متلازمة سيرج ستروس

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الالتهابي - تنتمي متلازمة شيرغ-ستراوس إلى مجموعة التهابات الأوعية الدموية الجهازية التي تُلحق الضرر بالأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية، الأوردة، الشرايين)، وترتبط باكتشاف الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA). يُعد هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية الجهازية نادرًا لدى الأطفال.

المسببات والآلية المرضية . يسبق المرض أمراض معدية تسببها الفيروسات والبكتيريا، ويُلاحظ ميل إلى ردود فعل تحسسية، وقد لوحظ تطور المرض بعد تطعيم محدد.

تم اقتراح وجود استعداد وراثي لنقص مثبط التربسين، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج ANCA مع خصوصية البروتيناز 3.

علم الأنسجة.تتميز هذه الحالة بحبيبات نخرية صغيرة والتهاب وعائي نخري في الشرايين والأوردة الصغيرة. تقع الحبيبات خارج الأوعية الدموية بالقرب من الشرايين والأوردة الصغيرة، وتتكون من نواة مركزية حمضية، وخلايا بلعمية وخلايا عملاقة محيطة بها شعاعيًا. من بين الخلايا الالتهابية، تسود الحمضات، وتقل العدلات، ويكون عدد الخلايا الليمفاوية ضئيلًا.

الأعراض. في الحالات النموذجية، يبدأ المرض بالتهاب الأنف التحسسي، يليه التهاب الجيوب الأنفية ونمو أورام حميدة في الغشاء المخاطي للأنف - وهذه هي المرحلة الأولى من متلازمة شيرغ شتراوس. يمكن أن تستمر لفترة طويلة نسبيًا، تليها الإصابة بالربو القصبي. المرحلة الثانية هي زيادة الحمضات في الدم المحيطي وهجرتها إلى الأنسجة: ارتشاحات رئوية عابرة، التهاب رئوي يوزيني مزمن، أو التهاب معدي معوي يوزيني مع تفاقم دوري لعدة سنوات. تتميز المرحلة الثالثة بتفاقمات متكررة ونوبات شديدة من الربو القصبي، وظهور علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازي. مع ظهور التهاب الأوعية الدموية الجهازي، تظهر الحمى والتسمم الشديد وفقدان الوزن. تكون الارتشاحات الرئوية موضعية في عدة أجزاء، وسرعان ما تتراجع عند وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وهو أمر ذو قيمة تشخيصية. وفقًا لبيانات التصوير المقطعي المحوسب، تتواجد الارتشاحات البرنشيمية بشكل رئيسي على المحيط، وتشبه "الزجاج المطحون". عند استخدام التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة، تكون الأوعية متوسعة، ذات أطراف مدببة.

التشخيص المختبري.فرط الحمضات في الدم (حتى ٣٠-٥٠٪ أو أكثر). يتجاوز عدد الحمضات ١٫٥-١٠ ^٩ /لتر. مع إعطاء الكورتيكوستيرويدات، ينخفض محتوى الحمضات في الدم بسرعة. يرتفع محتوى IgE الكلي في الدم بشكل ملحوظ. تُعد زيادة نسبة ANCA في الدم ذات أهمية تشخيصية كبيرة. يرتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء بشكل ملحوظ.

معايير التشخيصالكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (1990):

1. الربو.
2. زيادة نسبة الحمضات أكثر من 10%.
3. اعتلال الأعصاب الأحادي أو المتعدد.
4. تسللات رئوية متطايرة.
5. التهاب الجيوب الأنفية.
6. كثرة الحمضات في الأنسجة خارج الأوعية الدموية.

في حال وجود أربع علامات من أصل ست، تكون الحساسية ٨٥٪، والنوعية ٩٧٪. كما أن شدة الربو القصبي، مع تفاقمه المتكرر ومساره غير المستقر، مهمة للتشخيص.

العلاج. الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية - بريدنيزولون ١ ملغ/كغ/يوم، مع انخفاض تدريجي بعد شهر من بدء العلاج. مدة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات تتراوح بين ٩ و١٢ شهرًا. في حالة استمرار التحسن السريري ونتائج إيجابية للمعايير المخبرية، يُعطى نظام علاجي متناوب بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. في الحالات الشديدة التي تُصيب الأعضاء الداخلية، يُعطى مزيج من الجلوكوكورتيكوستيرويدات مع سيكلوفوسفاميد بجرعة ٢ ملغ/كغ/يوم لمدة عام، مع تعديل الجرعة حسب عدد خلايا الدم البيضاء.

تنبؤ بالمناخ.كقاعدة عامة، لا تُشارك الكلى في هذه العملية. في حالات إصابة الكلى وتضرر القلب، يكون التشخيص غير مُرضٍ. كما أن تلف الجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي غير مُرضٍ من الناحية التشخيصية.