متلازمة شيردز شتراوس

التهاب وعائي الحبيبي التهاب - تشير متلازمة شيرغ ستروس إلى مجموعة من التهاب الأوعية الدموية مع الآفة الوعائية العيار الصغير (الشعيرات الدموية، والأوردة، الشرايين) المرتبطة كشف عن الأجسام المضادة هيولي مكافحة العدلات (ANCA). في الأطفال ، هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية أمر نادر الحدوث.

المسببات والامراض . ويسبق هذا المرض من الأمراض المعدية التي تسببها الفيروسات والبكتيريا ، ويلاحظ ميل إلى الحساسية ، لوحظ تطور المرض بعد التحصين محددة.

ويفترض الاستعداد الوراثي لنقص مثبط التربسين ، مما يؤدي إلى زيادة تكوين ANCA مع خصوصية لبروتيناز 3.

الأنسجة. نموذجي هو الورم الحبيبي necrotic الصغيرة والتهاب الأوعية النخر من الشرايين والأوردة الصغيرة. الأورام الحبيبية تقع بشكل خارج الأوعية الدموية بالقرب من الشرايين والوديان وتتكون من نواة يوزينية مركزية و macrophages تحيط بشكل شعاعي وخلايا عملاقة. من الخلايا الالتهابية ، تسود الحمضات ، عدد قليل من العدلات ، وعدد الخلايا الليمفاوية لا يكاد يذكر.

الأعراض. في الحالات النموذجية، يبدأ المرض مع حساسية الأنف تليها إضافة التهاب الجيوب الأنفية والأنف المخاطية زوائد سليلي - هذه هي المرحلة الأولى من متلازمة شيرغ ستروس. يمكن أن تستمر لفترة طويلة إلى حد ما مع إضافة لاحقة من الربو القصبي. المرحلة الثانية - الطرفية فرط الحمضات في الدم والهجرة من الأنسجة: تتسرب الرئوية عابرة، والالتهاب الرئوي المزمن أو التهاب المعدة والأمعاء يوزيني eozinofilnyi مع تفاقم الدوري لعدة سنوات. تتميز المرحلة الثالثة من التفاقم المتكرر والهجمات الشديدة من الربو القصبي ، وظهور علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازية. مع ظهور التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، هناك حمى ، التسمم الشديد ، وفقدان الوزن. تتسرب الرئوية محلية في قطاعات عدة، فإنها تتراجع بسرعة في تعيين الكورتيزون، والتي لها قيمة تشخيصية. وفقا للتصوير المقطعي الكمبيوتر ، وتقع الارتحال متني بشكل رئيسي على المحيطي وتشبه "زجاج بلوري". عندما يكون التصوير المقطعي ذو دقة عالية ، يتم تكبير الأوعية ، مع نصائح مدببة.

التشخيص المختبري. فرط الحمضات الشديد في الدم (تصل إلى 30-50 ٪ وأكثر). عدد الحمضات يتجاوز 1.5-10 ⁹ / لتر. مع تعيين الستيرويدات القشرية ، ينخفض محتوى الحمضات الدم بسرعة. زيادة كبيرة في مجموع IgE في الدم. قيمة تشخيصية كبيرة هي زيادة كمية الدم في ANCA. زيادة كبيرة ESR.

المعايير التشخيصية للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (1990):

1. الربو.
2. فرط الحمضات أكثر من 10 ٪.
3. أحادية أو اعتلال الأعصاب.
4. يتسلل الرئة الطائر.
5. Sinusitы.
6. الأنسجة فرط الحمضات خارج الأوعية الدموية.

إذا كانت هناك 4 علامات من أصل 6 ، تكون الحساسية 85 ٪ ، والنوعية هي 97 ٪. بالنسبة للتشخيص ، فإن الشدة الخاصة للربو القصبي مع التفاقم المتكرر والدورة غير المستقرة أمر مهم أيضًا.

العلاج. جلايكورتيكويدويدات جهازية - بريدنيزولون 1 مغ / كغ / يوم مع انخفاض في شهر من بداية العلاج. مسار الغلوكوكورتيكويدويدات - 9-12 شهرا. مع المغفرة السريرية المستمرة والديناميات الإيجابية للمؤشرات المختبرية - مخطط بالتناوب من جلايكورتيكويدويدات. في الحالات الشديدة مع هزيمة الأعضاء الداخلية ، فإن الجمع بين جلايكورتيكويدويدات مع سيكلوفوسفاميد بمعدل 2 ملغم / كغم / يوم خلال السنة مع تعديل الجرعة اعتمادًا على الدم الأبيض.

توقعات. كقاعدة عامة ، لا يشاركون في عملية الكلى. في حالة المشاركة في عملية تلف الكلى والقلب ، فإن التوقعات غير مواتية. الجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي الآفات هي أيضا النذير.