مرض رينود

يحتل مرض رينود مكانة رائدة بين مجموعة الأمراض النباتية الوعائية في الأطراف البعيدة.

البيانات حول انتشار مرض رينود متناقضة. أظهرت واحدة من أكبر الدراسات السكانية أن مرض رينود يحدث في 21 ٪ من النساء و 16 ٪ من الرجال. بين المهن التي يزداد فيها خطر الإصابة بالاهتزاز ، تكون هذه النسبة أعلى مرتين.

[1],

ما الذي يسبب مرض رينود؟

يحدث مرض رينود في ظروف مناخية مختلفة. هو الأكثر ندرة في البلدان ذات المناخ الحار الثابت. حوادث المرض وبين الشماليين. مرض رينود هو الأكثر شيوعًا في مناطق خطوط العرض الوسطى ، في الأماكن ذات المناخ المعتدل الرطب.

الاستعداد الوراثي لمرض رينود صغير - حوالي 4 ٪.

في شكله الكلاسيكي ، يحدث مجمع أعراض رينود في شكل هجمات تتكون من ثلاث مراحل:

1. تبييض وتبريد الأصابع وأصابع القدم ، مصحوبة بألم ؛
2. إضافة زرقة وزيادة الألم.
3. احمرار الأطراف وتهدئة الألم. يشار عادةً إلى مثل هذه الأعراض المعقدة بظاهرة رينود. جميع حالات المزيج المرضي من أعراض المرض الأساسي مع العلامات الجسدية لل FR مصممة على أنها متلازمة رينود (CP).

كما هو موضح في الملاحظات السريرية ، فإن مجمع الأعراض الذي وصفه M. Raynaud ليس دائمًا مرضًا مستقلاً (مجهول السبب): يمكن أن يحدث أيضًا في عدد من الأمراض التي تختلف في المسببات المرضية والتسبب في الأمراض والمظاهر السريرية. بدأ المرض الذي وصفه م. رينود في اعتباره شكلاً مجهول السبب ، أي مرض رينود (BR).

من بين المحاولات العديدة لتصنيف الأشكال المختلفة لمتلازمات رينود ، فإن الأكثر اكتمالاً هو الذي أنشأه ل. و. ب. لانجرون ، ل. كروسل في عام 1959. التصنيف الإيثولوجي المنشأ ، والذي في التفسير الحديث هو كما يلي:

1. الأصل المحلي لمرض رينود (التهاب الشرايين بالإصبع ، تمدد الأوعية الدموية الشرياني في أوعية الأصابع والأصابع ، الصدمة المهنية وغيرها).
2. الأصل الإقليمي لمرض رينود (ضلوع عنق الرحم ، متلازمة عضلات الساقين الأمامية ، متلازمة اختطاف الذراع الحادة ، تلف القرص الفقري).
3. الأصل القطاعي لمرض رينود (طمس الشرايين القطعي ، والذي يمكن أن يسبب اضطرابات حركية في الأطراف البعيدة).
4. مرض رينود في تركيبة مع أمراض جهازية (التهاب الشرايين وارتفاع ضغط الدم الشرياني وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي).
5. مرض رينود مع عدم كفاية الدورة الدموية (التهاب الوريد الخثاري ، إصابات الوريد ، فشل القلب ، تشنج الأوعية الدموية الدماغية ، تشنج الشبكية).
6. الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي (الأكرودينيا الدستورية ، تكهف النخاع ، والتصلب المتعدد).
7. مزيج من مرض رينود مع اضطرابات الجهاز الهضمي (الأمراض الوظيفية والعضوية في الجهاز الهضمي ، قرحة المعدة ، التهاب القولون).
8. مرض رينود إلى جانب اضطرابات الغدد الصماء (اضطرابات الغدة الدرقية - الغدة النخامية ، أورام الغدة الكظرية ، فرط نشاط الغدة الدرقية ، مرض بازيدوفوي ، وانقطاع الطمث ، وكذلك انقطاع الطمث نتيجة العلاج الإشعاعي والتدخل الجراحي).
9. مرض رينود في انتهاك للدم (تضخم الطحال الخلقي).
10. مرض رينود مع داء البروجينية.
11. مرض رينود مع تصلب الجلد.
12. مرض رينود الحقيقي.

في وقت لاحق ، استكمل هذا التصنيف مع بعض الأشكال السريرية المختارة للآفات الروماتيزمية ، اختلال وظيفي هرموني (فرط نشاط الغدة الدرقية ، فترة ما بعد انقطاع الطمث ، خلل التنسج الرحمي والمبيض ، وما إلى ذلك) ، لبعض أشكال الأمراض المهنية (مرض الإهتزاز) ، مضاعفات بعد تناول مضادات الأوعية الدموية من العمل المحيطي ، مثل ergotamine ، حاصرات بيتا ، تستخدم على نطاق واسع لعلاج ارتفاع ضغط الدم ، الذبحة الصدرية وغيرها من الأمراض ، وتكون قادرة على التسبب أعراض مرض رينود في المرضى الذين يعانون من الاستعداد المقابل.

التسبب في مرض رينود

الآليات الفسيولوجية المرضية الكامنة وراء ظهور هجمات مرض رينود ليست مفهومة تماما. اعتبر م. رينود سبب المرض الذي وصفه "فرط نشاط الجهاز العصبي الودي". من المفترض أيضًا أن هذا ناتج عن خلل موضعي ( خلل موضعي) للأوعية المحيطية للأصابع. لا يوجد دليل مباشر على الولاء لأحد وجهات النظر هذه. الافتراض الأخير له أسباب معينة في ضوء الأفكار الحديثة حول الآثار الوعائية للبروستاجلاندين. وقد تبين أن مرض رينود يتسبب في انخفاض في تخليق البروستاكلين البروتيني ، الذي يسبب توسع الأوعية والذي لا شك فيه في علاج المرضى الذين يعانون من مرض رينود بمسببات مختلفة.

المعمول به حاليا هو حقيقة أن الخصائص الريولوجية للدم لدى المرضى الذين يعانون من مرض رينود ، وخاصة خلال الهجوم ، تتغير. السبب المباشر للزيادة في لزوجة الدم في هذه الحالات غير واضح: قد يكون هذا نتيجة للتغيرات في تركيز الفيبرينوجين في البلازما وتشوه خلايا الدم الحمراء. تحدث حالات مماثلة في غلوبيولين الدم ، حيث لا يمكن إنكار العلاقة بين ضعف البروتينات في البرودة ، وزيادة لزوجة الدم والمظاهر السريرية لخلل الحركة.

في الوقت نفسه ، هناك افتراض حول وجود الأوعية الدموية للأوعية الدماغية والتاجية والعضلية في مرض رينود ، والتي تتجلى في الصداع المتكرر والسكتات الدماغية والوهن العضلي. يتم تأكيد العلاقة بين المظاهر السريرية لاضطرابات الدورة الدموية الطرفية مع حدوث الاضطرابات العاطفية ومسارها من خلال تغيير في تدفق الدم الرقمي استجابة للتوتر العاطفي ، وتأثير الحالات العاطفية المزعجة على درجة حرارة الجلد في كل من المرضى الذين يعانون من مرض رينود والأشخاص الأصحاء. تعتبر حالة النظم غير المحددة للدماغ أمرًا ضروريًا ، كما أظهرت العديد من دراسات التخطيط الدماغي في حالات وظيفية مختلفة.

بشكل عام ، فإن وجود علامات سريرية ، مثل الإصابة بنقص الأكسجين والتماثل واعتماد المظاهر السريرية على حالات وظيفية مختلفة ، ودور العامل العاطفي في استفزاز نوبات مرض رينود ، وبعض الاعتماد على النظم البيولوجية ، والتحليل الدوائي للمرض ، يتيح لنا ضمنا إشراك الآليات الدماغية في التسبب في هذه المعاناة.

في مرض رينود ، يظهر اضطراب في النشاط التكاملي للدماغ (من خلال دراسة ultralow ، وكذلك نشاط الدماغ المستحث) ، والذي يتضح من عدم تطابق بين عمليات محددة وغير محددة للتأكيد الجسدي ، ومستويات مختلفة من معالجة الجسد ، ومستويات مختلفة من معالجة المعلومات ، وآليات التنشيط غير المحدد).

تحليل لحالة الجهاز العصبي اللاإرادي في مرض رينود باستخدام طرق خاصة تسمح بتحليل انتقائي لآلياته القطاعية التي يتم كشفها فقط في حالة الشكل مجهول السبب من المرض ، دليل على عدم كفاية آليات التنظيم المقطعي الودي لنشاط القلب والأوعية الدموية والجهاز الحركي. إن وجود قصور في التأثيرات الودية في حالات اضطرابات التشنج الوعائي يشير إلى أن مجمع الأعراض الحالي هو نتيجة للتشنج ، كظاهرة لفرط الحساسية بعد انتهاء الحساسية. هذا الأخير ، من الواضح ، له قيمة وقائية تعويضية لضمان مستوى كافٍ من تدفق الدم المحيطي ، ونتيجة لذلك ، الحفاظ على وظائف التغذية النباتية في مرض رينود. يتم ملاحظة قيمة هذا العامل التعويضي بشكل خاص عند مقارنته مع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي ، حيث تكون النسبة المئوية لاضطرابات التغذية النباتية مرتفعة للغاية.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

أعراض مرض رينود

متوسط عمر ظهور مرض رينود هو العقد الثاني من العمر. يتم وصف حالات مرض رينود في الأطفال من عمر 10 إلى 14 عامًا ، نصفهم تقريباً وراثي. في بعض الحالات ، يحدث مرض رينود بعد الإجهاد العاطفي. إن ظهور مرض رينود بعد 25 عامًا ، وخاصةً لدى الأفراد الذين لم تظهر عليهم أي علامات سابقة على ضعف الدورة الدموية الطرفية ، يزيد من احتمال الإصابة بأي مرض أساسي. في حالات نادرة ، عادة بعد الصدمات العقلية الشديدة ، وإعادة ترتيب الغدد الصماء ، يمكن أن يحدث هذا المرض عند الأشخاص البالغين من العمر 50 عامًا أو أكبر. يحدث مرض رينود في 5-10 ٪ من الذين شملهم الاستطلاع في السكان.

بين المرضى الذين يعانون من مرض رينود ، تسود النساء بشكل كبير (نسبة النساء إلى الرجال هي 5: 1).

من بين العوامل التي تثير حدوث نوبات مرض رينود ، فإن التأثير الرئيسي هو التعرض للبرد. في بعض الأشخاص الذين يعانون من ميزات محددة في الدورة الدموية الطرفية ، حتى التعرض غير المتسق للبرد والرطوبة يمكن أن يسبب مرض رينود. التجارب العاطفية هي سبب متكرر لبداية نوبات مرض رينود. هناك دليل على أن حوالي نصف المرضى المصابين بمرض رينود لديهم طبيعة نفسية. في بعض الأحيان يحدث هذا المرض نتيجة التعرض لمجموعة كاملة من العوامل (التعرض للبرد ، والإجهاد العاطفي المزمن ، واضطرابات الغدد الصماء والتمثيل الغذائي). الميزات الدستورية والوراثية والمكتسبة لنظام الغدد الصماء الذاتي هي الخلفية التي تسهل حدوث مرض رينود. الميراث المباشر صغير - 4.2 ٪.

تتمثل الأعراض المبكرة للمرض في زيادة برد الأصابع - وغالبًا ما تكون الأيدي ، التي تنضم بعد ذلك إلى ابيضاض الكتائب الطرفية والألم الذي تحدثه مع عناصر من مذل. هذه الاضطرابات بطيئة في طبيعتها وفي نهاية الهجوم تختفي تمامًا. توزيع اضطرابات الأوعية الدموية الطرفية ليس له نمط صارم ، ولكن في كثير من الأحيان هو الأصابع II-III من اليدين والأصابع 2-3 الأولى من القدمين. تشارك الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين في هذه العملية ، وغالبًا ما تكون الأجزاء الأخرى من الجسم - فصوص الأذن ، طرف الأنف.

تختلف مدة الهجمات: في كثير من الأحيان - بضع دقائق ، في كثير من الأحيان أقل - بضع ساعات.

هذه الأعراض هي سمة من سمات مرض ما يسمى المرحلة الأولى رينود. في المرحلة التالية ، هناك شكاوى من نوبات الاختناق ، وبعدها يمكن أن تتطور الاضطرابات الغذائية في الأنسجة: تورم ، زيادة تعرض جلد الأصابع. الملامح المميزة لاضطرابات التغذية في مرض رينود هي مكانها ، وتحويل مسارها ، وتطورها بانتظام من الكتائب الطرفية. تتميز المرحلة الأخيرة من الكواكب الشديدة بالتهديد بالأعراض المذكورة وانتشار العمليات الضائرة على الأصابع والوجه والأصابع.

لكن مسار المرض يتقدم ببطء ، وبغض النظر عن مرحلة المرض ، فإن حالات التطور العكسي لهذه العملية ممكنة - في بداية سن اليأس ، والحمل ، بعد الولادة ، يتغير في الظروف المناخية.

المراحل الموصوفة من تطور المرض هي سمة من سمات مرض رينود الثانوي ، حيث يتم تحديد معدل التقدم من خلال الصورة السريرية للمعاناة الأولية (غالباً ما يكون مرضًا منهجيًا للأنسجة الضامة). مسار مرض رينود الأساسي ، كقاعدة عامة ، مريض داخلي.

تواتر اضطرابات الجهاز العصبي لدى مرضى رينود مرتفع ، بشكل مجهول السبب ، يصل إلى 60٪. وكقاعدة عامة ، يتم اكتشاف عدد كبير من الشكاوى من الدائرة العصبية: الصداع ، والشعور بالثقل في الرأس ، وآلام في الظهر ، والأطراف ، واضطرابات النوم المتكررة. جنبا إلى جنب مع الصداع النفسي ، الصداع الوعائي الانتيابي هو سمة مميزة. نوبات الصداع النصفي تحدث في 14-24 ٪ من المرضى.

لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في 9 ٪ من الحالات.

الألم الانتيابي في القلب يعمل بطبيعته ولا يرافقه تغير في تخطيط القلب.

على الرغم من العدد الكبير من الشكاوى حول زيادة حساسية الساعدين والأصابع وأصابع القدم للبرد ، إلا أن تواتر الإحساس بالحكة والحروق والتشنجات الأخرى ، واضطرابات الحساسية الموضوعية في المرضى الذين يعانون من مرض مجهول السبب من المرض نادرة للغاية.

أظهرت دراسات عديدة عن الشكل مجهول السبب من مرض رينود المباح الكامل للأوعية العظيمة ، وبالتالي من الصعب تفسير شدة وتواتر الأزمات المتشنجة من الشرايين في الأطراف البعيدة. لا يُظهر رسم الذبذبات سوى زيادة في لهجة الأوعية الدموية ، وخاصةً من اليدين والقدمين.

تكشف ريجيوجرافيا الطولية للأطراف عن نوعين من التغييرات:

1. في مرحلة التعويض ، زيادة ملحوظة في لهجة الأوعية الدموية.
2. في مرحلة إلغاء التعويض - في معظم الأحيان انخفاض كبير في لهجة الشرايين والأوردة الصغيرة. تنخفض الدورة الدموية النابضة في أصابع اليدين والقدمين خلال فترة النوبة الدماغية مع ظهور أعراض التدفق الوريدي.

[11], [12], [13]

تشخيص مرض رينود

في دراسة المرضى الذين يعانون من مرض رينود ، ينبغي أولاً إثبات ما إذا كانت هذه الظاهرة ليست سمة دستورية للدورة المحيطية ، أي رد فعل فسيولوجي طبيعي تحت تأثير البرد ذي الشدة المختلفة. بالنسبة لكثير من الناس ، فإنه يشمل تبييض الأصابع أو أصابع القدم أحادية الطور. يخضع رد الفعل هذا للنمو العكسي عند الاحترار ولا يتقدم أبدًا إلى الزرقة. وفي الوقت نفسه ، في المرضى الذين يعانون من مرض رينود الحقيقي ، فإن التطور العكسي للتشنج الوعائي أمر صعب وغالبا ما يستمر لفترة أطول من تطبيق المنبهات.

أكبر صعوبة هي التشخيص التفريقي بين الشكل مجهول السبب من المرض ومتلازمة رينود الثانوية.

يعتمد تشخيص الشكل مجهول السبب للمرض على المعايير الرئيسية الخمسة التي صاغتها إيلين ، وويسترونجاون في عام 1932:

1. مدة المرض لا تقل عن 2 سنوات ؛
2. عدم وجود أمراض ثانوية لمتلازمة رينود ؛
3. التماثل الصارم لأعراض الأوعية الدموية والكأس الشريان ؛
4. عدم وجود تغييرات جلدية الغرغرينا في الأصابع.
5. حدوث عرضي لهجمات نقص تروية الأصابع تحت تأثير التبريد والتجارب العاطفية.

ومع ذلك ، علاوة على ذلك ، مع مدة المرض لأكثر من عامين ، فمن الضروري استبعاد الأمراض الجهازية في النسيج الضام ، وكذلك الأسباب الأكثر شيوعا الأخرى لمرض رينود الثانوي. لذلك ، يجب إيلاء اهتمام خاص لتحديد الأعراض مثل ترقق الكتائب الطرفية ، وجروح الشفاء الطويلة الأمد ، وصعوبة فتح الفم والبلع. في ظل وجود مثل هذه الأعراض المعقدة ، ينبغي للمرء أولاً أن يفكر في التشخيص المحتمل لمرض تصلب الجلد النظامي. يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بحمامي على شكل فراشة على الوجه وزيادة الحساسية لأشعة الشمس وفقدان الشعر وأعراض التهاب التامور. مزيج من مرض رينود مع جفاف الأغشية المخاطية للعيون والفم هو سمة من سمات متلازمة سجوجرن. بالإضافة إلى ذلك ، يجب إجراء مقابلات مع المرضى من أجل تحديد تاريخ البيانات المتعلقة باستخدام الأدوية مثل الإرغوتامين والعلاج طويل الأمد باستخدام حاصرات بيتا. عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا والذين يعانون من انخفاض في البقول المحيطية ، من الضروري معرفة ما إذا كانوا يدخنون ، من أجل إثبات وجود صلة محتملة بين مرض رينود والتهاب بطانة الرحم الممسوح. لاستبعاد علم الأمراض المهني ، فإن البيانات غير المناسبة بشأن القدرة على العمل باستخدام أدوات الاهتزاز ضرورية.

في جميع حالات العلاج الأولي للمريض تقريبًا ، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي بين الشكلين الأكثر شيوعًا - مجهول السبب والثانوي مع تصلب الجلد النظامي. الطريقة الأكثر موثوقية ، جنبًا إلى جنب مع التحليل السريري المفصل ، هي تطبيق طريقة الإمكانات المتعاطفة مع الجلد (HVTS) ، والتي تسمح بتحديد هاتين الولايتين بنسبة 100٪ تقريبًا. في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي ، وهذه المؤشرات لا تختلف عمليا عن المعتاد. بينما في المرضى الذين يعانون من مرض رينود ، هناك إطالة حادة في الفترات الكامنة ونقصان في سعة HKSP في الأطراف ، أكثر تمثيلا تقريبًا على الذراعين.

تم العثور على الظواهر الغذائية الوعائية في الأطراف في المتغيرات السريرية المختلفة. تقتصر ظاهرة التخدير الحاد في شكل أكثر اعتدالا (شكل شولز) والأكثر شدة ، مع أعراض الوذمة (شكل نوتنايل) على اضطرابات الحساسية الشخصية (صرخة الرعب ، وخز ، وخدر). يمكن أن تتفاقم حالة تسمم الحمل الشحمي المستمر (اختلال ساسير ، الاختناق الودي المحلي) وتحدث مع ظهور علامات انتفاخ ، ونقص خفيف في التنفس. هناك العديد من الأوصاف السريرية لمرض رينود ، اعتمادًا على موقع وانتشار اضطرابات الأوعية الدموية (ظاهرة "الإصبع الميت" ، "اليد الميتة" ، "سفح عامل منجم" ، إلخ). يتم توحيد معظم هذه المتلازمات بعدد من السمات الشائعة (الانتيابية ، الظهور تحت تأثير البرد والعاطفة ، وطبيعة مماثلة للدورة) ، مما يوحي بأن لديهم آلية فسيولوجية مرضية واحدة وعلاجها داخل مرض رينود واحد.

علاج مرض رينود

يطرح علاج مرضى رينود بعض الصعوبات المرتبطة بالحاجة إلى تحديد السبب المحدد للمتلازمة. في الحالات التي تم فيها تحديد مرض أساسي ، يجب أن تشمل إدارة المرضى علاج المرض الأساسي والإشراف على أخصائي مناسب (أخصائي أمراض الروماتيزم ، جراح الأوعية الدموية ، أخصائي الغدد الصماء ، طبيب أمراض جلدية ، أخصائي أمراض القلب ، إلخ).

تتعلق معظم الطرق التقليدية بأشكال من الأعراض العلاجية ، بناءً على استخدام التقوية العامة ومسكنات الألم المضادة للتشنج وتطبيع الوظائف الهرمونية للعلاجات.

يجب اتباع أساليب الإدارة والعلاج الخاصة في المرضى الذين يعانون من المخاطر المهنية والمنزلية ، وفي المقام الأول التخلص من العامل الذي يسبب هذه الاضطرابات (الاهتزاز والبرد ، إلخ).

في حالات الشكل مجهول السبب من المرض ، عندما يكون سبب مرض رينود الأساسي فقط بسبب البرد والرطوبة والإجهاد العاطفي ، فإن استبعاد هذه العوامل قد يؤدي إلى تخفيف نوبات مرض رينود. يشير تحليل الملاحظات السريرية لنتائج الإدارة طويلة الأجل لمجموعات مختلفة من موسعات الأوعية إلى افتقارها إلى الفعالية والتحسن السريري على المدى القصير.

من الممكن استخدام علاج إزالة الرجفان كنوع من العلاجات الممرضة ، ولكن يجب أن يوضع تأثيره على المدى القصير في الاعتبار ؛ البلازما المستخدمة في الحالات الأكثر شدة له تأثير مماثل.

في بعض أشكال المرض ، مصحوبة بتشكيل اضطرابات غذائية لا رجعة فيها وألم شديد ، يأتي الارتياح الكبير من العلاج الجراحي - استئصال الودي. تشير الملاحظات على المرضى الذين أجريت عليهم عمليات جراحية إلى أن عودة جميع أعراض المرض تقريبًا قد لوحظت بعد بضعة أسابيع. يتزامن معدل الزيادة في الأعراض مع تطور فرط الحساسية للهياكل المحرومة. من هذه المواقف ، يصبح من الواضح أن استخدام الودي ليس له ما يبرره على الإطلاق.

في الآونة الأخيرة ، وسعت مجموعة من وسائل توسع الأوعية المحيطية. نجح استخدام حاصرات الكالسيوم (نيفيديبين) في مرض رينود الابتدائي والثانوي بسبب تأثيرها على دوران الأوعية الدقيقة. يرافق الاستخدام المطول لحاصرات الكالسيوم تأثير سريري كاف.

من الأمور ذات الأهمية الخاصة من وجهة نظر الإمراضي هو استخدام جرعات كبيرة من مثبطات سيكلوكسيد (الإندوميثاسين ، وحمض الأسكوربيك) من أجل تصحيح الاضطرابات في الدورة الدموية الطرفية.

نظراً لتكرار وشدة الاضطرابات النفسية النباتية في مرض رينود ، يحتل العلاج النفسي مكانًا خاصًا في علاج هؤلاء المرضى. بين أدوية هذه المجموعة تظهر المهدئات مع عمل مزيل القلق (tazepam) ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين) ومضادات الاكتئاب السيروتونين الانتقائية (الميثانسيرين).

حتى الآن ، كانت هناك بعض الجوانب الجديدة لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض رينود. بمساعدة الارتجاع البيولوجي ، يتمكن المرضى من التحكم في درجة حرارة الجلد والحفاظ عليها عند مستوى معين. يوفر التدريب الذاتي المنشأ والتنويم المغناطيسي تأثيرًا خاصًا على مرضى مرض رينود مجهول السبب.

[14], [15]