متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض سام وحساسي وهو شكل خبيث من الحمامي الفقاعية المتعددة الأشكال النضحية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب متلازمة ستيفنز جونسون

غالبًا ما تكون الأدوية (المضادات الحيوية، السلفوناميدات، المسكنات، الباربيتورات، إلخ) هي الأسباب المحتملة للمرض. يمكن أن يحدث المرض أيضًا بسبب مسببات حساسية أخرى. حاليًا، يعتقد معظم أطباء الجلد أن أساس الاحمرار النضحي متعدد الأشكال ومتلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة لايل هو التفاعلات التحسسية السامة. من الناحية السريرية والمرضية، الفرق بينهما ليس نوعيًا، بل كميًا. في هذه الحالة، يوجه تفاعل المستضد-الجسم المضاد نحو الخلايا الكيراتينية مع تكوين معقدات مناعية دائرية في مصل الدم، وترسب مكوني IgM وC3 المتممين على طول الغشاء القاعدي للبشرة والجزء العلوي من الأدمة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض متلازمة ستيفنز جونسون

يتميز المرض بظهور سريع وأعراض عامة واضحة (حمى شديدة، ألم مفصلي، ألم عضلي). ثم، بعد بضع ساعات أو يومين أو ثلاثة أيام، تظهر آفات جلدية وأغشية مخاطية.

تظهر على جلد الجذع، والأطراف العلوية والسفلية، والوجه، والأعضاء التناسلية بقع حمراء وذمية دائرية منتشرة، بلون قرمزي، مع منطقة محيطية ومركز غائر مزرق اللون، يتراوح قطره بين 1 و3-51 سم. تشبه هذه العناصر من الطفح الجلدي طفح الحمامي النضحي متعدد الأشكال. ثم، في وسط العديد منها، تتكون بثور مترهلة رقيقة الجدران ذات محتويات مصلية أو نزفية. تندمج البثور وتصل إلى أحجام هائلة. عند فتحها، تترك تآكلات مؤلمة حمراء زاهية وعصارية، على طول حوافها شظايا من أغلفة البثور ("الطوق البشروي"). تحت تأثير لمسة خفيفة، "تنزلق" البشرة (أعراض نيكولسكي إيجابية). مع مرور الوقت، يُغطى سطح التآكل بقشور بنية مصفرة أو نزفية.

يظهر على الغشاء المخاطي للفم والعينين احتقان، وذمة، وبثور مترهلة، وبعد فتحها تتكون تآكلات كبيرة مؤلمة. حافة الشفتين الحمراء متورمة بشكل حاد، واحتقان، وشقوق نازفة، ومغطاة بقشور. غالبًا ما تحدث أعراض التهاب الجفن والملتحمة، وقد تصل إلى التهاب العين الشامل، وتلف الغشاء المخاطي للإحليل والمثانة والجهاز التنفسي العلوي. تستمر الأعراض العامة الشديدة (الحمى، والتوعك، والصداع، إلخ) لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع.

المضاعفات والنتائج

في ظل هذه الظروف، غالبًا ما يتطور الالتهاب الرئوي والإسهال والفشل الكلوي ومضاعفات أخرى. وفي 30% من الحالات، تُلاحظ الوفاة.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص متلازمة ستيفنز جونسون

في الدم، يتم ملاحظة زيادة عدد الكريات البيضاء، نقص الحمضات، زيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، زيادة مستويات البيليروبين واليوريا والأمينوترانسفيراز، تغيرات في نشاط التحلل الفبريني في البلازما بسبب تنشيط النظام البروتيني، وانخفاض في الكمية الإجمالية للبروتين بسبب الألبومينات.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع ، ومتلازمة لايل ، وما إلى ذلك.

[ 20 ]

علاج او معاملة متلازمة ستيفنز جونسون

تُوصف الكورتيكوستيرويدات بمعدل 1 ملغم/كغم من وزن المريض (بمقياس بريدنيزولون) حتى ظهور تأثير سريري واضح، يليه تخفيض تدريجي للجرعة حتى التوقف التام خلال 3-4 أسابيع. في حال استحالة تناولها عن طريق الفم، تُوصف الكورتيكوستيرويدات عن طريق الحقن. كما تُتخذ إجراءات لتعطيل وإزالة المستضدات والمركبات المناعية المنتشرة في الجسم، باستخدام الماصات المعوية، وامتصاص الدم، وفصل البلازما. ولمواجهة متلازمة التسمم الداخلي، يُعطى 2-3 لترات من السوائل يوميًا عن طريق الحقن (محلول ملحي، ومحلول لتكوين الدم، ومحلول رينغر، إلخ)، بالإضافة إلى الألبومين والبلازما. كما تُوصف الكالسيوم والبوتاسيوم ومضادات الهيستامين، وفي حال وجود خطر الإصابة بالعدوى، تُوصف المضادات الحيوية واسعة الطيف. خارجيا، يتم استخدام كريمات الكورتيكوستيرويد (لوريندين سي، ديرموفيت، أدفانتان، ترايديرم، سيلستوديرم مع جاروميسين، إلخ)، ومحاليل مائية 2% من الأزرق الميثيلين، والبنفسجي الجنطي.