضلة القلب في SSD - عدم وجود أمراض كبيرة من الشرايين التاجية الكبيرة وآفة متكررة من البطين الأيمن و subinocardial من عضلة القلب.
التهاب الشغاف الهزيمة في التصلب الجهازي هو أندر من عضلة القلب، ويتميز التصلب الهامشية وتقصير الحبال للصمام التاجي مع تطور ارتجاع الصمام الميترالي وارتخاء الصمام التاجي.
لوحظ حدوث تغيرات في تأمور (التأمور الفبريني ، اللاصق ، التهاب التأمور) في 15-20 ٪ من المرضى ، وترتبط مع شكل جلدي محلي من تصلب الجلد الجهازي. العلامات السريرية: ضيق التنفس ، أورام ورقية وذمة. داء القلب ، كقاعدة عامة ، لا يتطور بسبب انصباب التامور الصغير. وتجدر الإشارة إلى أن التهاب التامور يمكن أن تتطور كتعبير أساسي عن تصلب الجلد الجهازي ، والاختراق ونتيجة لبول اليوريميا. يتم عرض إمكانية التهاب pancarditis - جنبا إلى جنب مع آفات عضلة القلب ، التامور والشغاف مع غلبة مميزة من عمليات التليف.
ويرجع تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي في تصلب الجلد الجهازي إلى كل من الأضرار الناجمة عن الأوعية الكلوية وأسباب علاجي المنشأ (علاج جلايكورتيكود). ارتفاع نسبة إصابة الرئة الخلالي وتطوير PAH يخلق متطلبات مسبقة لتطوير القلب الرئوي
معدل الإصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي يختلف من 0 إلى 60 ٪. في حوالي 33 ٪ من المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من تصلب الجلد الجهازي ، يتم إنشاء ارتفاع ضغط الدم الرئوي - كواحد معزول ، وكذلك بسبب التداخل الخلالي للرئة. في المرضى الذين يعانون من متلازمة CREST ، تكون PAH أكثر شيوعًا (60٪). تطور PAH يسبب وفاة عدد من المرضى الذين يعانون من SSD ويحدد إلى حد كبير التكهن للحياة. البقاء على قيد الحياة لمدة عامين للمرضى الذين يعانون من متلازمة كريست و PAH هو 40 ٪ ، في حين في غياب الهيئة العامة للإسكان ، 80 ٪.
المظاهر السريرية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي في تصلب الجلد الجهازي هو ضيق في التنفس عند ممارسة الرياضة. أعراض أخرى هي الخفقان ، وكذلك علامات نقص البطين الأيمن ، وخاصة الوذمة والاستسقاء. في العقد الماضي ، تمت مناقشة مشكلة إعادة تشكيل القلب الصحيح في PAH في الأدب المحلي والأجنبي. والاعتماد الكبير للتوسع في البطين الأيمن وتضخم في جدرانه على درجة من جامعة الدول العربية، ودرجة من انبعاثات frakwii التخفيض والزيادة من الهيئة العامة للإسكان، الأمر الذي يثير مسألة الحاجة إلى تسليط الضوء على العلامات المبكرة لأمراض القلب، وكلا اليمين واليسار من دوائرها، لتحديد "نافذة العلاجية" ل التأثير على الآليات الأساسية لتطور تصلب الجلد الجهازي.
العلامات الموضوعية لارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وجدت في تسمع القلب ، وتشمل لهجة و / أو التشعب من النغمة الأولى على الشريان الرئوي أو تعزيزه عن طريق الاستنشاق. ومع ذلك ، تظهر فقط عندما يزداد الضغط في الشريان الرئوي إلى 2 أضعاف. النبض في الفضاء الوربي الثاني إلى اليسار ، يتم تسجيل ظهور الانقباضي الانقباضي والانبساطي فقط مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الوخيم.
يحدث تطور تلف القلب في تصلب الجلد الجهازي في معظم الحالات تدريجيًا ، لمدة 4-6 سنوات ، ولكن تتطور العملية بشكل ثابت ، مما يؤدي إلى CHF. في 30 ٪ من الحالات ، مرض القلب هو السبب المباشر للوفاة في مرضى الأمراض المنقولة جنسيا.
الجوانب المرضية في جسم المريض من مرض القلب في التصلب الجهازي وتشمل: بالتشنج متلازمة القلب رينود ودوران الأوعية الدقيقة ضعف، وتسارع تصلب الشرايين في خلفية التهاب المناعي، وتطوير عضلة القلب المناعة الذاتية، تليف القلب، الذي هو أساس تطور قصور القلب الاحتقاني.
وكثيرا ما يتم تأكيد الضرر دون الإكلينيكي لنظام القلب والأوعية الدموية عن طريق بيانات التشريح.
يرتبط تلف القلب الشديد سريرياً بالتصلب الجهازي العام ، واضطرابات الإيقاع وموصلية عضلة القلب ، ونقص التروية ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي النظامي وفشل القلب الاحتقاني مع سوء التشخيص.
وجود القلب الرئوي المزمن يحدد العجز عالية من المرضى ويترافق مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي التدريجي، الذي يملي الحاجة إلى العلاج إمراضي الحديثة القائمة من التصلب الجهازي تعقيدا بسبب أمراض القلب والأوعية الدموية.